磷代谢紊乱诊疗规范2023版

磷代谢紊乱诊疗规范2023版成年男性体内约含磷700~800g，其中85%存在于骨骼，14%存在于细胞内液，存在于细胞外液的磷仅约1%左右。正常成人血磷浓度为0.8-1.45mmol/Lo磷平衡的维持包括其在肠道、骨骼和肾脏中的转运。食物中每天摄入的磷约800-1500mg，±要由乳制品、谷类和动物蛋白提供。进食后50%~60%在肠道(以十二指肠及空肠为主)吸收，其吸收方式包括钠依赖途径和非钠依赖途径。人体内的磷酸盐多是以轻磷灰石形式存在于骨骼中，通常当各种刺激因素促使Ca"从骨骼释放时，P0：也相应释放增加，骨骼磷酸盐的动员还需要FGF23等其他激素。经肾小球滤过的磷酸盐约80%~刃％经肾单位(主要是近端小管)重吸收。尽管骨骼释放和肠道吸收对磷酸盐的滤过量有重要影响，但稳态血清磷酸盐浓度最重要的决定因素是近端肾小管的磷酸盐重吸收阈值。肾脏磷酸盐的重吸收情况取决于膳食磷摄入、血清磷酸盐浓度、PTH、成纤维细胞生长因子23(FGF-23)以及活性维生素D。一、低磷血症血清磷浓度低于正常下限称为低磷血症(hypophosphatemia)，通常指血磷低于0.8mmol/L0【病因】(-)体内磷酸盐重分布应用胰岛素、葡萄糖、胰高血糖素和肾上腺素后刺激糖酵解；急性呼吸性碱中毒期间；既存骨质减少的患者接受甲状旁腺切除术后发生骨饥饿综合征，均可发生体内磷酸盐的重分布。(二)肠吸收减少磷酸盐肠道吸收减少可能由摄入不足联合慢性腹泻引起，或由长期使用能与摄取和分泌的磷酸盐结合的抗酸剂或磷结合剂导致。(三)尿排泄增加甲状旁腺功能亢进症、维生素D缺乏、Fanconi综合征、渗透性利尿、快速扩容、静脉应用铁剂以及乙酰腔胺、化疗药物(伊马替尼、索拉非尼)等均可导致尿磷却灌增加。【临床表现】低磷血症的表现取决于低磷血症的严重程度和急慢性程度。大部分有症状的患者血浆磷浓度＜0.32mmol/Lo症状主要与矿物质代谢改变以及三磷酸腺昔(ATP)减少有关。低磷血症诱发的矿物质代谢改变包括：钙和镁在远端肾小管的重吸收减少及骨质吸收增多，可导致高尿钙。长期低磷血症可能导致佝偻病和骨软化症。细胞内ATP水平降低可能导致代谢性脑病、心肌收缩力下降、呼吸衰竭、近端肌病、吞咽困难、肠梗阻。血细胞ATP减少可以出现溶血易感性增加、粒细胞的吞噬作用和趋化作用减少，以及血凝块回缩障碍和血小板减少。【诊断】根据病史及实验室检查等可明确低磷血症的病因。测定尿磷排泄有助于诊断，可测定24小时尿磷排泄量，或收集随机尿根据以下公式计算尿磷排泄分数(FEPOJ。FEPO4(%)=[U叫xP。x100]*[P叫xUCr]上述公式中，u和P分别代表尿液和血浆中磷(POJ和肌ff(Cr)的浓度。低磷血症时，24小时尿磷＜100mg或FEPO4＜5%表明适当的低肾脏磷酸盐排泄，提示低磷血症是由体内重新分布或肠吸收减少导致；若24小时尿磷排泄M100mg或FEPO&5%表明肾脏磷酸盐丢失，提示低磷血症由甲状旁腺功能亢进、维生素D缺乏或某些肾小管疾病所致。【治疗】大部分低磷血症主要是针对病因治疗。血清磷＜0.64mmol/L的患者，建议采取口服磷酸盐治疗，这些患者即使没有明显症状，也可能存在临床上不明显的肌病和肌无力。对有症状的患者，若血清磷浓度为0.32~0.63mmol/L，采取口服磷酸盐治疗；若血清磷浓度＜0.32mmol/L，采取静脉磷酸盐治疗，并在血清磷酸盐浓度升至0.48mmol/L以上时改为口服补充。血清磷浓度M0.64mmol/L时，若无持续性尿磷流失，则停止补充磷酸盐。静脉补磷时应注意它可与钙结合形成磷酸钙并沉积在组织中，产生低钙血症、肾衰竭及心律失常等并发症。二、高磷血症血清磷浓度高于正常上限称为高磷血症(hyperphosphatemia)，通常指血磷浓度＞1.45mmol/L0【病因】(-)急性磷酸盐负荷内源性细胞外磷酸盐增加发生于肿瘤溶解综合征、横纹肌溶解症。摄入大量含磷酸盐的泻剂是外源性高磷血症的最常见原因。(-)急性或慢性肾脏病是磷酸盐排泄减少的常见原因。当GFR降至20~25ml/min以下，尿液磷酸盐的排泄不再与磷酸盐摄入保持同步，便会发生高磷血症。（三） 肾小管磷酸盐重吸收原发性增加见于甲状旁腺功能减退、肢端肥大症、双麟酸盐治疗、家族性肿瘤样钙质沉着症、维生素D中毒等。（四） 磷酸盐向细胞外的急性转移是高磷血症的罕见病因，可见于乳酸酸中毒和糖尿病酮症酸中毒（或单独的重度高血糖）。【临床表现】高磷本身并不产生特殊临床症状。急性高磷血症增加钙磷沉积的风险，从而导致软组织的转移性钙化，肾脏的转移性钙化可引起急性肾衰竭。由此导致的低钙血症可引起抽搐、低血压和心律失常等。慢性肾脏病导致的慢性高磷血症，若血清磷浓度高于10mmol/L，死亡率升高。高磷血症是冠状动脉疾病和其他血管钙化的危险因素，与死亡率升高相关。【诊断】对于高球蛋白血症（任何类型的免疫球蛋白过量）、高脂血症、溶血和高胆红素血症患者，少数情况下分析方法受到干扰会岀现假性高磷血症。对真性高磷血症的患者根据病史及实验室检查（肾功能、PTH、血钙）等有助于明确高磷血症的病因。诊断流程如图19-2-5-1所示。图19-2-5-1高磷血症的诊断步骤【治疗】急性和慢性高磷血症的治疗方法不同。无症状的急性高磷血症患者若肾功能正常，当过量的磷排泄后，高磷血症多可在6~12小时内恢复。输注生理盐水可增加磷的排泄，但可因稀释作用降低血钙浓度。有症状性低钙血症的急性高磷血症患者，尤其伴肾功能不全者，应通过血液净化治疗以清除磷。由于磷从细胞内储存动员的速率较慢，连续性静脉血液滤过较间歇性血液透析更有效。慢性高磷血症的治疗包括饮食中限制磷的摄入，和应用磷结合剂，促进肠道排泄，减少磷的吸收。常用的磷结合剂包括碳酸钙、醋酸钙、司维拉姆、碳酸鋼等。含钙结合剂应用时需注意避免高钙血症及软组织磷酸钙的沉积。氢