新生儿高胆红素血症

新生儿高胆红素血症1编辑ppt新生儿黄疸新生儿黄疸是指新生儿时期血清胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的病症和体征，分为生理性和病理性两种，大多属于生理性黄疸。

2编辑ppt

胆红素生成过多联结胆红素数量少

肝细胞处理胆红素能力差

新生儿肝肠循环特点导致未结合胆红素的生吸收增加

饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重

新生儿胆红素代谢特点3编辑ppt胆红素生成过多

胎儿血氧分压低→红细胞数量↑→出生后血氧分压↑→过多红细胞破坏红细胞寿命短血红蛋白分解速度↑旁路血红蛋白生成↑4编辑ppt联结胆红素的数量少

早产儿胎龄越小→白蛋白含量越低→联结胆红素的量越少新生儿出生后的短暂阶段,有轻重不等的酸中毒，可影响胆红素与白蛋白联结的数量。5编辑ppt肝细胞处理胆红素的能力差

出生时肝细胞内缺乏Y蛋白和Z蛋白出生时UDPGT含量低，活性低6编辑ppt

新生儿肠肝循环特点肠道内缺乏细菌→CB不能被复原为粪胆原而排出体外生时肠腔内具有β-葡萄糖醛酸苷酶，将CB转变成UCB→门静脉→肝如胎粪排出延迟，那么胆红素重吸收增加7编辑ppt新生儿黄疸分类黄疸特点生理性黄疸病理性黄疸足月儿早产儿足月儿早产儿出现时间2～3天3～5天生后24小时内（早）高峰时间4～5天5～7天消退时间5～7天7～9天黄疸退而复现持续时间≤2周≤4周>2周>4周（长）血清胆红素μmol/L

mg/dl＜221＜257>221>257（高）＜12.9＜15>12.9>15每日胆红素升高＜85μmol/L（5mg/dl）>85μmol/L（5mg/dl）（快）血清结合胆红素＞34μmol/L（2mg/dl）一般情况良好相应表现原因新生儿胆红素代谢特点原因复杂8编辑ppt病理性黄疸的原因胆红素生成过多摄取和/或结合胆红素能力低下胆汁排泄障碍※临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致9编辑ppt胆红素生成过多

红细胞增多症静脉血红细胞＞6×1012/L，血红蛋白>220g/L，红细胞压积＞65%母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及糖尿病母亲婴儿等

10编辑ppt胆红素生成过多血管外溶血

较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血及其他部位出血11编辑ppt胆红素生成过多同族免疫性溶血血型不合如ABO或Rh血型不合等12编辑ppt胆红素生成过多

感染细菌、病毒、螺旋体、衣原体、支原体和原虫等可引起重症感染

,以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见

13编辑ppt胆红素生成过多肝肠循环增加先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等→胎粪排泄延迟→胆红素吸收↑

14编辑ppt胆红素生成过多母乳性黄疸母乳喂养儿,黄疸于生后3～8天出现，1～3周达顶峰，6～12周消退，停喂母乳3～5天，黄疸明显减轻或消退，可能与母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内使肠道内UCB生成↑

15编辑ppt胆红素生成过多

红细胞酶缺陷

G-6-PD

、丙酮酸激酶、己糖激酶

红细胞膜异常遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素E缺乏和低锌血症等→红细胞膜异常→红细胞破坏↑

16编辑ppt胆红素生成过多

血红蛋白病地中海贫血血红蛋白F-Poole血红蛋白Hasharon17编辑ppt肝脏摄取和〔或〕结合胆红素代谢功能低下缺氧见于窒息和重症感染等→UDPGT活性↓

→非结合胆红素↑药物磺胺、水杨酸盐、维生素K3、吲哚美辛可竞争Y、Z蛋白的结合位点18编辑ppt肝脏摄取和〔或〕结合胆红素代谢功能低下Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏)Ⅰ型属常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活；Ⅱ型属常染色体显性遗传，酶诱导剂治疗效。19编辑ppt肝脏摄取和〔或〕结合胆红素代谢功能低下Gilbert综合征即先天性非溶血性未结合胆红素增高症，属常染色体显性遗传，是由于肝细胞摄取胆红素功能障碍，黄疸较轻，伴有UDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗效，预后良好。

20编辑ppt肝脏摄取和〔或〕结合胆红素代谢功能低下Lucey-Driscoll综合征即家庭性暂时性新生儿黄疸，由于妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制UDPGT活性所致。本病有家庭史，新生儿早期黄疸重，2-3周自然消退。21编辑ppt肝脏摄取和〔或〕结合胆红素代谢功能低下先天性甲状腺功能低下脑垂体功能低下先天愚型

常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟。22编辑ppt胆汁排泄障碍

新生儿肝炎多由病毒引起的宫内感染引起，常见有乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等常见;23编辑ppt胆汁排泄障碍先天性代谢缺陷病α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症糖原累积病Ⅳ型及脂质累积病〔尼曼匹克病、高雪病〕等可有肝细胞损害。24编辑ppt胆汁排泄障碍Dubin-Johnson综合征：先天性非溶血性结合胆红素增高症，是由于肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致。25编辑ppt胆汁排泄障碍胆管阻塞先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿→肝内或肝外胆管阻塞→结合胆红素排泄障碍,是新生儿期阻塞性黄疸的常见原因;胆汁粘稠综合征→胆汁淤积在小胆管中→结合胆红素排泄障碍，见于严重的新生儿溶血病;肝和胆道的肿瘤→压迫胆管造成阻塞26编辑ppt常见病理性黄疸新生儿肝炎母乳性黄疸先天性胆道闭锁新生儿溶血病27编辑ppt新生儿肝炎生后1～3周或更晚出现黄疸，表现为皮肤、巩膜黄染，尿色深黄，粪便轻时色深，重时色浅或灰白低热、呕吐、腹胀肝脾肿大血清中结合与未结合胆红素、转氨酶↑B超肝脏回声根本均质或增强28编辑ppt母乳性黄疸生后3～8日出现、1～3周达顶峰、6～12周消退，婴儿一般状态好，停喂母乳3～5日，黄疸明显减轻或消退有助于诊断。29编辑ppt先天性胆道闭锁

生后1～3周出现黄疸，皮肤呈黄绿色，持续不退，并进行性加重。尿色深黄，胎粪可呈墨绿色，但生后不久即排灰白色便。肝脾大，晚期有腹水结合胆红素和碱性磷酸酶均↑尿胆红素阳性，尿胆原阴性B超可显示胆囊或外胆道发育不良或缺如30编辑ppt新生儿溶血病ABO溶血

生后第2-3天出现黄疸常见血型：母为O型，子为A或B型以未结合胆红素升高为主可发生在第一胎31编辑ppt新生儿溶血病Rh溶血病24小时内出现黄疸，程度重贫血、肝脾大、水肿以未结合胆红素为主，如溶血严重可造成胆汁淤积，结合胆红素也升高。多发生在第二胎32编辑ppt胆红素脑病警告期痉挛期恢复期后遗症期

33编辑ppt警告期表现:嗜睡、反响低下、吮吸无力,拥抱反射减弱、肌张力减低持续时间12-24小时34编辑ppt痉挛期

表现:抽搐、角弓反张和发热,轻者双眼凝视；者肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋持续时间12-48小时35编辑ppt恢复期表现吃奶及反响好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复持续时间2周36编辑ppt后遗症期表现手足徐动眼球运动障碍听觉障碍牙釉质发育不良37编辑ppt黄疸出现时间作初步判断24内小时出现新生儿溶血病或CMV感染2～3天出现生理性黄疸或ABO溶血病4～7天出现败血症或母乳性黄疸7天后出现败血症、新生儿肺炎、先天性胆道闭锁或母乳性黄疸38编辑ppt黄疸进展程度作初步判断新生儿溶血症最快，其次最败血症，新生儿肝炎及胆道闭锁开展较慢而持久。39编辑ppt

粪色甚浅或灰白、尿色深者提示新生儿肝炎或胆道闭锁

粪便有明显色素应考虑新生儿溶血症和败血症粪便及尿的颜色40编辑ppt家族史

家族有蚕豆病患者应考虑是否G6PD缺陷病；父母有肝炎者应除外肝炎。

41编辑ppt妊娠史、生产史

胎膜早破、产程延长提示产时感染、临产前母亲用药史等42编辑ppt胆红素的检测方法静脉血测胆红素值。微量血测总胆红素值〔用毛细管取足跟血〕。经皮测总胆红素。43编辑ppt黄疸程度的粗略评估轻度：巩膜和面部黄疸，胆红素水平约6～8mg/dl。中度：肩部和躯干出现黄疸，胆红素水平约8～10mg/dl。重度：下肢有明显的黄疸，胆红素水平约10～12mg/dl。极重度：全身黄疸，胆红素水平约12～15mg/dl。44编辑ppt治疗一般治疗针对病因治疗对症治疗45编辑ppt一般治疗提早喂养、保暖、供氧、纠正酸中毒、纠正低血糖及脱水，防止用与白蛋白竞争结合胆红素的药物〔如磺胺类〕46编辑ppt针对病因治疗感染→抗炎治疗新生儿肝炎→保肝治疗先天性胆道闭锁→手术治疗，并给维生素A、维生素D、维生素K、维生素E等。47编辑ppt对症治疗

药物治疗光照疗法换血疗法48编辑ppt药物治疗

⑴肝酶诱导剂：常用苯巴比妥，每日5mg/kg，分2～3次口服，共4～5日，也可加用尼可刹米，每日100mg/kg，分2～3次口服，共4～5日，可增加UDPGT的生成和肝脏摄取未结合胆红素的能力。

49编辑ppt药物治疗⑵血浆每次10～20ml/kg或白蛋白1g/kg，以增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生。50编辑ppt药物治疗

⑶免疫球蛋白：新生儿溶血病时可静脉用免疫球蛋白，用法为1g/kg，于6～8小时内静脉滴入，早期应用临床效果较好，可抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞。

51编辑ppt药物治疗⑷5%碳酸氢钠：碱化血液，利于未结合胆红素与白蛋白联结。52编辑ppt光照疗法是降低血清UCB简单而有效的方法原理:UCB在光的作用下，转变成水溶性异构体，经胆汁和尿液排出;波长425～475nm的蓝光和波长510～530nm的绿光效果较好，日光灯或太阳光也有一定疗效;光疗主要作用于皮浅薄层组织，皮肤黄疸消退并不说明血清UCB正常;53编辑ppt设备和方法

主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等;光疗箱以单面光160W、双面光320W为宜，双面光优于单面光；上、下灯管距床面距离分别为40cm和20cm;光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露;照射时间以不超过3天为宜。54编辑ppt55编辑ppt光疗指征

血清总胆红素一般患儿＞205μmol/L(12mg/dl)VLBW＞103μmol/L(6mg/dl)ELBW＞85μmol/L(5mg/dl)新生儿溶血病患儿生后血清总胆红素＞85μmol/L(5mg/dl)

也有学者主张对ELBW