先天性妇女子宫畸形分类系统研究进展

先天性妇女子宫畸形分类系统研究进展

先天性子宫畸形是女性生殖系统中常见的畸形类型。本文简要介绍了几种分类体系、诊断和不同类型的诊断，以便更好地指导临床治疗和预后评估。分类和诊断方法的确定先天性子宫畸形通常是由于先天性苗勒管发育异常(Müllerianductanormalies,MDAs)所致。从发生学上讲,MDAs可分为3种类型:苗勒管发育不全、侧方融合缺陷、垂直融合缺陷;MDAs可导致原发性闭经、不孕、产科并发症、子宫内膜异位症等妇产科疾病。先天性子宫畸形常伴有其他器官畸形如肾脏畸形、骨骼畸形、听力障碍等,但是与卵巢畸形关系不大。由Buttram和Gibbons在1979年首先提出,并被美国生育协会(AmericanFertilitySociety,AFS,即现在的美国生殖医学会,AmericanSocietyforReproductiveMedicine,ASRM)在1988年修正的先天性子宫畸形分类系统被广泛接受,其将子宫畸形分为7类:子宫发育不全(Ⅰ)、单角子宫(Ⅱ)、双子宫(Ⅲ)、双角子宫(Ⅳ)、纵隔子宫(Ⅴ)、弓形子宫(Ⅵ)和乙烯雌酚相关子宫畸形(Ⅶ)。AFS分类系统虽被广泛接受,但存在一定的局限性。一方面,它没有规定所使用的诊断方法和诊断标准;另一方面,它不能囊括所有畸形类型,如复杂或罕见的畸形。改良AFS分类系统(2003)考虑了诊断方法的问题,提高了诊断的准确性和可重复性;但改良AFS分类系统也存在缺陷,如未涉及纵隔长度的判断标准,未涉及如何鉴别双角子宫和双子宫等。既往认为,在AFS分类系统中,弓形子宫的宫底凹陷略小于不全纵隔子宫,对妊娠结局影响较小,不同于纵隔子宫,属于“良性”子宫畸形。但有人提出,目前尚无证据表明弓形子宫与纵隔子宫在子宫整形术前、术后的妊娠结局存在显著性差异,因此并不需要将弓形子宫单独列为一类。弓形子宫对妊娠结局的影响尚有争议,可能与各项研究中对于弓形子宫的划分标准不统一有关。除了AFS分类系统,Acién分类系统(2004)也有其独特价值,可用于复杂生殖道畸形的分类:全泌尿生殖脊发育不全;中肾畸形,伴中肾管到尿生殖窦开口和输尿管芽发育缺如,引起子宫阴道重复畸形和半侧阴道阻塞伴同侧肾发育不全;孤立性苗勒管发育畸形;尿生殖窦畸形;混合性发育畸形。近来,另一种分类系统出现在人们视线中,即VCUAM分类系统(2005),它通过将女性生殖系统分组:阴道(V)、宫颈(C)、子宫(U)、附件(A)、相关畸形(M),较全面地囊括了所有类型,并且更容易描述复杂畸形。例如,可将某一特殊的双子宫描述为V2b(阴道完全纵隔)、C1(双宫颈)、U2(双角子宫)、A0(正常附件)和M0(无相关畸形);当临床上需要全面描述MDAs(包括先天性子宫畸形)时,VC-UAM分类系统很有价值,然而其分类过于庞大(共56700种类型),并且没有涉及到如何鉴别弓形子宫与双角子宫,或弓形子宫与纵隔子宫等问题。宫腔畸形的诊断大多数先天性子宫畸形患者的诊断需要使用两种以上检查方法,从怀疑到确诊需经过一定的时间。目前可通过以下方法诊断子宫畸形:子宫输卵管造影术(hysterosalpingography,HSG)、超声[包括二维超声(two-dimensionalultrasound,2D-US)和三维超声(three-dimensionalultrasound,3D-US)]、宫腔声学造影(sonohysterography,SHG)、磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)、宫腹腔镜联合等。其中最准确的诊断方法是宫腹腔镜联合、SHG及3D-US,MRI也相对敏感,而2D-US和HSG准确率较低,不足以确诊,但可作为初筛子宫畸形的必要检查,之后才使用宫腔镜等有创检查。根据诊断正确率,可将其大致分为几类:Ⅰa类(诊断和鉴别诊断价值均高,正确率>90%),包括宫腹腔镜联合、SHG、3D-US;Ⅰb类(诊断价值高,正确率>90%,鉴别价值有限),包括单纯宫腔镜;Ⅱ类(诊断正确率<90%),包括HSG、2D-US;Ⅲ类(诊断价值尚需进一步研究),包括MRI、怀孕或分娩过程中的体格检查及临床评估。也有报道认为3D-US与MRI在诊断子宫畸形方面高度一致,都可以很好地显示宫腔和宫底。除了诊断是否为先天性子宫畸形,鉴别其类型也很重要。双角子宫、纵隔子宫和弓形子宫最常见,有文献报道可占MDAs的85%,其中纵隔子宫对妊娠结局影响较大,但它是唯一可经手术治疗(经阴宫腔镜子宫整形术)明显改善预后的畸形类型,而双角子宫对妊娠影响较小,尚无证据表明手术可以很好地改善预后,通常无较理想的治疗方法,因此,鉴别两者对于指导治疗、评价预后很重要。采用微气多血流术来显示转变HSG在临床上主要用于不孕妇女的早期评估,是评价子宫输卵管因素所致不孕的重要工具。HSG有助于发现生殖道畸形患者腔内复杂的交通,是很好的评价宫腔形态的方法,并且可以显示输卵管的形态和通畅度。对不孕患者的研究发现,HSG诊断子宫畸形的敏感性58.2%,特异性25.6%,总诊断正确率50.3%。HSG应用最主要的限制是不能显示子宫外轮廓,而外形是评价子宫畸形时很重要的指标。因此,HSG鉴别子宫畸形的类型较困难,有时会有重叠,尤其是不全纵隔子宫、弓形子宫与双角子宫的鉴别,完全纵隔子宫与双子宫的鉴别。有报道称HSG鉴别纵隔子宫与双角子宫的正确率为80.7%,明显低于SHG等检查方法。d-us的诊断超声常用于先天性子宫畸形的初筛,其诊断正确率受月经周期、操作者经验影响较大,而3D-US和SHG等新技术的逐渐开展,极大地扩展了超声技术在该领域的应用。2D-US:2D-US是怀疑先天性子宫畸形时的常规筛查方法,但确诊需依赖其他检查。2D-US在黄体期的敏感性和特异性高于卵泡期。如要了解子宫内膜情况,应在内膜分泌期进行超声检查,此时内膜较厚,易辨别。总体来讲,2D-US的敏感性较低,但特异性高,虽然只能诊断出一部分先天性子宫畸形,但这部分诊断基本是正确的(假阳性率非常低),因此,它是很有效的筛查工具。2D-US总的敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值分别为79%、82%、84%和71%,正确率59.1%。当诊断纵隔子宫时,敏感性和阳性预测值分别为90.9%和100%;诊断不全纵隔子宫时,分别为67%和98.3%;诊断单角子宫时,其敏感性和阳性预测值最低,分别为35%和57.1%。2D-US鉴别弓形子宫、纵隔子宫和双角子宫的正确率为77.8%~90.6%,受操作者经验影响较大。可通过以下标准鉴别纵隔子宫和双角子宫:获得沿着长轴的正交图像,在这个平面上,通过双侧子宫输卵管口(或输卵管间质部或宫角)水平划一条直线,如果宫底外轮廓最大凹陷处在这条线的上面,且距离>5mm,则认为是纵隔子宫,如果在下面或上面(<5mm),则认为是双角子宫/双子宫,而不管宫底外形是否光滑、是否为穹顶形或是否有切迹。此外,还可通过测量角间径(大于4cm提示双角子宫/双子宫,小于2cm提示纵隔子宫,2~4cm之间待定)、测量宫角间角度(小于75°提示纵隔子宫,大于105°提示双角子宫,也有学者认为60°是纵隔子宫和双角子宫的分界)等方法予以鉴别。3D-US:3D-US是一项较新的技术,通过一系列2D-US影像重建立体视图,在冠状位图像上既可以显示宫腔,也可以显示子宫外轮廓,因此,3D-US可以辨别各种先天性子宫畸形类型。3D-US优于传统2D-US,显示外轮廓的效果与腹腔镜相似,显示宫腔的效果与宫腔镜一致,并且重复性非常好,不同操作者所得结论的一致性高。与2D-US一样,3D-US在黄体期的诊断敏感性、特异性较卵泡期高。3D-US诊断子宫畸形的敏感性为86.6%~100%,特异性为93.7%~100%,阳性预测值为99.3%~100%,阴性预测值为54.4%~97.61%,总正确率为88.2%~100%。在鉴别弓形子宫、纵隔子宫和双角子宫方面,3D-US的能力很强,阳性预测值达82.3%,如果不包括弓形子宫等“微子宫畸形”,其鉴别诊断的正确率可达95%~97.4%。弓形子宫和纵隔子宫的鉴别较困难,两者的外轮廓都相对正常,如果宫底中点处向下凹陷呈钝角,并且凹度小于15mm,可认为是弓形子宫,否则可认为是纵隔子宫。3D-US在诊断子宫畸形方面的价值还需要更多的研究和经验积累。其正确率依赖于操作者对3D-US技术的操作经验、对先天性子宫畸形的诊断经验、先进的技术设备等,有文献报道应用“Z技术”便于更好地获得子宫正中冠状面图像。在影响诊断正确率的因素中,子宫肌瘤最常见,尤其是宫底肌瘤。资产酶学检查SHG是指将生理盐水或胶体灌入宫腔,扩大潜在空间,提供低回声对比区域,以加强超声成像效果。生理盐水灌注宫腔声学造影(salineinfusionSHG,SIS)是一项经济、安全、简便、有效的子宫畸形诊断方法,对于显示宫腔内空间结构尤其有效,可使内膜轮廓和宫腔形态更清晰,它包括2D-SIS和3D-SIS,其中3D-SIS优于2D-SIS,其诊断敏感性和特异性与宫腔镜一致。胶体灌注宫腔声学造影(colloidinfusionSHG,GIS)的成像效果略逊于SIS,可能与胶体中存在较多微气泡有关,但两者的宫腔延展深度和疼痛评分相近,因此,如果能有效避免微气泡,GIS可作为SIS理想的替代方法。与超声一样,SHG只能评估明显且完好的子宫内膜腔。SHG可作为不孕妇女子宫、输卵管的常规一线检查方法,评价宫腔形态的敏感性、特异性、阳性预测值和阴性预测值分别为81.8%~98.8%、92.5%~99%、91.4%和92%,正确率为75.5%~95.2%。3D-SIS的敏感性、特异性、阳性预测值和阴性预测值分别可达97.9%、100%、97.9%和100%。鉴别弓形子宫、纵隔子宫和双角子宫时,2D-SIS的正确率为94.0%,3D-SIS可达100%,与宫腔镜一致。mri在青少年患者精子畸形诊断中的应用价值MRI在诊断生殖道畸形方面,是影像学上的标准方法,与“金标准”宫、腹腔镜联合效果相近。MRI常用于诊断复杂病例(如合并宫颈、阴道畸形,伴子宫内膜异位症等并发症),它具有无创、无辐射、多平面、软组织成像清晰及成像范围广等优点,可清楚显示子宫内、外轮廓,并且检查所需时间较短。MRI对于青少年患者的子宫或阴道畸形的诊断有很大优势和应用价值。目前尚无研究表明使用MRI造影剂是否有利于更好地显示子宫。MRI同超声一样,可以通过多种标准区分双角子宫、双子宫和纵隔子宫,此外,MRI还可以分辨双角子宫的肌性间隔和纵隔子宫的纤维性间隔,显示这两类子宫分隔的程度。其鉴别弓形子宫和纵隔子宫的标准同3D-US。MRI诊断先天性子宫畸形的敏感性为77%,特异性为33%,阳性预测值为83%;鉴别纵隔子宫和双角子宫时,其敏感性为73%,特异性为66%,阳性预测值为89%;对先天性子宫畸形的诊断正确率高达88.5%~100%。以下因素可影响MRI诊断的正确率:子宫腺肌病或子宫肌瘤可扭曲子宫外形,影响宫角的角度;始基子宫或小子宫位于腰肌和骨盆侧壁旁边时,MRI可能分辨不清。另外,MRI价格相对较高,需要特殊设备,不适合门诊常规使用。宫腔镜的应用宫、腹腔镜一直是很好的诊断、治疗妇科疾病的工具。宫、腹腔镜联合可作为诊断子宫畸形的“金标准”,用于确诊经2D-US或HSG筛查可疑先天性子宫畸形者,并且常常作为研究其他检查方法诊断价值时的参照标准。腹腔镜检查可以评价子宫外轮廓,尤其是宫底,对于分辨双角子宫(凹陷的宫底)和纵隔子宫(光滑或平坦的宫底)非常重要。宫腔镜和HSG都可以显示子宫腔,但宫腔镜可以在直视下提供更多宫内情况的信息,在诊断的同时还可以治疗先天性子宫畸形。宫腔镜应用广泛,不但可以评价先天性子宫畸形,还可以很好地评估“获得性子宫畸形”(黏膜下子宫肌瘤、息肉、宫内损伤等),并取得病理标本。单纯宫腔镜只能显示宫腔内结构,对于先天性子宫畸形的诊断尤其是鉴别诊断的价值有限。国际上使用宫腔镜鉴别纵隔子宫和双角子宫的标准非常不统一,争议主要在于宫内组织外凸的程度,及凸出结构与宫底所呈的角度。有学者提出了单纯使用宫腔镜鉴别纵隔子宫和双角子宫的方法,即“三个标准”:分隔结构是否存在血管组织、分隔组织的神经敏感性、切除术中(怀疑纵