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文档简介

1止血、凝血和纤溶机制2血栓与止血常用试验及临床应用3出血性疾病的筛检第一页第二页,共40页。[概述]1.生理性止血机制(包括血管壁、血小板和凝血系统)3.纤维蛋白溶解系统(纤溶系统)2.抗凝血系统相互制约、动态平衡→血管内血流畅通第二页第三页,共40页。一、正常止血机制正常止血主要依赖于

▲完整的血管壁结构和功能▲有效的血小板数量和质量▲足够的血浆凝血因子活性二、血液抗凝及纤溶系统

▲血液生理性抗凝物质▲纤溶系统

第一节止血、凝血和纤溶机制第三页第四页,共40页。正常情况血管内皮细胞具有天然的抗血栓形成性:合成和释放PGI2和NO既是局部血小板激活抑制剂,又是有力的血管扩张剂→血流稳定性。内皮细胞间通过紧密连接,可防止血液成分渗出。

血小板沿着血管内壁整齐排列,随血流有序循环,维持血管内壁的完整性。正常情况正常情况第四页第五页,共40页。(一)血管壁的止血功能1、收缩反应:

血管壁受损或刺激时,通过神经和体液调节,立即收缩,使血流缓慢,断端回缩,利于止血。血小板释放:肾上腺素、5-HT和TXA2等,有强烈的缩血管作用。2、激活血小板:

血管壁受损,内皮下组织暴露,释放血小板活化因子,使血小板发生黏附、聚集和释放反应,形成白色的血小板血栓堵塞伤口,利于止血。第五页第六页,共40页。3、激活凝血:

血管壁受损,内皮细胞合成和表达大量的组织因子(TF),启动外源凝血系统;内皮下胶原暴露,激活Ⅻ因子,启动内源凝血系统。

同时内皮细胞释放多种凝血因子,促进凝血。4、促血栓特性:

血管壁受损,合成和释放PGI2、t-PA、AT-Ⅲ等物质减少,而vWF和纤溶酶原激活抑制物等促血栓物质释放增多,使血管的抗血栓功能减弱,促血栓功能增强,有利止血。

第六页第七页,共40页。血小板止血功能黏附聚集释放促凝血块收缩维持血管壁完整性第七页第八页,共40页。(二)血小板止血功能

1、黏附功能:血小板黏附于血管内皮下组分(胶原及弹性蛋白)。是通过血小板膜糖蛋白GPIb-Ⅸ-Ⅴ与血管内皮下成分vWF结合,导致血小板黏附到胶原上。参与一期和二期止血。

2、聚集功能:指黏附的血小板互相聚集。黏附的血小板受凝血酶、ADP等诱聚剂的作用发生聚集。主要是通过血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa与Fg和Ca2+介导形成。参与二期止血,促进血液凝固。第八页第九页,共40页。

3、释放功能:在诱导剂的作用下,血小板α、β、γ及溶酶体等贮存颗粒通过OCS释放到血小板外,参与血液凝固、溶栓和组织修复过程。

4、促凝功能:①PF3为凝血因子激活提供磷脂催化表面。②释放凝血因子:Ⅴ、Ⅺ、Fg,加强局部凝血作用。

第九页第十页,共40页。

5、血块收缩功能:活化血小板在纤维蛋白网架结构中心,血小板变形后的伪足搭在纤维蛋白上,由于肌动蛋白细丝和肌球蛋白细丝的相互作用,伪足向心性收缩,加固血凝块,有利于止血和血栓形成。

6、维持血管壁完整性:血小板填充受伤内皮细胞的空隙,减低血管壁通透性改善出血症状,参与内皮细胞的再生和修复。第十页第十一页,共40页。(三)凝血因子及血液凝固机制1、凝血因子共14个,即12个经典的凝血因子I~XIII(其中Va=VI,故无VI因子)激肽释放酶原(PK)+高相对分子量激肽原(HMWK)I:FgII:凝血酶原III:组织因子(TF)——外源凝血启动因子Ⅳ:Ca2+Ⅴ:易变因子、不稳定因子、共同途径凝血因子Ⅶ:稳定因子,外源因子Ⅷ:血友病甲因子Ⅸ:血友病乙因子(Chrismas因子)Ⅹ:共同途径凝血因子Ⅺ:血浆凝血活酶前质Ⅻ:接触活化因子,通过接触反应启动内源凝血途径XIII:纤维蛋白稳定因子,①使可溶性纤维蛋白形成稳定的不溶性纤维蛋白。②血小板聚集、收缩、释放。第十一页第十二页,共40页。第十二页第十三页,共40页。按照凝血因子的特性,可分为:1VitK依赖的凝血因子:即因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ,在肝脏依赖VitK合成;其中因子Ⅶ生物半寿期最短,但性质最稳定。2接触凝血因子:即因子Ⅺ、Ⅻ、PK、HMWK,通过液相或固相物质接触激活,启动内源凝血途径,并与激肽、纤溶和补体等系统相联系。3促凝辅因子:即因子Ⅴ、Ⅷ、HMWK及Ca2+为凝血辅因子,而且因子Ⅴ、Ⅷ最不稳定。4纤维蛋白凝块形成中的凝血因子:即因子Ⅰ和ⅩⅢ,在凝血的最后一步参与止血栓的形成。第十三页第十四页,共40页。

2、凝血机制3、有关凝血的几个基本概念:1)内源性凝血途径:内源性凝血途径是指从因子Ⅸ激活,到Ⅸa-PF3-Ca2+-Ⅷa复合物形成后,激活因子X的过程。

2)外源性凝血途径:是指从因子Ⅶ被激活到形成Ⅶa或形成Ⅶa-Ca2+-TF复合物后,激活因子X的过程。第十四页第十五页,共40页。

3)凝血共同途径从因子X被激活至纤维蛋白形成。是内、外源性凝血的共同凝血途径。

凝血共同途径分三个阶段:

①凝血活酶形成:称凝血酶原激活物,即Xa-PF3-Ca2+-Va复合物形成,也称凝血酶原酶形成。

②凝血酶形成:在凝血酶原酶的作用下,凝血酶原转变为凝血酶(即Ⅱ→Ⅱa)。

③纤维蛋白形成:在凝血酶的作用下,Fg变成可溶性纤维蛋白单体,后者在XIIIa的作用下交联形成不溶性稳定Fb的过程。第十五页第十六页,共40页。第十六页第十七页,共40页。

在凝血的过程中,除了存在正反馈作用外,同时也存在负反馈作用的调节。其中之一是被称为组织因子途径抑制物(tissuefactorpathwayinhibitor,TFPI)的负调节作用。TFPI可与Ⅶa(或Ⅶ)和Xa形成无活性的复合物,从而阻断外源凝血,可能这就是外源凝血首先被启动但维持时间较短的一个原因。

第十七页第十八页,共40页。

二、血液抗凝及纤溶系统

正常生理情况下,即使有少量的凝血因子被激活或促凝物质进入血液循环,血液也不会凝固,主要与血液的抗凝及纤溶系统的作用有关。

1、抗凝血系统——对血液凝固系统的调节

细胞抗凝:主要指肝细胞和血管内皮细胞参与合成和释放某些凝血抑制物,以及MPS对活化凝血因子的清除作用。

体液抗凝:主要通过下调和抑制凝血反应的抗凝蛋白起作用。包括:AT-Ⅲ、蛋白C系统、组织因子途径抑制物等。

第十八页第十九页,共40页。

2、纤维蛋白溶解系统:

简称纤溶系统,作用是将沉积在血管和间质内的纤维蛋白溶解,起到修复、祛除和防止血管内由于纤维蛋白沉着引起的阻塞作用。

纤溶系统功能亢进→出血;功能减低→血栓形成。第十九页第二十页,共40页。第二十页第二十一页,共40页。第二节血栓与止血常用试验及临床应用第二十一页第二十二页,共40页。一期止血缺陷的筛选试验包括:毛细血管脆性试验(CFT)出血时间测定(BT)血小板计数(PLT)血块收缩时间(CRT)第二十二页第二十三页,共40页。一、毛细血管脆性试验(CFT)——束臂试验

在被检者上臂施加固定压力,以增高静脉及毛细血管负荷,观察前臂皮肤规定范围内新出血点的数量。

临床意义:反映毛细血管或血小板质和量有无缺陷。但少数正常女性可阳性。阳性见于:遗传性出血性毛细血管扩张症(较有价值);维生素C缺乏病、过敏性紫癜、老年性紫癜。特发性血小板减少性紫癜、血小板无力症、血管性血友病。肝脏疾病、败血症、尿毒症、血栓性血小板减少性紫癜。第二十三页第二十四页,共40页。二、出血时间测定(BT)

测定人为刺破皮肤后,血液自行流出到自然停止的时间。是筛检试验中唯一的体内试验。方法:1.出血时间测定器法(TBT)2.Ivy法:不使用测定器,直接用刺血刀作皮肤切口。临床意义:反映毛细血管结构功能或血小板质和量,以及两者之间相互作用。

1.BT延长:特发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、原发性血小板增多症、血小板无力症、巨大血小板综合征。血管性血友病、遗传性毛细血管扩张症、纤溶亢进、严重凝血因子缺乏、DIC等。

2.BT缩短:某些严重的血栓前状态和血栓性疾病。妊高症、心梗等。

第二十四页第二十五页,共40页。三、血小板计数(PLT)

概述

血小板(platelet)是由骨髓中成熟的巨核细胞的胞质分割而生成。其生成受血小板生成素(thrombopoietin,TPO)的调节。正常静息状态下,血小板为双面微凸的圆盘形,直径为2~4μm、平均体积为7.2fL的非细胞结构成分。第二十五页第二十六页,共40页。染色后镜下可见血小板的胞质呈淡蓝色,内含较多的紫红色嗜天青颗粒。血涂片上,为红细胞数的1/30~1/20,通常每个油镜视野可见7~25个,分散或3~5成群分布。参考值:(100~300)×109/L第二十六页第二十七页,共40页。血小板计数的适应证为:①不明原因的出血。②排除出血性疾病。③化疗和放疗病人的监测。④疑为骨髓造血系统疾病。⑤疑为血小板生成减少、血小板破坏增加、血小板消耗

过多或反应性血小板增多。

第二十七页第二十八页,共40页。方法:1.普通光学显微镜计数法2.相差显微镜计数法3.血细胞分析仪法4.免疫法血小板计数:利用血小板特异性单克隆抗体,如CD41(GPⅡb)、CD42(GPⅠb)、CD61(GPⅢa),由流式细胞仪鉴别血小板。第二十八页第二十九页,共40页。

临床意义:1.每天可有6%~10%的变化——生理变化。增多见于:午后、冬季、高原居民、月经后、妊娠中晚期、运动、饱餐后、静脉血。

减少见于:早晨、春季、平原居民、月经前、分娩后、休息后、毛细血管血。

第二十九页第三十页,共40页。2.病理性变化(1)血小板减少:血小板低于100×109/L时为血小板减少(thrombocytopenia),为临床上出血主要原因之一。临床表现:瘀斑、紫癜、黏膜出血、鼻衄和胃肠道、肺部、泌尿生殖系统出血。典型的表现为躯干和四肢皮肤瘀斑和紫癜。血小板低于60×109/L时,可引起创伤出血或手术后出血。血小板低于10×109/L时,可有自发性出血。输注血小板的指征:血小板低于20×109/L,有出血难止症状。第三十页第三十一页,共40页。血小板减少见于:1)生成障碍:急性白血病、再生障碍性贫血、恶性肿瘤骨髓转移、放射性损伤、巨幼细胞贫血等。2)破坏过多:原发性血小板减少性紫癜(ITP)、脾功能亢进、系统性红斑狼疮等。3)消耗过多:DIC、血栓性血小板减少性紫癜。4)先天性新生儿血小板减少症、巨大血小板综合征。第三十一页第三十二页,共40页。(2)血小板增多:

血小板超过400×109/L时为血小板增多(thrombocytosis),血小板大于1000×109/L常有血栓形成的危险。在原因未明的血小板增多的病人中,约有50%为恶性疾病。

血小板增多,见于:1)原发性:慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等。2)反应性:急性化脓性感染、大出血、急性溶血、肿瘤等。3)其他外科手术、脾切除、心脏病、肝硬化等。第三十二页第三十三页,共40页。巨大的血小板聚集体第三十三页第三十四页,共40页。

药物及有害物质影响:

某些药物和有害物质也可导致血小板增多或减少。长期接触沥青气体等可引起血小板减少;肾上腺素、糖皮质激素和某些口服避孕药等可引起血小板增多。

第三十四页第三十五页,共40页。引起血小板减少的药物较多:(1)抗生素类:先锋霉素、氯霉素、青/链霉素和磺胺类药物等。(2)解热镇痛药:扑热息痛、阿期匹林、保太松等。(3)镇静、

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