高危儿早期干预、小儿脑性瘫痪

高危儿、小儿脑性瘫痪的评估与治疗高危儿早期干预第一节概述定义：高危儿是指有发育风险的新生儿或婴幼儿，原因有先天和后天因素。先天因素：先天遗传性或代谢性疾病等，属于生物学因素。后天因素：心理社会因素(如贫穷、被虐待、抛弃等)、生物学因素(如围产期损伤、早产、缺氧缺血脑病等。这些孩子中有些可引起轻重不等的后遗症，如脑瘫、智力低下、视听障碍和癫痫等。现在研究证明，后天因素高危儿可通过早期干预预防后遗症发生，至少可以减轻。一、生物学高危儿及其发育风险新生儿缺氧缺血脑病新生儿颅内出血早产儿脑白质损伤胎儿和新生儿脑感染性疾病新生儿胆红素脑病遗传性疾病新生儿低血糖脑损伤等新生儿缺氧缺血脑病是由于新生儿在出生前后缺氧引起的脑损伤，表现为胎心＜100次/分，持续5分钟以上，羊水胎粪污染。生后不会哭，阿氏评分1分钟＜3分，5分钟＜5分。出生后不久出现神经系统症状，并持续24小时以上，如意识改变(过度兴奋、嗜睡、昏迷)、肌张力改变(增高或减弱)、原始反射异常(吸吮、拥抱反射减弱或消失)，病重时可有惊厥等，按病情可分轻、中、重三度。轻度大都不留伤残，重度可有智力低下、脑瘫等。新生儿颅内出血颅内出血常见有蛛网膜下出血，预后好，一般不留后遗症。脑室内出血在早产儿多见，按出血轻重分为4度。出血1～2度预后较好，3～4度为严重，可留后遗症。脑室内出血根据出血部位和严重程度，预后情况不定。硬膜下出血和小脑出血少见，但属严重情况。早产儿脑病早产儿脑室周围白质软化是由于脑缺血和炎症引起。早产儿脑室周围组织正在发育期，很脆弱加上早产儿呼吸循环功能发育不成熟，易引起缺氧缺血。早产儿抵抗力又差，容易发生感染，产生重症，造成脑损伤。局灶型脑室周围白质软化与脑瘫有关，表现为对称性痉挛性下肢瘫，严重者影响上肢运动和引起智力低下。早产极低体重儿到儿童期可发生行为和心理问题。胎儿和新生儿中枢神经系统感染性疾病引起胎儿和新生儿中枢神经系统感染的病原体有巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、风疹病毒、弓形体及其他如梅毒螺旋体、艾滋病毒等。这些感染在出生时可无症状，但可以影响神经系统发育过程，从而导致后遗症，如发育迟缓、脑瘫、耳聋、视力障碍和小头畸形等。可通过筛查了解病因，需要做TORCH(以上几种病原体英文名的第一个字母)筛查。此外，新生儿期细菌性脑膜炎也可明显损伤脑组织，如脑软化、脑积水和脑萎缩等，从而引起脑瘫、智力低下和癫痫等后遗症。新生儿胆红素脑病新生儿胆红素脑病是由于新生儿期严重黄疸(胆红素18～20mg/dl以上，早产儿黄疽不严重也可引起胆红素脑病)，胆红素进入脑组织，使脑内神经细胞坏死引起。胆红素脑病初期表现为精神萎靡，哭声高尖，吸吮力弱，呼吸不规则和四肢无力。半天到一天后，病情发展为发热、两眼凝视、肌张力增高和角弓反张等症状。如症状逐渐减轻和恢复，在出生后2个月出现后遗症，如听觉异常、不随意运动型脑瘫、眼球向上运动受限和釉质发育不良。听觉诱发电位不正常。头颅磁共振(MRI)显示大脑苍白肄区双侧对称性高信号遗传性疾病遗传性疾病的表现多种多样，其中有惊厥、肌张力低下、智力和运动发育障碍，此外，可有多种畸形知特殊面容、皮肤、毛发和肢体外观等异常，应做染色体、血尿氨基酸筛查和基因诊断等检查。新生儿低血糖和脑损伤葡萄糖和氧为脑能量代谢所必需，低血糖可引起脑损伤，表现为智力低下和癫痫等后遗症，低血糖表现为呼吸暂停、呼吸困难、烦躁、嗜睡、吸吮力减弱和惊厥等。如果血糖〈2.6mmovI.(45mg/出)知3天，30%有神经后遗症，如果持续知5天，40%有远期神经发育后遗症，低血糖脑损伤，脑MRL典型表现为枕叶损害，其中约半数有视觉障碍。早期干预的含义早期干预(ea「Iyin【ervenlion)是一种有组织、有目的的丰富环境的教育活动。根据婴幼儿智力发育规律，促进有社会心理因素或生物学因素可能发展为智力低下、脑瘫、视听障碍和行为问题等的高危新生儿的潜能发挥，预防或减轻其伤残的发生，使其全面发育赶上正常儿童。早期：生命的早期或症状出现的早期。但干预开始的年龄对干预效果具有极其重要的意义，特别是生后第一年最重要。干预：①促进婴幼儿发育里程碑的获得，减少特殊发育风险因素的作用，服务于发育延迟或脑损伤诊断以前；②是当功能障碍完全明确时开始干预，其优点是直接针对功能障碍和只应用于选择的人群，这种情况可直接称为“康复”。根据前面的定义，早期干预既包括预防也包括康复，可以理解为，对于些在后来显示出特殊的神经发育异常需要特殊治疗计划(物理、语言、认知、教智和行为等)的儿童来说，早期干预是同一过程的两个不同阶段。第二节评定一、发育及相关评定1.发育史：①主诉。②家庭及遗传、妊娠史；围产/新生儿情况，养育人和养育方式。③发育指标，微笑、俯卧抬头、手抓握、坐、爬和站立，情绪、社长交往、生活自理和其他发育特征，④既往史，特另是惊厥和行为异常等。2.发育性体格检查：头围、异常体征、对环境反反、各感觉器官功能活动情况和行为特点等。头围检査是脑容量的客观指标，在生后早期增长很快，前3个月平均增长6.7cm。头围小或增长慢，可能有脑损伤或先天异常，头围的百分位应和身高一致，如果身长在第90百分位，而头围在正常低百分位，也应提高警惕。应注意异常体征，如环位低、腭弓高，外貌、躯干或四肢异常等，这些是先天性疾病的重要线索。3.发育性神经行为经检查(1)一般性观察注意婴儿的目光是否和人对视，各种体位的姿势，手足活动情况等。(2)新生儿行为神经测定(neonatalbehaviorallogicalassessment,NBNA)。(3)全身运动(wneralmovements,GMs)质量GMs有两种类型①扭动运动(writhingmovement)从孕9周至生后第8周；②不安定运动(fidgetymovement)足月后6～9周开始到生后20周。出生后早产儿一直到5～6个月婴儿，在安静觉醒状态，不注意人的情况下，出现全身参与的运动，臂、腿、颈和躯予以变化运动顺序的方式参与全身运动，这种运动有规律性、通过观察和评估可以确定是否正常。GMs质量的改变是脑功能障碍的可靠指针。预测2岁预后有很高的敏感性(94.5%)和特异性(82%-100%)4.智能评定以下方法自行选择一种方法：婴幼儿智能发育评定(CDCC)贝利婴儿发育量表(BayleyScaleofInfantDevelop一mentn)盖泽尔发育诊断方法(GesellDevelop一mentDiagnosis)丹佛发育筛选测验(Denv·rDe一velopmenlalScreeningTest,DDST)等智能评定6.12.18个月和2岁时评定。5.医学评定：评定患儿体格发育指标，进行神经运动评定及疾病情况评定。6.行为评定：采用行为评定量表、婴儿健康人格量表进行评定。7.家庭和母亲状况的评定。8.实验室评定：有选择性的检査、血尿常规、TORCH筛查、血染色体、血或尿液氨基酸筛查、头颅B超、MRI,有抽风者做EEG等。二、新生儿行为神经测定和0～1岁神经运动

20项检查方法(52项简化法)（1）新生儿行为神经测定新生儿行为能力的发现是近30余年来儿科领域的新进展。新生儿行为神经评定能较全面反映大脑的功能状态，可以发现各种有害因素造成的轻微脑损伤，也是观察治疗效果和康复的敏感指标。新生儿行为评定有利于智力早期开发，因为0～2岁是大脑发育最迅速和代偿能力最强的时期，从新生儿期开始早期良好育儿刺激，能最大限度挖掘大脑潜能，预防心理社会因素和围产损伤所致的智力低下等伤残的发生。新生儿行为能力主要表现：

1.视觉：新生儿在觉醒状态时能注视物体和移动眼睛及头追随物体移动的方向，这是中枢神经系统完整性的最好预示因素之一。眼电图证明，新生儿目光追随物体时，眼睛有共轭功能。动力视网膜镜显示新生儿最优视焦距19cm。新生儿调节视焦距能力差，只有眨眼19cm左右的物体易看清。这种视焦距调节能力至4个月左右达成人水平。34周早产儿视觉功能和足月儿相似。除外分娩过程中母亲用药、新生儿一时性代谢紊乱、饥饿或光线过売外，新生儿不能觉醒和引出视觉反应者提示可能预后不良。2.听觉：如在新生儿耳旁柔声呼叫或说话，覚醒状态的新生儿会慢慢转过头和眼睛向发声的方向，有时已会用眼睛寻找声源，但声音频率太高、强度过大时，新生儿的头反而转离声源或用哭声表示拒绝这种干扰，我国正常新生儿735次测定结果显示，98.9%有视和(或)听定向能力。3.嗅觉、味觉和触觉：新生儿5天时能区别他们自己母亲的奶垫和其他乳母奶垫的气味，出生后第1天对不同浓度的糖溶液吸吮的强度和量不同，这说明新生儿出生后不久就有嗅觉和味觉能力，新生儿触觉也很敏感，如果你用手放在正在哭的新生儿的腹部或握住他的双手，可使他平静，这就是新生儿触觉得到安慰的表现。4.习惯形成：睡眠状态的新生儿均有对连续光或声反复刺激反应减弱的能力，这说明新生儿具备了对刺激有反应、短期记忆和区别两种不同刺激的功能，可以认为这是一种简单形式的学习。5.和成人相互作用：新生儿已具有和成年人相互作用的能力，Brazellon检查平均年龄42小时的新生儿272例，80%能追随移动和说着话的脸新生儿哭是引起成人反应的方式，使其要求得到满足，此外，新生儿的表情如注视、微笑和皱眉也可引起母亲的反应。新生儿行为能力与状态密切相关。(二)新生儿状态新生儿在不同状态有不同的行为能力。新生儿状态有6个：1.深睡(非眼动睡眠)眼闭合，无眼球运动和自然躯体运动，呼吸规则。2.浅睡(眼动睡眠)眼闭合，眼球在闭合眼睑下快速活动，常有吸吮动作、肌肉颤动，间断有大的舞蹈样肢体运动，身体懔伸懒腰，偶然发声，呼吸不规则。脸部常出现表情如微笑、皱眉或做怪相。3.瞌睡眼可张开或闭合，眼睑闪动，有不同程度的躯体运动。4.安静觉醒眼睁开，机敏，活动少，能集中注意力于刺激源。5.活动觉醒眼睁开，活动多，不易集中注意力。6.哭对感性刺激不易引出反应。新生儿一天中睡眠时间为14～20小时，平均16小时，昼夜各占W1/2。睡眠有睡眠周期。从安静睡眠到活动睡眠作为二个睡眠周期。一个睡眠周期平均45分钟，活动睡眠和安静睡眠各占1/2。(三)状态和行为的关系新生儿对所有刺激的反应决定于不断进行中的状态。如对声音刺激的反应，深睡时可能不明显或但改变呼吸的节律，在浅睡时可有惊跳，在瞌睡时可变得觉醒起来，在安静觉醒状态，他可机敏地慢慢将头和眼转向声源的方向。如果说明新生儿的状态，大多数行为表现是可以预测的。状态由生理变化如饥饿、营养、水分供应充足程度和处于觉醒一睡眠周期的时间所决定，行为检查是通过在检查过程中状态的改变(从睡到哭)测定在不同状态对不同刺激的反应、状态的稳定性(即状态变化的次数)和新生儿自我控制状态的能力。三、新生儿行为测定方法（一）Brazelton新生儿行为评定量表Brazelton新生儿行为评定量表(NneonatalBe一havioralAssessmentScale,NBAS)是一种综合性行为和神经检査法，包括27个行为项目和20个神经反射。行为项目分4个方面相互作用、运动能力、状态控制和生理应激反应，检査需持续20～30分钟，行为项目评分有9个分度，此方法能较好地了解新生儿行为特征，但正常和异常行为能力的区别无明边界线，由于评定项目多，需时间长，结果分析较复余，在我国较难推广应用。(二)新生儿20项行为神经测定是吸取美国Brazel一ton新生儿行为评定量表和法国Amiel-Tison神经运动测定方法的优点，结合自己的经验建立的我国新生儿行为神经测定方法20项行为神经评定分为5个部分行为能力(6项)、被动肌张力(4项)、主动肌张力(4项)、原始反射(3巧)和··般估价(3项)，每项评分有3个分度，即分、1分和2分，满分为40分，评分均以行为最优现评定。1.对光刺激反应减弱也称对光刺激习惯化。在睡眠状态下(状态1和状态2)，婴儿对手电简短暂照射眼睛产生不愉快的反应后，重复光刺激有反应减弱的能力平定方法用2节1号电池手电简1个，手电光扫射新生儿两眼1秒，观察其反应。第一次反应终止后5秒，再重复刺激，每次照射时间和手电筒距眼的距离相同。连续2次反应减弱后停止测试、如不减弱，连续照射最多12次。如果新生儿对初次刺激无反应或反应极小，可以松松包被和轻摇小床，以便使婴儿进人更适合于测试的状态。如果婴儿对下一次刺激有反应，以此次算做第一次刺激。如果几次刺激后仍无反应，则进人下一项检查。如果婴儿醒来或已经觉醒，必须停止反应减弱项目测试，在1～2天内适当时间再测试。评分方法：观察和记录反应减弱基至消失的连续2次的前一次数。O分为11次，1分为7～10次，2分为6次。2.对格格声反应减弱评定新生儿对于扰乱性听刺激的抑制能力。评定方法：用长方形小红塑料盒(8cm×3.5cmx3.5cm)，内装有黄豆，摇动时发出格格声。在安静环境小儿对突然的格格声产生反应。评定应在睡眠状态(状态1和状态2)进行，距小儿10～15cm处，响亮地垂直摇动格格声盒3次约1秒，小儿可产生惊跳、用力眨眼和呼吸改变等反应，等反应停止后5秒再重复刺激。连续2次反应减弱时停止测试，如不减弱，连续刺激最多12次。观察和评方法如第1项。3.非生物听定向反应(对格格声反应)：评定婴儿在觉醒状态时对格格声刺激的反应(图4-1)评定方法：将小儿包裹好，暴露颈部，因头部转动可受颈部衣服和包被的影响。检查者将小儿抱起呈半卧位，一手托住小儿的头，放头在中线位，另一手在新生儿视线外距耳10-15cm处连续轻轻摇动小塑料盒，使发出柔和的格格声，持续摇到小儿最优反应，可以变更声音的强度和节律性，以引起小儿的注意，避免反应减弱和习惯化。持续摇动不超过15～20秒，左右交替刺激共4次，评定时避免其他声音或因看检查者的脸而分散其注意力，观察新生儿眼和头转向声源的能力，如果对初次刺激未引出反应，在以后检查中可以重复刺激，进行操作时，应避免和小儿谈话或因你的脸分散他的注意力评分方法：0分为头和眼不能转向格格声源，1分为眼和头转向声源，但转动＜60°，2分为转向格格声60°，并记录头转向声源>60°的次数，如刺激4次中，转向声源>60°两次，评分为2(2)，括号内为转头次数。4.非生物视定向反应(对红球反应)：大多数新生儿觉醒状态时有注视物体和简短地追随物体运动的能力评定方法：红球直径约为5cm。环境安静，半暗，使小儿不因为光线太亮而睁不开眼。做视定向评定时，将小儿包裹好，暴露颈部，因头部转动可受颈部衣服和包被的影响。抱新生儿在膝上或半卧位用手托起小儿头和背部，如新生儿不完全觉醒时，可以轻轻地上下摇动使其睁开眼，包裹可限制其干扰性运动，半卧位抱起有助于小儿觉醒。检查者将小儿头放在中线位，手持红球，距小儿眼前方20cm左右，轻轻转动小球，吸引小儿注视，然后慢慢地沿水平方向移动小球，从中线位移动到一边，如果眼和头追随红球到一边，将头和红球恢复到中线位，红球再向另一侧移动。然后垂直方向移向头上方，再呈弧形从一侧移动到另一侧180°角，看小儿是否继续追随，一时引不出反应，在规定时间内可重复进行。进行操作时，应避免和小儿谈话或因你的脸分散他的注意力。评分方法:0分为眼和头不转动，1分为眼和头转动〈60°，2分为眼和头转动＞60。。如果向上垂直方向看红球抬头〉30°加1分，头追随移动红球180°又加1分。在移动180°时，视线可以中断，但经过努力又能继续追随即可。如：新生儿在水平方向转头60°后又能弧形追随红球180°，评分为2分(+2分)。5.生物性视听定向反应(对说话的人脸反应)：新生儿在觉醒状态，检查者和新生儿面对面，相距约20cm，用柔和的高调的声音说话，从新生儿的中线位慢慢移向一侧，然后另一侧，移动时连续发声，观察新生儿的眼和头追随检查者说着话的脸移动的能力，注意评定时小儿视和听同时反应，如果小儿未注视你，不要过早移动你的脸和声音，否则新生儿是因为听到声音才转动头，仅评定了听的能力。操作和评分方法：同对红球反应。6.安慰：是指哭闹的新生儿对外界安慰的反应。评分0分为哭闹时经任何安慰方式不能停止分为哭闹停止非常困难，需要抱起来摇动或吃奶头才不哭2分为自动不哭，也可经安慰，如和小儿面对面说话，手扶住小儿上肢及腹部或抱起来即不哭。被动肌张力共4项(7-10项)。受检新生儿在觉醒状态，呈仰卧，头在正中位，以免引出肢体不对称的错误检査结果。7.围巾征：检查者一手托住新生儿于半卧位姿势，使颈部和头部保持正中位，以免上肢肌张力不我:对称。将新生儿手拉向对侧肩部，观察肘关节和中线的关系。评分0：分为上肢环绕颈部1：分为新生儿肘部略过中线2：分为肘部未达到和刚到中线8.前臂弹回：只有新生儿双上肢呈屈曲姿势时才能检查。检查者用手拉直新生儿双上肢，然后松开上肢能自然弹回到原来的屈曲位，观察弹回的速度评分0分：为无弹回。1分：为弹回的速度慢或弱弹回时间＞3秒。2分：为弹回时间＜3秒，可重复引出。9.下肢弹回：受检新生儿腕关节呈屈曲位由才能检查，如未呈屈曲位，检测者可屈伸小儿下肢2-3次，使其自动屈曲位，新生儿仰卧，头呈正中位，检查者用双手牵拉新生儿双小腿，使之尽量伸直，然后松开，观察弹回情况。评分同上肢弹回项目10.腘窝角：新生儿平卧，骨盆不能抬起，屈曲下肢呈胸膝位，固定膝关节在腹部两侧，然后举起小腿，测量胭窝的角度(图4-5)。评分0分为＞110°1分为110°—90°2分为＜90°。11.颈屈、伸肌主动收缩(头竖立反应)：检查新生儿颈屈、伸肌主动肌张力。评定方法：拉新生儿从仰卧到坐位姿势，新生儿试图竖起他的头部，使之与躯干平行。但新生儿头相对较重，颈屈，伸肌主动肌张力较弱，当小儿刚拉起时头向后仰，正常新生儿颈屈、伸肌主动肌张力是平衡的，在坐直位时，头一般能竖立1～2秒。在坐位稍向前倾时头向前倒。检查时，新生儿呈仰卧位，检查并用双手握住新生儿双上臂和胸部乳头下方，背部在肩胛骨部位，以适当速度拉新生儿从仰卧位到坐位，观察其颈部屈伸收缩及试图竖起头的动作，并记录坐直位时头竖立的秒数。操作可重复2次。评分0分为无竖头反应或异常1分为有竖头的动作，但不能维持2分为能竖立1-2秒或以上，并在评分后括号内注明竖头的秒数，如坐位时头竖立3秒，评分为2(3秒)。12.手握持：新生儿星仰卧位，检查者的示指从小儿手的尺侧伸进其掌心，观察其抓握的情况。评分0分为无抓握1分为抓握弱2分为非常容易抓握并能重复13.牵拉反应：新生儿呈仰卧位，手应是干的，检查者示指从尺侧伸进其手内，先引出抓握反射。然后检查者拉住新生儿上臂屈曲，伸直来回1-2次，在肘部伸直时突然提起小儿离开检查台(同时用大拇指在必要时抓住新生儿的手，加以保护)。一般新生儿会主动抓住检查者的手指使其身体完全离开检查台注意：检查者不能因为怕小儿坠落而用自己的手抓住新生儿的手拉起来，这样无法检查和评定新生儿对半拉的主动肌张力。评分0分为无反应1分为提起部分身体2分为提起全部身体。14.支持反应：检查者用手握住新生儿前胸，示指放在锁骨部位，拇指和其他手指分别放在两腋下，支持新生儿呈直立姿势，观察新生儿头颈部、躯于和下肢主动肌张力和支持身体呈直立位情况。评分：主要根据头颈部和躯干直立情况，正常时下肢也可保持屈曲：0分为无反应1分为不完全或短暂，直立时头不能竖立2分为有力地支撑身体，头竖立1～2秒或以上15.自动踏步和放置反应自动踏步和放置反应的意义相同，一项未引出可用另一项代替。(1)自动踏步：新生儿躯干在直立位时，使其足底接触检查桌面数次，即可引出自动迈步动作，如果检查者扶着小儿身体顺迈步方向向前，新生儿似能扶着走。(2)放置反应：垂直位抱新生儿，一手扶住新生儿一下肢，另一下肢自然垂下，使该垂下的下肢的足背接触检查桌边缘，该足有迈上桌面的动作。然后交替评定另一足的放置反应。评分：0分为无路步，也无放置反应1分为路一步或有一次放置反应2分为路2步或在同足有两次放置反应或两足各有1次放置反应16、拥抱反射：新生儿呈仰卧位，检查者拉小儿双手上提，使小儿颈部离开检查桌面2-3cm，但小儿头仍后垂在桌面上，突然放下小儿双手，恢复其仰卧位。由于颈部位置的突然变动引出拥抱反射，表现为双上肢向两侧伸展，手张开，然后屈曲上肢，似拥抱状回收上肢至胸前，可作有哭闹，评定结果主要根据上肢的反应。评分0分为无反应1分为拥抱反射不完全，上臂仅伸展，无屈曲回收2分为拥抱反射完全，上臂伸展后屈曲回收到胸前17.吸吮反射:将乳头或手指放在新生儿两唇间或口内，则引起吸吮动作。注意吸吮力、节律，与吞咽是否同步。哺乳时需要呼吸、吸吮和吞咽3种动作协同作用。评分0分为无吸吮动作1分为吸吮力弱2分为吸吮力好和吞咽同步18.觉醒度在检查过程中能否觉醒和觉醒程度；评分O分为昏迷1分为嗜睡2分为觉醒好19.哭声在检查过程中哭声情况；评分0分为不会哭；1分为哭声微弱、过多或高调2分为哭声正常20.活动度在检查过程中观察新生儿活动情况；评分0分为活动缺乏或过多1分为活动减少或增多2分为活动正常总分不包括如1分。视听定向力加分和头竖立秒数，是正常新生儿行为能力进步的指标（三）新生儿行为神经测定的注意事项及其可信度和有效度适用范围：只适用于足月新生儿，用于早产儿评定时，需要待矫正年龄(出生时胎龄+出生后日龄)满40周后再做，因为早产儿肌张力较低，行为神经测定评分低下不能反映其正常与否，但早产儿可有视听反应。评定环境和顺序：评定应在新生儿两次喂奶中间进行，一般在喂奶后1小时睡眠状态开始。检查环境宜安静和半暗。评定室温应为22-27度，不能达到此温度时可用取热器使局部范围温度维持在上述环境温度。一般定顺序为从新生儿睡眠时开始，先测光和帯格声反应减弱项目，然后打开小儿包被，脱去衣服，观察四肢活动情况，检查在10分钟内完成。检查后立即作评分记录。如果检查开始时，新生儿醒着不能作对光刺激和格格声反应减弱的检查，可以允许孩子睡着后再补充检查和评分。其他项目检查均要一次完成，不能分次检查和评分。对检査者的要求检査者要了解新生儿的全部行为能力和有敏锐的观察技能，灵活地提供最优的输入性刺激，以引出新生儿最优的表现能力。评定者不可能单靠阅读资料或看录像学会合格的行为神经测定检查方法，掌握此方法必须通过传授，自己评定了至少20个新生儿，并接受4-5次辅导，最后通过合格检验、分误差不应超过2分。行为评定是检查者和新生儿相互作用的过程，也是相互交往的过程，了解这点很重要。行为神经测定是一种信度、效度可靠的新生儿临床检查方法，反复评定对新生儿无害。评定方法和评分容易掌握，工具简便经济。易于在我国城乡推广，适合我国儿科医生和儿科保健工作者在临床和科研工作中应用四、0～1岁神经运动20项检查(52项简化法)1.视觉追踪：红球婴儿仰卧头在正中位，用径I0cm红球，在距小儿眼前20cm处轻轻晃动弓小儿注意，然后慢慢向左、右弧形移动，观察小为球和头部跟随红球移动情况。正常:1个月小儿眼球能追视，但头可能不转动；2个月眼和头转动左、右可达各45°3～4个月追观左、右各90。，即转动180异常：不能注视或追视、转头范围小2.视觉追踪说话的人脸:婴儿仰卧头在正中位，检查者和小儿面对面，距离20cm，发出柔和的声音，吸引小儿注视，然后检查者分别向左、右移动头部，观察小儿眼球和头部跟随人脸转动情况。判断正常和异常标准同视觉追踪红球3.听觉反应：婴儿仰卧头在正中位，用内装20枝干玉米豆的硬塑料盒(摇动时可发出“格格”声)在小儿视线外，距左、右耳7-8cm处连续摇动发声，观察小儿反应。正常：1-3个月小儿听声音有反应(如瞬目、皱眉、转头)，4个月小儿头能转向声源异常：对声音无反应、转头范围小4.非对称性紧张性颈反射(ATNA)：婴儿仰卧位，头转向一侧，表现射箭样姿态，即面向的上肢伸直，枕部(背向)的上肢屈曲。下肢的位置正好相反，即面向侧上肢伸直，下肢屈曲，背向侧上肢屈曲，下肢却伸直，因此，不对称张力颈反射包括上下肢，无论上肢或下肢表现均考虑为阳性。此反射头4个月可观察到，5个月后不应存在正常：1-4个月，可有，也可无。异常：5个月后存在5.持续手握拳：新生儿的手通常是握拳，当安静休息时，经常张开和握拳。2个月后大部分时问手张开，如拇指内收屈曲横过手掌并紧掐拳内，就应特别注意。正常：1-2个月可有握拳异常：3个月持续手握拳，4个月无握拳。拇指内收屈曲横过手掌并紧掐拳内。6.拉坐姿势和头竖立：婴儿仰卧头在正中位，检查者扶持小儿两侧前臂慢慢拉起小儿到45°，观察冶头情况，再拉到坐位观察小儿竖头情况。正常：1个月小儿拉起时头后垂，坐位时头能竖立5秒2～3个月，头轻微后垂，可竖头15秒以上4个月小儿拉起时头和躯干直线抬起，竖头稳，可左右转头看。异常：1个月小儿不能竖头2～4个月小儿拉起时头背屈，不能竖头。7.俯卧位抬头和手支撑：小儿俯卧位，在头前方用玩具逗引，观察小儿抬头和手支撑情况。正常：1个月小儿头转向一侧2个月小儿能抬我:头片刻，下巴离床；3个月小儿抬头超过45。，肘支；4个月小儿抬头90。，手支撑，能左右转头。异常：2～3个月小儿不能抬头，4个月抬头不稳，不能肘支撑使胸部离开床面。8.围巾征：使婴儿颈部和头保持在正中位以免上肢肌张力不对称。将婴儿手拉向对侧肩部，观察肘关节和中线关系，附和中线关系有三种位置肘未达中线；①肘超过中线四运动过度即臂围颈部位围巾，揭示肩部肌肉几乎无抵抗，为被动肌张力差的表现，表格中应记录正常形式；②右侧(位置、过小、过大)；③左侧同右侧④不对称9.内收肌角：婴儿平卧、腿伸直，轻轻尽可能拉开双腿，注意角度，左右腿不对称应注明，在表格中已表明不同月龄的内收肌角度大小，1～3个月40°～80°4～6个月70°～110°7～9个月100°～140°10～12个月130°～150°表格中记录①正常形式；②角度(左+右)；③过小④过大⑤右侧过小；⑥左侧过小。10.腘窝角：平卧位，骨盆不能抬起，屈曲下肢胸膝位，固定膝关节在腹部两侧，然后举起小腿测量胭窝的角度。此检查受胎儿在宫内位置的影响。如果这些操作显示下肢极端过度伸展持续生后头几个月，可能为臀位产至于经过外倒转或自然倒转后。表格也显示不同月龄的胭窝角角度的不同，1～3个月80°－100°4～6个月90°－120°7～9个月110°－160°10～12个月150°－170°表格中要记录的项目①正常形式；②右侧(包括角度大小、过小及过大)；③左侧同右侧。慢角和快角均＜70°。11.足背屈角：检查者扶住婴儿腿伸直，使足背屈向小腿，用手掌压足底，足背和小腿前侧形成隘角度为背侧屈角，左右分开做同样操作。操作时着先用慢的中度压力形成最小的背侧屈角，称"慢角。，然后快的突然背屈形成"快角。正常情况下，两种角度是相等的。如快慢角之间差＞10°，揭示有异常加剧的伸展反射。表格中记录正常：慢角和快角均＜70°。异常：①慢角和快角均＞70°；②“快-慢”＞10；③左右不对称。12.独坐：单独坐，手臂支持，婴儿坐位，髋部外展至90°，下肢伸展，身体稍稍斜向前，用手臂支靠，可维持几秒钟。所观察到两种异常位置：①婴儿可能向前倒在他的两腿之间，躯干处于低张状态②婴儿可以向后倒，因屈肌肌张力不足，伸肌张力过高。独坐＞30秒，5个月前婴儿无此能力，5个月婴儿坐位时，身体前倾，手臂前面支撑6～8个月可能会坐不持续，9个月婴儿完全可独立坐。表格记录有或无。13.手主动抓握：4个月婴儿有伸手主动抓握的意识，5个月双手各抓一个物体6个月会两手传递物品，6个月不会主动抓握为异常。14.翻身：翻身是指从仰卧翻到俯卧位，4－5个月时可翻身，但不持续，6个月时能翻身。表格记录有或无15.主动爬：婴儿会爬是指身体向前移动20米以上，7～9个月能爬，但不持续，10个月会爬。个别婴儿不会爬而先会走，表格记录有或无16.膝反射：检查两侧，记录正常、无或过度记录对称或不对称，检査方法略17.侧面支撑反应：正常发育的标志，此反应通常在6～8个月期间出现，在婴儿能独立坐不要扶助时，检查者突然猛推婴儿的肩部使婴儿倒声一边，有反应时，婴儿应伸展适当的手臂防止跌倒，应注意是否缺乏反应或不对称，9个月不出现为异常。18.降落伞反应：正常发育的标志，婴儿向前站立，检查者两手放置于婴儿腋下举起婴儿，然后自上将婴儿头先向检查台面猛冲，在正常防御反应下，婴儿伸展手臂以防止跌下，这种反应在7-9个月出现。10个月不出现为异常，然而，有中枢神经系统病变所致运动困难的患儿延迟出现。应记录无反应或不对称。19.立位悬垂反应：操作者双手扶着婴儿腋下直立位悬空抱起婴儿，观察婴儿的姿势。正常立位悬垂时，双下肢放松。异常立位悬垂时，双下肢紧张并交叉。20.俯卧位悬垂反应：操作者双手托着婴儿部俯卧位悬空抱起婴儿，观察婴儿的姿势。正常俯卧位悬垂时，1个月头和躯干平，2个月头高于躯干，3个月或以上头明显高于躯干异常俯卧位悬垂时，头低于躯干，可表现为倒U字形。总结52项检查法应用10余年，得到很多同行的认可，仍然是好的检测方法，特别是头围测量很重要，40例脑瘫患儿中有8例(20%)头围小于第3百分位，其他如激惹易哭闹、哭声、嗜睡等为脑瘫儿的早期症状，但是，这些不是脑瘫的特异性征象。通过多年下来的实践，筛选出20项脑瘫的特异性常见征象，去除可替代的评定项目，如果能准确应用，可发现3~5个月婴儿脑瘫早期病例，评定时间节省（约5~6分钟），记录表格4页(52项需10页)。因此，52项简化为20项后更实用，易学习和掌握，有利于推广应用。五、从随诊和评估到诊断1.告知家长要定期来门诊：以便监察变化，建议进一步的诊断和实验室检查。2.指导家长如何照看发育落后的孩子：如纠正年龄3个月的早产儿俯卧位时不会抬头，应在吃奶后1小时觉醒状况练习俯卧抬头，每天数次。由于缺少机会练习导致的发育延迟，经过俯卧练习，一般半个月就能纠正。3.开始干预：指导家长如何促进婴儿神经系统正常发育，纠正和克服发育落后的征象，如2～3个月不会对视和笑，应在婴儿觉醒时多和孩子面对面交流和逗笑下肢内收发紧，应在竖抱我:时将婴儿两腿分开抱拇指内收掌心时，告知纠正方法等。4.诊断脑瘫：必须强调脑瘫确诊应遵循脑瘫诊断标准，一般应在1岁以后。早期不能诊断为脑瘫的患儿，但临床存在发育落后或异常的儿童，应早期干预。早期干预与康复非常有效，如早产儿在纠正年龄4～6个月发现有下肢肌张力增高，应该立即进行物理康复，将取得事半功倍的效果，要尽量说服家长进行康复，如实在有经.或人力的困难，应教会家长在家中自己做康复训练。观察一个月效果如何，如果不理想，应坚持由康复师进行康复。每天康复时间很重要，只靠康复师每天做1小时是不够的，康复师应尽可能教给家长学会给孩子做康复，要求家长在孩子觉醒时间结合日常生活做康复，经验告知这种方法是可行的，研究也证明，这样做效果更好。第三节早期高危儿干预的措施一、干预类型1.直接针对受干预婴儿：对出生后高危儿实施个体化发育护理；在婴儿室个别进行促进发育的刺激。2.通过指导家长间接对干预对象进行训练：从小儿出生后开始对家长指导以促进亲子之间相互作用，改善亲子关系。之后指导者进一步指导家长如何合理、有效地促进婴幼儿智能发育。3.婴幼儿集中在训练中心，集体进行教育。4.对婴幼儿直接干预和指导家长进行干预相结合。5.家长会议。二、干预方法（一）新生儿个体化发育护理和评价计划（二）出院后在家中进行早期干预的方法1.新生儿或早产矫正年龄1个月的孩子（新生儿和小婴儿发育干预的5中主要方式）：(1)听觉刺激：通过给婴儿说话、唱歌和放音乐，母亲声音及心跳录音等。(2)视觉刺激：用可移动的具有鲜亮色彩的东西给婴儿看，或让小儿看父母的脸。(3)触觉刺激：被动屈曲肢体、抚摸和按摩以及变换婴儿的姿势等，吸吮力弱的患儿可练习非营养吸吮动作，可用安慰奶嘴。(4)前庭运动刺激：给以摇晃。(5)本体感觉刺激：被动运动和主动运动。2-12个月婴儿：多种感知刺激和环境变更刺激：早期干预的主要内容为育儿刺激和玩耍。小儿需要感受丰富多彩的外界环境，即各种颜色、多样形状、气味和声音等。教学计划：父母婴幼儿发育规律和里程碑，在智能发育的不同领域，如大运动、手的精细运动、语言认知能力、社会交往和生活自理能力等，按不同年龄段，分别安排许多要训练的行为项目。行为项目一个比一个难，会做前一个再做后一个。根据正常小儿智能发育的规律制定。不同儿童可根据其智能发展水平进行干预。降低早产儿脑瘫发生率研究应用的运动训练指导(1)0～2个月1)抚触：生后生命体征稳定后即可对小儿进行抚触、被动运动及视听刺激。2)俯卧抬头：胎龄满40周开始俯卧练习，要求在吃奶前1小时、空腹、觉醒状态下进行，俯卧的床面要平坦、舒适，但是不要太软，用语言和玩具引导小儿抬头。进行训练时可在小儿胸下经双侧腋下垫一个小枕头，双上肢放于枕前，高度为双肘屈曲时双手能触及床面。同时在小儿的后头侧至两肩胛骨内侧进行深浅感觉的刺激，促进伸肌的收缩直至头上抬。每次训练10分钟，每天训练4～6次。3)母子面对面训练法：小儿俯卧于母亲身上，固定小儿上臂和手关节，保持手支撑位。为了促进小儿更好的抬头，母亲可与小儿对话、唱歌或鼓励小儿伸手抚摸母亲的脸。4)抗重力直立模式：此训练可在2个月以后开始，方法是仰卧位，握住小儿的前臂拉起，使双肩胛带内收，躯干上抬45°-90°，慢慢前后活动，可促进小儿头颈部前屈和立直，同时可提高躯干的控制能力。也可以躯干屈曲90°的位置将小儿慢慢向仰卧位的方向放回，这样也可促进小儿头部前屈。5)侧卧对称性姿势：使小儿侧卧于床上，双上肢及双手保持在躯干的正中位，此姿势可控制异常性非对称性姿势及异常性的伸肌紧张。(2)3～4个月1)俯卧训练：继续让小儿进行俯卧位抬头训练，尽可能在俯卧位诱发其抬头和爬行等主动动作。2)翻身：用玩具诱导小儿翻身，帮助小儿翻身时可一手握住小儿的手，另一手在其肩部轻轻地向对侧引导直至变为侧卧位，完成由头、颈、躯干、骨盆的翻身过程。每天至少练习7～8次。3)俯爬：开始俯爬时可让小儿俯卧位，前臂支撑，家长可在其后方协助小儿一侧下肢的足底向前推至这侧下肢完全屈曲后促使其产生向后蹬的力量，使小儿利用此力的反作用力完成向前的移动。每天练习7～8次。4)平衡训练：将小儿仰卧位放置被单上，两位家长分别抓住被单两头进行左右摇荡，这样有助于缓解小儿的肌紧张，促进平衡机制的建立。此外，小儿平衡训练中还包括在俯卧位头部上抬保持中立、肘支撑进行左右重心的移动等动作的训练。每天进行2-4次。5)手口协调性训练：仰卧位，让小儿两手抓足放至口，也可让小儿双下肢上抬、臀部上抬，握住小儿的骨盆进行前后左右摇动，这样有助骨盆的控制及躯干姿势的调整，有助于平衡能力的重立和手口协调性的获得。6)抓握训练：此年龄段无论是在仰卧位还差倚座位，或者是肘支撑位均可进行抓握训练。训练时将玩具放在中线的位置，小儿头保持在中立位，激发小儿的上肢向前伸出、手指分开进行抓握。开始时，可将玩具放置在手较容易触到的地方，以后逐渐变换位置，每天进行7-8次即可。(3)5-6个月1)坐位训练：开始时要注意选择良好的姿势，让小儿双下肢分开、躯干前倾。双上肢前力支撑、手掌负重、手指伸开。小儿坐不直时可从其展骶部沿脊柱向上滑行给予刺激，使小儿坐直，如果伸肌紧张可选择让小儿坐在小凳上双下肢屈曲位进行。为了强化坐位平衡能力，在小儿后方双手握住小儿骨盆诱导小儿重心前后左右移动。每天练习5-6次，每次10分钟。2)爬行训练：开始可提起双下肢，使双上肢充分负重和利用双上肢前行。此阶段的爬行仍属于匍匐爬行，在诱导小儿进行上下肢向前移动的同时，还要进行重心左右移动的训练。另外可进行膝手位姿势的控制性训练。3)主动抓握训练：让小儿长坐，将玩具放在身体前远近不同的位置，让小儿练习从远近、高低不同的地方够取玩具，以及到对侧去取物的动作。此动作有助于平衡能力的强化。每天练习5-6次。每次10分钟。（4）7～8个月1)手膝位爬：在手膝位支撑的姿势能自己保3的基础上，可让小儿进行爬行训练，膝手向前迈出顺序依次为左上肢、右下肢、右上肢、左下肢，这你为对角线规律，能够完成独立爬行以后，可以让刈儿进行越过障碍物的训练，即爬过妈妈的大腿或3他障碍物，爬行训练要求每天爬50～100m。2)翻身坐起：让小儿仰卧位，拉住其一侧的肢诱导小儿先向一侧翻身，然后躯干上抬，让重心从小儿另二侧的肩部向肘和手掌转移，随着重心的转移继续躯干上抬，完成从侧方坐起的动作，每天练习4-6次。3)扶坐立位：使小儿成坐位，然后扶着小儿从我:坐位·，起，每天2～4次，每次5～10个。4)拾取动作训练：立位扶小儿的双膝防止膝屈曲，在小儿前面放上玩具，让其练习弯腰拾取。弯腰的幅度从高到低，从易到难。此动作每天练习2～4次，每次10～30个。5)双手捏取的动作：到7个月左右，小儿能够使用拇指，此时可以给他一些小的玩具，让其练习使用手指，让小儿从大把抓握到拇指与其他手指一起使用进行捏的精细动作。(5)9～10个月1）扶站：让小儿扶着东西或靠着东西进行站立，要注意双脚均匀负重。站立时可以诱导小儿在高低、远近不同的位置够取玩具，这样可以强化小儿的平衡能力。也可在扶站时左右交替地将一足拾起训练单腿负重，如用一足踢球。为独立行走打下基础。2）蹲起：家长扶住小儿双足及膝部帮其进行蹲下起来的练习，也可用小凳子做坐起的练习。每天练习2～4次，每次10～30个。如小儿内收肌紧张、足背屈不好可进行肌肉和关节的按摩，每天4～6次，每次10～20分钟。(6)11～12个月1）独站进行独自站立的练习。2）扶住和独行在小儿下肢有了一定的支撑能力后，让其进行迈步练习，开始可扶着东西或依靠妈妈的帮助，慢慢地进行独自行走的练习。二、早期干预的程序（一）多学科综合性早期干预团队由医生、护士和保健人员、神经科医生、康复师(PT、OT.ST)和心理医生组成一支综合性的队伍，在开始时应接受一定培训，学习有关知识如新生儿和婴幼儿心理行为特点和发展规律、新生儿行为神经评定、婴幼儿智力评定和神经运动评定等方法，明确早期干预的任务、目标和方法，以后在工作中定期参加培训，继续学习婴儿心理学、婴幼儿教育学及有关小儿神经和康复等知识，以提高早期干预质量。(二)多专业合作早期干预康复模式早期干预降低脑瘫发生率需要多专业合作，当前我国已经逐渐形成新生儿、保健、神经和康复各专业联合的早期干预康复模式，现在，全国很多妇幼保健院、妇儿医院和综合医院开始在探索和试行这种模式，做得好的单位还从产前孕妇学校做起，宣传围产保健知识、早期教育和高危儿随诊必要性我:已有不少妇幼保健院设有小型康复室，有经过训练的康复师对家长进行康复指导，在高危儿有肌张力异常，尚未诊断脑瘫以前，患儿可在家里由家长进行康复活动，也可在专业康复机构做强化的康复训练。凡是有专业康复人员参与的早期干预模式能取得更好的效果。为了方便患儿家长，还可发展社区康复和医院康复相结合的模式，有可能使更多高危儿得到早期干预和减少伤残的发生。(三)依托家庭、父母参与。父母是高危儿早期干预的主要责任人，指导家长积极参与的早期干预对预防或减轻早产儿脑瘫很重要，而这些早期干预的措施如按摩、体操和主动运动训练均可在家中进行，对于所有高危儿有健身促进发育的作用。(四)对新生儿家长指导。应在新生儿出生前尽快和其父母解释早期干预的目的，为改善高危儿的预后，回答双亲提出的问题，签订协议书向家长说明新生儿能力，做示教，教会家长和新生儿交往及安慰新生儿的方式，懂得分辨新生儿的各种状态，使家长能积极、正确地进行早期干预。(五)出院后干预。定期随访1～6个月，至少每月1次，7～12个月每1～2个月1次，第2年每1～3个月1次，每次访视应有具体要求，根据小儿发育情况，做出下一步干预要求，随访时应定期采用多种方法做婴幼儿智力评定和神经运动评定发现异常及时进行康复训练(六)家长会在婴儿期初2～3个月内，召开家长会，做系统授课。授课内容包括早期干预重要性、婴幼儿智力发育规律、婴儿按摩和体操、三浴锻炼、如何建立安全依恋喂养和进食习惯、睡眠规律和睡眠卫生习惯、常见病防治(如贫血、佝偻病)和行为塑造，介绍适龄玩具、婴儿书刊以及家长交流经验等。目的为激发家长进行早期干预的积极性，学会科学的早期干预方法，并使婴儿健康少患病，以利于干预的顺利进行。四、预后（一）国内关于预防智力低下的研究北京协和医院儿科于1989～1991年的研究结果证明早期教育有利于婴幼儿智能发育，62名正常新生儿，从出生后不久开始接受有计划、有目的的早期教育，另外116名正常新生儿，按常规育儿方式教育，2岁时，早期教育组精神发育指数(MDI)比常规组高8.7分，差别非常显若，对照组中有6.2%小儿2岁时智力发育低下，因为研究对象均为正常新生儿，因此，智力低下可能因心理社会因素所致，早教组中无一例发生，说明早期教育可以预防心理社会因素所致的智力低下。1991年，我国新生儿早期干预协作组对足月窒息儿进行早期干预研究，将119例足月窒息儿(阿氏评分5分钟6分)随机分为干预组(64例)和常规育儿组(55例)，另设正常对照组65例。干预组从新生儿期开始接受早期干预，1.5岁智能评定结果，窒息干预组MDI比常规育儿组平均高14.6分(P《0.01)，达正常对照组水平(P》0.05)，其中智力低下者占9%，干预组中无1例低下。1998年，早产儿早期干预协作组对早产儿早期千预促进智力发育进行研究，将104例早产儿(胎龄＜37周)随机分为干预组(52例)和常规育儿组(51例)，另设正常对照组53例，干预组从新生儿期开始接受早期干预，1.5岁和2岁时干预组MDI比常规育儿组分别高13.8分和14.6分(P《0.001)，达正常水平(P》0.05)，而常规育儿组MDI比正常对照组值各低11.5分和8.9分(P〈0.05)，其中智力低下4例(7.8%)干预组中无1例智力低下。（二）早期干预降低早产儿脑瘫发生率的研究我国每年出生新生儿约150万，早产儿发生率为7.8%，每年将有117万早产儿诞生，早产儿脑瘫发生率约为3%，每年将新产兰3.5万名脑瘫患儿，如果能推广运用以上研究成身每年可以减少2.6万名脑瘫患儿，每个脑瘫儿獭年康复费用按6万～12万元计算，可节省人民15.6亿～31.2亿元，如果1年不能康复，累计费用和终身的抚养负担以及因病减少创造社会的富等，更是无法统计。而且，一个残疾儿童对个人期家庭精神上的痛苦是无法用金钱来计算的。因此对于小儿脑瘫的康复，应防治结合，以防为主，遭符合我国一贯的卫生工作方针。（三）国外报道早产儿的低收入青少年妈妈计划，明显有益。4个月时，对生长、母亲孩子的交流和Derwer评均改善，妈妈有更多可以实现的期待。在8个月东贝利智能评分改善，行为问题减少(Field,1980)。早产儿由职业护士治疗师规律家庭访视，1年后，贝利评分提高，行为问题减少(Ross,1984)。1990年，美国多中心研究985例早产儿，1/3为早期千预组，其余为对照组，3岁时显示早期干预组阅比对照组高13.2分(出生体重为2001～25008组)和6.6分(〈2000g组)。（四）早期干预预防2亿儿童发育潜能丧失策略的报道最近报道，发展中国家约有2亿儿童丧失发育潜能，其原因除营养问题如贫血、缺碘等外，不足的认知刺激是o～5岁儿童发育落后的重要原因。为了预防或改善发育潜能的丧失，制订最有效的早期教育计划，提供儿童和家庭学习经验，结合保健、营养等，是极为紧迫的任务，因为这是完全可以改变的生物学、社会、心理危险因素的措施，可以改善亿万儿童一生的命运。中国有勾古语‘三岁看大，七岁看老’。这是符合大脑发育规律的。智能发育在视觉、语言方面是有关键期的。0-3岁是学习的黄金时期和机会窗口。人的发展是遗传和环境相互作用的结果。应为宝宝创造丰富、良好刺激的环境，促进潜能得到最大限度地发挥。因为儿童早期大脑有很大的可塑性，所以有脑损伤的新生儿，在婴幼儿期进行早期干预，能有效减少伤残，提高生命质量。因此，科学早期干预是利国利民的好事，应开展预防接种和提倡母乳喂养一样进行大力宣传。小儿脑性瘫痪第一节概述脑性瘫痪()简称脑瘫，是以运动功能障碍为主的致残性、终身性疾病，脑瘫所致功了能障碍从不同方面对个体、家庭及社会产生影响，个体、家庭及社会也会以不同方式对脑瘫的转归产生影响。随着新生儿急救医学的发展，早产儿、低体重儿成活率的提高，多年来世界范围内脑瘫发病率和患病率没有明显下降的趋势，加之病因复杂、发病机制复杂、临床表现多样、可能伴有的多种并发损害等，使脑瘫的预防与康复成为世界性的难题。小儿脑瘫康复目标应该是最大限度地促进身心发育和功能的发展，努力发掘脑瘫儿童自身以及各相关方面的潜力，通过综合措施，对脑瘫儿童的现实及未来产生影响，最终实现在生活、工作、参与社会等方面，享有与正常儿童一祥的权利和乐趣，对社会作出一样的贡献一、定义（一）国内外对脑瘫的定义1988年第一届全国小儿脑瘫座谈会提出第一个脑瘫定义。脑性瘫痪是出生前到出生后1个月内发育时期非进行性脑损伤所致的综合征，主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。此定义是我国首次提出的定义，在我国被广泛应用近20年，具有重要的学术价值脑性瘫痪(脑瘫)是描述一组由于发育中胎儿或婴幼儿脑的非进行性损伤所致持续性运动和姿势发育异常、活动受限综合征。脑瘫的运动障碍常铧有感觉、知觉、认知、交流障碍及行为障碍，也可伴有癫痫及继发性肌肉与骨骼问题。这一定义被认为是近年来极具权威、最能全面阐述脑瘫的基本概念，被广泛认可和应用的定义2014年10月，《中国脑性瘫痪康复治疗指南》脑性瘫痪是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群，这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍，以及癫痫和继发性肌肉骨骼问题。一组症候群（非单一疾病，可由不同原因和疾病导致）持续存在的（排除一过性、进行性异常，临床表现的模式可有一定变化）发育中的脑（胎儿、婴幼儿期）活动受限（新定义中加入的，表达脑瘫个体的功能、技能受损—根据ICF概念）非进行性损伤（排除进行性、退行性损伤）常伴有（一种或多种其他功能障碍或合并症）继发性肌肉骨骼问题（又称二次损伤。原发性损伤长期存在而导致的继发性问题，多终身存在，与生长发育、肌肉痉挛以及年龄增长等因素相关）（二）脑瘫定义二、流行特征及病理生理学改变(一)发病率及患病率脑瘫的发病率在世界范围内平均约为2‰。我国于1988年在佳木斯地区小样本调查结果，脑瘫发病率为1.8‰～4‰1997～1998年对江苏等7省调査，1～6岁儿童中脑瘫患病率为1.92‰。2012～2013年我国通过卫生专项资助(原卫生部卫生行业科研专项，项目编号201002006)，进行了大样本流行病学调查，对分布于中国东西南北中不同地域的12省/市/自治区32万0～6岁儿童进行调查，结果脑瘫发病率为2.48‰，患病率为2.45‰。我国青海省脑瘫患病率最高为5.40‰，山东省最低为1.04‰。国际范围：1.5‰—4‰，平均约为2‰中国：1.8‰—4‰美国:4‰韩国:2.7‰瑞典、澳大利亚、英国等平均在1.5‰—2.5‰之间据报道患病情况男性多于女性城乡差别不明显随着社会发展，CP重症越来越多(二)病因1.先天性因素：出生前脑发育障碍或损伤所致，主要包括母体因素及遗传因素。①母体因素：母亲孕期大量吸烟、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流产、用药、妊娠中毒症、外伤、风湿病、糖尿病、慢性肾功能不全、胎儿期的循环障碍、母亲智力落后、在母体营养障碍、重度贫血等。②遗传因素：近年来研究认为，遗传因素对脑瘫的影响很重要。双胞胎同时患脑瘫、家族中已经有脑瘫患儿再发生脑瘫的几率偏高。有报道单纯共济失调型脑瘫与常染色体隐性遗传有关，部分痉挛型双瘫、偏瘫患儿具有遗传."倾向。2.围产期因素：①患脑瘫的危险性随着出生体重偏离同胎龄标准体重的程度而增加，低出生体重儿或巨大儿患脑瘫的几率可高于正常体重新生儿数十倍；②早产是目前发现患脑瘫的最主要因素之一；③胎盘功能不全、缺氧缺血、胎粪吸入、AB0血型不合、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、高胆红素血症等也被认为与脑瘫有关。3.出生后因素：产后因素可与产前、产时因素重叠，但创伤、感染、一惊厥、缺氧缺血性脑病、颅内出血、脑积水、胆红素脑病、中毒等被认为是主要因素出生后因素所致脑瘫约占10%～15%。(三)病理生理学改变由于脑瘫的病理改变多样，因此临床分型及表情现不同。主要为脑干神经核、灰质神经元结构改变，白质神经纤维变化及髓鞘形成障碍等。痉挛型双瘫以PVL改变为主，多见于早产儿不随意运动型可见基底节病变或PVL共济失调型大部分为先天性小脑发育不全痉挛型偏瘫主要是对侧脑损伤。病变可累及语言中枢、听觉中枢或视觉中枢及传导路，伴有语言障碍、听觉障碍或视觉障碍。病变可单独累及锥体系、锥体外系或小脑，但多同时累及多个体系，因此脑瘫的临床表现常以一损伤为主，多表现为多体系损伤的症状。锥体损伤多为大脑皮质(灰质)不同部位、锥体束(白质)不同部位损伤。可引起躯干及肢体的随意运动障碍，主要为痉挛型脑瘫，临床可见全身性瘫痪或不同部位的瘫痪。锥体外系损伤主要损伤部位为基底节、丘脑及海马等部位，可引起随意运动障碍、肌强直、肌张力突然变化或动摇不定，临床多见不随意运动型、强直型脑瘫，锥体外系损伤多累及全身。小脑损伤小脑不同部位的损伤，可导致共济失调、平衡障碍、震颤等，临床多见共济失调型脑瘫，累及全身。中枢神经系统发育障碍及先天畸形，多表现为多功能障碍。三、脑瘫分型1.脑瘫分型的必要性：有利于呈现脑瘫状况的细节，清楚地界定问题的性质及严重程度。不仅有利于了解脑瘫的目前状况，而且有利于对其作出预测。有利于提供脑瘫患儿各方面的充足信息，以进行分析。有利于对脑瘫患儿在不同阶段进行评估和比较。2.脑瘫分型的依据功能障碍国运动障碍的性质与类型伴随损伤是否存在相关的神经发育障碍或感觉障碍解剖学及影像学特征因果关系或时间因素3.我国2006年对脑瘫的分型

(1)按临床表现分为六型痉挛型不随意运动型强直型共济失调型肌张力低下型混合型(2)按瘫痪部位分为五型单瘫双瘫三肢瘫偏瘫4.国际上对脑瘫的分型痉挛型四肢瘫痉挛型双瘫痉挛型偏瘫运动障碍型(手足徐动型、张力障碍型)共济失调型其他型(混合型)；未分类型瑞典基于肌张力类型及受累部位，四型痉挛型四肢瘫、双瘫、偏瘫运动障碍型\不随意运动：舞蹈、手足徐动、张力障碍共济失调型混合型5.我国对脑瘫的最新分型《中国脑瘫康复指南》编写委员会于2014年对脑瘫分型进行修订：痉挛型四肢瘫痉挛型双瘫痉挛型偏瘫不随意运动型共济失调型混合型

脑瘫粗大运动功能分级系统（GMFCS）0~22~44~66~1212~18四、脑瘫的临床表现(一)脑瘫的典型特征运动功能障碍，早期以运动发育落后为主姿势及运动模式异常反射异常主要为原始反射延迟消失，立直(矫正)反射及平衡(倾斜)反应延迟消失肌张力和肌力异常随年龄增长的继发性损伤。(二)脑瘫运动障碍的特点1.运动发育的未成熟性脑瘫2.运动发育的不均衡性3.运动发育的异常性4.运动障碍的多样性5.异常发育的顺应性(三)不同类型脑瘫的临床表现(2006年分型)1.痉挛型主要损伤部位是锥体系，但病变部位不同，临床表现电不同，主要表现为以全身屈曲模式为主，运动范围变小，抗重力伸展不足易出现联合反应动作发展速度慢、功能不充分，姿势异常导致对姿势变化有不快感，活动应变能力弱；分离运动受限，动作幅度小、方向固定、运动速率恒等斜颈脊柱侧弯腰椎过度前凸尖足足内/外翻膝伸展不充分拇指内收腕下垂剪刀步髋内外旋2.不随意运动型主要表现如下(1)难以用意志控制的全身性不自主运动，颜面肌肉、发音和构音器官受累，常伴有流涎、咀嚼吞咽困难，语言障碍。(2)当进行有意识、有目的运动时，表现为不自主、不协调和无效的运动增多，与意图相反的不随意运动扩延至全身，安静时不随意运动消失，头部控制差、与躯干分离动作困难，难以实现以体轴为中心的正中位姿势运动模式(3)肌张力变化，主动肌、拮抗肌、固定肌、协同肌收缩顺序、方向、力的大小不能协调，肌张力强度和性质不断发生变化，主动运动或姿势变化时肌张力突然增高，安静时变化不明显。婴儿期多见肌张力低下，年长儿多见肌阵挛、肌强直等。由于多关节出现过度活动，使姿势难以保持，因而平衡能力差4)总体以全身过伸展及非对称性姿势模式为主，运动范围过大，活动过度，难以达到流畅和完整的动作技能，原始反射持续存在并通常反应强烈，尤以非对称性紧张性颈反射(ATNR)姿势为显着特征，呈现非对称性、头及躯干背屈姿势。(5)姿势难以保持，平衡与协调能力差，由于上肢的动摇不定，可使躯干和下肢失去平衡，容易摔倒。(6)不随意运动型多累及全身，远端运动障碍重于近端。(7)亦可见皱眉、眨眼、张口、颈部肌肉收缩，脸歪向一侧，所谓"挤眉弄眼"等独特的面部表情等(8)由于病变早期部分婴儿表现为松软，宓患儿症状不明显，因此早期确定病型较难，多诊肌张力低下型(9)此型患儿一般智商较痉挛型患儿高，萑好的理解能力，多开朗、热情，但高度紧张、怕刺激感觉过敏。(10)此型又可根据肌张力的变化程度，分紧张性和非紧张性两种类型。很少发生挛缩畸形。(11)本型可表现为手足徐动、舞蹈样动作转痉挛等，也可同时具有上述几种表现，约占脑的20%。3.强直型主要表现如下(1)肢体僵硬，活动减少。(2)被动运动时，伸肌和屈肌都有持续抵抗，因此肌张力呈现铅管状、齿轮状増高(3)无腱反射亢进及锥体束征，常伴有智力后、情绪异常、语言障碍、癫痫、斜视、流涎等(4)此型一般临床症状较重，护理较难4.共济失调型主表现如下(1)步态不稳、不能调节步伐，醉酒步态，容易跌倒，步幅小，重心在足跟部，基底宽，身体僵硬，方向不准确，过度动作或多余动作较多，动作呆板机械而且缓慢(2)手和头部可见轻度震颤，眼球震颤极为常见(3)指鼻试验、对指试验、跟胫膝试验等难以完成(4)语言缺少抑扬声调，而且徐缓(5)本型不多见，多与其他型混合，约占脑瘫的5%左右5.肌张力低下型主要表现如下(1)肌张力低下，四肢呈软瘫状，自主运动少，仰卧位时四肢里外展外旋位，状似仰翻的青蛙，俯卧位时头不能抬起等(2)本型易与肌病所致的肌弛缓相混淆(3)本型常为脑瘫婴儿早期症状，幼儿期以后可能转为其他型，多为不随意运动型。如可引出脳我:反射，则具有发展为痉挛型的可能(4)本型还可能是伴有智力落后、癫痫等并发雕者的重症脑瘫早期临床表6.混合型脑瘫：某两种类型或某几种类型的症状同时存在于一个患儿的身上时称为混合型，以痉挛型和不随意运动型症状同时存在为多见。两种或两种以上症状同时存在时，可能以一种类型的表观为主，也可以不同类型的症状大致相同。(四)脑瘫的其他问题学习困难视觉障碍听觉障碍语言障碍癫痫心理行为异常饮食困难流涎牙齿问题直肠和膀胱问题感染问题五、诊断和鉴别诊断(一)脑瘫的诊断1.脑瘫诊断的必备条件中枢性运动功能障碍持续存在运动和姿势发育异常反射发育异常肌张力及肌力异常。2.脑瘫诊断的参考条件：引起脑瘫的病因我:学依据头颅影休学佐证(MRI、CT、B超)3.脑瘫的辅助检査1)头部影像学检查(MRI、CT、B超）痉挛型脑瘫常在额叶、顶叶有低密度区，侧脑后蓬扩大或中间部异常。痉挛型双瘫及四肢瘫患儿以PVL为最多，多见于早产儿。痉挛性偏瘫以一侧损伤为主。2)遗传代谢和凝血机制检查是脑瘫诊断较好的支持，但不代表作为常规检查。在影懔学检查发现不好解释的脑梗死时可做凝血机制检查，有脑畸形和不能确定某一特定的结构异常，或疑有遗传代谢病，应考虑遗传代谢检查。3)其他：脑电图、诱发电位、智商发育商及相关检查。（二）脑瘫的鉴别诊断一过性发育落后或发育迟缓颅内感染性疾病脑肿瘤智力障碍进行性肌营养不良先天性肌迟缓及良性先天性肌张力低下婴儿型进行性脊髓性肌萎缩肌营养不良症异染性脑白质营养不良Rett综合征各类先天性代谢性疾病脊椎损伤、脊椎肿瘤、先天畸形、脊髓压迫症、脊髓空洞症等小脑退行性病变第三节小儿脑瘫康复治疗一、康复基本原则早期发现异常、早期干预全面康复：促进身心全面发育、综合康复不同年龄段康复治疗策略与日常生活相结合遵循循证医学的原则基本原则：遵循儿童运动发育的规律促进运动发育在抑制异常运动模式的同时，进行正常运动模式的诱导使患儿获得保持正常姿势的能力促进左右对称的姿势和运动诱发和强化所希望的运动模式，逐渐完成运动的协调性康复训练前对肌张力的缓解增强肌力对于功能障碍的处理对于肌肉一骨骼系统的管理根据需求采用目前国内外公认的技术以主动运动及诱发运动为主。2.物理因子疗法包括功能性电刺激疗法的经皮神经电刺激法、神经肌肉电刺激法、单极运动点刺激法、仿生物电刺激法、生物电子激导平衡疗法等传导热疗法的石蜡疗法、热袋温敷法、温热罨(蜡)包疗法、Kenny湿敷温热法、蒸汽疗法等；水疗法的涡流浴、伯特槽浴、步行浴、水中运动的头部控制、缓解肌紧张、呼吸的控制、增强平衡能力、最基本的游泳运动、水中功能训练等；冷疗法生物反馈疗法的肌电生物反馈疗法、脑电生物反馈疗法等I重复经颅磁刺激等。（2）作业治疗1.基本概念作业治疗是指有计划、有针对性地从患儿日常生活、学习、劳动、认知等活动中，选择一些作业，对患儿进行训练，恢复和学习各种精细协约调动作，解决生活、学习、工作及社交中所遇到的困难，取得一定程度的独立性和适应性。作业治疗师的目的，是使脑瘫患儿逐渐认识自己的障碍和能力所在，学会和养成对自身问题的处理能力。除一般概念的作业治疗外，感觉统合训练亦归类于作业治疗范畴。

2.内容保持正常姿势促进上肢功能的发育促进感觉、知觉运动功能的发育促进日常生活动作能力促进情绪稳定和社会适应性辅助器具、矫形器、移动工具的使用（三）言语障碍的矫治1.·言语障碍的发生机制及特点言语障碍的矫治实际上是指言语及交流障碍的矫治，脑瘫患儿约有80%具有不同程度的言语障碍，其发生机制为语言发育迟缓、发音器官功能障碍、交流意愿障碍及其他障碍所致。特点为语言发育迟缓和(或)构音障碍。2.言语障碍矫治的主要内容常生活交流能力的训练进食训练构音障碍训练语言发育迟缓训练利用语言交流辅助器具进行交流的能力训练等3.言语障碍矫治的原则：最大限度地降低导致障碍的原因确定目标，制订系统训练方案采用多种训练方法强调正确发音，使用规范语言语言训练结合实际，具有实用性采用简捷方法进行训练个别训练与集体训练相结合早期治疗家庭成员参与辅助或替代语言交流工具的使用(四)其他疗法药物治疗：主要针对脑瘫患儿的并发损害必要时可选择抗感染药物、抗癫痫药物、降低肌张力的药物(地西泮、巴氯芬口服或鞘内注射等)、抑制不自主运动的药物(左旋多巴和盐酸苯海索等多巴胺类药物)、神经肌肉阻滞剂、各类神经生物制剂等，其中肉毒毒素A(botulinumto×inA.BTX-A)应用较为广泛，在各类药物治疗中，神经生物制剂、神经阻滞技术、巴氯芬等药物尚缺少有力的循证依据。2.传统医学康复疗法中医认为脑瘫属于五软、五迟、五硬范畴，属于儿科的疑难杂症。中医中药治疗小儿脑瘫的方法很多，如中药治疗，针刺疗法的头针、体引、手针、耳针、电引等，推拿按摩疗法的各种手法，穴位注射，中药药浴、熏蒸等，有些形成了集中药、推拿按摩、针灸为一体的中医综合疗法，积累了很多经验并得到广大患者的认可，中医中药在缓解肌张力，预防挛缩，有效控制流涎，提高咀嚼、吞咽、言语、交流能力和智力水平，促进康复训练的效果等方面，取得了可喜的成绩，成为我国小儿脑瘫康复的特色。3.手术治疗我国于20世纪90年代开始采用脊神经后根切断术(selectiveposteri·rrhizoto田y,SPR/selectivedor名alrhizotomy,SDR)治疗脑瘫，以降低重症痉挛型脑瘫的下肢肌张力。手术要求严格选择适应证，应是痉挛型脑瘫患儿且具备下肢运动功能。作为替代SDR手术的巴氯芬鞘内注射(intrath一ecalb·clofentherapy,IBT)神经外科手术于近些年被采用，但仍存在价格昂贵等问题，在我国尚未被广泛应用，在我国开展较为广泛的手术包括肌肉、肌腱和骨关节矫形手术，目的是改善功能，矫正局部畸形和挛缩，减少痛苦，易于护理。周围神经切断术、神经核团立体定向毁损术等也有开展。提倡外科医生与康复科医生、康复治疗师及相关人员的合作，做好手术适应证的选择、手术与康复训练的结合、术后以及矫形器的应用等。4.辅助器具及矫形器我国各类康复治疗机构都配备了数量不等的康复器材和辅助器具，矫形器的制作与使用也已经逐渐开展，但总体水平以及多数康复机构矫形器制作的基本条件与发达国家相比，尚有较大差距，虽然矫形器材质、重量、配型等向着多种类、个性化发展，但仍存在较大缺口与不足，康复治疗师设il并动手制作简単适用辅助器具及