15例脑内节细胞肿瘤的影像表现

15例脑内节细胞肿瘤的影像表现

脑中的节细胞肿瘤包括节细胞肿瘤和节细胞胶原瘤。这是脑中罕见的肿瘤，约占核电站儿童中枢神经系统的0.4%7.6%，约占成年人的1.3%。文献大多数为个案报道,有关其特征的影像表现尚未有统一的认识[2~8]。笔者收集华山医院2002年1月至2005年3月间手术证实的脑内节细胞肿瘤病例共15例,结合病理回顾性分析其CT和MRI表现,以探索其影像学表现特点为该病变的临床诊断提供有益的指导。材料和方法一、电生理及不良性节细胞瘤的性别分布15例经手术病理证实的脑内节细胞肿瘤患者中,节细胞瘤(WHO1级)2例,节细胞胶质瘤(WHO1~4级)12例,小脑发育不良性节细胞瘤(WHO1级)1例。男性11例,女性4例。年龄范围为8~52岁,平均28.5岁。就诊前症状维持的时间为20d至4年,平均1.25年,其中8例有抽搐病史。二、颅内ct平扫所有病例都有完整的MR检查资料,包括平扫SET1W,FSET2W,静注Gd-DTPA后增强SET1W扫描。扫描仪为GEsigna1.5Tesla或3.0Telsa扫描仪,扫描参数:T1W为TE12ms,TR300ms;T2W上TE110ms,TR3000~3600ms。8例病例还有头颅CT平扫资料,为以听眦线为基线向上扫描,层厚10mm,120kV,180mAs。扫描仪为GEHispeed单排螺旋扫描仪。统计每一例患者病变的部位、大小、形态,T1WI及T2WI信号变化、强化方式、周边水肿等,8例有CT资料者同时分析病灶密度和有无钙化等。结果一、白质原理交互区幕上10例病灶均位于脑内表浅灰质区,部分累及灰白质交界区。其中额叶3例,枕叶1例,顶叶3例,颞叶3例。幕下5例中,2例位于小脑半球,另3例病灶均同时累及小脑脚、脑桥、延髓和上颈段脊髓。二、病变大小最小者5mm,最大者6cm,平均4.12cm。三、圆形内镜病变幕上10例病灶中有2例病灶表现为类圆形囊状病灶,囊+结节形4例,索状2例,团块状4例,另有3例病灶为片状。15例中8例有囊变,约占53.3%。四、治疗节细胞胶质瘤2例表现为卵圆形低密度区伴周围高密度钙化,此2例均为节细胞胶质瘤1级。6例表现为等、低密度,其中2例有钙化。病灶发生钙化的比率为50%(图1)。五、twi及不良性节细胞瘤T1WI:14例为等和(或)低信号,1例节细胞胶质母细胞瘤表现为高低混杂信号。T2WI:2例显示为均匀囊状高信号伴周围低信号环(此2例均为节细胞胶质瘤1级),12例表现为高信号或伴等信号区,1例小脑发育不良性节细胞瘤为高信号内见条状等信号带。增强后T1WI表现:节细胞胶质瘤(1级),2例无强化;节细胞胶质瘤(2~4级)(图1,2),3例轻度斑片状强化,7例显著不均匀强化;节细胞瘤(1级)2例均表现为显著不均匀强化;1例小脑发育不良性节细胞瘤无强化。15灶节细胞肿瘤中无强化者占3/15(20%),轻度强化者3/15(20%),显著不均匀强化者9/15(60%)。六、影像学诊断技术7例无水肿,3例轻度水肿,5例有中度水肿。此外,本组15例节细胞肿瘤中,笔者尚观察到有3种特殊的表现类型(图3～5),包括:2例1级节细胞胶质瘤表现为囊性病灶伴周围钙化环,无强化;3例节细胞肿瘤(2例节细胞胶质瘤和1例节细胞瘤)同时累及小脑脚、脑桥、延髓和上颈段脊髓;1例小脑发育不良性节细胞瘤,患者女性47岁,无意中发现小脑病灶,病灶位于小脑半球,CT平扫见点状钙化,T2WI病灶高信号中可见条状等信号带,无明显强化,无明显水肿,占位效应轻。节细胞肿瘤的最终诊断依赖于病理发现病灶内有分化良好的神经元成分,不伴胶质瘤成分者为节细胞瘤,含有胶质瘤成分者归类于节细胞胶质瘤,后者根据胶质瘤细胞分化程度进一步分为1~4级节细胞胶质瘤,且4级节细胞胶质瘤又称节细胞胶质母细胞瘤。影像学诊断技术发展,断层扫描仪(CT和MR)的临床应用为术前将节细胞瘤从其他脑内肿瘤如星形胶质瘤、少枝胶质瘤等区分开来成为可能,但到目前为止其特征性的CT、MRI表现仍不够明确,术前CT或MRI诊断正确率不高。多数观点认为颞叶是节细胞胶质瘤最常见的发生部位。但病灶发生在额叶、顶叶、基底节区、侧脑室、小脑、延髓、脊髓、松果体、桥小脑角区等均有报道[1~15]。而本文收集的病灶其分布范围较广。位于幕上者有10个病灶,位于额叶3个,枕叶1个,顶叶3个,颞叶3个。位于幕下者有2个病灶,位于小脑半球,另3个病灶均同时累及小脑脚、脑桥、延髓和上颈段脊髓。由于15例中有5例位于幕下,远高于文献中“源于小脑的节细胞胶质瘤约占脑内节细胞胶质瘤的1.5%~9%”的结果,这可能由于收集的样本偏差所致。一、节细胞胶质瘤的结构表现尽管文献中尚未归纳出节细胞肿瘤的特征性影像学表现,但多数学者认为,发生在年轻患者的脑内肿瘤,囊性为主的囊实质性肿块伴实质部分钙化和明显强化者应考虑节细胞肿瘤的鉴别诊断。Luo等总结13例节细胞胶质瘤CT、MRI表现,认为46%为囊实质性肿块伴明显灶性强化为实质性肿块伴不同程度强化,69%有钙化,肿瘤位于颞叶者占46%。他们认为节细胞胶质瘤无特征的CT和MRI征象,但当出现以下特点时鉴别诊断宜包含节细胞胶质瘤:颞叶含钙化的肿瘤,病史长,囊性为主伴结节状显著强化灶或实质性肿瘤无出血或显著的瘤周水肿。囊变被认为是节细胞瘤的常见表现,各家报道其出现比率约为37.5%~53%,本文为53.3%,与文献基本一致。钙化也被认为是节细胞瘤的常见表现,文献报道其出现比率约为50%~69%,本文为50%,与文献报道也相仿,且观察到钙化主要为点状或小片状钙化,但在2例1级节细胞胶质瘤中形成钙化环较特殊,尚未见类似文献报道。肿瘤实质部分或实性肿瘤显著强化在节细胞瘤中发生率高,约为75%~86%。我们收集到的15个节细胞瘤中无强化者占3/15(20%),轻度强化者3/15(20%),显著不均匀强化者9/15(60%)。强化者总量占80%,与文献报道的一致,但其中有20%为轻度不均匀强化。笔者还观察到有3种节细胞瘤表现特殊,出现时诊断易于把握:(1)囊性病灶伴周围钙化环,MRI表现无强化者;(2)同时累及小脑脚、脑桥、延髓和上颈段脊髓者;(3)小脑发育不良性节细胞瘤。除第3种外,前2种未见文献报道。二、发育不良性节细胞瘤mri表现就笔者所知,文献中关于节细胞瘤的CT、MRI表现与病理结果对照的研究较少。本文结合病理观察到1级节细胞胶质瘤无强化;2~4级节细胞胶质瘤轻度或显著不均匀强化;节细胞瘤(1级)显著不均匀强化;小脑发育不良性节细胞瘤无强化虽然从上述统计结果中有理由认为可根据病灶不同的MRI强化特点判断其病理类型,但由于本文收集的病例数太少,可能有样本偏差。因此,需要更多的影像与病理对照研究来证实以上结果的可靠性并加以补充完善。三、幕下节细胞肿瘤的形态表现如上所述,年轻患者,发病时间较长,脑内肿瘤为以囊性为主的囊实质性肿块伴实质部分钙化和明显强化者应考虑节细胞瘤的诊断;囊性病灶伴周围钙化环,MRI表现无强化者可考虑为1级节细胞胶质瘤的诊断;同时累及小脑脚、脑桥、延髓和上颈段脊髓的索条状病灶显著或轻度不均匀强化者可考虑为节细胞胶质瘤的诊断。小脑发育不良性节细胞瘤表现特殊,诊断不困难,但有时会误诊为脑梗死,后者常有典型的梗死病史特点,亚急性期还有再灌注出血和强化等特点,慢性期出现软化灶表现,鉴别诊断不困难。幕上节细胞瘤应与其他发生部位表浅的肿瘤,如少枝胶质瘤或胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)鉴别,少枝胶质瘤多为条片样钙化,囊变较少,强化多不显著;DNET发生年龄小,多为微囊变,少见钙化,少有强化。也应与易发生囊变、显著强化的肿瘤如多形黄色星形细胞瘤(PXA)或毛细胞型星形细胞瘤鉴别,PXA也常表现为囊实性病灶伴壁结节强化,但PXA发病年龄2/3多小于18岁,绝大多数发生在幕上,其中49%发生在颞叶,强化的结节邻近软脑膜,邻近脑膜强化可形成“脑膜尾征”,部分PXA为实质性,但钙化罕见。幕下节细胞肿瘤表现为囊实质性者应与血管母细胞瘤和毛细胞型星形细胞瘤鉴别,血管母细胞瘤好发生于20~40岁的女性,60%表现为大囊小结节,40%表现为实质性。如见瘤周或瘤结节内流空血管影即可确诊。毛细胞型星性细胞瘤80%发生在20岁以下的人群,尤其多见于5~10岁的儿童,好发于幕下小脑蚓部或半球,但可发生在幕上,约80%有囊变包括单个囊50%和多个囊(30%)。表现为