先天性心脏病随访手册

中山医院结构性心脏病随访手册2016版一、什么是结构性心脏病结构性心脏病(structuralheartdisease)，是2005年，德国法兰克福的Horst.Sievert教授首先提出的一个术语，是近年心脏病领域逐渐形成的一个亚专业,广义的结构性心脏病是指除原发心电疾患和循环疾病以外，导致心脏结构的异常的疾病，即经超声心动图、核磁共振成像、运动负荷试验、心内膜活硷等现有的客观检查及尸体解剖能够发现的心脏结构异常。狭义的结构性心脏病是指解剖异常引起心脏结构的改变所造成心脏病理、生理的变化：包括先天性及获得性心血管结构异常、瓣膜病、心肌病、心包疾患以及心肌梗塞后室间隔穿孔，室壁瘤，疤痕心肌等。二、先天性心脏病分类、病因、表现及治疗先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。分类根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。病因一般认为妊娠早期（5～8周）是胎儿心脏发育最重要的时期，先天性心脏病发病原因很多，遗传因素仅占8%左右，而占92%的绝大多数则为环境因素造成，如妇女妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会使胎儿心脏发育异常。尤其妊娠前3个月感染风疹病毒，会使孩子患上先天性心脏病的风险急剧增加。临床表现先天性心脏病的种类很多，其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度。复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状，甚至危及生命。需要注意的是一些简单的畸形如室间隔缺损、动脉导管未闭等，早期可以没有明显症状，但疾病仍然会潜在地发展加重，需要及时诊治，以免失去手术机会。主要症状有：1.经常感冒、反复呼吸道感染，易患肺炎。2.生长发育差、消瘦、多汗。3.吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促。4.易疲乏、体力差。5.口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，杵状指趾（甲床如锤子一样隆起）。6.喜欢蹲踞、晕厥、咯血。7.听诊发现心脏有杂音。治疗方法有手术治疗、介入治疗和药物治疗等多种。选择何种治疗方法以及什么时候最适宜手术应根据病情，由心脏专科医生针对患者的具体情况提出建议。无分流类或者左到右分流类，经过及时通过手术，效果良好，预后较佳。右至左分流或复合畸形者，病情较重者，手术复杂困难，部分患者由于某些心脏结构发育不完善而无法完全矫正，只能行姑息性手术减轻症状、改善生活质量。介人治疗是利用各种记忆金属材质的特质封堵器堵闭不应有的缺损，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管末闭等。由于医学技术的进步和的材料及工艺不断研究与完善，介入治疗目前在国内外临床应用得到进一步的发展，不仅可避免开胸手术的风险及创伤，而且住院时间短、恢复快，是非常有效的治疗方法。三、心脏瓣膜病的分类、病因、表现及治疗心脏瓣膜病就是指二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣和肺动脉瓣的瓣膜因风湿热、黏液变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、感染或创伤等出现了病变，影响血流的正常流动，从而造成心脏功能异常，最终导致心力衰竭的单瓣膜或多瓣膜联合病变。分类心脏瓣膜病种类包括：1、二尖瓣狭窄：如果瓣叶活动良好，仅为交界部粘连或轻度瓣下损坏，可争取行经皮球囊二尖瓣成形术。如果瓣膜钙化或漏斗样改变，则需要实行瓣膜替换手术。2、二尖瓣关闭不全：二尖瓣瓣环扩大或功能性瓣叶关闭不全者，可以介入微创MitraClip治疗。瓣叶穿孔、腱索断裂等、若成形手术难以完全矫正或成形手术失败，宜实施二尖瓣替换手术。二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全，大多数需要换瓣。3、三尖瓣损坏：通常三尖瓣不做换瓣手术。只有发育或病变严重出现症状时才实施瓣膜替换手术。4、主动脉瓣狭窄：青少年先天性主动脉瓣狭窄常可在实施直视切开手术，中老年主动脉瓣狭窄多为先天性主动脉瓣二瓣化畸形的基础上钙化所致，可根据病情实施经皮球囊主动脉瓣成形术作为过渡期治疗，最终需要经皮主动脉瓣置换（TAVR）或心外科主动脉瓣替换手术治疗。5、主动脉瓣关闭不全：主动脉瓣关闭不全可由瓣环扩大、瓣叶撕裂穿孔、卷曲或脱垂等引起。通常应实施瓣膜替换手术。只有主动脉瓣轻度脱垂才可能做成形手术。6、肺动脉瓣病变：多为先天性畸形，很少需要换瓣，常需实施带瓣管道右心室-肺动脉转流术。法洛四联症患儿早年实施肺动脉成形术，术后肺动脉大量反流，需实施经皮肺动脉植入术（PPVR）进行治疗。7、联合瓣膜病：风湿性心脏瓣膜病如有两个或两个以上瓣膜同时受损害时，叫做联合瓣膜病。联合瓣膜病的临床表现不是各瓣膜病体征的简易相加，常相互影响，加重病情。临床上常见的联合瓣膜病变为二尖瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全。临床表现心脏瓣膜病多呈现慢性发展的过程，在瓣膜病变早期可无临床症状，当出现心律失常、心力衰竭或发生血栓栓塞事件时出现相应的临床症状。患者常表现为活动后心慌、气短、疲乏和倦怠，活动耐力明显减低，稍作运动便出现呼吸困难（即劳力性呼吸困难），严重者出现夜间阵发性呼吸困难甚至无法平卧休息。心脏瓣膜病也可因急性缺血坏死、急性感染性心内膜炎等而急性发生，表现出急性心衰的症状如急性肺水肿。部分患者特别是二尖瓣狭窄患者可出现咯血，轻者痰中伴有血丝，重者一次性咯出大量鲜血，在急性左心衰时可咳出大量粉红色泡沫痰。此外，长时间的肺部淤血可导致患者频繁发生支气管炎，特别在冬季。某些患者特别是主动脉瓣狭窄患者，会在活动后出现头晕、黑蒙甚至晕厥。也可出现心前区不适或心绞痛症状。治疗方法分为保守治疗，介入治疗和手术治疗。随着经皮主/肺动脉瓣置换术的发展，二尖瓣关闭不全介入技术的不断进步，以及更多大规模临床研究的实施，瓣膜病介入治疗的方式更加多样化，技术也更加成熟。包括：经导管主动脉瓣置换术(TAVR)、经导管肺动脉瓣置换术(PPVR)、经导管二尖瓣返流介入治疗MitraClip（删除左心耳封堵术）等。（删除四、肺动脉高压）四、心肌病的分类、表现及治疗心肌病指的是发病原因尚不十分清楚的一种心肌损害，引起心脏扩大，最终发展成心力衰竭的一种心脏病。一般所说的心肌病是指原发性心肌病而言。分类（1）扩张型心肌病以心室扩张为特征。常发生充血性心力衰竭，所以也有称之为充血型心肌病。最常见，占心肌病的70%～80%。（2）肥厚型心肌病以心室肥厚为特征。此型占10%～20%。（3）限制型心肌病以心内膜心肌瘢痕形成为特征，心室腔可能闭塞。临床表现1.扩张型心肌病以中年人居多。起病多缓慢，有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主，其中以气短和水肿最为常见。最初在劳动或劳累后气短，以后在轻度活动或休息时也有气短，或有夜间阵发性呼吸困难。患者常感乏力。2.肥厚型心肌病可以无症状，也可以有心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死，晚期出现左心衰的表现。3.限制型心肌病乏力、呼吸困难和运动耐力下降是限制性心肌病的常见主诉，严重者还会出现水肿、端坐呼吸、肝脏肿大、少尿、腹水及消化道淤血的症状。治疗1.扩张型心肌病1）保持正常休息，必要时使用镇静剂，心衰时低盐饮食。2）防治心律失常和心功能不全。3）有栓塞史者作抗凝治疗。4）有多量胸腔积液者，作胸腔穿刺抽液。5）严重患者可考虑人工心脏辅助装置或心脏移植，可以行心脏再同步治疗。6）对症、支持治疗。2.肥厚型心肌病（1）一般治疗1）对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察。2）避免剧烈运动，特别是竞技性运动及情绪紧张。（2）药物治疗β受体阻滞剂、钙离子拮抗剂、抗心律失常（3）室间隔肌切除术（4）双腔起搏（5）经皮腔间隔心肌化学消融术是将无水乙醇经导管注入供应室间隔心肌组织的间隔支血管，造成人为的间隔心肌梗死，以缓解左室流出道梗阻，是近年治疗肥厚性心肌病的一种新方法。3.限制型心肌病（1）对因治疗对于那些有明确原因的限制型心肌病，应首先治疗其原发病。（2）对症治疗（3）外科治疗五、结构性心脏病患者饮食之道先天性心脏病的患者饮食上并无特殊，具体取决于患者是否有其他合并症，如：合并有心力衰竭的患者，日常饮食应注意低盐低脂。平常要多吃蔬菜、水果，少吃高糖、高脂肪、高胆固醇食物，适当控制食盐量。1）限盐如果在手术后，持续有充血性心力衰竭，饮食中要严格控制食盐量，每天不超过3克。除了食盐，还要警惕隐形盐，尽量不吃咸菜、榨菜、酱豆腐等过咸的食品。另外，要少食多餐，每餐不要吃太饱，更不能暴食，以免加重心脏负担。2）限制脂肪和胆固醇饮食中，尽量避免吃含有动物性脂肪及胆固醇较高的食物，如动物油脂、肥肉、内脏、蛋黄、鱼子等。3）忌食刺激性食物饮食中尽量少用生姜、辣椒、胡椒面等辛辣调味品，别喝浓茶、浓咖啡等刺激性饮料。不吸烟，少喝酒。可适量饮用少量红葡萄酒。4）多吃蔬菜和水果常吃一些新鲜蔬菜、瓜果、豆芽、海带、紫菜、木耳等食物，有防止血管硬化的作用。经常食用芹菜、草莓、西红柿等食物，有助于降低血压。六、结构性心脏病患者的运动根据心功能等级进行运动心功能分级I级：病人患有心脏病但体力活动不受限制。平时一般活动不引起疲乏、心悸、呼吸困难、心绞痛等症状。II级（轻度心衰）：体力活动轻度受限。休息时无自觉症状，一般的活动可出现上述症状，休息后很快缓解。III级（中度心衰）：体力活动明显受限。休息时无症状，轻于平时一般的活动即引起上述症状，休息较长时间后方可缓解。IV级（重度心衰）：不能从事任何体力活动。休息时亦有心衰的症状，体力活动后加重。心功能分级活动原则：心功能Ⅰ级：不限制病人一般的体力活动，但要避免剧烈运动和重体力劳动。应动静结合，循序渐进增加活动量。告诉病人若活动中有呼吸困难、胸痛、心悸、疲劳等不适时应停止活动，并以此作为限制最大活动量的指征。心功能Ⅱ级：体力活动应适当限制，增加午睡时间，强调下午多休息，可做轻体力工作和家务劳动。心功能Ⅲ级：一般的体力活动应严格限制，每天休息时间要充分，增加卧床休息的时间，可以自理日常生活或在他人协助下自理。心功能Ⅳ级：绝对卧床休息。生活由他人照顾，对卧床休息的病人需加强床边护理，照顾病人日常生活。自我监测记录表日期体重（kg）心率（次/分）血压（mmHg）血氧饱和度（%）LVEF（%）水肿范围（如至脚踝）*病情稳定建议每周记录一次；如病情变化，建议每日记录。药物使用及调整记录初始药物使用记录药名（剂量）/日期/用量年月日抗凝药每天次，每次利尿剂每天次，每次地高辛每天次，每次降压药每天次，每次其他每天次，每次…每天次，每次…每天次，每次药物调整记录时间药名（剂量）调整后用法备注及调整原因每天次，每次每天次，每次每天次，每次每天次，每次每天次，每次每天次，每次每天次，每次每天次，每次每天次，每次每天次，每次*每日一次为晨餐后服用；每日两次为早晚餐后服用；每日三次为三餐后服用。每晚一次为晚八点服用。*所有药物调整请在医生指导下进行，勿擅自减量或加量。续：药物调整记录时间药名（剂量）调整后用法备注及调整原因每天次，每次每天次，每次每天次，每次每天次，每次每天次，每次每天次，每次每天次，每次每天次，每次每天次，每次每天次，每次每天