胰腺假乳头状瘤课件

胰腺假乳头状瘤诊断和治疗此ppt下载后可自行编辑胰腺假乳头状瘤（Solid-pseudopapillarytumorofthepancreas

）SPTP是一种少见、独特的胰腺肿瘤，占胰腺外分泌肿瘤的1%-6%，首先由Frantz于1959年报道[1]，1996年WHO正式将其命名为胰腺实性-假乳头状瘤，定义为由形态较一致细胞构成的实性巢状和假乳头结构组成的上皮性肿瘤，常伴有出血和囊变，新分类为生物学行为未定或交界性恶性潜能肿瘤[3]。Reference:[1]JHLee,JSYu,HKim,etal.Solidpseudopapillarycarcinomaofthepancreas:differentiationfrombenignsolidpseudopapillarytumourusingCTandMRI[J].ClinicalRadiology,2008,63(9):1006-1014.[2]方少华,陈东良,冯晓亮.胰腺实性假乳头状瘤CT诊断及鉴别[J].放射学实践,2009,24(1):62-64.[3]宋金钧,周晓军,陆珍凤,等.胰腺实性假乳头状瘤临床病理特征[J].医学研究生学报,2007,20(8):827-831.流行病学SPTP的发病率低，约占胰腺原发肿瘤的1%～6%［1］。有资料显示年轻女性多见，儿童、老年女性和男性少见，男女比例约1∶9［２］。另有报道认为，女性平均发病年龄为22岁，发病最高年龄段为13～15岁。各种族人群中均有发病，多发生于黑人和东亚的年轻女性［3］。肿瘤多发生在胰体尾及胰头[1]KlppelG，MaurerR，HofmannE，etal．Solid-cystic(papillarycystic)tumourswithinandoutsidethepancreasinmen:reportoftwopatients［J］．Virchow’sArchAPatholAnatHistopathol，1991，418(2):179－183．[2]王东关，董艳光，丁洪基.胰腺实性假乳头状瘤研究进展[J].中华肿瘤防治杂志，2006，13（4）：315-317.

[3]WendellWT,ArwenAS,SamuelFrench,etal.Lossofcell-adhesionmoleculecomplexesinsolidpseudopapillarytumorofpancreas[J].ModernPathology，2007，20：509-513诊断由于SPTP常缺乏典型临床表现、特异性免疫组织化学标记物和肿瘤标记物，且各项实验室指标亦无明显的异常，故术前的明确诊断十分困难。其诊断有赖于临床、影像、病理及免疫组织化学的综合分析。资料显示B超、CT或内窥镜超声引导下肿瘤穿刺活检（EUS-FNA）对SPTP诊断的敏感性达94%，明显优于CT（69%）和MRI（83%）；鉴别诊断SPTP与胰腺其他肿瘤，特别是其他良性肿瘤或低度恶性肿瘤重叠较多，必须注意与之鉴别。1）胰腺癌。胰腺癌是乏血管肿瘤，增强后肿瘤强化不明显，其恶性度高，浸润性强，病变边缘模糊，常侵犯周围结构。2）胰腺假性囊肿。胰腺假性囊肿患者常有胰腺炎病史，病灶多呈圆形、类圆形，囊壁薄而均匀，没有结节，无分叶状改变。囊内无分隔和乳头状软组织影，增强后囊壁可强化，但囊内无乳头状突起强化。当假性囊肿内有出血、感染、坏死组织时或囊壁增强时鉴别困难，必须依靠活检确诊。3）浆液性囊腺瘤。浆液性囊腺瘤大体剖面可见许多直径2～15mm的小囊，呈蜂窝状。影像上呈轮廓清晰的分叶状肿物，血管丰富，分隔内有广泛的毛细血管网，肿瘤可明显强化而呈蜂窝状，可见中央的星状瘢痕及其钙化。4）黏液性囊腺瘤。此病多见于女性，但平均发病年龄比SPTP大，囊内含黏液，囊壁内侧为高柱状黏液上皮，也呈乳头或实心状排列。但SPTP囊内所含为血性粘稠物，细胞形态较一致，无柱状黏液上皮。5）非功能性胰岛细胞瘤。此病好发于年轻女性，且组织表现与SPTP相似，瘤细胞形态一致，呈菊花团样、腺泡样或实性团块排列，NSE和Syn可阳性。但此瘤缺乏SPTP特征性假乳头状结构和广泛的出血坏死和退行性变。6）胰母细胞瘤。常见于10岁以下儿童，肿瘤包括腺泡、导管和未分化的实性区，鳞状上皮岛为其特征性结构，缺乏SPTP的特征性假乳头状结构。

患者，女性，36岁，体检发现胰尾4cm囊性占位，查体无阳性体征。影像图像如下：备选答案：A、胰腺导管内乳头状瘤B、胰腺粘液性囊腺瘤C、胰腺先天性囊肿D、胰腺假性囊肿E、胰腺实性假乳头状肿瘤C、胰腺先天性囊肿CT表现:胰腺体尾部可见囊状低密度影，增强后未见明显强化，边界清晰，与胰腺宽基底相连。胰腺先天性囊肿为胰导管的内皮细胞发育异常，临床上少见，约占全部胰腺囊肿的10%～15%，多见于小儿尤其女婴，常为多发性，一般较小，多数无症状，内壁光滑，被覆扁平或低柱状上皮，有时上皮完全萎缩，囊内含有浆液、黏液或者感染出血而形成的混浊液体。囊肿内不含实性组织成分、间隔或类似肿瘤的赘生物。紧贴囊旁的胰腺组织没有炎症，不粘连。大多数先天性囊肿为偶然发现，囊肿的特征为不与胰管的分支交通。CT显示胰腺内水样密度肿物，CT值一般为0～20HU，壁薄光滑，囊内无间隔及软组织结节。静脉注射对比剂后无强化，胰腺其余部分正常。

C、实性假乳头状瘤胰腺假乳头状肿瘤(SolidPseudopaillaryNeoplasmofthePancreas，SPN)又称胰腺乳头状和实性上皮性肿瘤，胰腺囊实性肿瘤，乳头状囊性上皮肿瘤。是一种罕见的胰腺外分泌肿瘤。最早由Frantz于1959年首先报道，1996年WHO正式将其命名为胰腺实性假乳头状肿瘤，本病临床上发病率低且术前诊断较为困难，容易误诊，为低度恶性肿瘤，可以有局部地区浸润，但远处转移极少发生。

常发生于年轻女性，平均年龄25岁左右，临床上，任何青春期或年轻女性胰腺具有囊性或部分囊性的肿块就应怀疑。但也发生于儿童及老年和男性。肿瘤可发生于胰腺的任何部位，偶有报道位于腹膜后与胰腺无关。CT表现：1、肿瘤瘤体通常较大,呈圆形或椭圆形,包膜多完整，壁光滑均匀，与胰腺分界清晰。2、具有囊实性,囊实性比例相仿的囊性与实性相间分布，囊性为主的，实性以团块装分布,实性为主的，囊性分布在包膜下为多。3.平扫中块呈低或等密度，增强后囊性部分不强化，实性部分表现为渐近性强化,动脉期轻度强化，门脉期强化更明显.4.无论胰腺任何部位的肿瘤，一般不伴有胆总管或胰管扩张，根据以上表现和发病年龄及性别可做出诊断。病理学病理学大体表现SPPT大体表现为圆形、椭圆形，边界较清晰的病变，直径大小为4－14cm(平均7．6cm)。肿物切面多呈囊实性，并常见有出血。囊性区可大可小，大的囊性区呈现血腔样外观，内壁常附有松软暗红色絮状物;甚至有的肿瘤高度囊性变，仅在囊壁上残余少许肿瘤组织。实性区切面呈灰黄、灰红色，质地松软。光镜：肿瘤细胞小至中等大小，胞质较丰富，嗜酸性或空泡状，细胞核圆形或椭圆形，染色质细腻而散在，部分细胞可见核膜皱缩或核沟，多数可见细小的核仁，核分裂像极少见。肿瘤的实性部分可出现丰富而纤细的血管网，远离血管的许多细胞出现变性，使得围绕血管的细胞残留下来而形成假花环或假乳头状结构治疗目前SPTP唯一有效的治疗方法是手术切除。具体术式的选择取决于肿瘤的生长部位、肿瘤的大小、手术次数及术中对肿瘤良恶性的判断。位于胰头部者可行胰十二指肠切除术，如无十二指肠的累及，可以考虑行保留幽门的胰十二指肠切除术或保留十二指肠的胰头切除术；胰体或尾部的肿瘤可行远端胰腺切除术和脾切除，未累及脾门者可以考虑保留脾脏；若肿瘤比较小，包膜完整，呈外生性生长，可考虑行肿瘤局部切除，但要注意基底部的完整切除和胰腺创面的修复、引流；位于颈体交界而又不能局部切除的SPTP，可以行胰腺中段切除近段关闭远段与胃或空肠吻合；肿瘤侵犯大部分胰腺而无正常组织保留的患者可行全胰腺切除；总结SPTP好发于年轻女性，具有明显的性别和年龄特征，可能和遗传及性激素等有关，提示此肿瘤是性激素依赖性肿瘤，其恶性程度低，大部分肿瘤位于胰腺组织内，很少侵及周围组织脏器和血管。术前确诊困难，容易误诊，需与