神经内分泌肿瘤读片课件

神经内分泌肿瘤整理ppt1整理ppt2女，47岁，体检发现腹腔多发占位半年，于当地医院B超提示：腹膜后肿块-MT源自淋巴结可能大，肝多发实质占位-转移性MT可能大。一般健康状况：否认肝炎、结核、疟疾等传染病史，预防接种随当地进行，否认五官、呼吸、消化、循环、泌尿生殖、血液、内分泌、神经精神及骨骼运动系统疾病史，高血压病史6年，自服雅施达控制血压尚可,否认外伤史,10年前行阑尾切除术，否认中毒史,否认输血史,有青霉素药物过敏史。专科检查：颜面无水肿，皮肤、巩膜无黄染，未见肝掌及蜘蛛痣，腹壁静脉无曲张，未见肠型及蠕动波，腹软，肝脾肋下未及，全腹未及明显包块，全腹无压痛、反跳痛，移动性浊音（-），双下肢无水肿。整理ppt3平扫整理ppt4动脉期整理ppt5门脉期整理ppt6延迟期整理ppt7整理ppt8？

？？？？？？整理ppt9病理结果：于长海医院在CT下行肝穿刺活检术，术后病理示：（肝脏）恶性肿瘤，进一

步免疫组化诊断：（肝脏）神经内分泌肿瘤，倾向于转移性。整理ppt10NEN发生部位：最常见的发生部位是消化道60%-70%；其次是呼吸道（近30%）整理ppt11神经内分泌肿瘤（NEN）NeuroendocrineneoplasmNEN是一类起源于神经和内分泌系统的罕见疾病。NEN是一组生物学特性、病理学形态和功能特点不同的肿瘤组成，具有生长缓慢、侵袭性较弱、临床症状出现晚或常间隙性出现且缺乏特异性等特点。临床通常偶然（体检？）或引起邻近器官组织压迫症状或发生转移而被检出。1.在欧美国家以直肠和空回肠最多见，其余

依次为胰腺、胃、结肠、十二指肠、盲肠、阑尾、肝脏以及胆囊。2.中东及亚太地区以胰腺和小肠最多见。整理ppt121907年，Oberndorfer将其称为“类癌”意指其不同于常见的癌症，具有良性的生物学特征。1968年，Pearse创造了生化分类系统，并提出了胺前体摄取和脱羧（APUD）的概念，

又称为APUD瘤（来源于胰腺的或称为胰腺类癌）但是长期以来还是来源于胰腺的神经内分

泌肿瘤主要被称为“胰岛细胞瘤”整理ppt13•神经内分泌瘤（1✲、2✲）神经内分泌癌（3✲）：大细胞NEN、小细✃NEN、✲合性神经内分泌癌2010年，ENETS和AJCC还根据核分裂象计数和Ki-67指数提出了1~3✲的分级系统，以预测肿瘤的生长速度，即通常所说的“恶性程度”，其标准已成为WHO分类的核心标准。整理ppt14起源于胰腺神经内分泌细胞的肿瘤，典型的P-NEN可分泌不同激素，产生相应的临床表现，

如低血糖、糖尿病、坏死迁移性皮肤红斑等。非典型P-NEN临床症状多不明显。P-NEN较为少见，总发病率不到1/10万，约占

所有NEN的40%-55%。在各类胰腺原发肿瘤中，其主要发生部位为胰腺组织内的胰岛。胰岛内不同类型的神经内分泌细胞均可形成肿瘤，病人临床表现、肿瘤生物学行为亦存在差异。可发生于任何年龄，整以理p44pt

0~60岁为发病高峰，151.无功能性肿瘤（50%）：主要分泌惰性的激素前体或低密度的激素，但无相关肽类

激素导致的相关症状。2.功能性肿瘤（40%）：最常见的为胰岛素

瘤（25%）、胃泌素瘤（15%），相关肽类激素导致的临床症状明显。3.罕见P-NEN（10%）：主要✁血管活性肠

肽瘤（VIP瘤）、胰高血糖素瘤、生长抑素瘤等：恶性多见。整理ppt16CT：平扫主要呈等密度或等低混杂密度，边界

大部清晰，可发生囊变、坏死或钙化。邻近组织表现为受推压（大部分为非侵润性生长）。属于富血管肿瘤，动脉增强扫描的典型表现为动脉期、胰腺期明显高强化，平衡期及延迟期持续强化；而病灶较大的非功能性P-NEN（包括神经内分泌癌）由于囊性变、坏死、纤维化和钙化多表现为不均匀增强或环形强化，囊变、坏死区不强化。增强后动脉期或胰腺期肿瘤明显强化是其特征性CT表现。恶性P-NEN（神经内分泌癌）容易发生局部侵犯和远处转移（肝整理ppt

17MRI：平扫T1WI肿瘤呈等信号或等低混杂

信号；T2WI呈高信号，压脂序列信号更高，

信号可均匀或不均匀，少部分肿瘤内纤维结缔组织形成明显，病灶内也可见呈短T2表现，其增强后纤维结缔组织强化不明显；增强后动脉期及胰腺期表现为均匀的环状

强化或不均匀弥散性高强化，延迟期仍持

续强化。部分病灶较大的常出现坏死区，

增强后强化不明显。整理ppt

18EUS：对较小的P-NEN具有优势，可间接反

应肿瘤血管情况，对于部分CT或MRI表现不典型的病例，依据较特征的声像图（如晕圈征）和丰富血供，可定性诊断，其另一个优势是检查过程中行细针穿刺活检而获得病理学资料。但属于侵入性检查。PET/CT：✃可以反映CT的解剖学表现，也可以反映其肿瘤组织细胞的代谢功能，但

是由于部分病灶与周围组织代谢差别不大，小的病灶相对CT/MRI的检出率略低，一般表现为高摄取率（S整U理pVpt较高）。而生长抑素19特异性血清标记物：胰岛素、胃泌素、胰高血

糖素、血管活性肠肽、生长激素释放因子、促 肾上腺皮质激素、生长抑素、胰多肽、5-羟色胺 等—主要用于功能性NEN的诊断。非特异性血清标记物：嗜铬素A（CgA）-目前公认最有价值的P-NEN

的“通用”肿瘤标记物。一般在功能或非功能P-NEN均有升高。嗜铬素B（CgB）-作为CgA的补充。胰多肽（PP）、胰抑素（PST）—敏感性较低其他：神经元特异性整烯理pp醇t

化酶（NSE）、人体20高倍镜下显示：无功能型特征表现：肿瘤细胞由形态一致

的小圆形细胞构成，胞浆嗜酸性或嗜双色性，细胞核居中，核染色呈细胞颗粒状，核异型性不明显。功能型特征性表现：小圆形细胞，核与胞浆较均一，和正常胰岛细胞相似。核常显示不同程度的异性性，但核分裂少见。可通过各种抗体的表达整理，ppt

分析判断神经内分211.胰腺癌：胰腺癌与P-NEN较好鉴别，胰腺癌为乏血供肿瘤，动脉期多未见显著强化，

胰管有扩张，对周围血管的侵犯及远处脏器转移也为鉴别提供诊断依据。整理ppt22整理ppt232.胰腺实性假乳头状瘤：胰腺实性假乳头状瘤因其内部经常发生出血、坏死，又称囊实性肿瘤，其发病率占胰腺外分泌肿瘤的

1%-2%。临床上以年轻女性多见，平扫时呈囊实性肿块，境界较清，内部密度尚均匀，增强后动脉期未见明显强化，静脉期见显著强化。3.腹膜后良性神经源性肿瘤：两者强化方式相似，可通过三维重建，仔细观察占位与

胰腺的关系，另可见整理通ppt

过CTA检查，观察肿244.肠道间质瘤：无功能性P-NEN发现时多已

经较大，需要与邻近肠道来源的间质瘤相鉴别，肠道间质瘤强化方式与之相似，但是肠道间质瘤可有消化道出血等症状。一般需病理鉴别。5.胰腺转移瘤：部分复血供的胰腺转移癌，由于病灶在动脉期强化时，呈显著强化，

与P-NEN强化方式相似，而容易混淆；但是

仔细观察病灶，转移的强化多为环形强化，而神经内分泌肿瘤强整理化ppt

，多为均匀强化，256.嗜铬细胞瘤：大部分位于肾上腺区，但

也有15%-20%发生在交感神经节以及身体其他部位的嗜铬细胞组织内，如肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉间，胰头旁、膀胱等部位。因为肿瘤细胞分析大量肾上腺素和少量去甲肾上腺素，引起血内儿茶酚胺升高，临床出现高血压及代谢增高。多见于20~40岁。恶性可引起肝转移。CT平扫表现为密度均匀、边界清晰的类圆形或圆形肿块，部分可整理见ppt

钙化、囊变、坏死，26病史：女、52岁，于1月前开始，患者在无明显诱因下出现上腹胀痛，进食后尤为明显，因疼痛不明显，开始时未引起重视，但疼痛反复发作，并逐渐加重，上腹部可扪及一小包块，患者2014-2-20到本院体检中心接受体检，检查腹部B超提示：胆囊结石，胆囊壁增厚，占位待排。随即在我院检查PET-CT提示：胆囊底部壁不均匀增厚伴软组织密度肿块，FDG摄取增高，考虑胆囊癌伴邻近肝脏侵犯；肝整理转ppt

移，腹腔肠系膜及27平扫整理ppt28动脉期整理ppt29门脉期整理ppt30整理ppt31（胆囊及肝部分）胆囊神经内分泌癌，局

灶区脉管内可见癌栓，侵及全层及周围肝

组织，肝脏见转移性癌

3枚，局灶区血管内可见癌栓，胆囊切缘未见癌累及，找到胆囊周围淋巴结2枚，见癌转移，另送（第7、8、9、12、13组）淋巴结5枚，其中2枚见癌转移；（胃小弯淋巴结）1枚，见癌转移。酶标（M140132）

CK20(-) CK7少数（+)CAM5.2灶（+）

CKpan(+) Ki67

70%CD99(-)

LCK(-) CD56(+）

CgA(+)CD117灶（+）

P6整3理(p-p)t)

Syn弱（+）32女，63岁，患者近1月无明显诱因出现右侧

后肋部疼痛症状，为持续性隐痛，不剧能忍，无放射性，无咳嗽咳痰，无咳血，无畏寒发热，无胸闷气急、呼吸困难发生。行胸部CT检查提示：右肺上叶前段结节状病灶，右肺门及纵膈见肿大淋巴结，考虑右肺癌伴右肺门及纵膈淋巴结转移。整理ppt33整理ppt34整理ppt35(右肺上叶前段肿块穿刺）大细胞神经内分泌癌。免疫组化（M13-415):CgA(+)CD56(+)CK7(弱+）CK20(+)TTF1(-)