神经系统疾病课件

神经系统疾病从20多岁开始，霍金就患有卢伽雷氏症(又称“肌萎缩侧索硬化症”，简称ALS)。此病通常被诊断之后，也就相当于被判了“死刑”。因为多数情况下，患者的存活期限不会超过3年；而霍金被诊断为此症之后，仍旧顽强地与死神挣扎了40余年，像霍金这样能够活40多年十分罕见。

1996年适逢现代奥运会百年诞辰，7月19日在亚特兰大举行的开幕式也是百年奥运庆典。在开幕式上，患有帕金森症的拳坛传奇人物穆罕默德·阿里用颤抖的双手点燃了奥林匹克圣火，正深受帕金森症困扰的拳王的手尽管因病在抖动，但是圣火映照下，他的面孔却无比坚毅，充满了感染力，那一刻成为奥运会史上最感人的镜头之一。1994年里根宣布自己被诊断为老年痴呆症。2004年因肺炎逝世于家中，享年93岁。

这幅著名的《星月夜》成了凡高的标志，体现出其癫痫发作前所特有的病态激情。只有周日一天休息，每周六晚周苏红训练完就赶到医院陪伴汤淼，周日下午才回去。说起三国，华佗提出用“开颅术”给曹操根治头痛因而被杀害.第一节总论目的要求掌握颅内压增高的定义和临床表现掌握上、下运动神经元瘫痪的鉴别掌握脑电图的临床意义熟悉神经系统疾病的诊断原则常见症状痴呆和谵妄精神行为紊乱和认知功能衰退，难于鉴别痴呆可以出现谵妄，诊断时必须排除谵妄痴呆是一种临床综合征，呈慢性病程，是获得性、持续性的智能损害，出现记忆、语言、视空间技能、执行功能，以及行为和人格等改变。全面性智能减退，不伴意识障碍。谵妄多急性起病，特征是认知、情感、注意、觉醒等功能出现波动性紊乱，多继发于感染、代谢紊乱等情况。是急诊，需及时处理。有意识障碍。昼轻夜重。错觉幻觉突出，高兴奋性。常见症状晕厥

由于各种原因引起的脑血流突然降低导致一过性、广泛性全脑供血不足和皮层功能全面抑制而出现短暂的意识丧失，患者因伴有全身肌张力丧失而摔倒，如果意识丧失超过20秒，可出现抽搐，多在短时间内自发恢复。常见症状睡眠障碍失眠睡眠过度睡眠呼吸暂停综合征睡眠相关性障碍头痛临床常见的症状大多无特异性，分为原发性、继发性额、顶、颞及枕部的疼痛局限于头颅上半部包括眉弓、耳轮上缘和枕外隆突连线以上颅内压增高1.病因：

颅内占位性病变/脑水肿/脑血管病/脑脊液↑2.临床表现：超过200mmH2O

颅高压三主征

头痛呕吐：呈喷射性

视乳头水肿：有诊断价值的重要体征生命体征变化脑疝常见体征运动障碍与反射异常上运动神经元下运动神经元锥体外系统小脑系统运动功能检查包括随意+不随意运动肌力概念、分级及检查方法肌张力概念、分类及检查方法不自主运动震颤（静止、动作、老年）舞蹈共济运动肌力肌力：指肌肉运动时的最大收缩力。测试被查者对阻力的克服力量两侧对比肌力记录采用0～5级的六级分级法

轻瘫肌力的六级分级法0级－完全瘫痪，测不到肌肉收缩。1级－肌肉可收缩，但不能产生动作。2级－能在床面上水平移动，但不能抬离床面。3级－能抬离床面，但不能抗阻力。4级－能作抗阻力动作，但较正常差。5级－正常肌力。

临床意义单瘫单一肢体偏瘫一侧上下肢+同侧颅神经交叉性瘫痪一侧肢体+对侧颅神经截瘫双侧下肢瘫痪肌张力1实质是一种牵张反射指静息状态下的肌肉紧张度检查方法触摸感受肌肉的硬度被动屈伸感知阻力肌张力2升高：折刀样（锥体束）铅管样（锥体外系）齿轮样减低：肌源性下运动神经元小脑上下运动神经元瘫痪的鉴别体征中枢性瘫痪（上运动神经元瘫）周围性瘫痪（下运动神经元瘫）瘫痪分布以整个肢体为主以几个肌群为主肌萎缩无或轻度明显肌张力增高减低腱反射亢进减弱或消失病理反射有无不自主运动锥体外系损害的表现震颤

静止性：震颤麻痹意向性：小脑疾患舞蹈样运动手足徐动静止性震颤舞蹈样运动手足徐动手足徐动

手指或足趾缓慢持续的伸展扭曲动作疾病谱脑性瘫痪肝豆状核变性脑基底节变性共济运动11.指鼻试验示指触鼻尖（0.5m）慢→快，睁眼→闭眼临床意义小脑半球：同侧不准感觉性共济失调：闭眼不准共济运动22.跟-膝-胫试验小脑损害动作不稳感觉性共济失调闭眼时动作不稳共济运动33.其他快速轮替动作阳性：动作缓慢、不协调闭目难立征(Romberg征)小脑病变（睁眼闭眼均不稳）感觉性共济失调（睁眼稳闭眼不稳）感觉检查浅感觉痛觉/温度觉/触觉冷水(0˚~10˚C)/热水(40˚~50˚C)深感觉位置觉/运动觉/震动觉复合感觉图形觉/实体觉/定位觉/两点辨别觉脑膜刺激征脑膜受激惹的体征脑膜炎、蛛网膜下腔出血和颅压增高等检查方法颈强直Kernig征（＞135˚）Brudzinski征脑膜刺激征常用辅助检查腰椎穿刺和脑脊液检查腰穿的适应证：

诊断/鉴别诊断/治疗腰穿的禁忌证：

有脑疝征象或明确存在颅内高压者开放性颅脑损伤或颅底骨折者疑有颈段或上胸段椎管内占位者穿刺部位皮肤感染、全身感染及局部骨性改变者存在出血倾向者（Plt＜50×109）电子计算机体层扫描（CT

）脑实质成像密度脑血管成像等磁共振成像（MRI）脑实质成像信号表达对脑干后颅窝病变较CT敏感急性出血、钙化、颅骨骨折、急性颅脑损伤不如CT体内有金属植入物/心脏起搏器等不能脑血管成像MRS等MagneticResonanceImaging

TranscranialDoppler(TCD)数字减影脑血管造影(DSA)脑电图（支持临床诊断，但不能否定诊断）

是癲癎诊断最常用的一种辅助检查方法癎样放电：尖波、棘波、尖-慢波或棘-

慢波等肌电图和神经传导速度鉴别神经源性和肌源性损害适应症:脊髓前角细胞及其以下的病变诊断原则定位诊断定性诊断第二节

脑血管病AphotographtakenattheYaltaconferenceafterWorldWarIIshowing(fromlefttorightinthefrontrow)WinstonChurchill,FranklinDelanoRoosevelt,andJosephStalin.概念脑血管疾病：脑部血管源性疾病的总称。（A+V）脑卒中(stroke)：急性脑血液循环障碍导致的局限或全面性脑功能缺损的临床事件。(出血/缺血)脑的血液循环颈内动脉系统（前循环）眼球/大脑半球前3/5部分椎基底动脉系统（后循环）大脑半球后2/5部分/丘脑/脊髓上部/脑干/小脑IntracranialextracranialsubclavianThecircleofWillisatthebaseofthebrainasseenfrombelowBlockedicaandcollateralflow脑缺血的病理生理缺血阈与半暗带治疗时间窗急性CI溶栓临床特征定位症状和体征：病变血管供应范围非定位体征颈内动脉闭塞症状主要供应区眼动脉/前脉络膜动脉/大脑前动脉/大脑中动脉症状上述血管支配区脑的全部或部分症状同侧一过性失明同侧Horner征颈动脉听诊区杂音等

脑血管疾病的危险因素不可干预的危险因素年龄/性别/遗传因素可干预的危险因素可干预的危险因素1.TIA2.高血压3.糖尿病4.高脂血症5.心房颤动等心源性6.脑动脉狭窄7.吸烟8.酗酒9.肥胖10.高同型半胱氨酸血症等11生活方式改变预防一级预防二级预防短暂性脑缺血发作(transientischemic

attack,TIA)

反复发作的短暂性脑局部血液供应障碍所致的局限性脑功能缺损。一般持续数分钟至数十分钟,一般不超过1h,24h内完全恢复正常。影像学检查无责任病灶。脑血栓形成

概念：指在脑动脉内膜病变的基础上形成血栓,使血管腔狭窄或闭塞,血流受阻,引起供血区脑组织缺血性坏死,产生相应的神经系统症状和体征。病因和发病机制病因:脑动脉粥样硬化和高血压动脉硬化（最常见)

脑动脉炎先天性------FMD机制:1、血液动力学改变

2、血液成分的改变临床表现发病特点多见于50岁以上原有脑动脉硬化史者，常伴有高血压、糖尿病、冠心病等基础疾病；约25%患者发病前有TIA病史多在安静、休息或睡眠时发病神经系统功能缺损提示病变的血管诊断依据诊断：发病特点、临床表现、影像学鉴别诊断脑栓塞定义：是指身体其他部位的栓子随血流进入颅内，阻塞血管，引起相应供血区的脑功能障碍，又称栓塞性脑梗死。病因和发病机制心源性：最常见，占60~80%非心源性来源不明栓塞多见于颈内动脉系统心源性栓子最常见临床表现发病急，数秒钟至数分钟病情达高峰；心源性栓塞者，年轻患者多为风心，老年患者多为冠心病急性心梗辅助检查CT：在发病后24~48小时可发现低密度的梗死病灶MRI:对发现脑干和小脑病灶较CT可靠治疗原则1、急性期治疗（1）一般治疗及护理（2）控制脑水肿，降低颅内压（3）调整血压（4）改善脑的血液供应2、治疗原发病溶栓治疗药物：尿激酶(UK)重组的组织型纤溶酶原激活剂(rt-PA)适应症并发症脑出血是指脑实质内的血管自发性破裂出血。病因和发病机制

高血压最常见微小动脉瘤学说豆纹动脉:成直角发出80%脑出血发生在半球基底节20%发生在脑干和小脑临床表现1、发病特点：2、临床表现与出血部位有关内囊：三偏征（病灶对侧偏瘫、感觉障碍、对侧同向偏盲）

辅助检查CT：是临床疑诊脑出血的首选可靠检查。MRI：超急性期(0-2h)：血肿为T1低信号、T2高信号；急性期(2-48h)：血肿为T1等信号、T2低信号；亚急性期(3d-3w)：T1、T2均高信号；慢性期(>3w)：T1低信号、T2高信号。DSA：怀疑脑动脉瘤、脑血管畸形、Moyamoya病、血管炎等可行DSA检查。CSF：脑压增高，多呈洗肉水样。蛛网膜下腔出血定义：是指颅内脑的表面或底部的血管自发性破裂，血液直接进入蛛网膜下腔而言，又称为原发性蛛网膜下腔出血。

继发性蛛网膜下腔出血是指脑实质内出血，血液穿破脑组织进入蛛网膜下腔或外伤所致者。病因和发病机制最常见：先天性脑动脉瘤其次：脑血管畸形和脑动脉硬化好发部位：脑底动脉环附近临床表现1、青壮年多见2、用力和激动常为发病诱因3、表现为头痛、呕吐、意识障碍、脑膜刺激征、血性脑脊液4、眼底：玻璃体下片状出血5、再次出血在2周内最高诊断依据诊断鉴别诊断：表17-10辅助检查颅脑CT是确诊SAH的首选诊断方法假阴性：出血量不多/贫血/颅后窝CTA可显示动脉瘤或血管畸形腰椎穿刺术诊断有决定性意义常见均匀一致的血性CSF，压力增高时间久，可见皱缩红细胞；脑脊液黄变腰穿应谨慎，防止脑疝，原则上不应测压辅助检查DSA：为SAH的病因诊断提供可靠的证据MRI和MRA：可检出动脉瘤和血管畸形TCD：可监测脑血管痉挛实验室检查：血常规、凝血功能、肝功能及免疫学等检查有助于寻找出血的其他原因

第三节

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

格林-巴利综合症

概念：特殊类型的多发性神经炎，主要侵犯神经根、周围神经、脑神经，并伴脑脊液中蛋白质-细胞分离现象。青中年多见。病理：周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞炎性反应症状特点急性或亚急性起病运动障碍感觉障碍自主神经功能紊乱脑神经麻痹呼吸肌麻痹前驱感染/疫苗接种史运动障碍肢体对称性、弛缓性瘫痪对称性：两个以上肢体瘫痪，左右对称弛缓性：

有？？？特点肌萎缩腱反射↓肌张力降低病理征（-）感觉障碍分布：末梢型

—手套袜子形

性质：感觉异常感觉缺失脑神经麻痹面瘫：最常见周围性面瘫常为双侧

球麻痹饮水呛咳吞咽困难声音嘶哑呼吸肌麻痹危重神经科的急症之一表现四肢完全性瘫痪呼吸困难监测SaO2、PaO2，PaCO2等呼吸肌麻痹呼吸机支持自主神经功能紊乱表现窦性心动过速体位性低血压/高血压出汗增多暂时性尿潴留少见

辅助检查

脑脊液蛋白细胞分离第2～3周

肌电图F波及H反射NCV↓（脱髓鞘）波幅↓（轴索）

神经活检腓肠神经诊断依据前驱感染病史起病：急性/亚急性病程：单时相四肢对称弛缓性瘫痪辅助检查脑脊液：蛋白细胞分离肌电图：F波治疗原则

病因治疗支持对症(呼吸/并发症)病因治疗血浆置换（PE）大剂量注射免疫球蛋白（IVIG）蓉生静丙0.4g/kg.d×5d

一线治疗皮质类固醇激素冲击疗法甲基强的松龙500~1000mg×5d

辅助呼吸指征PaO2<70mmHg肺活量<1L呼吸机气管插管气管切开呼吸机管理加强护理

防治并发症鼻饲，预防吸入性肺炎，误吸褥疮下肢深静脉血栓形成尿潴留抑郁，焦虑第四节

癫癎Epilepsy流行病学

癫癎是神经系统疾病中仅次于脑血管疾病的第二大顽症年患病率：5‰我国约有600万癫痫患者一、定义

癫癎的定义：是一组由于反复发作的大脑神经元异常放电而导致以发作性、短暂性、重复性及刻板性的脑功能失调为特征的综合征。二、病因原发性（特发性）癫癎：病因未明（可疑遗传因素）药物治疗效果好继发性（症状性）癫癎：病因明确（多为各种原因脑损伤）药物治疗效果差部分性发作：局部开始单纯性：无意识障碍复杂性：伴意识障碍继发泛化全面性发作发作分类

癲癎发作

全面性发作

全面性强直-阵挛发作（generalizedtonic-clonicseizure，GTCS），即大发作（grandmal），可分为三期：强直期、阵挛期、惊厥后期

强直期：

突然意识丧失，跌倒在地，双眼上窜，发出叫声，全身肌肉呈持续性收缩，持续10-20秒，伴以震颤，瞳孔扩大，对光反射消失。

阵挛期：

肢体震颤幅度渐加大，并延及全身变为间歇性肌肉收缩，进入阵挛期，并持续1

分钟左右。以上两期可有自主神经征象.

惊厥后期：

最后一次阵挛后，抽搐突然终止。从此后呼吸、心率、瞳孔、意识逐渐恢复，约经历5-10分钟。

失神发作：

典型失神发作，即小发作petitmal

表现为短暂的意识中断，持续3-15秒钟，自然恢复。表现突然呼之不应，双目凝视不动，持物跌落，“愣神”，可伴有自主性动作，事后对发作无法回忆。EEG表现为3HZ棘-慢波或多棘-慢波。部分性发作单纯部分性发作：

部分运动性发作：指肢体局部抽动，可见于一侧口角、眼睑、指端，或偏侧肢体、面部，病灶在对侧皮层运动区（Jackson癫癎、Todd瘫痪）杰克逊癲癎

精神运动性发作（因多有精神症状）颞叶癫癎（病灶多在颞叶）伴不同程度意识障碍的部分性发作意识障碍可在前或在后复杂部分性发作：癲癎的诊断方法诊断步骤癲癎发作诊断及分类临床表现+脑电图发现癲癎和癲癎综合征诊断疾病诊断病因诊断神经影像学检查MRIDSAL-P

全身检查脑电图（支持临床诊断，但不能否定诊断）

是癲癎诊断最常用的一种辅助检查方法癎样放电：尖波、棘波、尖-慢波或棘-

慢波等鉴别诊断

晕厥：

为脑血流灌注短暂全面降低，缺氧所致意识瞬时丧失。有导致颅内缺氧的诱因，有迷走张力增高的表现，EEG和ECG可辅助鉴别。癫癎的治疗和预防

癫癎是可治性疾病，大多数患者预后良好治疗的目标：无发作、提高生活质量

治疗的手段：

药物治疗、手术治疗药物治疗的一般原则1.确定是否用药

首次发作在查清病因前不宜过早用药每年2次或以上者需服药2.正确选择药物

根据发作类型选择AEDs

全面性-VPA

部分性-CBZ

药物治疗反应足够时间和足够剂量后无效可考虑换药一种药物有效但不理想可加药结合年龄、全身状况、耐受性、经济情况3．坚持单药治疗原则：

是重要原则约大部分癫癎患者单药治疗有效单药治疗不良反应较小从小剂量开始，缓慢增量至最大程度控制发作无不良反应或反应很轻的最低有效剂量4