丛集性头痛的诊治

>>丛集性头痛的诊治解放军总医院刘若卓于生元丛集性头痛（CH）是原发性头痛的一种，男女患病比约为9:1,人群中的患病率为0.1%~0.4%,多于20~40岁起病。该病病程分为发作期和缓解期。发作呈丛集性，即头痛多于每天相对固定的时刻发作，且持续时间长短相似；发作时主要表现为一侧眶后部、颞部、额部等区域剧痛，伴同侧球结膜充血、流泪和鼻塞等自主神经症状。本病特有的头痛形式、周期性及自主神经表现均有别于其他形式的头痛。典型病例患者男性，35岁，患发作性头痛病6年，约1~2年发作1次，常在春天发病，发作期约4周。本次头痛已10天，为左眼周围和左侧前额针刺样剧痛，伴结膜充血、左眼流泪、流涕。每次发作持续约45min。头痛发作时不能静卧，患者不停踱步，有时甚至重击头部。典型头痛每天出现两次，一次在下午，另一次约在凌晨两点，可从睡眠中疼醒。诊断丛集性头痛。治疗每天给予缓释维拉帕米240mg口服，以预防头痛；泼尼松口服，剂量递减。面罩吸氧15min后头痛缓解。经上述治疗，患者2周内头痛完全消失。丛集性头痛是一种原发性头痛，由三叉神经血管痛觉传导通路和脑反射自主神经激活引起。本病未被普遍视为一种遗传性疾病，但有研究显示，有7%的丛集性头痛患者有家族发病史。此病仅可依据临床症状诊断，其分型与诊断标准见表。临床表现患者表现为急性起病的单侧头痛，10~15min达高峰，按发作频率由高到低常见疼痛部位依次为眼眶、眶后、颞侧、眶上和眶下，疼痛持续15~180min，从每隔1天发作1次至每天发作8次。头痛为钻痛或撕裂样痛，非常剧烈，难以忍受。发作中可见同侧颈交感神经麻痹综合征（即Horner综合征，轻度上睑下垂和瞳孔缩小）、结膜充血、流泪、鼻塞。发作间期偶有头痛同侧持久的或持续数小时的部分Horner综合征。在发作期，患者烦躁易怒，不停踱步或保持坐位以最大程度缓解疼痛。辅助检查头颈部影像学检查结果正常。虽丛集性头痛患者很少伴有脑部结构异常，但仍推荐对其进行神经影像学检查，特别是头颅磁共振成像（MRI）或增强CT检查，以与其他疾病引起的头痛鉴别。其主要与偏头痛和三叉神经痛鉴别。治疗急性发作时的药物治疗丛集性头痛急性发作时的最有效的治疗是吸氧和皮下使用舒马普坦。氧疗头痛开始时面罩吸氧，氧流量为7L/min，共10min。5羟色氨受体激动剂在曲普坦类药物中，最有效的是舒马普坦皮下注射剂，其次为舒马普坦鼻喷剂，舒马普坦片剂无效。皮下注射舒马普坦6mg可在5min内起效，15min内头痛缓解，且耐受性好。鼻腔喷雾舒马普坦20mg缓解头痛的效果虽不如皮下注射疗效好，但其易携带。其他还可使用麦角碱类药物或表面局部麻醉治疗。预防性药物治疗预防性药物治疗的原则为：在丛集期早期即开始坚持每日用药，直至患者头痛消失至少2周后，逐渐减量直至治疗结束，在下一个丛集期重新开始给药。发作性丛集性头痛此型的首选预防方案是麦角胺1mg，2次/日，其次为维拉帕米360~480mg/d。较顽固的患者，特别是年轻患者，推荐联合应用麦角胺和维拉帕米；也可用美西麦角2mg，3~4次/日。美西麦角不可与麦角胺联用。短期使用糖皮质激素可打断发作周期。慢性丛集性头痛其首选预防方案是维拉帕米联合锂盐。症状顽固者可用麦角胺、维拉帕米及锂盐三联治疗，或美西麦角、维拉帕米及锂盐三联治疗。若仍无效，最后可用丙戊酸盐。神经阻滞及手术治疗枕