原发性血小板减少性紫癜（紫癜病）中医临床路径

紫癜病（原发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜）中医诊疗方案紫癜病是由于血络受伤，血液溢出于肌肤之间，主要表现为皮下瘀斑、瘀点等的病证，常见于西医学的原发性血小板减少性紫癜及过敏性紫癜等。一、诊断中医病名诊断为紫癜病，也可参照中华人民共和国国标以及高等中医药院校教材第七版《中医内科学》。西医诊断参照张之南编著《血液病诊断及疗效标准》（第三版）原发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜的诊断及疗效标准进行诊断和鉴别诊断。二、中医治疗方案（一）应急治疗出血：酌情选用云南白药、三七末、紫地合剂或紫地宁血散、紫癜灵。（二）辨证论治1、风热伤络主证：起病较急，皮肤紫斑，色较鲜红，呈腰部以下对称性分布，略高出皮肤或有痒感。伴有发热、腰痛、关节肿痛等症。舌苔薄黄，脉浮数。治法：疏风清热、止血退斑。推荐用方：桑菊饮、银翘散加减。推荐用药：桑叶15克，菊花15克，薄荷10克，连翘15克，桔梗6克，杏仁10克，甘草6克，芦根15克，丹皮20克，茅根15克，旱莲草10克，侧柏叶15克。随症加减：肺热盛而无表证者，去薄荷、桔梗，加黄芩，栀子清泄肺热；阴伤较甚，口，鼻、咽干燥显著者，加玄参，麦冬、生地养阴润肺。中成药：清开灵注射液20～40毫升静滴+生理盐水250～500毫升静滴；双黄连口服液，10ml，口服，2-3次/日。2、血热妄行主证：皮肤出现瘀斑瘀点，色深红，或伴有鼻衄，齿衄，便血，尿血，或有发热，口渴，便秘，舌红或绛，苔黄，脉弦数。治法：清热解毒、凉血止血。推荐用方：十灰散合犀角地黄汤加减。推荐方药：大蓟15克，小蓟15克，侧柏叶15克，茜草根15克，白茅根15克，棕榈皮15克，丹皮15克，栀子15克，大黄10克。随症加减：热毒炽盛，发热，出血广泛者，加生石膏、龙胆草、紫草，冲服紫雪丹；热壅胃肠，气血郁滞，症见腹痛、便血者，加白芍、甘草、地榆，槐花，缓急止痛，凉血止血；邪热阻滞经络，兼见关节肿痛者，酌加秦艽、木瓜、桑枝等舒筋通络。中成药：清开灵注射液20～40毫升静滴+生理盐水250～500毫升静滴。3、阴虚火旺主证：皮肤出现瘀点、瘀斑，色鲜红，时发时止，常伴有鼻衄，齿衄，或月经过多，颧红，心烦，口渴，手足心热，或有潮热，盗汗，腰痠，舌质红，苔少，脉细数。治法：滋阴降火、宁络止血。推荐用方：茜根散加减，或大补阴丸加味。推荐方药：茜草根15克，黄芩10克，侧柏叶15克，生地20克，阿胶20克（烊化），甘草6克，知母15克，黄柏15克。随症加减：阴虚较甚者，可加玄参，龟板，女贞子，旱莲草养阴清热止血；潮热可加地骨皮、白薇，秦艽清退虚热。若表现肾阴亏虚而火热不甚，症见腰膝酸软，头晕乏力，手足心热，舌红少苔，脉细数者，可改用六味地黄丸滋阴补肾，酌加茜草根、大蓟，槐花、紫草等凉血止血，化瘀消斑。中成药：知柏地黄丸，口服，6克，3次/日；二至丸口服，6克，3次/日。4、气不摄血主证：反复发生紫斑，色淡红。久病不愈，神疲乏力，面色苍白或萎黄，食欲不振，舌质淡，脉细弱。治法：健脾益气摄血。推荐用方：归脾汤加减，或当归补血汤加减。推荐方药：党参30克，茯苓20克，白术15克，甘草6克，当归10克，黄芪20克，酸枣仁15克，远志10克，龙眼肉10克，木香10克（后下）；仙鹤草15克，棕榈炭10克，地榆15克，蒲黄15克，茜根15克。随症加减：若兼肾气不足而见腰膝酸软者，可加山茱萸、菟丝子、续断补益肾气。中成药：归脾丸，口服，6克，3次/天。（三）单方验方：花生衣适量，水煎服。（四）疗效评价标准：1、显效：血小板恢复正常，无出血症状，持续3个月以上。维持2年以上无复发者为基本治愈。良效：血小板升至50×109/L或较原水平上升30以上，无或基本无出血症状，持续2个月以上。进步：血小板有所上升，出血症状改善，持续2周以上。无效：血小板计数及出血症状无改善或恶化。2、中医证候评价标准临床痊愈:中医临床症状、体征完全消失，证候积分减少≥95%。显效:中医临床症状、体征明显改善，证候积分减少≥70%。有效:中医临床症状、体征均有好转，证候积分减少≥30%。无效:中医临床症状、体征均无明显改善，甚或加重，证候积分减少<30%。原发性血小板减少性紫癜（紫癜病）中医临床路径一、原发性血小板减少性紫癜（紫癜病）中医临床路径标准流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为紫癜病。西医诊断：第一诊断为原发免疫性血小板减少性紫癜（二）诊断依据1.西医诊断标准：参照《成人原发免疫性血小板减少症诊断及治疗中国专家共识（2016年版）》进行诊断。ITP的诊断是临床排除性诊断。其诊断要点如下：（1）．至少2次血常规检查示血小板计数减少，血细胞形态无异常。（2）．脾脏一般不增大。（3）．骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。（4）．须排除其他继发性血小板减少症：如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征)、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、常见变异性免疫缺陷病(CVID)以及感染等所致的继发性血小板减少，血小板消耗性减少，药物诱导的血小板减少，同种免疫性血小板减少，妊娠血小板减少，假性血小板减少以及先天性血小板减少等。2.证候诊断：参照《中药新药临床研究指导原则》（2002版）的“中医证候临床研究指导原则”。（1）、风热伤络（2）、血热妄行（3）、阴虚火旺（4）、气不摄血（5）、肝不藏血（三）治疗方案的选择参照丘和明教授经验方诊疗方案（四）标准观察日为≤14天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合紫癜病（原发免疫性血小板减少性紫癜）。2.当患者同时伴有其他疾病，但治疗期间无需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可进入该路径。（六）症状观察：西医症状观察：有无皮肤、粘膜、鼻腔、牙龈、消化道等部位出血。中医证候学观察：四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。注意证候的动态变化。（七）检查项目1．必需的检查项目（1）血常规（2）骨髓涂片细胞学检查（3）自免五项、抗ENA抗体、风湿四项、抗心凝脂抗体（4）血小板抗体三项（5）肝肾功能、大小便常规、胸片、心电图2．可选择的检查项目：根据病情需要而定，如相关抗原、甲功、各种病毒抗体、幽门螺杆菌抗体、降钙素原、C反应蛋白、血液培养、心脏彩超、腹部彩超、胃镜、肠镜等。（八）治疗原则及方案1．辨证治疗（1）、风热伤络：主证：起病较急，皮肤紫斑，色较鲜红，呈腰部以下对称性分布，略高出皮肤或有痒感。伴有发热、腰痛、关节肿痛等症。舌苔薄黄，脉浮数。治法：疏风清热、止血退斑。推荐用方：桑菊饮、银翘散加减。（2）、血热妄行：主证：皮肤出现瘀斑瘀点，色深红，或伴有鼻衄，齿衄，便血，尿血，或有发热，口渴，便秘，舌红或绛，苔黄，脉弦数。治法：清热解毒、凉血止血。推荐用方：犀角地黄汤合十灰散加减。（3）、阴虚火旺：主证：皮肤出现瘀点、瘀斑，色鲜红，时发时止，常伴有鼻衄，齿衄，或月经过多，颧红，心烦，口渴，手足心热，或有潮热，盗汗，腰痠，舌质红，苔少，脉细数。治法：滋阴降火、宁络止血。推荐用方：茜根散加减，或大补阴丸加味。（4）、气不摄血：主证：反复发生紫斑，色淡红。久病不愈，神疲乏力，面色苍白或萎黄，食欲不振，舌质淡，脉细弱。治法：健脾益气摄血。推荐用方：归脾汤加减，或当归补血汤加减。（5）、肝不藏血：主证：皮肤紫斑，伴头晕，目眩，口干，口苦，疲倦，烦躁易怒，胃脘疼痛，舌红，苔黄，脉弦细。治法：清肝疏肝，平肝养肝推荐用方：柔肝方（丘和明教授经验方）2.中成药治疗：紫癜灵片口服，4片，3次/天3、西医治疗原则及方案：（1）治疗原则：A、PLT≥30x10e9/l、无出血表现且不从事增加出血危险工作（或活动）的承认ITP患者发生出血的危险性比较小，可观察或者单纯予中药及中成药治疗。B、若患者有出血症状，无论血小板减少程度如何，都应积极治疗。C、紧急治疗：ITP患者发生胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需急诊手术时，应迅速提高血小板计数至50x10e9/l以上。（2）治疗方案：一线治疗：肾上腺糖皮质激素、丙种球蛋白，二线治疗：促血小板生成药物：包括重组人血小板生成素（TPO）、艾曲波帕和罗米司亭。抗CD20抗体。脾切除术。其他药物：①硫唑嘌呤②环孢素A③达那唑。4.辨证选择中医特色诊疗技术。5．根据病情选择中医特色诊疗设备。6.基础治疗：伴有严重贫血、出血、感染者，予以成分输血、抗感染等支持疗法。7.中医护理：辨证施护。（九）疗效判断1．完全反应(CR)：治疗后PLT>，IOOxl09／L且没有出血。2．有效(R)：治疗后PLT>，30x109／L并且至少比基础血小板计数增加2倍且没有出血。3．无效(NR)：治疗后PLT<30x109／L或者血小板计数增加不到基础值的2倍或者有出血。4．复发：治疗有效后，血小板计数降至30x109／L以下或者不到基础值的2倍或者出现出血症状。在定义CR或R时，应至少检测2次血小板计数，其间至少间隔7d。定义复发时至少检测2次，其间至少间隔1d。（十）出院标准1．主要症状改善。2．无出血。3．血液学稳定或改善。有无变异及其原因分析1．病情进展，需要延长住院时间，增加住院费用。2．治疗期间合并其他系统疾病，需要特殊处理，导致住院时间延长，费用增加。3．治疗过程中出现严重并发症时，退出本路径。4．因患者及家属意愿而影响本路径的执行，退出本路径。二、紫癜病（原发性血小板减少性紫癜）中医临床路径观察表单适用对象：第一诊断为紫癜病（原发性血小板减少性紫癜）。患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院时间：年月日标准治疗日为≤14天实际治疗日：天时间年月日（第1天）年月日（第2～6天）年月日（第7-13天）年月日（第14天）主要诊疗工作□询问病史、体格检查□中医四诊信息采集□下达医嘱、开出各项检查单□书写病历□开具常规检查、化验单□完成初步诊断和病情评估□确定初步治疗方案□上级医师查房，明确诊断，根据病情调整治疗方案□完成当日病程和查房记录□据检查结果进行讨论，并予相应处理□完善必要检查□注意防治并发症上级医师查房，明确诊断，根据病情调整治疗方案□完成当日病程和查房记录□据检查结果进行讨论，并予相应处理□完善必要检查□注意防治并发症若患者可出院□上级医师查房，同意其出院□完成出院记录□出院宣教□开具出院带药若患者不能出院□请在“病程记录”中说明原因和继续治疗方案□记录变异，填写变异表，出路径重点医嘱长期医嘱□血液病常规护理□分级护理□普食□口服紫癜灵□口服中药汤剂□中医特色诊疗技术□基础治疗□对症处理临时医嘱必需检查项目□血常规、血型、尿组合、大便检查。□骨髓穿刺、骨髓活检。□自免五项、抗ENA抗体、风湿四项、抗心凝脂抗体□肝功能、肾功能□感染性疾病筛查□心电图、胸片□腹部超声□其他检查项目长期医嘱□血液病常规护理□分级护理□普食□口服紫癜灵□口服中药汤剂□中医特色诊疗技术□基础治疗□对症处理临时医嘱□复查必要的检查项目长期医嘱□血液科常规护理□分级护理□普食□口服紫癜灵□口服中药汤剂□中医特色诊疗技术□基础治疗□对症处理临时医嘱□复查必要的检查项目长期医嘱□停止所有长期医嘱临时医嘱□开具出院医嘱□出院带药□门诊随诊主要护理工作□按入院流程做入院介绍□介绍入院检查前注意事项□按照医嘱执行诊疗护理措施□进行入院健康教育□执行诊疗护理措施□饮食指导□安抚疏导、健康教育□叮嘱和协助做好日常卫生□夜间巡视□执行诊疗护理措施□饮食指导□安抚疏导、健康教育□叮嘱和协助做好日常卫生□夜间巡视□指导患者病后康复□交代出院后注意事项□指导出院带药的煎、服法□协助办理出院手续病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.责任护士签名医师签名紫癜病（原发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜）中医诊疗方案紫癜病是由于血络受伤，血液溢出于肌肤之间，主要表现为皮下瘀斑、瘀点等的病证，常见于西医学的原发性血小板减少性紫癜及过敏性紫癜等。一、诊断中医病名诊断为紫癜病，也可参照中华人民共和国国标以及高等中医药院校教材第七版《中医内科学》。西医诊断参照张之南编著《血液病诊断及疗效标准》（第三版）原发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜的诊断及疗效标准进行诊断和鉴别诊断。二、中医治疗方案（一）应急治疗出血：酌情选用云南白药、三七末、紫地合剂或紫地宁血散、紫癜灵。（二）辨证论治1、风热伤络主证：起病较急，皮肤紫斑，色较鲜红，呈腰部以下对称性分布，略高出皮肤或有痒感。伴有发热、腰痛、关节肿痛等症。舌苔薄黄，脉浮数。治法：疏风清热、止血退斑。推荐用方：桑菊饮、银翘散加减。推荐用药：桑叶15克，菊花15克，薄荷10克，连翘15克，桔梗6克，杏仁10克，甘草6克，芦根15克，丹皮20克，茅根15克，旱莲草10克，侧柏叶15克。随症加减：肺热盛而无表证者，去薄荷、桔梗，加黄芩，栀子清泄肺热；阴伤较甚，口，鼻、咽干燥显著者，加玄参，麦冬、生地养阴润肺。中成药：清开灵注射液20～40毫升静滴+生理盐水250～500毫升静滴；双黄连口服液，10ml，口服，2-3次/日。2、血热妄行主证：皮肤出现瘀斑瘀点，色深红，或伴有鼻衄，齿衄，便血，尿血，或有发热，口渴，便秘，舌红或绛，苔黄，脉弦数。治法：清热解毒、凉血止血。推荐用方：十灰散合犀角地黄汤加减。推荐方药：大蓟15克，小蓟15克，侧柏叶15克，茜草根15克，白茅根15克，棕榈皮15克，丹皮15克，栀子15克，大黄10克。随症加减：热毒炽盛，发热，出血广泛者，加生石膏、龙胆草、紫草，冲服紫雪丹；热壅胃肠，气血郁滞，症见腹痛、便血者，加白芍、甘草、地榆，槐花，缓急止痛，凉血止血；邪热阻滞经络，兼见关节肿痛者，酌加秦艽、木瓜、桑枝等舒筋通络。中成药：清开灵注射液20～40毫升静滴+生理盐水250～500毫升静滴。3、阴虚火旺主证：皮肤出现瘀点、瘀斑，色鲜红，时发时止，常伴有鼻衄，齿衄，或月经过多，颧红，心烦，口渴，手足心热，或有潮热，盗汗，腰痠，舌质红，苔少，脉细数。治法：滋阴降火、宁络止血。推荐用方：茜根散加减，或大补阴丸加味。推荐方药：茜草根15克，黄芩10克，侧柏叶15克，生地20克，阿胶20克（烊化），甘草6克，知母15克，黄柏15克。随症加减：阴虚较甚者，可加玄参，龟板，女贞子，旱莲草养阴清热止血；潮热可加地骨皮、白薇，秦艽清退虚热。若表现肾阴亏虚而火热不甚，症见腰膝酸软，头晕乏力，手足心热，舌红少苔，脉细数者，可改用六味地黄丸滋阴补肾，酌加茜草根、大蓟，槐花、紫草等凉血止血，化瘀消斑。中成药：知柏地黄丸，口服，6克，3次/日；二至丸口服，6克，3次/日。4、气不摄血主证：反复发生紫斑，色淡红。久病不愈，神疲乏力，面色苍白或萎黄，食欲不振，舌质淡，脉细弱。治法：健