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文档简介

分龄镰状细胞贫血病的发生率为8/100000,但是在某些人种中却有较高的发生率,例如非洲裔的美国人发生率为1/600以及西班牙裔的美国人为细血管闭塞引起局部组织缺氧和炎症反应,在婴幼儿出现指(趾)手(足)关节肿胀、充血、疼痛时称手足综合征,2岁内患儿50%有手足综合征,急性疼痛发作(以前称为镰状细胞危象)是血管阻塞事件最常见的类型,多在超过25%的患者中急性疼痛为疾病的首发症状。在大于2岁的患儿中是19~39岁间达到高峰;大于19岁的患者疼痛越频繁,则病死率越高。而1/3的患者每年因疼痛相关的住院治疗则超过6次。有研究表明,疼1.外周血血红蛋白50~100g/L,病情加重时可能进一步降低,白细胞及增多至2%~15%,6.红细胞渗透脆性显著减低。7.红细胞寿命检测明显缩短至5~15天(正常为28±5天),目前临列性目前,胎儿DNA样本是通过在妊娠8~10周行绒毛膜绒毛取样获主张部分换血同时静脉滴注5%葡萄糖或右旋糖酐-40(低分子右旋糖酐)氧的亲和力显著降低,加速氧的释放,预后较差,只有14%的患者生存EnglJMed,1997,337:762.sicklecellanemia.Blood,2011[5]ReesDC,WilliamsTN,GladwinMT.Sickle-ce2010,376:2018.[6]/sites/defaud_SickleCellDis_Rep2014.pdf(AccessedonJuly20,2018).[7]YawnBP,Bucha

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