内蒙古儿科模拟题2023年

内蒙古儿科模拟题2023年(124)X1.342治疗，以下哪项正确SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA主要是饮食疗法，开头治疗的年龄愈小，效果愈好B低苯丙氨酸饮食C410～30mg／(kg·d)D维持血中苯丙氨酸浓度在2～10mg／dl为宜E饮食把握至少需持续到青春期以后F限制淀粉类食物G低铜饮食H2.342为霉臭味，尿三氯化铁试验消灭绿色。请问患儿需和以下哪种疾病进展鉴别SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA半乳糖血症B高精氨酸血症C组氨酸血症D苯丙酮尿症E呆小病F同型胱氨酸尿症G先天愚型H不定项选择1.4～54cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环。最可能的诊断是SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA肝豆状核变性B尼曼-匹克病C肝糖原累积病D病毒性肝炎E2.42.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖上升甚PAS检测觉察葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA保肝+把握感染和酸中毒B把握酸中毒C首先保持血糖正常并预防和乐观治疗感染及把握酸中毒D进展肝移植E3.12109cm，5疗SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA无需治疗B单纯应用人生长激素CD应用重组人生长激素+雌激素E4.93查觉察有富含胞浆，内布满洋葱皮样条纹构造，有数个偏心核、直径约20～80μmSSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELACeredaseB化疗C脾切除D肝移植E5.54一次惊厥，尿霉臭味，尿三氯化铁试验阳性。确诊首选检查是SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA测定血糖B测定血苯丙氨酸浓度C染色体检查D测定血酪氨酸值E6.4～5是SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA无病症阶段B肝损害阶段C肾脏损害D骨骼损害E7.42.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖上升甚PAS病保持血糖正常的最合理方法为SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA少量屡次摄入碳水化合物或少量屡次口服生玉米淀粉B手术C应用升血糖药物D静脉输葡萄糖液E8.12109cm，5哪项SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA到达治愈B使患儿成年后获得生育力气C为了劝慰父母D防止下一代发生类似状况E9.64cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断是SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA肝糖原累积症B病毒性肝炎C溶血性贫血D肝豆状核变性E10.54一次惊厥，尿霉臭味，尿三氯化铁试验阳性。该病消灭神经系统病症主要是由于SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA继发性甲状腺素缺乏B酪氨酸缺乏CD高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害E11.54cm，4cm，四肢不能伸直。最可能的诊断是SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA甲状腺功能减退症B糖原累积病C肝豆状核变性D黏多糖病E12.12.1mmol/L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。胸片示心脏明显增大。最可能的诊断是SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA先天性心脏病伴心功能不全B糖原累积症C黏多糖病D肝豆状核变性E13.64cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。进一步检查明确诊断SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA脑电图BBCMRID血清铜蓝蛋白E14.54一次惊厥，尿霉臭味，尿三氯化铁试验阳性。确诊后应SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA马上进展低苯丙氨酸饮食治疗至病症消逝B马上进展无苯丙氨酸饮食治疗C马上进展低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后D马上进展低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期E15.54cm，4cm，四肢不能伸直。进一步检查SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA甲状腺功能B糖代谢功能试验CDX线片+尿黏多糖E16.1.5可能的诊断是SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA甲状腺功能减退症B佝偻病C苯丙酮尿症D脑发育不良E17.岁患儿，矮小，发育落后，面色苍白，多汗，气促，脆弱，无发绀，肝大达2.1mmol/L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。胸片示心脏明显增大。最可能是疾病的哪种类型SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA先天性心脏病左向右分流型B糖原累积症Ⅰ型C黏多糖病Ⅰ型D糖原累积症Ⅱ型E18.64cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。治疗承受SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA酶替代治疗B保肝治疗C脾切除D肝移植E19.1.5有特别面容外，其他常见的畸形为SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA眼发育不良、耳道闭锁B并指畸形、耳郭畸形、心脏畸形C手掌纹角增大、通贯手、心脏畸形、关节可过度弯曲D翼颈、乳头间距宽E20.岁患儿，智力低下，体格发育缓慢，眼距宽，鼻梁低平，眼裂小，有内眦赘atdSSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA21-三体综合征B高精氨酸血症C先天性甲状腺功能低下D苯丙酮尿症E21.96白，尿三氯化铁试验阳性。最可能的诊断为SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA苯丙酮尿症B呆小病C癫痫D先天愚型E22.3.0mmol/L，注射肾上腺素后血糖上升甚PAS虑SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA脂肪肝B糖原贮积症C半乳糖血症D肝豆状核变性E23.96白，尿三氯化铁试验阳性。最可能的诊断为SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA苯丙酮尿症B呆小病C癫痫D先天愚型E24.1.5因不包括SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA遗传因素B父母智力C母亲受孕时年龄过大D放射线E25.2atdSSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA尿三氯化铁试验B染色体检查C血清甲状腺素检测D尿蝶呤分析E26.96白，尿三氯化铁试验阳性。本病的治疗措施不包括SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA治疗开头越早，效果越好B赐予低苯丙氨酸奶粉喂养C30～50mg/kgD饮食把握至少需持续至青春期E27.3.0mmol/L，注射肾上腺素后血糖上升甚PAS检测觉察葡萄糖磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA酶替代治疗B把握酸中毒C进展肝移植D首先保持血糖正常并预防和乐观治疗感染及把握酸中毒E28.96白，尿三氯化铁试验阳性。关于本病的治疗措施，以下不正确的选项是SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA治疗开头越早，效果越好B赐予低苯丙氨酸奶粉喂养C30～50mg/kgD饮食把握至少需持续至青春期E29.2atdSSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA30%的患儿伴有先天性心脏病B免疫功能正常C白血病的发生率较正常儿增高10～30倍D性发育延迟E3030.93查觉察有富含胞浆，内布满洋葱皮样条纹构造，有数个偏心核、直径约20～80μmSSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA慢性粒细胞性白血病B尼曼-匹克病C肝硬化伴脾亢D戈谢病E31.白，有时发生抽搐，肌张力较高。临床上应首先考虑的诊断是SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA21-三体综合征B维生素D缺乏性手足搐搦症C苯丙酮尿症D先天性甲状腺功能减低症E癫痫32.3.0mmol/L，注射肾上腺素后血糖上升甚PAS合理的方法是SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA应用升血糖药物B静脉输葡萄糖液C少量屡次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉DE33.42.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖上升甚PAS虑SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA糖原贮积病B脂肪肝C脑苷脂沉积症D肝豆状核变性E34.93查觉察有富含胞浆，内布满洋葱皮样条纹构造，有数个偏心核、直径约20～80μmSSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA骨髓检查找稚嫩细胞BC肝活检D血清铜蓝蛋白测定E35.54一次惊厥，尿霉臭味，尿三氯化铁试验阳性。此患儿最有可能患有以下哪项疾病SSS_MULTI_SELSSS_MULTI_SELA白化病B脑白质养分不良C甲状腺功能低下D苯丙酮尿症EA3/A41.后，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白皙，腱反射亢进，脑电图，有较多棘-慢波。假设该病例为典型患儿，其遗传方式是SSS_SINGLE_SELSSS_SINGLE_SELA常染色体显性遗传B常染色体隐性遗传CXDXEX2.1SSS_SINGLE_SELSSS_SINGLE_SELA18-三体综合征B苯丙酮尿症C佝偻病D21-三体综合征E3.1SSS_SINGLE_SELSSS_SINGLE_SELA染色体特别B先天酶缺陷C甲状腺激素缺乏DDE4.1SSS_SINGLE_SELSSS_SINGLE_SELA服用低苯丙氨酸饮食BDC不需要治疗D终生服甲状腺片E5.后，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白皙，腱