眼科疾病角膜软化症诊疗规范

角膜软化症诊疗规范【概述】角膜软化症由维生素A缺乏引起。治疗如不及时，角膜发生干燥、融化、坏死、穿破，以粘连性角膜白斑或角膜葡萄肿告终。【临床表现】1.多发生于婴幼儿，常伴有麻疹、肺炎、中毒性消化不良等病程迁延疾病，或慢性消耗性疾病病程中未及时补充维生素A等情况。全身检查多有营养不良的体征。由于消化道及呼吸道上皮角化，患儿可能伴有腹泻或咳嗽。2.双眼发病。早期发生夜盲，暗适应功能下降，泪液明显减少，结膜无光泽，球结膜和角膜有干燥现象。典型者可见Bitot斑，位于睑裂部角膜缘外的球结膜表面，呈肥皂泡状白色三角形干燥斑，基底向角膜缘。3.角膜知觉减退或完全消失，早期角膜上皮干燥，继之角膜发生坏死自溶、穿孔。最后形成粘连性角膜白斑，严重者出现角膜葡萄肿，眼球萎缩。【诊断要点】1.多发于婴幼儿，常因急性或慢性消耗性疾病未及时补充维生素A而发病。一般双眼发病。全身检查可见营养不良的体征。2.根据夜盲等症状和结膜及角膜上皮干燥的体征，可以诊断。【治疗方案及原则】1.改善营养，防止严重并发症。2.大量补充维生素A，首选维生素A肌内注射，每日2.5万5万U，同时补充其他维生素。维生素B可采用肌内注射法给药。3.眼部滴用鱼肝油滴剂，每日6次。适当选用抗菌药物滴眼液及眼膏，以防止和治疗角膜继发感染。4.纠正营养不良。请儿科或内科会诊，加强原发全身病的治疗。【概述】一、角结膜皮样瘤角结膜皮样瘤是一种类似肿瘤的先天性异常，肿物内由纤维组织和脂肪组织构成，属典型的迷芽瘤。【临床表现】1.出生就存在的肿块，随年龄增长和眼球发育略有增大。2.肿物多位于角巩膜缘额下方，少数侵犯全角膜。外表色如皮肤，边界清楚，可有纤细的毛发存在。3.较大的皮样瘤常可造成角膜散光，视力下降。中央部位的皮样瘤可造成患眼弱视。4.Goldenhar综合征伴有上睑缺损、副耳或眼部其他异常。【诊断要点】根据角膜缘区域皮样瘤的临床表现以及手术后的病理组织学检查，可以确诊。【治疗方案及原则】1.手术切除肿物联合板层角巩膜移植，是最理想的手术方式。2.手术前、后应及时验光配镜，对矫正视力不良者应配合弱视治疗，以期达到功能治愈。二、角膜上皮内上皮癌【概述】角膜上皮内上皮癌又称角膜原位癌或Bowen病，是一种单眼发病、病程缓慢的上皮样肿瘤。【临床表现】1.多见于老年，单眼发病，病程缓慢。2.病变好发于角膜结膜交界处，呈灰白色半透明隆起，有血管时呈红色胶样扁平隆起，界限清楚，可局限生长。【诊断要点】1.角膜缘缓慢生长的半透明或胶冻样新生物，微隆起呈粉红色或霜白色，表面布满“松针”样新生血管。2.活检及组织病理学可确诊。【治疗方案及原则】1.可行肿瘤切除联合板层角膜移植术。2.博来霉素在瘤体区结膜下注射亦有较好的疗效。三、角结膜鳞癌【概述】角结膜鳞癌是一种原发性上皮恶性肿瘤，也可由上皮内上皮癌迁延多年恶变而来。【临床表现】1.多发于中老年男性。2.通常睑裂区角膜缘为好发部位，尤以颗侧常见。肿瘤呈胶样隆起，基底宽富有血管。3.肿瘤可向球结膜一侧深部发展，或在角膜面扁平生长蔓延，少数向眼内蔓延，甚至侵犯眼眶组织。亦可沿淋巴管或血管向全身其他部位转移。4.继发感染时可有浆液脓性分泌物，淋巴引流区淋巴结肿大、压痛。【诊断要点】根据临床表现和组织病理学检查可以确诊。【治疗方案及原则】1.病变早期未突破角膜前弹力层时，行广泛的结膜和角膜浅层切除联合板层角膜移植，可达到根治目的。2.眼内组织或眼眶组织被肿瘤侵犯的晚期病例，需行眼球摘除或眶内容摘除术。四、角结膜色素痣【概述】角结膜色素痣是属于结膜的黑色素细胞增生性疾病。【临床表现】1.一般境界分明，深棕色或黑色，扁平或轻微隆起。球结膜色素痣的深度不超过结膜固有层。2.发生于角结膜缘的色素痣生长活跃，随时间迁延而增厚。也可以导致周边部角膜脂质沉着。【诊断要点】根据临床表现和组织病理学检查可以确诊。【治疗方案及原则】色素痣短期迅速增大、颜色加深，有恶变可能者可手术切除，并送病理检查。五、角结膜恶性黑色素瘤【概述】恶性黑色素瘤是一种发生于成人，起源自交界痣、复合痣，或原发性获得性黑色素沉着症，或新发的色素性肿瘤。本节仅阐述发生于眼表的恶性黑色素瘤。【临床表现】1.一般发生于30岁以后。2.结膜黑色素瘤常侵犯角膜缘并波及周边角膜，或沿角膜缘环形生长，亦有原发性角膜黑色素瘤的报告。球表的黑色素瘤呈分叶或结节状隆起。恶性黑色素瘤的外观可为黑色、棕色或粉红色。3.球表的黑色素瘤早期侵犯角膜，肿瘤细胞可沿角膜神经通道迅速向角膜基质层蔓延。可通过淋巴管和血管向远处器官转移。【诊断要点】根据临床表现和组织病理学检查可以确诊。【治疗方案及原则】1.怀疑为恶性黑色素瘤的病灶行术中冰冻切片病理检查，确诊者行手术彻底切除，切缘应超过病灶范围。如角膜受侵犯，需同时行深板层切除及治疗性板层角膜移植。病灶切除术毕，