胆脂瘤型中耳炎的病理行为和临床演变模式

胆脂瘤型中耳炎的病理行为和临床演变模式

胆脂瘤性中耳炎是常见的慢性中耳炎。它通常破坏听骨链、面神经管和中耳腔周围的颅骨，导致严重的听力损失和颅内并发症。虽经数代耳科学家努力，对其发病机理仍不清楚，对其病理行为和临床演变模式缺乏深入研究，因而对其临床认知水平低，特别是对其预防无从着手。为提高对胆脂瘤型中耳炎的临床认知能力、诊治和预防水平，本文着重对胆脂瘤型中耳炎的病理行为和临床演变模式进行探讨。1胆脂瘤的临床学说1838年Miller最早提出“胆脂瘤”（cholesteatoma）的命名，这个当今被广泛使用的术语实际上是一个错误的命名，Schuknecht(1974年)称之为“角化瘤”（Keratoma）可能更准确些。数代耳科学家对这种胆脂瘤型中耳炎形成的病理机理进行了多方面的研究，并逐步形成了四种主要学说，即：（1）化生变形学说；（2）侵入移行学说；（3）上皮乳头状增生学说；（4）负压囊袋学说。由于各个学者的着眼点和经验不同而各执一词。从某个角度或某种程度上来看，它们都有一定的依据和合理性。它们有的缺乏确切的实验和临床例证，往往只能解释临床上所见到的某些临床现象而不是所有现象，特别是它们都不能令人信服地回答为什么绝大多数胆脂瘤总是好发在上鼓室和中鼓室后上区这一涉及其深层次病理病因的关键性问题，正确回答这一难题似乎成了各种学说无法逾越的鸿沟，因而没有一种学说得到学术界的一致的认同。根据我们近年的病理和临床研究，结合其他学者近代研究资料，作者认为，由于中耳系统不同区域的特殊组织和解剖结构，中耳炎病程中，听骨链区域（包括上鼓室和中鼓室后上区域）炎性病变最持久和严重的病理特点是胆脂瘤易发生在此区的深层次病理病因。并由此提出胆脂瘤型中耳炎形成的“局部炎症浸润（刺激）学说”。我们依此理论解释为胆脂瘤型中耳炎主要是听骨链区域炎性病变浸润（刺激）其相邻的鼓膜松弛部和紧张部后上象限的外层鳞状上皮，引起其局部鳞状上皮细胞过度增生、凋亡、角化脱落、堆积而成。2胆脂瘤的病理改变胆脂瘤是中耳炎听骨链区病变引起鼓膜松驰部或紧张部后上象限外层鳞状上皮细胞过度增生为起点的一系列复杂病理过程的产物。人体各部器官、组织受到损伤都有自行修复的倾向和过程，其修复过程以组织细胞增生为基本病理行为。感染和炎症是对人体的一种常见疾病损伤方式，因而鼓膜鳞状上皮细胞增生实际也是中耳炎性病变对鼓膜炎性损害的一种修复反应性增生行为。上皮细胞过度增生、凋亡、角化和脱落是皮肤炎性疾病的基本病理改变。这种以鳞状细胞增生开始的向胆脂瘤形成及其形成后的病理进展过程，可因各种因素的影响，胆脂瘤的形成过程可增快、减慢或停止。但万变不离其宗，影响其病程变化的主导因素还是由中耳系统以及胆脂瘤本身的炎症程度、加重、减弱或被抑制、停止等情况所决定的。胆脂瘤在其漫长的病理过程中可能遵循以下病理行为模式进展。听骨链区炎性病变浸润（刺激）→鼓膜松驰部及紧张部后上象限鳞状上皮增生→过度增生、角化脱落、堆积→鼓膜松驰部（或后上区）形成胆脂瘤小囊袋→增大的胆脂瘤压迫、产生溶骨酶→穿透鼓膜侵入上鼓室或中鼓室后上区→吸收破坏听骨或盾板→破坏面神经管、颅骨→颅内外并发症。在此胆脂瘤形成和进展的病程中，可因堆积的角化上皮被干痂包绕、固定而妨碍其经外耳道排出，或因形成的胆脂瘤感染，周围肉芽组织形成，或者由于中耳腔的炎症加剧都会促使胆脂瘤形成或增大的速度加快。若脱落的角化上皮能及时清除，已形成的胆脂瘤因感染液化而排出，或中耳炎性病变趋于消退或终止，胆脂瘤形成过程可能减慢，停止甚至自愈（自然根治）。我们在胆脂瘤型中耳炎行中耳乳突根治术的病例中，常见的两种情况是：（1）中耳乳突术腔已干燥而愈，但经一段时间后又流脓，乳突术腔感染，其下部又有胆脂瘤形成。（2）较大胆脂瘤行根治术时仅清除胆脂瘤组织而保留紧贴中耳腔四周的胆脂瘤母组织，即增生的鳞状上皮层，术后经抗感染和改善术腔通风引流治疗，很快获干耳，术腔光洁，无胆脂瘤组织或复发现象。这些现象进一步说明胆脂瘤形成及其病理行为的过程变化与感染和炎症密切相关，随感染的发生，加重和消退，胆脂瘤也随之产生，增大或自愈。3病理行为演变模式和临床表现胆脂瘤型中耳炎在其形成和病变的过程中受多种因素影响，它的病理行为演变模式和临床表现可以是多种多样的，透彻地理解这些演变模式的病理病因和临床征象，对确诊有效治疗十分重要。胆脂瘤型中耳炎的临床演变模式可以大体归纳如下：4胆脂瘤的治疗我们相信胆脂瘤是中耳炎的一种并发症，听骨链区局部感染的炎性浸润（刺激）是其最初的始动因素，局部炎症变化将伴随和影响胆脂瘤进展的整个病理过程。因此，治疗胆脂瘤应根据患病的具体情况，包括以清除病变、根治炎症为宗旨的一切有效措施和方法。不论在胆脂瘤的任何病理阶段，只要从“内、外”两个方面彻底控制炎症、清除病变，就可根治胆脂瘤型中耳炎。“内”是指中耳腔，中耳系统的炎症是引起胆脂瘤的根本原因，要想预防、中止或根治胆脂瘤，必须不失时机地有效治疗中耳系统的感染和炎症，“釜底抽薪”消除滋生胆脂瘤的“土壤和环境”。“外”是指从外耳道、中耳的外侧面及时消除已堆积的角化脱落上皮和继发的炎性病变，彻底引流病变区域的炎性渗出液，以促进炎症完全消退，根除病变。只有这样理解，治疗病人，胆脂瘤型中耳炎才能