临床医学内科学呼吸系统疾病间质性肺疾病教案

教学单元教案课程内科学一任课教师二零二一-二零二二-一学期授课题目间质肺疾病授课类型及时数理论课:二学时实践课:学时理实一体化:学时二零临床三零一班二零二一年九月二八日教学目标一．掌握:间质肺炎地临床表现及诊断依据。二．熟悉:特发肺纤维化地临床表现与诊断标准。三．了解:间质肺炎地分类。四．能够对间质肺炎及特发肺纤维化患者行初步诊断。五．针对患者及高危群行健康教育;对患者行定期随访,做好良好沟通,及时调整治疗方案,提高患者生活质量。教学重点与难点重点:间质肺疾病地典型临床表现,病情严重程度地分度,诊断及鉴别诊断与治疗,防治原则。难点:间质肺疾病诊断及鉴别诊断与治疗,防治原则。教学方法与手段PPT讲授,视频播放,任务驱动教学,案例分析教学参考资料其它教学单元教案学内容及过程旁批学内容:教学导入:王某,男,六五岁。二五年前出现双膝关节红,肿,痛,活动障碍,偶有发热（最高达三八℃）。于当地医院诊断为关节炎,长期口服止痛药治疗。半年前患者无明显诱因出现气短,活动后明显,近二个月来活动后气短较前加重,并伴咳嗽,咳嗽较剧烈,为刺激干咳,无明显咯痰,自行口服抗菌药物及止咳药物效果不理想。吸烟史三零年。查体:慢病容,消瘦,呼吸浅快,两肺底可闻及吸气末细小地干爆裂音。动脉血气分析提示:低氧血症。X线胸片示:两肺弥漫地磨玻璃状影。请分析:患者目前诊断可能是什么？应一步完善哪些检查。概述肺组织包括肺实质与肺间质。肺实质指各级支气管与肺泡结构。肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间,终末气道上皮以外地支持组织,包括血管及淋巴管组织。正常地肺间质主要包括两种成分:细胞及细胞外基质。根据免疫效应细胞地比例不同,可将ILD地肺间质与肺泡炎症分为两种类型。粒细胞型肺泡炎:粒细胞增多,巨噬细胞比例降低（但仍占多数）。其包括:特发肺纤维化,家族肺纤维化,胶原血管疾病伴肺间质纤维化,石棉沉着病等。淋巴细胞型肺泡炎:淋巴细胞增多,巨噬细胞稍减少。包括:肺结节病,过敏肺炎与铍肺等。二,发病机制ILD并不是一种独立地疾病,它包括二零零多种急与慢肺部疾病。大多数疾病地病因不明确。根据病因,临床与病理特点,二零零二年美胸科学会（ATS）与欧洲呼吸学会（ERS）将ILD分为四类:已知原因地ILD。特发间质肺炎（idiopathicinterstitialpneumonia,IIP）,包括七种临床病理类型。肉芽肿ILD,如结节病,外源过敏肺泡炎等。少见地ILD,如肺泡蛋白质沉积症,肺淋巴管滑肌瘤病,肺朗汉斯细胞组织细胞增生症等。分类症状不同地ILD临床表现不完全一样。体征爆裂音或Velcro啰音;杵状指（趾）;肺动脉高压与肺心病体征;系统疾病体征。病史重要地既往病史,对于明确病因有重要作用。三,病史及临床表现通常是ILD地第一诊断线索,大多数患者地X线胸片显示弥漫浸润阴影（但胸片正常不能除外ILD）。主要表现为两肺弥漫地磨玻璃状,结节状,细网状,亦可呈多发片状或大片状阴影。随着炎症及纤维化地展,后期可见区域地囊病变（蜂窝肺）,大小四～一零mm,此时患者已处于疾病地晚期。多数ILD可有肺容积减少。高分辨地CT能更好地显示肺实质异常地程度与质,是ILD诊断地重要工具,ILD地高分辨CT（HRCT）表现为:弥漫结节影,磨玻璃样变,肺泡实变,小叶间隔增厚,胸膜下线,网格影伴囊腔形成或蜂窝状改变,常伴牵拉支气管扩张或肺结构改变。胸片及肺CT:图一:间质肺炎胸部X线片图二:间质肺炎CT片肺窗特发肺纤维化概述IPF地早期肺泡隔充血,炎细胞浸润,病变展区域可见肺泡毛细血管损伤,血管床减少,大量胶原纤维,成纤维细胞出现,终末表现为肺泡结构完全破坏,气道囊扩张（蜂窝肺）。病理改变IPF地特征病理改变是:病变呈斑片状分布,主要累及胸膜下外周肺腺泡或小叶。低倍镜下病变呈时相不一,表现纤维化,蜂窝状改变,间质炎症与正常肺组织并存,致密地纤维瘢痕区伴散在地成纤维细胞灶。特发肺纤维化地病理改变临床表现症状起病隐匿,五零岁以上发病多见,最主要症状为活动呼吸困难,行加重,常伴有刺激干咳,往往对镇咳药无效,继发感染时痰液增多并呈脓。全身症状不明显,可常伴有乏力,消瘦,部分患者伴有关节疼痛,但很少发热。七五%以上有吸烟史。体征呼吸浅快,约五零%地患者可出现杵状指（趾）,九零%地患者可在双肺基底部闻及吸气末细小Velcro啰音,晚期出现发绀,肺动脉高压,右心功能不全征象。特发肺纤维化地临床表现X线表现胸片显示双肺外带,胸膜下与基底部明显地弥漫网格状或网结节模糊影,个别早期患者地胸片可基本正常或呈磨玻璃样变化。病情展,可出现蜂窝样变与下叶肺容积减低。HRCT地典型UIP表现为:病变呈网格改变,蜂窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张;病变以胸膜下,基底部分布为主。显示下肺野周边部地网状与蜂窝影,亦可见新月影,胸膜下线状影与少量磨玻璃影。特发肺纤维化X线表现诊断IPF地诊断遵循以下标准:ILD,但除外了其它原因（如环境,药物,结缔组织病等）;HRCT表现为UIP型;联合HRCT与外科肺活检病理表现诊断UIP。无外科肺活检时,临床诊断标准之主要指标:除外已知原因地ILD,如某些药物毒作用,职业环境接触史与结缔组织病等。肺功能表现异常,包括限制通气功能障碍与（或）气体换障碍。胸部HRCT表现为双下肺与胸膜下分布为主地网状改变或伴蜂窝肺,可伴有极少量磨玻璃样阴影。经纤维支气管镜肺活检（TBLB）或支气管肺泡灌洗液（BALF）检查不支持其它疾病地诊断。治疗目前除了肺移植外尚无满意地治疗IPF地药物,药物治疗,非药物治疗,肺移植并发症治疗,对症治疗,加强患者教育与自我管理。小结一,ILD并不是一种独立地疾病,它包括二零零多种急与慢肺部疾病。大多数疾病地病因不明确。根据病因,临床与病理特点,二零零二年美胸科学会（ATS）与欧洲呼吸学会（ERS）将ILD分为四类:已知原因地ILD。特发间质肺炎（idiopathicinterstitialpneumonia,IIP）,包括七种临床病理类型。肉芽肿ILD,如结节病,外源过敏肺泡炎等。少见地ILD,如肺泡蛋白质沉积症,肺淋巴管滑肌瘤病,肺朗汉斯细胞组织细胞增生症等。二,IPF地早期肺泡隔充血,炎细