临床医学-耳鼻喉-晶状体病

第九章晶状体病（一）晶状体解剖和生理无血管有弹性双凸透镜+19D

可调节透明

虹膜、瞳孔之后，玻璃体碟状凹内借晶状体悬韧带与睫状体联系以固定角膜+43D晶状体的大体分区：

前表面中央：前极，显露于瞳孔中央

后表面：后极

前后交界：赤道成人晶状体直径约9～10mm,厚约4～5mm晶状体囊终身存在晶状体纤维同心性赤道部晶体上皮细胞屈光通透、折射年龄大小、重量增加，紫外线透过率减少，含水量增多，调节力降低屈光力减低不变（总屈光力）第二节白内障

晶状体混浊矫正视力低于0.5

}临床意义的白内障

许多因素（老化、遗传、代谢异常、外伤、辐射、中毒、局部营养障碍等）晶状体囊膜损伤渗出性增加和丧失屏障作用/晶状体代谢紊乱晶状体蛋白发生变性形成混浊。白内障分类白内障分类按病因年龄相关性、外伤性、并发性、代谢性、中毒性、辐射性、发育性、后发障按发病时间先天性、后天获得性按状态点状、冠状、板层按部位皮质性、核性、囊膜下后囊膜下【临床表现】视力逐渐下降（与混浊部位有关）对比敏感度下降

屈光改变(核性近视)单眼复视或多视晶状体纤维肿胀/断裂各部分的屈光力发生不一致，产生类似棱镜的作用而引起晶状体混浊使进入眼内光线发生散射，干扰了视网膜成像色觉改变混浊晶状体对光谱中位于蓝光端的光线吸收增强，色觉敏感下降视野缺损眩光一、年龄相关性白内障（老年性白内障）老年人年龄患病率发病机理：环境、营养、代谢和遗传等多种因素流行病学：紫外线照射、饮酒、吸烟、妇女生育、心血管疾病、高血压、精神病、机体外伤等【临床表现】多双眼同时发病，或先后发病渐进性、无痛性视力减退根据白内障开始形成的部位分为皮质性白内障皮质型

核型

后囊下型初发期

膨胀期

成熟期

过熟期（一）皮质性白内障1.初发期：空泡和水隙轮辐状皮质周边部放射状楔形混浊一般不影响视力晶状体混浊发展缓慢鼻下开始,尖端指向中央2.未成熟期（或称膨胀期）混浊继续加重皮质吸收水分膨胀虹膜前移前房变浅急性闭角型青光眼不均匀灰白色混浊，水泡、水裂和透明皮质视力减退，眼底窥不入虹膜投影阳性虹膜投影以斜照法检查晶体时，投照侧虹膜在深层浑浊皮质和浅层透明皮质之间形成新月形阴影膨胀期白内障3.成熟期膨胀消退，体积恢复，前房深度恢复晶状体皮质完全混浊视力眼前手动或光感，但光定位和色觉正常虹膜投影阴性眼底不能窥入(初发期到成熟期10个月多~数10年)成熟期白内障4.过熟期数年后，晶状体水分继续丢失，体积缩小，囊膜皱缩，晶体纤维分解成乳糜状，棕黄色硬核沉于下方，上方前房加深，称为Morgagnian白内障（莫干氏白内障）。虹膜震颤：晶体缩小，与虹膜之间出现缝隙核随体位变化而移动，核下沉后视力可有所提高过熟期白内障4.过熟期并发症晶状体蛋白过敏性葡萄膜炎（自身免疫）晶状体溶解性青光眼——房水中皮质晶状体脱位——悬韧带变性发病较早，40岁，进展缓慢，高度近视多见胎儿核或成人核成人核完全混浊初期晶状体呈黄色----棕黄色-----黑色晶状体中央混浊，周边正常—双焦点晶状体可出现近视等屈光不正（二）核性白内障核性白内障后囊膜下浅层皮质出现棕黄色混浊小空泡和结晶样颗粒，外观似锅巴状。早期出现视力障碍后期可合并皮质和核混浊，也可发展为成熟期白内障（三）后囊下白内障后囊膜下白内障1.药物治疗效果不佳2.手术治疗：(1)手术时机的选择（低于0.3）；(2)术前检查3.手术方法（1）白内障囊内摘除术（ICCE）（2）白内障囊外摘除术（ECCE）（3）白内障超声乳化术激光乳化【治疗】ECCEICCEPHACO4.白内障术后的视力矫正（+15D~+25D）白内障摘除后的无晶体眼呈高度远视状态。需进行视力矫正（1）人工晶体（2）框架眼镜：+10D~+14D（3）角膜接触镜

第九章晶状体病（二）二、先天性白内障儿童常见眼病出生时或出生后一年内发生的晶状体混浊视力障碍、弱视【病因】遗传因素ADARXR遗传异质性环境因素（1）病毒感染（囊膜发育不完全晶状体蛋白合成活跃，影响胎儿晶状体上皮细胞生长发育，干扰破坏晶状体代谢，蛋白合成异常）风疹水痘单疱带疱流感（2）妊娠期营养不良，盆腔受放射线照射（3）药物：大剂量四环素、激素、水杨酸、抗凝剂（4）系统疾病：心脏病、肾炎、糖尿病、贫血、甲亢原因不明患儿眼斜视瞳孔区发白眼球不规则颤动，不能固视目标单眼或双眼发病（易导致弱视？）【临床表现】【分类】—混浊部位、形态和程度前、后极白内障绕核性白内障冠状白内障核性白内障点状白内障全白内障膜状白内障前极白内障后极白内障冠状白内障点状白内障某一时期代谢障碍甲低、低钙、母体营养不足AD绕核性白内障核性白内障全白内障膜性白内障【治疗原则】恢复视力，防止和减少弱视与盲目的发生视力影响不大，定期观察视力明显影响，手术治疗（6个月前双眼间隔短）术后，屈光矫正和视力训练(2岁人工晶状体植入）三、外伤性白内障钝挫伤：瞳孔缘部色素上皮细胞脱落，前囊环形混浊-

Vossius环状混浊穿通伤：囊膜破裂-水分渗入继发青光眼/葡萄膜炎铜锈症、铁锈症化学伤：碱烧伤-渗透至眼内-房水PH值、糖及抗坏血酸—皮质性白内障辐射性：电离、红外线、微波、大剂量紫外线电击性：多为双侧四、代谢性白内障糖尿病性白内障：血糖-晶状体内葡萄糖--细胞内渗透压--纤维吸水肿胀混浊真性糖尿病白内障：1型双眼迅速屈光改变合并年龄相关性白内障：后囊下出现典型的菊花样混浊半乳糖性白内障：AR缺乏半乳糖激酶，半乳糖-1-磷酸尿苷酶手足搐搦性白内障：血钙低（手足搐搦、骨质软化、白内障）Wilson病：ARKF环葵花形（前囊及后皮质）五、并发性白内障定义：眼部炎症或退行性病变引起的晶状体混浊。角膜溃疡、葡萄膜炎、青光眼、视网膜脱离、视网膜色素变性、眼内肿瘤、高度近视六、药物与中毒性白内障皮质类固醇：后囊下停药后消退氯丙嗪：角膜&晶状体>2500g95%缩瞳剂：前囊下发现晚停药后不易消退TNT:周边部金属：铜、铁、汞、银、锌治疗：定期检查、停用/脱离、手术七、后发性白内障定义：白内障手术后或晶状体外伤后，残留的皮质或晶状体上皮细胞增生，形成混浊。病理：残留的前囊膜或赤道部晶状体上皮细胞增殖、向后囊移行并化生。手术方式、人工晶体设计、术后炎症反应症状：Soemmering环Elschnig珠后囊膜纤维化混合型治疗：手术/激光皱褶【并发症】术中并发症

浅前房或无前房

眼内组织损伤

出血

后囊膜破裂术后并发症：

出血：前房玻璃体眼内压升高：出血皮质残留炎症粘弹剂残留眼内炎慢性葡萄膜炎后囊膜混浊角膜散光视网膜光毒性损伤黄斑囊样水肿：Irvine-Gass综合征第三节晶状体脱位由于先天性、外伤或其它病变使悬韧带发育异常或断裂，使晶状体位置异常，产生异位或脱位。先天性：双眼遗传单纯性或伴晶状体或眼部异常全身性：马凡综合征：AD上方和颞侧，RD同型胱氨酸尿症：AR鼻下马切山尼综合征：AR鼻下高度近视全身弹力纤维发育异常综合征：外伤性：最常见自发性马凡综合征【临床表现】1.全脱位：晶状体完全离开瞳孔区前房内玻璃体腔内嵌于瞳孔区球结膜下2.半脱位：可见部分晶状体赤道部复视虹膜震颤局部前房加深玻璃体疝晶状体半脱位【治疗】1.全脱位前房瞳孔区——