医院培训课件：《婴幼儿急危重先心病外科治疗与术后监护》

婴幼儿急危重症先心病外科治疗和术后监护目录/Contents0102

婴幼儿急危重症先心病治疗03婴幼儿急危重症先心病术后监护展望04婴幼儿急危重先心脏病概述先天性心脏病概述---定义先天性心脏病（congenitalheart

disease，CHD）简称先心病，是胎儿时期心脏、血管发育异常或出生后应自动关闭的通道未能闭合，占儿童心血管疾病的首位。发病率：0.7%～1.0%，我国每年约有10万至15万新生的先天性心脏病患儿出生自然死亡率：没有经过治疗的先心病到1岁时有1/2死亡，到2岁时，2/3死亡并发症：如充血性心力衰竭、反复肺炎、严重低氧血症、呼吸衰竭等危及生命，部分患儿通过内科药物治疗缓解症状，但往往失去手术机会或增加围术期风险早发现、早诊断、早治疗是降低自然死亡率的关键先天性心脏病概述---病因内因：外因：•

染色体异常：21-三体综合征、•

宫内感染：风疹病毒、柯萨奇病毒•

放射线污染：18-三体综合征、Turner综合征•

基因突变：CATCH-22、马凡综合---分类•

药物影响：抗癌药、抗癫痫药•

营养缺乏：缺乏微量元素、叶酸•

代谢性疾病：糖尿病、高钙征•

有一定的遗传因素存在，但有遗传因素不一定发病胚胎发育的第2~8周是心脏发育的最关键阶段任何内因或外因变化

均可影响心脏胚胎的发育

出现先天性畸形先天性心脏病概述---心脏解剖与血液循环体循环是血液由左心室进入主动脉，再流经全身的动脉、毛细血管网、静脉，最后经上、下腔静脉回流入右心房的循环。肺循环是血液由右心室进入肺动脉及分支，再流经肺部的毛细血管网，最后由肺静脉流回左心房的循环。心脏位于胸腔中部偏左，左、右两肺之间，形状象桃子，大小如本人拳头。心脏共有四个腔，左心房、左心室、右心房、右心室。先天性心脏病概述---分类根据血液动力学结合病理生理变化，可将先天性心脏病可分为：无分流：左向右分流：•

房间隔缺损ASD•

室间隔缺损VSD•

动脉导管未闭PDA右向左分流：•

肺动脉瓣狭窄PS•

主动脉缩窄CoA••法洛四联症大动脉错位TOFTGA潜伏青紫型无青紫型青紫型急危重症先心病概念急危重症先心病是指由于心脏大血管解剖畸形造成血流动力学异常，需早期外科手术或介入治疗手段进行干预才能生存者l

急危重症先心病可大致分为两类ü

复杂先心病，如完全性大动脉转位、法洛四联症、肺静脉异位引流等，以低氧血症、反复缺氧发作为主要表现ü

单纯先心病，如大的动脉导管未闭、大的房间隔缺损或室间隔缺损，以反复肺炎、呼吸衰竭、肺动脉高压、心力衰竭为主要表现早期诊断l对于急危重先心病患儿，早期诊断可为外科手术干预提供条件，降低其死亡率诊断要素l超声检查、上下肢血压、脉搏血氧饱和度（SPaO2）、心电图、胸部X线片等l其中产前胎儿超声检查及产后SaO2检查是目前最为常用的两种筛查方式，可为急危重症尤其是复杂急危重症的早期诊断提供帮助急危重症先心病概念急危重症先心病l

通常需要急诊或亚急诊手术治疗ü急诊手术：因先心病引起危及生命的症状，不手术将死亡，手术挽救生命明确诊断后需在48小时内实施的手术ü亚急诊手术：明确诊断后限期尽早实施的手术手术目标l

根据病种、技术、设备的能力选用根治手术或姑息手术，能根治尽量行Ⅰ期手术，不能解剖纠正的行姑息手术，尽量达到生理纠正。急危重症先心病概念急危重症与复杂先心病的关系急危重

ꢀ≠

复杂复杂ꢀ≠ꢀ急危重急危重症先心病概念湖北省儿科医疗联盟HUBEI

PEDIATRIC

MEDICAL

ALLIANCE急危重症先心病急诊手术适应证（四个方面）

：l

血流动力学不稳定l

持续加重的代谢性酸中毒l

进行性发绀l

目前尚无统一急危重先心病急诊和亚急诊手术适应证标准，其手术适应证主要分为以下两类：ü

一类是以低氧血症为主要表现的复杂先心病ü

一类是以心力衰竭、反复肺炎及呼吸窘迫为主要表现的左向右分流单纯先心病l

重症监护支持不断升级急危重症亚急诊手术适应证：l充血性心力衰竭伴肺部感染，经正规内科强心、利尿、扩血管、抗感染、对症治疗一周，病情无改善后短期复发急危重症先心病概念婴幼儿先心病诊疗进展介入、外科相融合Hybrid技术复杂先心手术方式改进早期诊断早干预体外循环技术麻醉、监护手段急危重症先心病概念婴幼儿先心病特点2.病理、生理、解剖复杂1.多器官发育不成熟特点3.病情变化快4.手术耐受性差5.手术操作要求精细6.术后监护、护理难度大婴幼儿急危重症先心病治疗婴幼儿急危重症先心病外科治疗介入治疗根治手术根治性手术解剖根治单纯病种复杂病种功能根治LOREM根治手术（矫治手术）分期手术姑息性手术（分期手术）增加肺血减少肺血血液混合心脏移植婴幼儿急危重症先心病外科治疗婴幼儿急危重先心病治疗根据血液动力学结合病理生理变化可分为：主动脉瓣狭窄、主动脉弓发育不良、主动脉缩窄、主动脉弓离断、左心发育不良综合征LVOTORVOTO1PDA有关的体循环PDA有关的肺循环重度肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、Ebstein、重症法洛四联症2体肺平行循环3TGA大动脉转位45心内血液混合左向右分流永存动脉干、完全性肺静脉异位引流、单心室Tapvc肺充血室间隔缺损、房室间隔缺损、主肺动脉窗、动脉导管未闭婴幼儿急危重先心病治疗主动脉瓣狭窄、主动脉弓发育不良、主动脉缩窄、主动脉弓离断、左心发育不良综合征1PDA有关的体循环LVOTO临床表现：l

体循环灌注不足：皮肤颜色灰暗、毛细血管充盈时间延长、少尿、代酸、NECl

充血性心衰：呼吸急促、肝脾肿大l

肺动脉高压：术前治疗：l

前列地尔:(凯时3-10ng/kg/min)保持PDA开放l

FiO2：尽可能低，过高则肺血管阻力下降，左向右分流增加，体循环灌注减少，同时肺血流增加l

维持适度的酸中毒：允许性高碳酸血症(PaCO250-70、PH7.30-7.35)l

正性肌力药物：洋地黄、多巴胺、肾上腺素急危重先心病治疗主动脉缩窄

是指主动脉弓峡部区域狭窄，占先心病的5%—10%。分为导管前型、近导管型和导管后型。导管前型又称婴儿型，动脉导管呈未闭状态，常合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、房间隔缺损、二尖瓣狭窄和主动脉瓣二瓣化畸形等心血管畸形。近导管型和导管后型又称成人型，动脉导管多已闭合为动脉韧带，很少合并其他心血管畸形。主动脉缩窄(CoA)

、

一旦确诊，无论有无症状，原则上均应行手术治疗l

85%的新生儿患者合并其他畸形，几乎均合并动脉导管未闭l

新生儿期常见的临床症状为

呼吸急促、喂养困难、发绀以及顽固性左心衰竭l

死因：心衰、酸中毒、脏器缺血合并畸形活产发生率病理生理变化手术死亡率发病率【1】张海波，李守军，先天性心脏病外科治疗中国专家共识（十一）：主动脉缩窄与主动脉弓中断，中国胸心血管外科临床杂志2020，11（27）：1-7.急危重先心病治疗立即给予PGE1维持动脉导管开放，强心、利尿处理的同时，应积极行手术治疗3月龄、COA术后1个月4月龄、COA术后2个月术前术后出生7天确诊、因新冠疫情延迟近2月手术，行主动脉弓成形手术后因肠套叠再行肠切除手术急危重先心病治疗重度肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、Ebstein、重症法洛四联症2PDA有关的肺循环RVOTO临床症状：与右心梗阻的严重程度有关;出生后2-3日，逐渐增加的中央性青紫治疗：1.前列地尔:(凯时3-10ng/kg/min)保持PDA开放ü剂量尽可能小，尽可能早用ü有呼吸暂停可能，必要时机械通气2.提高FiO

：降低肺血管阻力，维持SpO

＞70%223.维持适度的碱化：PaCO2

30-40、PH7.40-7.504.缩血管药物增加体循环阻力，如多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素急危重先心病治疗法洛四联症（TOF）与右心梗阻的严重程度有关;低氧血症，出生后2-3日，逐渐增加的中央性青紫自然生存率症状手术死亡率发病率【2】王辉山，李守军，先天性心脏病外科治疗中国专家共识（十）：法洛四联症，中国胸心血管外科临床杂志2020，8（27）：1-9.急危重先心病治疗法洛四联症（TOF）治疗ü剂量尽可能小，尽可能早用Ø

前列地尔:3-10ng/kg/min保持PDA开放Ø

提高FiO2：降低肺血管阻力，维持SpO2＞70%Ø

维持适度的碱化：PaCO2

30-40、PH7.40-7.50ü有呼吸暂停可能，必要时机械通气新生儿期矫治可行，但报道不多，跨肺动脉瓣环比例高多数建议3-6月初次手术10年生存率95%以上有症状的TOF，在新生儿可行手术干预急危重先心病治疗体肺平行循环TGA大动脉转位3Ø发病率：

先心

9.9%人群

0.2‰Ø自然死亡：1周

28.7%1月

51.6%1年

89.3%Ø手术死亡：动脉调转术

5%-10%临床表现：生后即出现严重发绀和呼吸困难，生存主要依靠未闭的动脉导管、房间隔缺损、室间隔缺损等体-肺循环血流的分流手立刻出现中央性青紫，但生活力较强与VSD大小有关，VSD越小症状越明显治疗：前列腺素:(凯时3-10ng/kg/min)保持PDA开放ü剂量尽可能小，尽可能早用ü有呼吸暂停可能，必要时机械通气FiO

:尽可能低SpO

取决于两个循环之间的交换血量22急危重先心病治疗大动脉转位TGA

最佳手术时机lTGA/IVS/限制性VSD：最佳手术年龄＜2周l

TGA/大VSD：最佳手术年龄＜4周手术方式l

倾向于早期根治术，主要为大动脉调转术l

对于选择根治术困难患儿，可行姑息性手术ü

房间隔扩大＋肺动脉环缩术ü

肺动脉环缩术、房间隔扩大＋BT分流术l

室隔完整TGAü

生后2周内手术ü

手术成功率＞90%l

TGA合并大室缺ü

生后3月内手术ü

手术成功率＞80%l

单纯TGA超过1月龄左室功能退化ü

左室锻炼+二期动脉调转急危重先心病治疗永存动脉干、完全性肺静脉异位引流、单心室4Tapvc心内血液混合临床表现：心衰、肺动脉高压、肺水肿、青紫不明显、肺静脉回流梗阻者，症状严重治疗：ü

提高FiO2，较高的PEEPü

维持适度的碱化ü

心衰治疗：利尿、洋地黄、多巴胺、肾上腺素ü

紧急手术完全性肺静脉异位回流（TAPVC）病理生理变化与肺、体静脉血流混合程度、肺静脉有无梗阻以及梗阻程度以及心房水平的分流大小相关Ø

症状：低氧血症、肺高压Ø

发病率占先心病1%-5%Ø

自然死亡：

平均7周3个月50%1岁80%Ø

手术死亡：1-13%急危重先心病治疗肖**

女

6小时

体重：1.8kg

2018.3.22.9:30入院因“生后呼吸困难6小时“入院，体检：36.5℃反应差，无呻吟无吐沫无发绀。皮肤颜色黄染，呼吸机辅助通气中，双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音，心率135次/分，心音有力，心脏各听诊区未闻及杂音术前准备l对于梗阻性TAPVC，术前可能存在肺动脉高压、充血性心衰以及严重的低氧血症，应积极控制肺部感染和肺水肿l术前给予针对性的强心、利尿、吸氧、限制入量l一旦出现进行性缺氧、体循环低灌注和进行性血流动力学恶化，应立即给予术前插管接呼吸机辅助通气治疗2018-3-24

8:30(出生45小时)行完全肺静脉异位引流矫正+ASD组织补片修补+PDA结扎术急危重先心病治疗肺充血左向右分流5室间隔缺损、房室间隔缺损、主肺动脉窗、动脉导管未闭临床表现：心衰、进行性肺动脉高压、青紫不明显、治

疗：ü

心衰治疗：利尿、洋地黄、多巴胺、肾上腺素ü

尽早手术急危重先心病治疗室间隔缺损肺高压（VSD/PH)最常见的先心病，常婴幼儿期即表现出现明显症状，心衰、进行性肺动脉高压、青紫不明显症状自然史发病率急危重先心病治疗室间隔缺损肺高压（VSD/PH)≥10mm

伴肺动脉高压或心功能不全，内科治疗不佳者，应在6个月内手术一旦确诊，应努力调整到“最佳状态”大VSD在新生儿期即可表现出喂养困难、多汗、尿少等症状，频发肺炎ü

低氧血症纠正ü

肺炎控制、胸片浸润减少、无发热、化验等提示无感染6-9mm伴慢性心衰，内科抗心衰治疗后症状改善者，可在6～12个月时外科手术VSDü

超声心电图提示心内水平分流ü

左向右为主ü

心衰治疗：利尿、洋地黄、多巴胺、肾上腺素ü

尽早手术＜5mm小型膜周部或肌部VSD，有自然缩小或闭合可能。如需介入治疗或外科手术，可推迟至2.5岁以后室间隔缺损肺高压（VSD/PH)肺充血、心影大1岁4个月、体重6kg

室间隔缺损

(VSD)合并严重发育迟缓急危重先心病治疗动脉导管未闭(PDA)胎龄和体重越小，PDA发病率越高，小于1000-1500g的早产儿发病率大约30%治疗方法症状自然史动脉导管未闭(PDA)9岁、粗PDA、重度肺动脉高压、发育迟缓疫情期间1例新生儿PDA结扎手术，最低体重仅1200g婴幼儿急危重先心病术后监护婴幼儿急危重先心病术后监护认识婴幼儿的生理特点循环系统呼吸系统神经系统泌尿系统消化内分泌免疫系统婴幼儿用药特点婴幼儿先天性心脏病发病趋势低龄、低体质量、危急重复杂先心，婴幼儿占比70%最小体外循环手术年龄为生后45小时最小胎龄32周早产、最低体外循环手术体重1700克最小胎龄28周早产、最低非体外循环手术体重1200克婴幼儿急危重先心病术后监护循环系统监测呼吸道管理镇静镇痛管理管道护理血管活性药应用营养支持监护室团队动态评估当前临床状况、预测疾病进程、适时调整诊疗方案婴幼儿急危重先心病术后监护无创监测有创监测二氧化碳重复呼吸法生物阻抗法直接Fick法脉搏波形法热稀释法0201NICO监护仪ICON无创血流动力学监测仪Swan-Ganz导管的AMIS2000呼吸质谱仪等超声多普勒脉搏指示连续心排量监测（PiCCO）Swan-Ganz导管03超声多普勒心排量监测123评估血液动力学状况，判断心功能和容量负荷状态，维持组织有效灌注及氧供主要表现在心率、心律、血压、中心静脉压和末梢循环等变化循环系统监测心率

血压的意义末梢循环的意义CVP的监测及意义乳酸的正常值及意义SvO2和PvO2的意义及正常值尿量：少尿，无尿循环系统功能监测---

CVP在Fontan术、腔肺吻合术后，实时指导容量补充，了解跨肺压的差部分反映全身有效血容量和右心功能5-12cmH2O正常值监测意义特殊意义Ø

左心功能差：TAPVC术后，L-CAPA术后Ø

TGA行Switch术后Ø

瓣膜疾病：MR术后，CAVC术后限制容量循环系统功能监测----血气

电解质乳酸SvO2/

PvO2了解氧合、循环功能及组织利用氧能力了解氧合、循环功能及组织利用氧能力SvO2正常值：75%～80%体循环灌注减少的指标和术后转归预测因子正常值：<2mmol/L<30%

提示心输出量明显降低和组织氧输送不足持续升高（>0.75mmol/L/h）提示预后极差异常增高示组织细胞缺氧，灌注不足的早期指标。PvO2正常值:35～40mmHg在维持循环稳定基础上降低心脏后负荷，根据心率、血压、中心静脉压、LAP、尿量、肝脏大小、四肢颜面水肿、囟门情况24小时液体管理，量出为入。动脉血气4小时1次、静脉血气12小时1次。循环功能监测---尿量Ø

少尿：尿量≤lml／kg.h腹膜透析(peritonealdialysis，PD)是利用人体自身的腹膜作为透析膜的一种透析方式。通过灌入腹腔的透析液与腹膜另一侧的毛细血管内的血浆成分进行溶质和水分的交换，清除体内潴留的代谢产物和过多的水分，同时通过透析液补充机体所必需的物质。通过不断的更新腹透液，达到肾脏替代或支持治疗。少尿和无尿连续肾脏替代疗法（continuousrenalreplacementtherapy，CRRT)连续肾脏替代疗法,连续的体外血液净化疗法以替代受Ø

无尿：尿量≤0.5ml／kg.hØ

持续2-3小时为尿闭Ø

容量不足损的肾功能。（弥散

对流吸附）原因Ø

低心排出量Ø

肾功能受损Ø

导尿管梗阻Ø

检查导尿管Ø

利尿处理Ø

强心Ø

腹透Ø

血透呼吸系统管理儿童气道解剖和生理特点更易出现气道合并症受刺激时易出现喉痉挛甚者水肿易产生呼吸道感染和阻塞容易疲劳易发生呼吸衰竭易致呼吸暂停和缺氧引起继发性脑损伤基础需氧量高小儿肺功能残余容量较少氧储备低儿童呼吸道相对狭窄粘膜下组织较疏松儿童胸腔容积小肺泡弹性差儿童非特异性免疫功能较差呼吸机肌力弱【1】基于快速康复的小儿外科围术期气道管理专家共识呼吸系统监测-呼吸道管理呼吸机模式设置1.控制通气模式呼吸机准备及参数设置123452.支持通气模式3.自主呼吸模式密切观察呼吸情况：动态监测血气，及时调整呼吸机参数，维持适宜血气4.带有支持通气的混合通气模式以及带有支持通气的自主呼吸模式气道护理：使用带机雾化装置；采用“密闭式吸

痰管，在无菌操作下低负压按需吸痰气道湿化管理：使湿化罐内水温维持在

３２

～３５

，减少℃℃5.自动模式气道不显性失水尽早拔管：机械通气时间控制7天气管内吸痰临床实践指南呼吸系统监测-呼吸道管理23严格遵循手卫生，早期的肠内营养4做好撤机评估，尽早拔管，防止交叉感染抬高床头30-45°，做好呼吸机管路的评估做好口腔护理，定期排放管路积水1预防VAP集束化管理呼吸系统监测--血气分析肺功能监测-SaO2肺功能监测-PaO2婴幼儿95%-98%

新生儿91%-94%出生一周新生儿50~80mmHg正常值ABCB-T分流Glenn姑息术75%-85%之间90-95%之间婴幼儿

70～90mmHg年长儿

80～100mmHg改良Fontan术术后镇痛镇静的意义p

减少焦虑、躁动p

降低代谢，减少氧耗p

消除人机对抗2015年SCCM正式发布，提出对ICU中P.A.D的处理，简称iPad。p

改善睡眠，诱导遗忘-Pain——（非常强调镇痛）-Agitation——（焦虑的处理）-Delirium——（谵妄的处理）p

降低手术创伤和疼痛引起的应激维持血流动力学稳ü

减少并发症和死亡率ü

降低ICU留置日和住院日ü

降低医疗费用强调优先、有效处理疼痛

镇痛基础上镇静镇痛镇静管理----阿片类药物应用药物作用路径BPS药物名称1234AB吗啡部分紧绷

完全紧绷（如

脸部扭（如皱眉）

双眼紧闭）芬太尼面部表情

放松无动曲完全弯曲伴手

固定回上肢动作部分弯曲作指屈曲缩ED有咳嗽，但大部分时间可耐受呼吸机可耐受动作瑞芬太尼呼吸机配合无法控制通气舒芬太尼呼吸机对抗C阿芬太尼镇痛镇静管理---护理评估Riker镇静躁动评分（SAS）Richmond躁动-镇静评分（RASS）管道护理

---预防非计划性拔管（UEX)定义UEX

指为患者治疗需要而留置在患者体内的各种导管无意被拔除任何意外发生的或被病人有意造成的拔管未经医务人员同意患者将插管自行拔出其它原因（包括医务人员操作不当）造成的插管脱落，又称意外拔管指标九置管患者非计划拔管率管道护理

---预防非计划性拔管（UEX)防滑脱

防感染防滑脱

引流有效气管插管妥善固定，避免患者头颈活动过度，对人机对抗或烦躁等患者使用镇静剂，必要时行保护性约束，翻身时注意导管保护，调整避免牵拉，抬高床头，严格无菌操作，保持口腔清洁，经常翻身拍背，呼吸机螺纹管每周更换，湿化器内使用无菌蒸馏水并每天更换，储水罐内冷凝水不得超过1/3胃管妥善固定鼻胃管，避免牵拉、受压及扭曲，对躁动患者，必要时行保护性约束，经常挤压胃管，使用胃肠减压时要加强口腔护理，更换时要先夹闭胃管，以免气体逸入胃肠道导致腹胀防滑脱

防感染防滑脱

防感染深静脉置管胸管妥善固定，及时评

估患者意识情况，必要时保护性约束，更换贴膜时严格无

菌操作，消毒直径≥

10cm

，治疗前后用10m

l以上注射器脉冲式封管，定期观察有无渗血及导管是否通畅，

治疗结束后及时拔管妥善固定，胸瓶在胸部以下60-100cm处，翻身时避免牵拉、受压、脱落，保持管道密闭及引流通畅，观察管中水柱波动情况，经常挤压管道，防止血块、纤维块堵塞；鼓励病人咳嗽及深呼吸，促进肺复张通畅清洁牢固防逆流导尿

防滑脱

防感染引流

防滑脱

防感染妥善固定，防止牵拉，每天用皮肤消毒剂消毒妥善固定，预留适当长度，给予翻身或活动的管尿道口及周围皮肤黏膜，采用密闭引流系统，保持引流通畅，及时倾倒尿液，引流袋低于膀胱水平，离地20cm管空间，对躁动患者，必要时行肢体约束，放引流液或更换引流袋时注意无菌操作，保持负压引流球低于引流口，防止逆流管道护理----预防导管相关血流感染指标十导管相关感染发生率血管活性药物应用改善心血管机能改善全身微循环维持稳定的血流动力学保证重要脏器系统的血液灌注0102多巴胺米力农0304盐酸肾上腺素硝酸甘油去甲肾上腺素胺碘酮0506血管活性药应用组织坏死外渗血管活性药物在危重病人的救治中的作用举足轻重，其应用要求做到精确、安全、有效营养支持先心宝宝普遍存在，与能