研究生先心诊治观点

先天性心脏病诊治观点概述先心病发病率约占新生婴儿0.7～1%1岁以内自然死亡率约为20～40%

近年来小儿心脏内、外科治疗有了重大的进步和发展先心病人死亡率明显下降,国内70%以上的先心病治疗成功，发达国家90%治疗成功

先心病诊治发展方向

影像学诊断技术

导管介入性治疗技术外科微创技术内、外科紧密配合治疗技术先心病影像学诊断

X线

超声心动图

心导管检查、数字减影血管造影术

磁共振成像

电子束CT

单光子发射断层

X线检查明确心脏增大程度、尤其对肺循环血流变化的观察具有较高价值缺点是难以确定心脏增大的原因，对心腔病理解剖无法提供直接依据超声心动图

儿童心脏疾病最常用的检查方法全面观察各心房，心室大小测量心房室内径、观察瓣膜活动结合彩色多普勒对先心病有很高的诊断价值M型超声心动图了解：瓣膜活动腔室内径室壁厚度左室功能

二维超声心动图显示心腔血管结构空间方位瓣膜活动多普勒彩色血流显象二维和M型基础上显示血流方向相对速度经食道超声心动图

三维超声心动图

30/1295~99%72~86%73~83%64~84%4~80~5100/1030/5100/60心导管检查了解异常通道

各腔室压力变化

不同部位血氧含量

95~99%95~99%心血管造影检查

ANGIOCARDIOGRAPHY了解心腔血管结构、大小、位置

异常通道：狭窄、闭锁

静脉造影适用右→左分流

动脉造影适用左→右分流磁共振成象(MRI)

MRI有良好的信号对比，心血管腔内流动血液具有流空效应，流动的血液区域呈无信号区与心壁及血管壁产生良好的信号对比，“黑血技术”在梯度回波序列、心血管腔内流动的血液具有增强现象、类似于心血管造影，无需造影剂、无创伤、无辐射

“白血技术”

黑血技术轴位冠状面像

左侧位核素造影

Radionuclideangiocardiography先心病导管介入治疗小儿心血管疾病介入性治疗先心病是小儿最常见心血管疾病，外科手术需开胸，体外心肺转流，损伤大，术后并发症多，一定的死亡率以及外科手术带来美容等问题仍无法完全解决通过非开胸途径，用一种特殊的导管及装置由外周血管到达心血管腔内进行治疗，替代外科手术治疗——介入性导管术

我国虽然先心病导管介入治疗起步较晚，但近年发展快。Amplatzer

和国产封堵器等易掌握、可回收、安全有效、并发症少国内少数心血管中心新技术的应用几乎和国外同步，甚至领先于国外现在我院介入治疗PS、PDA、ASD及VSD已形成常规，PS和PDA经导管介入病例数超过外科开胸手术球囊房隔造口术、经皮球囊瓣膜及血管成形术、周围血管堵塞术、血管内支架安置、动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等经导管闭合术射频消蚀治疗室上性心动过速等心律失常，小儿心脏起搏器安置，心血管内异物取出介入性导管术种类肺动脉狭窄扩张术

(一)适应证典型PS，肺动脉跨瓣压差≥50mmHg。最佳年龄2～4岁，其余各年龄均可

(二)相对适应证

1.典型PS，心电图右室大，肺动脉扩张、跨肺动脉瓣压差<50mmHg，≥35mmHg2.重症新生儿肺动脉瓣狭窄

3.重症PS伴心房水平右向左分流

4.轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄

球囊扩张主动脉缩窄球囊扩张Amplatzer动脉导管堵闭术适应证：

1、左向右分流不需外科手术的PDAPDA最窄直径≥2.0mm

年龄:通常≥6个月，体重≥4kg2、外科术后残余分流

提示:≥14mm的PDA，其操作困难，成功率低，并发症多，应慎重房间隔缺损堵闭术

1976年King及Mille首次报道,采用经静脉双伞堵塞装置关闭继发孔型ASD

Rashkind

等应用伞状的堵塞装置，Lock等改进为蚌壳状闭合器

1998年Amplatzer

双盘自膨胀性房间隔堵塞装置问世，成功率高，并发症少,效果良好Amplatzer房间隔缺损堵闭术

1、年龄:

通常≥

3岁2、直径≥5mm、≤36mm

继发孔型ASD3、缺损边缘周边的距离≥5mm

至房室瓣

≥7mm4、房间隔直径

>

封堵伞左房侧直径5、不合并外科手术的其他心脏畸形DeliveryCableSheathIntroducerScrewAttachment室间隔缺损封堵术1、膜周部VSD:(1)年龄:通常≥3岁

(2)有血流动力学影响的单纯性VSD(3)VSD上缘距主动脉瓣≥2mm，无主动脉瓣脱入VSD及主动脉瓣返流

2、肌部室缺，通常≥5mm3、外科手术后残余分流Amplatzer装置

膜部VSD肌部VSD先心病外科治疗进展外科治疗的发展趋势

1、手术年龄越来越小许多新生儿也得到治疗。我院一例VSD患儿，手术时体重仅1900克，术后恢复良好大VSD手术年龄＜1周岁

中VSD手术年龄1~2周岁

2、复杂性先心病，根治性手术比例上升，重症TOF、TGA、CAVC、DORV等，复杂性先心病术前内科医生的正确诊断，共同讨论对手术方案的选择至关重要

3、带瓣外管道是矫治复杂先心病的重要方法

4、微创心脏外科

微创外科具有手术损伤小，术后恢复快，安全性高，主要包括：（1）小切口开胸在先心病矫治术中的应用（2）电视胸腔镜手术治疗先心病（3）不停跳心脏手术内外科配合治疗

（镶嵌治疗）

心脏内、外科医生配合镶嵌治疗球囊房隔造口姑息治疗复杂先心复杂先心开胸前侧枝血管封堵改良Fontan手术的隔板上窗口闭合主动脉缩窄手术后再狭窄的气囊扩张

TOF等复杂先心手术时肺动脉分支狭窄扩张和血管内支架治疗我国上海儿童医学中心高伟主任在外科开胸时，用蘑菇伞封堵肌部室间隔缺损获得成功，首先开创了我国心脏内、外科医生同台手术的镶嵌治疗模式

其他问题一、新生儿先心病伴肺动脉高压：

１.什么是肺动脉高压？２.新生儿肺动脉高压的产生３.新生儿肺动脉高压的危险性４.预后及处理二、如何对待先心病病人？

１.不能谈“先心”色变２.