盆腔脂肪增多症

资料通过CNKI（清华同方）-中国期刊全文数据库、维普-《中文科技期刊数据库》（全文版）与中国生物医学文献数据库(CBM网络版)文献检索系统，以“盆腔脂肪增多症”或“盆腔脂肪过多症”为主题词进行检索，在1980年1月至2012年1月间共检索出82篇中文文献，187例病例报告。第1页，共18页。定义盆腔脂肪增多症（pelvislipomatosis，PL）是一种大量脂肪组织增生堆积于盆腔，挤压、包绕压迫及牵引局部脏器（输尿管、膀胱、前列腺、直肠和乙状结肠），使器官变形狭窄或移位，从而产生以泌尿系及下消化道症状为主的良性病变。第2页，共18页。历史1959年，Engels首次描述一种以盆腔内大量脂肪组织增生并包绕、浸润、挤压盆腔内脏器，使膀胱、输尿管下段、前列腺及直肠受到压迫向上移位而导致尿路梗阻，产生肾后性肾功能不全，进而危害机体的疾病。1968年，Fogg和Smyth正式将这种疾病命名为盆腔脂肪增多症。第3页，共18页。流行病学本病临床罕见，美国1967至1975年发病率为0.6～1.7/10万，近年随着对该病的认识提高，文献报道病例数有增加的趋势。发病有种族和性别差别，黑人是白人的2倍，男女比为18：1。发病年龄大多数在20～60岁之间，平均年龄48岁第4页，共18页。病因病因尚不清楚可能与慢性炎症、先天性静脉血管异常、淋巴管阻塞、肥胖、遗传等有关。Battista等[2]科学家研究表明，截断HMGI-C基因的表达与盆腔脂肪增多症的发生也有密切联系。第5页，共18页。病理改变脂肪内纤维血管丰富，部分纤维血管组织高度充血、出血大量脂肪组织堆积，前列腺、膀胱及直肠周围脂肪组织异常增生，无境界及包膜，罕见伴有腹膜后脂肪增多第6页，共18页。临床表现早期无特异性表现泌尿系统症状（尿频、排尿困难、夜尿增多、血尿等）消化系统症状（腹痛、腹泻、便秘、血便等）偶见耻骨上、腰背部、会阴部疼痛等触诊可有双肾增大、前列腺位置抬高，不易触及等特征性体征。第7页，共18页。诊断-X线膀胱造影显示膀胱颈部细长，底部上移，形状改变，为本病特征之一。患者行排泄性尿路造影侧位片可见膀胱颈部及后尿道变形，静脉肾盂照影（IVP）检查，可见骨盆内有大量脂肪组织影，注射造影剂后可见双侧输尿管在膀胱入口处受压变窄，受压段以上输尿管扩张积水。同时，由于脂肪组织压迫，钡剂灌肠可见直肠、乙状结肠受压变细。Moss等总结出X线三联征，即膀胱变形伸长、直肠乙状结肠受压伸直和输尿管向正中移位。第8页，共18页。诊断-CTCT检查可见膀胱直肠周围有大面积低密度脂肪影，包围整个膀胱，这是盆腔脂肪增多症的典型改变。另外，CT可显示相关脏器受脂肪压迫状况[5]，尤其以膀胱、前列腺、精囊等脏器的形态位置改变最为明显。CT三维重建图像可见双侧输尿管几乎全程受压变形，甚至节段扩张，严重者可导致双肾盂扩张积水。故CT应作为诊断该病的首选检查。第9页，共18页。诊断-MRIMPI是诊断该病最特异、最准确的方法。周良平等通过实验证明，矢状面T1WI膀胱形态指数（膀胱上下径/前后径）和膀胱精囊角（双侧精囊腺和膀胱构成的角度）的测量对本病的定量诊断具有重要价值，在MRI上盆腔脂肪增多症表现为T1WI高信号，T2WI中等稍高信号，膀胱不同程度受压变形，上端及后缘位置相对改变，突出骨盆边境，直肠、乙状结肠受压变形。第10页，共18页。诊断-声像图盆腔脂肪增多症特有的声像图表现是诊断该病的重要指征，声像图可显示膀胱周围大量脂肪组织回声，脂肪组织对膀胱的压迫可导致膀胱高悬、变形，膀胱下段至膀胱颈呈上宽下窄的“漏斗”形改变。由于盆腔大量的脂肪组织挤压，盆腔段输尿管抬高，形态受压迂曲变细，继而出现输尿管梗阻，导致上端输尿管扩张，甚至产生肾积水。第11页，共18页。鉴别诊断盆腔脂肪增多症应与脂肪瘤、下尿路感染造成的膀胱周围非特异炎症、盆腔脓肿、骨盆骨折血肿、脂肪肉瘤等疾病鉴别。其中，最重要的是与脂肪肉瘤鉴别，CT具有鉴别诊断价值，脂肪肉瘤有线性、条纹性信号衰减区域，较盆腔脂肪增多症更宽、更广；脂肪肉瘤边界不清楚且边界不清楚区域的CT值较脂肪组织高；另外，脂肪肉瘤有浸润临近脏器的征象，而非单纯压迫[8]，并且存在局部钙化灶和远处转移等特征。第12页，共18页。保守治疗保守治疗包括长期口服抗生素、饮食控制、激素治疗和放射治疗等[9-10]。虽然国内外都有保守疗获得一定疗效的报道，但由于个案报道及随访时间短，疗效并不确切。临床上认为如果没有明确的脏器功能改变，才考虑保守治疗。第13页，共18页。药物治疗奥利司他是一种新的非中枢神经系统作用的减肥药，是半合成的脂抑素衍生物，具有强效和选择性抑制胃脂肪酶和胰脂肪酶的作用，能竞争性抑制约30%摄入脂肪的吸收，抑制三酰甘油水解，降低甘油一酯和游离脂肪酸的摄入，从而控制体重。贺大林等[11]通过临床研究证实，口服减肥药奥利司他对治疗盆腔脂肪增多症有良好效果。第14页，共18页。手术治疗外科干预治疗主要是针对尿路梗阻，也可通过外科手术切除盆腔多余脂肪。Klein等[10]根据患者的年龄、体质、病情急缓程度等进行了分组治疗，急性期患者一般考虑外科干预，慢性期患者进行定期体检；Halachmi等[12]报道了1例松解并切断输尿管与膀胱顶吻合开放手术，以上方法均取得了较好疗效。第15页，共18页。并发症徐涛等[13]研究表明盆腔脂肪增多症患者可并发高血压、膀胱黏膜囊肿、腺性膀胱炎、非特异直肠炎、前列腺癌、乙状结肠黏液癌、膀胱癌、肾积水、输尿管扩张、血栓栓塞、双侧精索静脉曲张等多种疾病。第16页，共18页。小结盆腔脂肪增多症是一种罕见的良性病变，主要依靠影像学检查结合临床表现进行诊断，目前为止没有确切的治疗方法，药物及保守治疗虽可改善症状，但不易根治；手术治疗存在较多争议，增多的脂肪组织在充足的血供下异常增生，容易与周围组织粘连，难以找到空隙将脂肪组织剔除干净，手术难度大，手术适应证的掌控和手术方式的选择尤为重要，而且术后是否复发及对肾脏功能的改善，都有待长期的随访观察