神经病学：颅内和椎管内肿瘤的诊疗

颅内和椎管内肿瘤

Intracranialandintraspinaltumors

概述颅内肿瘤(intracranialtumors)可分为原发性和继发性肿瘤两类原发性颅内肿瘤发生于脑组织、脑膜、脑神经、垂体、血管及残余胚胎组织等。继发性肿瘤则是指身体其他部位恶性肿瘤转移或侵入颅内的肿瘤。概述成人发病的情况

1、占全身肿瘤的2%，在各系统肿瘤中居第11位。

2、发病率为7.8-12.5/10万。

3、年死亡率为1.79/10万。

4、40岁高峰，男性略多于女性。

5、幕上下之比2：16、胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤。

概述儿童发病情况

1、占全身各系统肿瘤第7位,仅次于血液病的发病率。

2、在12岁以内儿童是第一位死因。

3、后颅窝和中线肿瘤居多，髓母细胞瘤、颅咽管瘤、松果体瘤。病因目前尚不完全清楚遗传因素后天诱因可诱发脑肿瘤：物理和化学因素以及生物因素等。电离辐射是目前唯一明确的诱发脑胶质瘤和脑膜瘤的危险因素。颅内肿瘤的分类参照1992年WHO和1998年北京神外研究所分类（1）神经上皮组织肿瘤：胶质瘤、星型细胞瘤、少突胶质瘤、室管膜瘤、胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤（2）脑膜的肿瘤：脑膜瘤、脑膜肉瘤（3）神经鞘细胞肿瘤：听神经瘤、三叉神经鞘瘤、恶性神经鞘瘤（4）垂体前叶肿瘤：垂体腺瘤（5）先天性肿瘤：颅咽管瘤、脊索瘤、上皮样肿瘤（6）血管性肿瘤：血管母细胞瘤（血管网织细胞瘤）（7）转移性肿瘤（8）临近组织侵入到颅内肿瘤：颈静脉球瘤、软骨肉瘤（9）未分类肿瘤发病部位1、半球：胶质瘤、转移瘤2、蝶鞍（区）：垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤3、桥小脑角：神经鞘瘤、脑膜瘤发病部位4、小脑：星形细胞瘤、血管网织细胞瘤、蚓部髓母细胞瘤5、脑室：室管膜瘤6、镰旁、矢旁、嗅沟、斜坡等：脑膜瘤临床表现颅内压增高的症状和体征局灶性症状和体征临床表现颅内压增高的临床表现三主征视乳头水肿呕吐头痛临床表现1.头痛头痛程度随病情进展逐渐加剧颅后窝肿瘤可致枕颈部疼痛并向眼眶放射幼儿因颅缝未闭或颅缝分离可无明显头痛老年人因脑萎缩、反应迟钝等原因头痛症状出现较晚临床表现2.视乳头神经水肿颅内压增高重要的客观体征中线部位及幕下肿瘤视神经乳头水肿出现早，幕上良性肿瘤出现晚部分病人可无视神经乳头水肿临床表现3.呕吐呕吐呈喷射性，多伴有恶心幕下肿瘤由于呕吐中枢、前庭、迷走神经受到刺激，故呕吐出现早且严重临床表现除了上述三主征外，还可出现视力减退、黑朦、复视、头晕、猝倒、淡漠、意识障碍、大小便失禁、脉搏徐缓及血压增高症状呈进行性加重当肿瘤囊变或卒中时，可出现急性颅内压增高症状临床表现局灶性症状和体征早期刺激性症状：癫痫、疼痛、肌肉抽搐晚期挤压和破坏性症状：偏瘫、失语、感觉异常最早出现的局灶性症状有定位意义。如额叶前部的精神症状、中央前回刺激性癫痫及破坏性上运动神经元瘫痪、中央后回对侧半身感觉异常。不同部位肿瘤症状和体征大脑半球肿瘤1、精神症状-----左额叶2、癫痫发作-----颞、顶、额3、感觉障碍-----顶叶4、运动障碍-----运动区或内囊5、失语-----左额、颞区6、视野损害-----枕叶不同部位肿瘤症状和体征鞍区肿瘤早期出现内分泌紊乱、视野改变，临床特点：

1、视力视野改变

2、眼底---视神经原发萎缩

3、内分泌紊乱不同部位肿瘤症状和体征松果体区肿瘤1、儿童----性早熟2、压迫导水管----颅高压3、压迫四叠体----上视困难4、压迫中脑-----意识障碍不同部位肿瘤症状和体征颅后窝肿瘤1、小脑半球肿瘤---眼震、患肢协调动、

作障碍2、小脑蚓部----步态不稳、站立不稳、脑积水3、桥小脑角肿瘤----Ⅶ、Ⅷ、尾组颅神经障碍各种不同性质颅内肿瘤特点神经胶质瘤颅内最常见的恶性肿瘤，约占４０－５０%

星形细胞瘤（astrocytoma）少肢胶质细胞瘤（oligodendroglioma）髓母细胞瘤（medulloblastoma）室管膜瘤（ependymoma）多形性胶质母细胞瘤（gliobastoma

multiforme）神经胶质瘤glioma星形细胞瘤

astrocytoma部位：大脑半球年龄：中青年界限：不清（清楚）生长方式：浸润生长恶性程度：低度恶性治疗方式：手术+放疗+化疗预后：5年生存率30%神经胶质瘤glioma少突胶质细胞瘤oligodendroglioma多见于大脑半球白质生长缓慢，病程长常有钙化分界较清手术治疗，术后放疗+化疗神经胶质瘤glioma室管膜瘤ependymoma部位：脑室、脊髓中央管年龄：儿童、青少年界限：不清（尚清）生长方式：浸润生长，种植转移恶性程度：低度恶性治疗方式：手术+放疗+化疗预后：近于星形细胞瘤神经胶质瘤glioma髓母细胞瘤medulloblastoma部位：小脑蚓部年龄：2—10岁界限：不清生长方式：浸润生长恶性程度：未分化癌，高度恶性，种植转移治疗方式：手术+放疗+化疗预后：5年生存率30%神经胶质瘤glioma

多形性胶质母细胞瘤glioblastoma

multiforme部位：半球年龄：成人界限：不清生长方式：浸润恶性程度：未分化癌，高度恶性治疗方式：手术+放疗+化疗预后：平均生存8—12个月脑膜瘤meningioma发病率：仅次于胶质瘤，占颅

内肿瘤的２０%部位：矢旁、凸面、蝶嵴、鞍结

节、嗅沟、后颅窝年龄：30—50岁高峰界限：清楚，有包膜，侵犯颅骨生长方式：膨胀性生长治疗方式：手术预后：良好垂体腺瘤pituitaryadenoma来源于垂体前叶的良性肿瘤临床分型：小型：1cm,蝶鞍内大型：>1cm,<3cm巨型：>3cm垂体腺瘤pituitaryadenoma病理分类根据染色：嫌色性、嗜酸性、嗜碱性分泌功能：催乳素（PRL）生长激素（GH）促肾上腺皮质激素（ACTH）混合瘤垂体腺瘤pituitaryadenoma临床表现局部压迫表现

①头痛

②视力、视野：视神

经、视交叉受压

③视乳头改变：萎缩

④压迫临近组织症状：

向上压迫下丘脑垂体腺瘤pituitaryadenoma临床表现内分泌功能障碍1、泌乳素瘤：闭经------泌乳------不孕2、生长素瘤：成人----肢端肥大症儿童----巨人症3、促肾上腺皮质激素腺瘤：

Cushing病：向心性肥胖，蛋白质谢障碍，电解质紊乱，高血压，糖尿病向心性肥胖满月脸痤疮多毛皮肤脂纹垂体腺瘤pituitaryadenoma垂体腺瘤pituitaryadenoma治疗1、手术：经鼻蝶窦手术、经额手术2、放疗：术后残余进行放疗3、Υ-刀：视神经距肿瘤4mm

听神经瘤acousticneuroma

神经鞘瘤，源于Ⅷ颅神经良性肿瘤约占颅内肿瘤的10%

位于桥小脑角听神经瘤acousticneuroma1、神经性耳聋伴耳鸣，前庭功能障碍2、可累及面神经、三叉神经，周围性面瘫，痛温觉减退3、同侧小脑症状：眼震、闭目难立、醉汉步态、共济失调4、尾组颅神经症状5、颅内压增高听神经瘤acousticneuroma颅咽管瘤craniopharyngioma

先天性肿瘤，儿童、青少年多见位于鞍上区，向第三脑室生长，压迫视交叉阻塞脑脊液循环通路---脑积水颅咽管瘤craniopharyngioma病理镜下：瘤细胞由磷状上皮式柱状上皮组成，有的排列成牙釉质器官样结构。大体：肿瘤多为半囊半实，深褐色液体，内含胆固醇结晶，瘤壁有钙化。颅咽管瘤craniopharyngioma临床表现：

1、视力视野障碍：视力

下降，视野缺损

2、内分泌功能障碍：肥

胖，尿崩，发育迟缓，

性功能障碍治疗：早期---显微外科全切除同位素32P内放疗血管网状细胞瘤angioreticuloma

真性血管肿瘤，多发生于小脑半球

20—40岁多见，男多于女有遗传倾向多为囊性，偏心壁节，壁节丰富血供个别有红细胞增多症血管网状细胞瘤angioreticuloma临床表现 颅高压症状 小脑体征或局灶性症状治疗 手术切除囊壁结节或实质肿块 预后良好颅内肿瘤的诊断详细的病史，神经系统查体得出初步印象进一步确定有无颅内肿瘤，肿瘤的部位和性质选择一种或几种辅助性检查，明确诊断颅内肿瘤诊断的辅助检查计算机断层扫描(CT):

应用最为广泛，对诊断颅内肿瘤有很高的价值 通过直接征象及间接征象来判断肿瘤 增强CT可以提高针对肿瘤的分辨率，图像更加清晰颅内肿瘤诊断的辅助检查磁供振成像(MRI)

对不同神经组织和结构的细微分辨能力远胜于CT

无辐射，对比度高 磁共振血管成像技术(MRA)可清楚显示颅内血管血流情况颅内肿瘤诊断的辅助检查颅内肿瘤诊断的辅助检查神经系统的X线检查对垂体腺瘤、颅咽管瘤、听神经瘤有一定的辅助诊断价值DSA用于诊断颅内动脉瘤或动静脉畸形脑电图及脑地形图对于大脑半球凸面肿瘤有较高的定位价值颅内肿瘤诊断的辅助检查脑电诱发电位视觉诱发电位:诊断视觉通路上病变和肿瘤听觉诱发电位：记录CPA及脑干的病变及肿瘤的异常电位体感诱发电位：用于颅内肿瘤患者的脑功能评定颅内肿瘤诊断的辅助检查正电子发射断层扫描(PET):关于组织和细胞的功能成像测定组织糖酵解程度来区分正常组织和肿瘤组织评估手术、放化疗效果，动态监测肿瘤的恶变和复发Findings:Thescanrevealedtheexistenceofabraintumor(glioblastoma）颅内肿瘤的鉴别诊断脑脓肿brainabcess

脑结核瘤tuberculoustumorofbrain

脑寄生虫病cerebralvermiinosis

慢性硬膜下血肿chronicsubduralhematoma

脑血管病cerebralvasculardisease

良性颅内压增高颅内肿瘤的治疗1、降低颅内压：

根本措施---切除肿瘤

（1）脱水治疗：

利尿剂

渗透性脱水剂

（2）脑脊液外引流：侧脑室穿刺

脑脊液持续外引流

（3）综合措施：亚低温、激素

颅内肿瘤的治疗2、手术治疗

（1）肿瘤切除：全切、次全切（90%）

大部分切除（60%）、

部分切除、活检

（2）内减压手术：切除非功能区脑组织

（3）外减压手术：去骨瓣

（4）脑脊液分流：三脑室后部肿瘤颅内肿瘤的治疗3.放射治疗和放射外科

放射治疗适应症

1、恶性肿瘤术后：胶质瘤

2、病人全身情况差，不能手术

3、对射线敏感肿瘤：生殖细胞瘤

4、良性肿瘤难以彻底切除：垂体瘤、颅咽管瘤

5、颅内肿瘤位于功能区深部，不宜手术颅内肿瘤的治疗放射治疗方法：

1、内照射：同位素植入瘤腔或瘤床

2、外照射：普通外照射颅内肿瘤的治疗r-刀或x-刀放射治疗

射线能聚焦在2.0-3.0cm范围，对组织产生局灶径大的杀伤作用，周围无明显损伤。

适应症 1、AVM—小型

2、定向毁损神经核团

3、小于2.0-3.0cm肿瘤颅内肿瘤的治疗药物选择：1、透过血脑屏障对中

枢神经无毒性，作用

时间长

2、脂溶性，小分子非

离子化的药物

3、转移癌①符合1、2

②符合原发

癌化疗要求第二节椎管内肿瘤intraspinaltumor定义：包括发生于脊髓，脊神经根，脊膜和椎管壁组织的原发和继发性肿瘤，约占原发性中枢神经系统肿瘤的15%椎管内肿瘤的分类根据肿瘤与脊髓，硬脊膜的关系分为：硬脊膜外肿瘤：多为恶性肿瘤，转移瘤髓外硬脊膜下肿瘤：多为良性，主要是脊膜瘤和神经鞘瘤，神经纤维瘤髓内肿瘤：星形细胞瘤，室管膜瘤临床表现临床表现与肿瘤所在节段，肿瘤位于髓内或髓外，以及肿瘤的性质有关椎管内肿瘤病程分三期：根性痛期脊髓部分受压期脊髓瘫痪期临床表现根痛期：最常见的早期症状，对定位诊断有一定意义。在肢体呈线状分布，在躯干呈带状分布。疼痛的区域固定，多出现“夜间疼痛”或“平卧痛”，此为椎管内肿瘤特征性表现之一。当咳嗽、用力、屏气、大便时加重。临床表现 脊髓部分受压期：Brown-Sequardsyndrome:表现为病变节段以下，同侧上运动神经元性瘫痪及触觉、深感觉的减退，对侧病变平面2-3个节段以下的痛温觉丧失。腰髓以下一侧病变不引起这一综合征。临床表现

脊髓瘫痪期：在肿瘤平面以下深浅感觉丧失，肢体完全瘫痪，自主神经功能障碍如括约肌功能障碍，并可出现皮肤营养不良征象。临床表现运动障碍及反射异常肿瘤压迫神经前根或脊髓前角，表现下运动神经元损害：肌张力低，腱反射减弱或消失，肌萎缩，病理征阴性。肿瘤平面下：上运动神经元受损表现：肌张力高，腱反射亢进，无肌肉萎缩，病理征阳性。临床表现自主神经功能障碍为主

膀胱反射中枢在腰骶脊髓内，腰骶以上肿瘤压迫，脊髓反射中枢仍存在，膀胱充盈仍有反射性排尿；腰骶节段损坏，失去排尿反射产生尿潴留，膀胱过度充盈后形成尿失禁。

骶段以上脊髓受压产生便秘，骶段受压肛门括约肌松弛，大便失禁。少汗等诊断1.节段性定位

⑴颈髓:①颈枕部放射性疼痛，颈项强直；②四肢痉挛性瘫痪；

③C1-4以下躯体感觉障碍；④膈神经受到刺激而引起呃逆、呕吐；⑤膈神经受损则出现呼吸肌麻痹症状⑥颈膨大病变(C5-T1)可出现颈肩痛、手肌萎缩、脊髓半切征等。诊断1.节段性定位

(2)胸髓:

①肋间神经痛；②感觉障碍平面位于T2以下，腹股沟