2023高级别子宫内膜间质肉瘤诊治中国专家共识

2023高级别子宫内膜间质肉瘤诊治中国专家共识(完整版)

子宫内膜间质肉瘤(endometrialstromalsarcoma,ESS)为少见的子

宫恶性间叶组织源性肿瘤，在所有子宫肿瘤中占比不足1%[1依据分

化程度，ESS分为低级别子宫内膜间质肉瘤(low-gradeendometrial

stromalsarcoma,LGESS)和高级别子宫内膜间质肉瘤(high-grade

endometrialstromalsarcoma,HGESS\目前,国内外指南对HGESS

的诊疗关注相对较少，诊治方案未臻一致，高质量的临床研究不多，诊治

策略尚缺乏一致性共识。为此，中国医师协会微无创医学专业委员会妇科

肿瘤学组、中国医院协会妇产医院分会妇科肿瘤专业学组联合组织国内专

家检索文献，结合现有的循证资料，集体讨论制订本共识，以期为我国

HGESS的规范化诊治提供诊疗思路。

本共识推荐级别及其代表意义见表1。

表1本共识推荐级别及其代表意义

推荐级别代表意义一

1类基于高级别临床研究证据，专家意见高度一致

2A类基于低级别临床研究证据,专家意见高度一致;或基

于高级别临床研究证据，专家意见基本一致

2B类基于低级别临床研究证据，专家意见基本一致

3类不论基于何种级别临床研究证据，专家意见明显分歧

1、流行病学与病因学

美国的数据表明子宫肉瘤占所有子宫恶性^瘤的8%[2],ESS约占子宫

肉瘤的20%,发病率为子宫平滑肌肉瘤的1/3,平均发病年龄约50岁，

其中HGESS发病率相对较低，尚无具体发病率统计。LGESS通常被认为

是晚期复发的胃的中瘤，而HGESS生物学行为更具侵袭性，预后较差。

HGESS的病因未定，多认为染色体重排是其发病机制。最初研究发现，

子宫内膜间质肉瘤包含《10;17）重排导致YWHAE-NUTM2融合蛋白。

2020年WHO扩大了这一定义[3],认为HGESS还可表现为肿瘤携带

YWHAE-NUTM2A/B融合、ZC3H7B-BCOR融合或BCOR融合基因和

BCOR内部串联重复（internaltandemduplication,ITD）[4-5],其

他少见的基因重排包括YWHAE和BRD8-PHF1.JAZF1-BCORL1x

EPC1-SUZ12,EPC1-BCOR等未确定的基因重排[6-8]0也有罕见的

LGESS高级别转化病例，其中包含JAZF1或PHF1易位[9]

2临床表现

HGESS的发病年龄为28~67岁（平均为50岁），可表现为异常阴道流

血、子宫增大及盆腔肿块等，多数病变位于子宫，临床表现与子宫肌瘤、

子宫内膜癌、子宫腺肌病等相似，缺乏特异性的临床表现，肿物较大时可

有压迫症状。约83%的患者诊断时已达口~m期[2009年国际妇产科联

盟（FIGO）分期][101

3影像学检杳

HGESS缺乏典型的超声影像特征，尤其是肌壁间肿物或较小的病灶，超

声诊断的敏感度和特异度低，误诊和漏诊率高。国内小样本研究中，超声

诊断准确度仅为5.1%［11］»当超声提示子宫体肿物回声不均、体积大并

与周围界限不清、血流阻力指数低时，应当注意子宫源性恶性病变。

多数HGESS位于宫腔内，向肌壁间浸润性生长，甚至突破子宫肌壁，CT

表现为低密度，增强扫描不强化，部分宫腔、宫体可见向外延伸的‘破口或

通道"，MRI表现为T1WI,T2WI、DWI低信号，此征象为拟诊子宫肉

瘤相对特异的影像学表现。局限于宫腔的HGESS合并多发蜂窝状的血管

影，据此可协助与子宫内膜癌鉴别［121子宫肌壁间HGESS的MRI表

现为高低不等的混杂信号影，T2WI实性部分为明显高信号，有助于和子

宫平滑肌瘤的鉴别诊断［13］。当影像学提示肿块沿血管或韧带扩散，需

警惕血行转移可能［141HGESS在磁共振扩散加权成像中表现出的羽毛

状增强有助于区分高低级别ESS［15L

推荐意见：HGESS缺乏特异性临床症状、体征及影像学表现，术前诊断

难度较高，超声诊断特异度和敏感度均较低,CT和MRI提示混杂密度、"通

道征"、坏死、出血、与血管关系密切时需警惕包括HGESS在内的肉瘤类

病变（推荐级别：2B类\

4病理学及分子分型

4.1病理学和免疫组化HGESS是一种具有形态学、免疫组化和遗

传多样性的子宫肉瘤，组织病理学是最终诊断的金标准。大体观可表现为

息肉样或肌壁间肿块，肿瘤最大直径可达9cm（平均7.5cm）,切面呈

鱼肉样，可有大面积的坏死和出血。镜下为高级别单一形态的圆形和（或）

梭形细胞，有时伴有低级别梭形细胞成分，最常见的是纤维黏液样梭形细

胞［10］,有丝分裂＞10个/10高倍视野（HPF）,罕见合并有低级别子宫

内膜间质肉瘤区域［161

HGESS免疫组化，高级别圆形细胞常表现CyclinD1弥漫强阳性，c-Kit

呈阳性，但D0G1、雌激素受体（ER\孕激素受体（PR）阴性，CD10

呈阴性或局灶阳性（＜5%）,低级别梭形细胞中CyclinD1表达较弱且散

在［17-181间质毛细血管内皮细胞可表现CD10弱阳性表达，在解读免

疫组化结果时，需排除非肿瘤成分阳性染色对诊断的影响［10核B

-catenin蛋白染色阳性可能是HGESS的免疫组化标志物，有助于鉴别诊

断［19］

4.2分子诊断HGESS包括具有YWHAE-NUTM2融合、

ZC3H7B-BCOR融合、BCORITD的肿瘤［20-22］,以及LGESS相关融

合的组织学转化肿瘤［23LYWHAE-NUTM2融合阳性HGESS由高级别

圆形细胞组成，有时伴有低级别纤维或纤维黏液样梭形细胞，携带

ZC3H7B-BCOR融合基因的HGESS表现为高级别梭形细胞嵌入黏液样基

质，BCORITD型HGESS具有YWHAE-NUTM2和ZC3H7B-BCOR融

合阳性肿瘤的形态学特征［241

神经营养络氨酸激酶(NTRK)在RNA和蛋白水平的过表达以及ESR1的

下调可能对HGESS的临床和治疗具有指导意义。NTRK3、RET和FGFR3

激酶在大多数HGESS中高表达，SHH通路基因PTCH1和GLI1上调，有

别于其他子宫肉瘤亚型如LGESS、子宫平滑肌肉瘤(uterine

leiomyosarcoma,uLMS)和未分化子宫肉瘤(undifferentiateduterine

sarcoma,UUS)[24]O也有研究认为，HGESS和LGESS的NTRK3、

FGFR3、PTCH1和ESR1表达无差异[251上述不一致性可能与检测

技术、检测的临界值(cut-off)相关。

通过RNA表达数据进行分析发现，携带YWHAE、BCOR和BCORL1融

合以及BCORITD的HGESS患者,90%以上可观察到pan-TRK高表达。

绝大多数HGESS的pan-TRK主要表达在细胞质内很少表达于细胞核中。

NTRK3mRNA和pan-TRK的表达具有良好的相关性，推测pan-TRK的

阳性表达可能是NTRK3上调的继发性事件。在未获得分子确诊的情况下,

pan-TRK免疫组化与CyclinD1和BCOR表达可作为伴有YWHAE、BCOR

和BCORL1基因异常的HGESS的诊断标志物。CyclinD1检测在YWHAE

融合阳性HGESS的敏感度和特异度分别为100%和99%[26]»BCOR

诊断伴有YWHAE或BCOR异常的HGESS的灵敏度和特异度分别为87%

和100%[22]»基于这些发现，无论CyclinD1表达状态如何，任何同

时表现为pan-TRK和BCOR弥漫性阳性的子宫肉瘤均可考虑诊断为

HGESS0但pan-TRK染色不应视为NTRK的替代标志物，TRK染色可见

于约3%的缺乏NTRK重排LMS，可能为子宫平滑肌的生理性表达[27],

pan-TRK免疫组化总体灵敏度和特异度因肿瘤类型而异，在软组织肉瘤中

仅分别为和

80%74%[28]0

推荐意见：病理诊断是HGESS诊断的金标准：CyclinD1强阳性、ER和

PR阴性、CD10局灶阳性或阴性表达、pan-TRK阳性支持HGESS诊断;

基因检测融合基因表达可能是诊断HGESS的决定性手段（推荐级别：2A

类）。

5鉴别诊断

5.1LGESS部分HGESS含有区域性或局灶性LGESS，个别患者甚

至以LGESS为主要的形态表现，只有巢状HGESS区域。取材要求全面充

分，以免漏诊，强调对高级别病变区域仔细检杳，充分利用免疫组化染色

技术进行鉴别。HGESS无论是否合并LGESS,都有稳定的基因表达异常

[291

5.2未分化或低分化子宫内膜癌子宫内膜低分化/未分化癌由于缺

乏腺体结构，特别是在活检标本中，容易与HGESS相混淆。子宫内膜低

分化/未分化癌也可CyclinD1和（或）CD10阳性[30],但形态学上通

常表现为更多的核异型性、多形性和局灶性或弥漫性角蛋白（keratin）染

色。通常需要形态学联合免疫组化甚至分子检测进行鉴别。

5.3上皮样子宫平滑肌肉瘤(epithelioidleiomyosarcoma)

上皮样子宫平滑肌肉瘤和YWHAE-NUTM2HGESS均有圆形上皮样高级

别肿瘤细胞，并伴有丝分裂和肿瘤坏死。上皮样LMS通常包含纺锤形平

滑肌肉瘤成分区域，所有3种平滑肌标志物［结蛋白(desmin\SMA、

h-caldesmon］均呈弥漫性阳性。YWHAE-NUTM2HGESS细胞的纺锤

体成分更类似于LGESS,平滑肌标志物在高级别上皮样细胞和LGESS的

阳性程度均较低。

5.4黏液样平滑肌肉瘤BCOR改变的HGESS易被误诊为黏液样

黏液样一般具有更明显的细胞异型性和多形性。这两种肿瘤

LMS0LMS

在免疫表型上也有重叠，CD10和平滑肌标志物阳性。但BCOR融合驱动

的HGESS为弥漫性CD10和CyclinD1染色，平滑肌标志物通常为局灶

阳性，黏液样LMS一般CD10和CyclinD1染色弱阳性，平滑肌标志物

为弥漫性强阳性表达［311个别情况下需要进行分子分析鉴别BCOR改

变的HGESS和黏液样LMS。

5.5炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatorymyofibroblastictumor,

IMT)IMT通常包含黏液样背景的梭形细胞，半数以上的IMTCD10

和desmin为中度至强阳性，在形态学和免疫表型上与BCOR改变的

HGESS存在重叠。但IMT肿瘤细胞大多散在分布，小束状细胞成分不常

见，可有丰富或散在炎症细胞，细胞核IHC检测ALK呈强阳性。几乎所

有IMT都存在ALK融合/重排。

5.6NTRK融合阳性的子宫肉瘤(NTRKfusion-positiveuterine

sarcoma,NUS)NUS是多见于年轻女性(中位发病年龄30.5岁)、

具有NTRK基因重排的子宫间质肿瘤。常累及子宫颈，很少有子宫体起源

者。肿瘤通常由相对单一的梭形细胞组成，与神经束交叉排列，形态学具

有"纤维肉瘤样"表现。细胞核有丝分裂活性差异较大1~50/10个HPFs\

个别可出现局灶性黏液样基质或上皮样改变。CD10、CyclinDk平滑肌

标志物可为不同程度的阳性或阴性。大部分NUS为S100和CD34阳性。

pan-TRK免疫组化染色鉴别NUS和HGESS的价值有限［321当肿瘤形

态和免疫表型与HGESS重叠时，需要进行分子检测确诊NUS0

5.7血管周围上皮样细胞瘤(perivascularepithelioidcelltumor,

PEComa)子宫间叶性肿瘤PEComa容易与HGESS混淆，尤其是恶

性PEComaoPEComa的形态学特征是梭形细胞呈短束状分布，上皮样细

胞巢状分布，可有透明或嗜酸性颗粒状细胞质，肿瘤间质可有玻璃样变,

肿瘤血管从毛细血管网到厚壁大血管不等组织蛋白酶K弥漫强阳性染色,

黑色素瘤标志物和平滑肌标志物如HMB45(92%XMelanA(72%)、

MiTF(50%\S100(1%~20%)不同程度共表达［33-34］0临床实践

中HMB45应用最为广泛鉴于HMB45在平滑肌瘤、上皮样平滑肌肿瘤、

梭形细胞LMS、上皮样LMS以及某些平滑肌和间质细胞混合性肿瘤中均

可呈阳性表达，因此，需进行更多的免疫组化染色进行鉴别。

5.8高级别腺肉瘤(high-gradeadenosarcoma,HGAS)大多数

子宫腺肉瘤由良性子宫内膜腺体和低级别恶性间质构成。罕有腺肉瘤包含

高级别肉瘤成分者，即肉瘤过度生长，不合并腺体结构［351免疫组化

染色HGAS肉瘤细胞表达CD10,IFITM1和平滑肌标志物，CyclinD1

无表达或弱阳性表达。CD10和CyclinD1可用以与HGAS的鉴别诊断。

强调充分取材、识别腺体成分在HGAS诊断中的重要地位。

推荐意见：HGESS需与LGESS、子宫内膜未分化或低分化癌、上皮样子

宫平滑肌肉瘤、黏液性平滑肌肉瘤、IMT、NUS、PEComa.HGAS等相

鉴别，鉴别手段应结合组织形态学、免疫组化、分子诊断而综合鉴别（推

荐级别：2A类）

6临床病理分期

本共识推荐HGESS临床病理分期沿用2009年FIGO修订的分期标准。

见表2。

表2HCESS的FIG（）分期标准（2009年）

分期（期）标准

1肿瘤局限于子宫

1A直径W5cm

1B直径＞5cm

U肿瘤超出子宫但局限于盆腔

IlA侵犯附件

IIB侵犯其他盆腔组织

III肿瘤侵犯腹腔组织（并非仅凸向腹腔）

niA1个部位

inB2个或以上部位

Ilic转移至盆腔和（或）腹主动脉旁淋巴结

N

NA肿瘤侵犯膀胱和（或）直肠

IVB远处转移

注:若干宫体和卵巢或盆腔同时发生与卵巢或盆腔尸宫内膜异

位症相关的ESS,应归类为独立：的原发性肿瘤

7手术治疗

HGESS的治疗以手术治疗为主，全身治疗、局部放疗为辅的综合治疗［36L

标准术式为全子宫切除及双附件切除术。HGESS恶性程度较高，易复发

转移，推荐常规切除卵巢。手术强调完整地切除子宫肿瘤，禁忌腹腔内肿

瘤分碎术［371，鉴于HGESS诊断的特殊性，手术治疗依据诊断时机的不

同，选择相应的手术方案［381

7.1术前或术中确诊者经影像学全面评估，若肿瘤局限于子宫，建

议行全子宫双附件切除术，若存在子宫外转移，则行全子宫+双附件+转

移病灶切除术；无法行手术治疗或不能耐受手术患者，可行盆腔外照射士

近距离放疗和（或）辅助化疗。淋巴结切除术对ESS的疗效存在争议,ESS

淋巴结转移率为7%~19%不等［39-401研究表明，淋巴结明显增大或

转移或伴有宫外明显转移者，系统性淋巴结切除术不带来生存获益。亦有

文献报道，对于HGESS患者早期完整的手术切除包括淋巴结切除能够使

患者受益［41］0尽管缺乏前瞻性临床研究，对于术前评估不伴有淋巴结

肿大、转移者，本共识不推荐常规系统性淋巴结切除术［42L

7.2活检、"肌瘤"剔除或子宫切除术确诊者当以良性病变为治疗目

的，术后意外确诊HGESS患者，需影像学全面评估有无转移，包括增强

CT/MRI,必要时可行正电子发射计算机断层显像（PET-CT）检杳。根据

前次手术切除范围，补充残留的子宫和（或）子宫颈和（或）附件切除术，

同时切除肿大或可疑的淋巴结及子宫外转移病灶。若前次手术曾行子宫或

肿瘤分碎术，推荐再次探杳，进行全面分期或肿瘤细胞减灭术。

推荐意见：HGESS治疗以手术为主，强调手术范围的全面性。标准术式

为全子宫、双附件士转移病灶切除，无肿大或影像学可疑转移淋巴结者，

不推荐系统性淋巴结切除术（推荐级别：2A类\

8辅助治疗

8.1术后辅助治疗I期患者术后可观察,n~IV期患者术后接受辅

助化疗和（或）体外放疗。

常见的单药化疗药物首选多柔比星，次选氮烯咪胺、吉西他滨、表柔比星、

异环磷酰胺、脂质体多柔比星、培嗖帕尼、替莫嗖胺、曲贝替定、艾日布

林等，联合化疗方案包括吉西他滨+多西他赛、多柔比星+异环磷酰胺、

多柔比星+氮烯咪氨、吉西他滨+长春瑞滨等。

腹腔热灌注化疗（HIPEC）可考虑试用于术中应用子宫分碎器术后意外发

现为HGESS或伴有腹腔积液或播散性腹膜腔转移的HGESS。但由于缺乏

对照，目前尚无法评价HIPEC的确切疗效［43L

8.2放射治疗术后放疗可提高局部控制率，但不改善总生存率

［44L对于初诊的转移性HGESS,当全身治疗和（或）手术切除难以达

到症状缓解时，可以接受姑息性放疗，以期改善局部症状，提高生活质量。

8.3靶向和免疫治疗靶向治疗用于HGESS的治疗多处于临床试验

阶段。文献报道，HGESS潜在的治疗靶点包括血小板源性生长因子受体

（PDGFRX人类表皮生长因子受体2（HER-2\表皮生长因子受侬EGFR）

和（:-既等［451对于肿瘤突变负荷（TMB）>10mut/Mb的手术无法

切除或全身多处转移的初治或复发患者，在缺乏更满意的治疗方法时可选

择免疫治疗如帕姆单抗等。合并NTRK基因融合患者可选择拉罗替尼或恩

曲替尼等［］晚期复发、常规治疗失败的患者，推荐进行基因检测，

460

尝试个体化靶向治疗，并鼓励患者参加临床试验。

推荐意见：放化疗对HGESS治疗效果有限，TMB210mut/Mb的手术无

法切除或全身多处转移的初治或复发患者，在缺乏更满意的治疗方法时可

选择免疫治疗如帕姆单抗等。合并NTRK基因融合患者可选择拉罗替尼或

恩曲替尼等。晚期复发、常规治疗失败的患者，推荐进行基因检测，尝试

个体化靶向治疗，并鼓励患者参加临床试验（推荐级别：2B类）

8.4激素治疗雌激素阻断剂主要用于LGESS,对ER、PR阳性的

HGESS患者也可考虑应用。研究表明，激素治疗不能改善HGESS患者的

预后，在仔细权衡未经证实的疗效和可能的不良反应后，可以考虑对激素

受体阳性的HGESS患者进行个体化激素治疗［47L

推荐意见：激素治疗不作为HGESS患者首选治疗方案，但权衡利弊后可

考虑作为激素受体阳性患者的个体化治疗方案（推荐级别：2B类力

9复发后的治疗

HGESS复发和转移率高，强调复发性孤立病灶或寡转移患者手术切除的

重要性。术前多学科协作（multidisciplinaryteam,MDT）模式精准评

估、共同决策可否进行肿瘤细胞减灭术以及术后规范的辅助治疗、围手术

期并发症及辅助治疗副反应等的预防。血行播散是HGESS主要的转移途

径，可转移至肝脏或肺等其他器官，MDT评估，争取为患者获得合理治

疗的时机。

对于影像学检杳排除远处转移的阴道或盆腔局部复发、既往未接受放疗患

者，建议手术切除士术中放疗+全身化疗，也可选择放疗和（或）全身化

疗+手术切除+全身化疗；二次手术肿瘤无法切净，术后需补充盆腔外照

射士近距离放疗和（或）全身化疗；系统评估难以达到理想切除者，建议

直接行盆腔外照射士近距离放疗+全身化疗。既往接受过放疗患者，可行

手术切除士术中放疗+全身化疗、单一化疗或选择性盆腔外照射和（或）

近距离放疗。广泛转移患者全身化疗和（或）姑息性放疗。复发患者可选

择放射治疗作为局部补充治疗的姑息性手段。

激素治疗不推荐作为复发患者的首选治疗方案，激素受体阳性患者，激素

治疗可作为延长手术时间间隔的补充手段。

推荐意见：孤立性或可切除的寡转移复发性HGESS病灶，应尽可能争取

手术机会，强调多学科联合切除，术后辅以放化疗综合治疗；无法手术的

广泛转移患者，以全身系统功能治疗为主，必要时辅以姑息性放疗；激素

治疗作为激素受体阳性患者的备选治疗方案，延长手术间隔（推荐级别：

2B类）

10预后及随访

HGESS的预后介于LGESS和未分化子宫肉瘤之间。与LGESS相比，

HGESS患者复发更早（通常在1年内复发），中位无进展生存期和总生存

期分别为7~11个月和11~23个月［481盆腔外照射可降低术后盆腔

复发率，但不提高患者的总生存率［49L

影响HGESS总生存期的独立危险因素包括：疾病分期、肿瘤大小、CA125

最低值和平均值、绝经状态、子宫平滑肌瘤史、子宫内膜异位症等。HGESS

患者CA125水平大多在正常范围内。有研究发现，即使CA125水平在正

常范围内波动，对于复发的判定也有一定的警示作用，CA125最低值每增

加1个单位，复发概率增加1.15倍。合并子宫内膜异位症较不合并子宫

内膜异位症HGESS患者更易复发。晚期患者肿瘤大小每增加1cm,死亡

概率增加2.524倍。既往有子宫肌瘤病史、合并子宫内膜异位症和绝经后

HGESS患者的预后较差［501

HGESS系统治疗后建议2~3年内每3个月随访1次，此后每6~12个

月随访1次，终身随访。评估复发和转移的主要手段包括胸、腹、盆增强

CT检杳，盆腔增强MRI检杳，盆腔超声检查，血清CA125等，影像学

评估建议前3年每3~6个月1次，4~5年每6~12个月1次，6~10

年根据肿瘤分期和病理分级，每1~2年1次。检杳发现可疑肿瘤转移时

建议PET-CT检杳。

专家推荐：HGESS预后较差，晚期、肿瘤体积大、既往有子宫肌瘤、子

宫内膜异位症病史以及绝经后患者为复发危险因素，应强调严密随访的重

要性(推荐级别：2A类\

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