儿科学全套课件

兒童保健

男孩，6月20天，偏瘦，到兒保門診要求作全面體格檢查，看其生長發育是否正常？需要作哪些客觀指標檢查？案例一1、體格測量包括體重、身高、頭圍、胸圍2、常規體檢3、智力發育評估4、血常規、微量元素檢測

（包括鋅、鐵、銅、鎂等）

體重5.9kg，身長63.3cm

頭圍41.0cm，胸圍40.0cm。前囟22cm，乳牙尚未萌出，心肺聽診正常，腹平軟，無包塊觸及，肝脾肋下未及，雙側睾丸已降。會靠坐、翻身。

DDST檢查正常。聽力篩查正常。血紅蛋白105g/L，紅細胞數3.821012/L，血鋅濃度偏低，其餘血微量元素值在正常範圍值內。請給家長有關孩子生長狀況的一個評價？評價：1、體格生長落後，有輕度營養不良2、輕度貧血、缺鋅3、智力發育屬於正常水準還需獲得哪些病史資料來進一步分析其可能的原因？1、出生史，包括出生體重、身長2、父母體型資料3、疾病史、餵養史4、出生後一年內的體格生長資料

G1P1，出生體重3.5kg，出生身長50cmapgar評分10分父親體重70kg，身高175cm

母親體重55kg，身高163cm

出生後母乳餵養至11月斷母乳，自6個月後開始添加各類輔食，但孩子不喜歡，吃得少，特別不喜歡奶粉和肉類食品，曾感冒過一次。現每天三頓菜粥，少量魚蝦，牛奶100ml，一個雞蛋，一個蘋果，魚肝油膠囊一粒，鈣粉一包年齡（月）體重（kg）03691215182124可能原因：斷乳期餵養不當，造成孩子目前的體格生長落後給家長的建議？1、改進目前孩子膳食結構如每天增加牛奶量至400-500ml，每天至少添加一次肉類食品等。2、適當補充鐵劑和鋅劑3、一個月後隨訪建議：孩子現在能否去進行預防接種？一歲內預防接種的種類及程式？預防接種的禁忌症？預防接種的不良反應呼吸系統PBL病例1病史6歲男孩3天前右前臂被蜂叮咬後，出現局部紅腫反應第2天出現胸痛，胸片檢查陰性昨天出現發熱和右前臂紅腫加重，給予頭孢菌素口服今天早晨出現腹痛，復查胸片提示輕度右下肺炎體檢T38.6oC(oral),P145,R44,BP140/89,SaO296%(roomair)無明顯氣急紫紺，雙肺呼吸音粗，基底部可聽及少許細濕羅音腹部稍緊張，無明顯壓痛及肌衛，右前臂局部紅腫血常規HB13.1,WBC33.6,N63%,L29%,M2%,BPT310,000腹部超聲陰性胸腹部攝片及CT病原學診斷

還需哪些資料或檢查來明確診斷金黃色葡萄球菌性肺炎起病急、病情發展迅速，死亡率高毒血症狀明顯，皮膚可出現腥紅熱樣或蕁麻疹樣皮疹明顯的咳嗽和呼吸困難，肺部較早出現中細濕鑼音可合併迴圈、神經及胃腸道功能障礙X線常見肺浸潤，多發性肺膿腫、膿胸、膿氣胸、肺大泡等，易變性是金葡菌的X線特徵部分可散播成敗血症和其他臟器的遷延性化膿性病灶對抗生素耐藥性強，病程較長，常在3～4周以上

呼吸道合胞病毒肺炎

多見於6個月內的嬰兒，起病急，一般無發

熱或呈低熱咳喘较明显，可有明显喘鸣，并伴气促、呼

吸困难、发绀、但一般无明显中毒症状肺部可聞及廣泛哮鳴音及中細水泡音

X線顯示支氣管周圍炎及明顯的肺氣腫病程較短，一般不超過2周腺病毒肺炎

多見於6個月～2歲小兒，

驟起稽留高熱，伴萎靡嗜睡、面色蒼白症狀重：咳嗽重，嚴重喘憋、發紺

肺部體征較少或不明顯易出现神经系统、心血管系统及消化系统等脏器受損表現

X肺部改變較早，可見二肺野大小不一的片狀陰影或融合成大病灶，肺氣腫多見，常伴少量胸腔積液。病灶吸收緩慢，病程可長達4周支原體肺炎

常見於5歲以上兒童，好發年齡有提前趨勢。以刺激性為突出表現而肺部體征常不明顯，常伴有發燒可伴有肺外多系統損害，心、腎、肝、血液、神經系統和皮膚均可累及。X線：1)肺門影增濃,2)支氣管肺炎,3)間質性肺炎,4)均一的實變影診斷：支原體培養、血清抗體檢測、冷凝集試驗治療：選用大環脂類抗生素確定肺部感染的可能病原1.患兒的年齡2.社區感染或院內感染以及本地區/本醫院常見的病原資料3.是否存在基礎疾病4.肺炎的特殊臨床表現和影像學特徵5.病原學檢測病原體<3月3月~5歲>5歲肺炎鏈球菌+++++++++病毒++++++++腸桿菌科+++++B族鏈球菌+++--沙眼衣原體++++

金黃色葡萄球菌++++流感嗜血桿菌+++++A族鏈球菌-++肺炎支原體

+++++肺炎衣原體-+++不同年齡兒童社區獲得性肺炎常見病原醫院獲得性肺炎病原體核心病原體（coreorganism)腸桿菌科：克雷伯菌屬、腸桿菌屬、大腸埃希菌、變形桿菌屬、沙雷菌屬流感嗜血桿菌MSSA肺炎鏈球菌其他病原體（otherorganism)：厭氧菌糖不發酵菌：

銅綠假單胞菌等、不動桿菌屬、黃桿菌屬MRSA真菌

隨訪13小時後復查胸片胸腔穿刺與胸水檢查RBC50000，WBC29000,N70%,L18%蛋白：5.4g/dl,糖：8mg/dlGram染色：Gram陽性球菌培養：金黃色葡萄球菌診斷金黃色葡萄球菌肺炎

膿胸右上臂蜂窩織炎治療

抗感染局部引流：胸腔引流保持呼吸道通暢營養及支持葡萄球菌PEN-S，OXA-S:

青黴素類、頭孢菌類均敏感首選:青黴素備選:第一,二代頭孢菌類PEN-R，OXA-S:

不耐酶的青黴素類耐藥主要是細菌產生內醯胺酶首選:苯唑西林和氯唑西林備選:第一,二代頭孢菌類PEN-R，OXA-R:

對所有內醯胺類抗生素耐藥主要是細菌PBP2a變異所致首選:萬古黴素備選:利福平常見的肺部陰影CaseACaseBCaseJCaseLCaseMCaseN病例210月男孩喘息、咳嗽1天，無發熱、嘔吐、腹瀉以往曾因咳嗽、喘息於1、3、4月齡住院治療輕度呼吸急促，雙肺可聞喘鳴音和細濕羅音給予沙丁胺醇噴霧吸入後，喘息症狀明顯緩解主要資訊：

假設：10月男孩支氣管哮喘反復咳喘4次毛細支氣管炎沙丁胺醇噴霧吸入有效先天性心臟病伴心衰異物吸入進一步資訊：

病史體檢影像學檢查 心肺復蘇生命救護哪些病人需要緊急救護和生命支持？如何判斷？復蘇的目標重建心肺功能，保護腦功能復蘇時應考慮如何進行心肺復蘇？如何利用現有條件進行復蘇？復蘇初步成功以後怎麼辦？心肺復蘇有那些要求條件：時間、人員、設備搶救方法的選擇救護效果的判斷尋求支援和病人轉運復蘇後繼續要解決的問題疾病原因的考慮心肺復蘇可採用的方法及步驟A

維持病人呼吸道通暢B

呼吸支持方法C

迴圈支持D

復蘇藥物的應用E

心電監護及直流電除顫F

復蘇後的處理一.野外復蘇搶救病人的安置注意點可以進行的復蘇方法人員的調配維持呼吸道通暢方法（野外）清除口腔、咽喉部異物或分泌物採取適當姿勢維持呼吸道通暢特殊病人的特殊姿勢:

外傷建立人工氣道：口腔或氣管插管(醫院)人工呼吸（野外）方法：需注意的問題：

吹氣量 與胸外按壓的協調 氧供問題胸外按壓方法可選擇的方法：正確的操作胸外按壓：位置，背墊，按壓深度， 手勢，力量和按壓頻率效果的判斷二.醫院內復蘇搶救（ALS）以BLS為基礎採用醫療設施干預病人的安置注意點可以進行的復蘇方法人員的調配“A”步的其他方法氣管插管：經鼻、經口氣管切開人工喉罩面罩“B”步的其他方法復蘇器面罩氣管插管支持通氣給氧濃度：21～100％O2胸外按壓機胸內心髒按壓“C”步的其他方法“D”急救藥物急救藥物在搶救中的作用復蘇成功率，ECM缺點，缺氧損害復蘇藥物的特長和二重性 治療作用及毒性，臟器功能應與其他治療配合給藥途徑的選擇ECG在復蘇中的作用電除顫的使用及指征與藥物的相互配合“E”步及其方法停止心肺復蘇的指征積極搶救15～20分鐘無效自主呼吸、心跳、意識、瞳孔心跳一度恢復，但搶救1小時無效腦死亡基礎疾病嚴重無法逆轉復蘇治療反應差復蘇後處理（Follow-up）目的及要求主要內容“F”步及其方法心肺復蘇

(小結)心肺復蘇心跳呼吸驟停定義

强烈刺激或打击，严重疾病

心脏停搏和呼吸停止

CPR流行病學資料病死率85～95％（院外90～97％）新生兒死亡率500萬/年新生兒復蘇率5～10％（人工通氣1％）復蘇成功者長期存活率75～92％心肺復蘇技術強調復蘇的有效性，成功率，存活率強調預測，早期復蘇和腦復蘇強調專業人員培訓ALS與BLSALS＝advancedlifesupportBLS＝basedlifesupport心肺復蘇處理原則爭分奪秒，就地搶救召集人員協同幫助正確應用人工心肺復蘇技術(ABCDEF...)早期腦復蘇支持復蘇後繼續給予支持問題熱點有關技術，藥物的正確應用和改進併發症防治：氧中毒，感染醫學倫理：存活品質與放棄搶救兒科CPR病因各種意外事件：溺水、觸電、創傷重要臟器疾病：心、肺、休克、腦 疝、電解質紊亂及MOSF。醫源性因素：各種侵入性檢查、外 科手術、藥物過量、中毒或過敏。其他原因：SIDS共同努力，挽救生命！心肺復蘇對象

心跳呼吸驟停心跳呼吸微弱呼吸節律明顯異常，心跳緩慢

其他：紫紺、昏迷、抽搐心跳呼吸驟停診斷意識，面色蒼白心跳，心音消失(或<60次/分)血壓和動脈搏動消失自主呼吸消失兩瞳孔散大、對光反應消失心電圖病人的安置就近選擇場地：爭分奪秒平面硬質：便於胸外按壓墜落傷、外傷者注意頸椎制動心肺復蘇病人安放頸椎損傷病人制動頸部損傷的安置要求固定頸部：平仰臥於硬質擔架或床防止彎曲活動：搶救時防止頸椎扭動可給予頸托固定頸部可進行的復蘇方法基本生命支持（BLS）

A氣道通暢方法··· B 人工呼吸方法··· C 胸外按壓方法···人員的調配和求援人員調配：

1名施救者復蘇

2名或2名以上人員進行復蘇求援方法： 時間 通訊：近，快，專業機構(120)注意： 安全性，提高支持力度壓背法（嬰兒）壓腹法Heimlich法目視異物時可借助手指，鉗鑷取出目視不見異物者切忌用手摳挖排除氣道異物其他方法仰頭提頦法提齶法（頸椎損傷者適用）口對口鼻呼吸（嬰幼兒）口對口呼吸（年長兒）人工呼吸（野外）吹氣量：胸廓起伏與胸外按壓的協調：HR:RR氧供問題：FiO2胃氣體過度瀦留：壓迫膈肌人工呼吸需注意的問題心肺復蘇方法胸外按壓操作按壓位置背墊按壓深度

手勢及力量按壓頻率胸外按壓方法嬰兒年長兒心肺復蘇方法胸外按壓有效的標誌動脈搏動，血壓瞳孔及對光反應紫紺，自主呼吸及心跳血氧飽和度病人安置就地搶救：病床＋硬質背墊騰出搶救空間急救箱、藥物及器材到位醫護人員3～5名，高年醫師指揮院內復蘇可採用的方法及步驟

（ALS）A

維持病人呼吸道通暢B

呼吸支持方法C

迴圈支持D

復蘇藥物的應用E

心電監護及直流電除顫F

復蘇後的處理經鼻氣管插管喉罩人工氣道呼吸支持方法

復蘇器面罩氣管插管支持通氣給氧濃度：100％O2復蘇器（加壓面罩）可接氣管插管

2人操作單人操作機械通氣治療心肺復蘇藥物的應用it=intratracheal心肺復蘇藥物的應用呼吸興奮劑藥物：苯甲酸咖啡因，可拉明，洛貝林不主張應用於呼吸衰竭缺點：呼吸支持療效不佳，不可靠 不能維持有效通氣 應用劑量範圍小，易中毒 無效呼吸增加 驚厥，腦氧耗增加給藥方法對療效的影響心內注射不推薦使用的方法僅在無法得到其他途徑時採用可給藥物：腎上腺素，碳酸氫鈉，阿托品副作用嚴重：心臟填塞，冠脈破損，氣胸 心肌壞死，頑固性心律失常藥物間的相互配合腎上腺素＋碳酸氫鈉腎上腺素＋碳酸氫鈉＋甘露醇腎上腺素＋阿托品＋異丙腎上腺素腎上腺素＋碳酸氫鈉＋利多卡因藥物與其他治療的配合腎上腺素利多卡因電除顫供氧及呼吸支持中毒解救藥心肺復蘇（ABC）靜脈通道（或骨髓通道）IC腎上腺素（IV/IO0.01mg/kg） （IT0.1mg/kg）腎上腺素（0.1mg/kg,3~5min重複）其他藥物阿托品碳酸氫鈉鈣劑 電除顫利多卡因復蘇成功復蘇後處理藥物與其他治療的配合ECG在復蘇中的作用判斷心臟停搏原因判斷心臟復蘇效果指導復蘇用藥判斷復蘇併發症電除顫的使用及指征嚴重快速心律失常室速、室撲、室顫室上速、房撲、房顫直流電除顫室性快速心律採用非同步除顫。兒童2J/kg/次或10J/歲/次。10分鐘後可重複，4J/kg/次；重複應用一般不超過2次電除顫復蘇後的處理目的維持生命體征穩定腦復蘇及降顱壓監護及維持重要臟器功能 1.維持生命體征穩定呼吸支持：機械呼吸，呼吸管理維持血壓及灌注：擴容，多巴胺維持心功能：強心，抗心律失常腦復蘇及降顱壓維持有效腦灌注壓：足夠血壓改善腦氧供：給氧，降顱溫降低顱內壓：脫水劑，利尿改善腦功能：止痙劑，能量合劑重要臟器功能支持肝腎功能DIC消化道

維持內環境平衡及穩定復蘇後的其他處理防治感染病因治療病人的轉運：安全性糾正代謝性酸中毒糾正缺氧，改善迴圈及代謝5％NaHCO3(ml)=BE×0.5×體重(kg)0.3M-THAM(ml)=BE×體重(kg)(Tromethamine,三羥甲基氨基甲烷)0.3M相當於3.6％濃度(等滲)1ml＝0.3mmol使用時宜用葡萄糖稀釋3倍糾正代堿輕度：0.9%氯化鈉溶液，糾正低鉀血症嚴重：

(1)25％鹽酸精氨酸(ml)＝

BE×0.3×體重(kg)×0.8

（20克含96mmol氯離子）

(2)10％氯化銨(ml)＝

(HCO3－22)×0.16×體重(kg)

（1ml含1.6mmol氯離子）腦死亡診斷標準大腦及腦幹功能不可逆喪失腦組織嚴重損害，深昏迷，無自主呼吸

除外鎮靜麻醉，肌松劑，低溫及代謝因素腦幹功能喪失症狀持續>24h，由2位以上醫師檢查確定腦死亡診斷標準腦幹功能喪失

中腦：瞳孔對光反射消失垂直眼球（玩偶眼球）運動試驗陰性 橋腦：角膜反射消失水準眼頭運動試驗陰性 延髓：眼心反射消失 阿托品試驗陰性

呼吸暫停試驗

(PaCO2>8kPa,pH<7.3)兒科免疫PBL病例1患兒男15月於生後8月、12月患肺炎2次，給予抗感染治療後，均於2周後治癒出院。本次因右踝部蟲咬後皮膚化膿持續不愈而要求免疫學檢查。患兒按時接種各種疫苗，未發現明顯不良反應，家族中無類似疾病史。營養發育狀態可，右踝部皮膚潰瘍，有膿性分泌物，左上臂可見卡介苗疤痕，全身未及腫大淋巴結；心肺無特殊，肝脾不腫大。

血常規：WBC14.2×109/L,N62%,L30%,M6%考慮疾病的診斷需要進一步的檢查各類免疫缺陷病對病原微生物的易感程度免疫缺陷類型的提示PHA皮試陽性PPD皮試1+血清免疫球蛋白：

IgG120mg/dl(1.2g/L)IgA8mg/dl(0.08g/L)IgM9mg/dl(0.09g/L)CD:CD363%,CD442%,CD826%CD190%,CD200%臨床診斷X-連鎖無丙種球蛋白血症

(XLA，Bruton病)臨床特點：

男，5~6月齡以後，反復化膿性細菌性感染免疫學特徵：

幾乎沒有生成抗體的能力

各類免疫球蛋白濃度低下

IgG<2g/L(<200mg/dl)IgA<0.02g/L(<2mg/dl)IgM<0.1g/L(<10mg/dl)迴圈B細胞顯著減少,通常占淋巴細胞0.5%以下淋巴結和骨髓中無漿細胞即使反復免疫接種，所屬淋巴結仍無生髮中心。

T淋巴細胞細胞的數量和功能均無損

基因缺損

X染色體長臂Xq21.3-22位置編碼B細胞酪氨酸激酶

(BrutontyrosineKinase,btk)基因突變

發病環節骨髓血液及外周淋巴組織StemcellProBPreBBcell鑒別診斷暫時性低丙球血症X-伴性低丙球血症性別男女均可發病 男性發病血清IgG>2.0g/LIgA,IgM多正常<2.0g/LIgA,IgM缺如3-5個月隨訪IgG，IgA,IgM上升IgG,IgA,IgM無增加外周血B細胞數量正常缺乏B細胞骨髓、直腸粘膜活檢有漿細胞缺乏漿細胞治療IVIG替代療法主要為定期靜脈注射人丙種球蛋白病例2患兒男2月咳嗽4天，間隙性發熱1天伴抽搐1次新生兒期曾患“肺炎及鵝口瘡”家族中有多起男性早期夭折，患兒舅舅7月齡時因“肺炎”死亡發育尚可，淺表淋巴結不腫大，口腔有鵝口瘡，肺部可聞細濕羅音，肝脾不腫大血常規：WBC3.8109/L，L31%，N62%，

M6%胸片：支氣管肺炎CSF：常規生化正常，檢測到腸道病毒痰培養：土生克雷伯菌血培養：白色念株菌考慮疾病的診斷需要進一步的檢查蛋白電泳：總蛋白45.8g/L,

白蛋白30.2g/L,

球蛋白15.6g/L免疫球蛋白：IgG4.0g/L(2.75~7.50)IgA0.28g/L(0.05~0.60)IgM0.43g/L(0.10~0.70)IgE255KU/L(480)PPD皮膚試驗：陰性CD系列：CD30%CD40%CD80%CD1995%CD16+564%CD絕對計數(109/L):WBC2.85.4~9.4L1.92.8~5.7CD301.8~3.3CD400.9~2.3CD800.7~1.5CD191.80.7~1.7

重症聯合免疫缺陷血清IgB細胞T細胞病因遺傳T-B+1.XL

/

IL-2,4,7,9,15R突變XL2.AR

/

Jak3突變ART-B-1.RAG1/2缺陷

RAG1/2基因突變AR2.ADA缺陷

dATP毒性AR3.網狀發育不良

幹細胞缺陷AR臨床診斷X連鎖，T-B+

型，重症聯合免疫缺陷治療最好的治療方法：外周血幹細胞移植、骨髓幹細胞移植和臍血幹細胞移植最好的供者：HLA-A,B和D位點相同的同胞次之的供者：單倍體相同的父母和HLA配型相同的非親屬供者，需去除T細胞其他治療:

IVIG替代治療、複方新諾明預防卡氏肺囊蟲病、輸注血製品必須經過25Gy的輻射照射嚴禁接種任何活疫苗PBL教學矮小症、兒童糖尿病

病例1 10歲6個月的女孩，從小生長慢，目前是同班同學中最矮的。病例1 10歲6個月的女孩，從小生長慢，目前是同班同學中最矮的。主要資訊?主要問題?----------出生史 G1P1，足月順產，Bw：3200g， 出生時曾有搶救史生長發育史 自幼兒園起，就比同齡孩子矮小， 每年長高約3～4釐米既往史 平素體健，無心髒病史，無哮喘史， 無多飲，多尿，平時胃口一般，不挑食家族史 父，38歲，172釐米，12歲開始發育 母，39歲，156釐米，13歲初潮 家族中無特殊疾病史。問病史1.測身高 124.0cm，體重25kg2.對答好，無特殊面容，身材勻稱，腹部皮下脂肪大於1.0釐米，未見明顯頸蹼，無肘外翻，尚未青春發育。體格檢查實驗室檢查骨齡：3歲，無佝僂病等骨骼異常表現7歲患兒的骨齡生長激素刺激試驗甲狀腺功能： T3、T4、TSH均在正常範圍頭顱CT： 未見明顯異常染色體： 46XXIGF-1： 74ng/mL (<-2SD)IGF-BP3: 1700ng/mL (<-3SD)矮小鑒別診斷思路

臨床鑒別（一）

瘦全身內科疾病 社會心理問題緩慢染色體病(特納)

胖內分泌疾病身材矮小外表正常生長速度

低出生體重正常家族性矮小

矮小鑒別診斷思路

臨床鑒別（二）身材矮小外表異常畸形表現身體比例異常骨軟骨發育不良軀幹及四肢短小四肢短小脊椎骨骺發育異常粘多糖綜合症生長障礙綜合症常見鑒別診斷1. 體質性生長和青春發育延遲2. 特納(Turner)綜合症

3. 先天性甲狀腺功能減退症4. 宮內生長遲緩5. 家族性矮小6. 軟骨發育不全7. 精神心理障礙性矮小8.體質性青春發育延遲

（constitutionaldelayofgrowthandpuberty）

多見於男孩，占兒童矮小1/3

父母可有青春發育延遲史

內分泌功能一般檢測正常，GH激發

試驗可部分性或暫時性缺乏

青春發育延遲

青春發育後最終身高和性成熟達到正常水準先天性卵巢發育不全

（TurnerSyndrome）

女孩矮小常見原因，1/2500

1/5000

核型:45XO、45XO/46XX、46XXq-、46XXp

表現:蹼頸、肘外翻、發際低、盾狀胸、乳頭間距較寬、色素志、凸指甲；3歲後生長速率下降，無正常青春發育，骨骺閉合延遲

GH激發試驗：9歲以下正常，9歲以上低於正常，IGF-1相對減低

女13歲

身高：124.0cm

女15歲

身高：130.5cm先天性甲狀腺功能減退症

（Congentialhypothyroidism）特殊面容：面部臃腫，表情淡漠，反應遲鈍，毛髮稀疏，唇厚舌大，舌外伸。

神經系統：智力低下，記憶力、注意力下降；運動發育遲緩，感覺遲鈍，嚴重者產生黏液水腫。

生長發育停滯：矮小，軀體長，四肢短，骨齡延遲。

其他：納呆，腹脹，便秘，HR慢，心音低，心髒擴大，心包積液，低電壓等男，3歲，85cm宮內發育遲緩兒

（Intrauterinegrowthregardation,IUGR）

足月兒：BW<2.5kg

分類：普通型：勻稱性矮小；不對稱身材矮小：Russell-Silver綜合症

普通型：矮小不伴畸形，消瘦，腹部脂肪堆積三角臉，前額寬大，小下頜，性發育異常，骨齡延遲。家族性矮小

（Familialshortstature）

家族史

表現：體態勻稱，矮小不嚴重，出生時身長體重正常；身高增長速度近似正常或稍偏緩。

GH水準：GH水準及激發試驗正常。軟骨發育不全

（Achondroplasia）

AR,發病率1/150002/26000

表現：出生時體症即明顯，四肢短，頭大、面寬、前額突出、鼻樑扁平，胸部扁平，肋骨外翻，腹部前突、臀部後突。

X線：頭顱頂部增大，顱底和枕骨大孔較窄。管狀骨變粗、短，密度增高，幹骺端明顯變粗，骺板中心呈“U”形。腰椎過度彎曲，椎弓根縮短，椎管彎曲。

GH水準：GH水準及激發試驗正常。成骨發育不全勞穆比綜合症顱內松果體瘤，13歲，136cm,28kg顱內松果體瘤顱內松果體瘤心理障礙性矮小

（psychosocialshortstature）

病因：精神心理受挫，影響GH-IGF軸。

表現：生長停滯，青春發育延遲，骨齡落後，常消瘦伴飲食、行為異常。

檢查：血IGF-1、ACTH、糖皮質激素可減低，甲狀腺功能正常。

治療：去除生活中的不利因素。GH缺乏症的治療1.GH0.1u/kg/日,ih.晚睡前皮下注射

注意：定期復查甲狀腺功能2.性激素：女孩：15－16歲，乙炔雌二醇

0.05mg/d,P.O.

男孩：16－18歲，絨毛膜促性腺激素1000－1500u/w,im.4－6周3.手術：顱內腫瘤可行手術治療應用生長激素注意事項每晚睡前注射，每天一次；先抽取注射用水

毫升（相當於

小格），將藥稀釋，待自然溶解；