先天性中耳胆脂瘤的手术治疗

先天性中耳胆脂瘤的手术治疗

先天性胆脂瘤是由胚胎时代残留的上皮细胞逐渐生长和积聚而成的。它通常出现在颅内。先天性中耳胆脂瘤较少见,其发病部位隐匿,早期无特异性表现,生长具有破坏性,易侵及听骨链,主要表现为传导性听力下降,临床上易延误诊治。我科2000-01-2010-12收治10例先天性中耳胆脂瘤患者,现报告如下。1mri检查及表现10例先天性中耳胆脂瘤患者,其中男8例,女2例;年龄5~44岁,平均17岁;病史4个月~40年;均为单侧发病。所有患者既往均无鼓膜穿孔及耳流脓史,无中耳手术史(包括鼓膜切开、置管)。10例均表现为渐进性听力下降,其中伴耳鸣、耳闷3例,耳痛1例,面瘫1例。所有患者行耳内镜检查,其中2例示鼓膜后上象限内侧可见白色球状物(图1),另8例鼓膜均完整、无内陷袋。10例患者中8例传导性聋,术前0.5、1.0、2.0kHz气导平均纯音听阈为40dBHL,气骨导差为25~40dB,平均30dB;2例混合性聋。8例声导抗鼓室图为B型曲线,2例为A型曲线。所有患者均行颞骨高分辨率CT扫描,提示中耳腔内有低密度软组织影,5例圆形或片状软组织影局限于中后鼓室,砧镫关节处有软组织影,听骨有破坏(图2);3例位于中鼓室、上鼓室,听骨有破坏;2例病变广泛,侵及上鼓室和鼓窦、乳突,听骨破坏消失。MRI检查示中耳腔内T1加权像低信号,T2加权像高信号。1例面瘫患者以House-Brackmann标准分级,为Ⅱ级。1.2听骨链完整、组织机构重建所有患者均于全身麻醉下施行手术。术前CT示病变局限于中后鼓室的5例患者均行耳内途径鼓室探查术,其中有典型鼓膜像者2例,其术中可见胆脂瘤球位于鼓膜后方、锤骨柄后侧方,完整清除后探查听骨链完整;3例后鼓室砧镫关节处有片状胆脂瘤上皮,清除后见砧骨长脚、镫骨破坏,均一期行听骨链重建。CT示病变位于中、上鼓室者3例,行闭合式乳突根治加鼓室成形术,术中见上、中鼓室大团胆脂瘤上皮,锤骨柄前方胆脂瘤皮,砧骨短脚、锤骨头有破坏,探查后鼓室,肉芽样物包裹砧镫关节,清除后见砧镫关节完好,均一期行听骨链重建。2例侵及鼓窦、乳突,行开放式乳突根治术。术中见乳突气房、鼓窦内、上鼓室、后鼓室有大量胆脂瘤皮,侵及硬脑膜,清理后见砧骨、锤骨头、镫骨破坏缺失,其中1例面神经水平段部分骨壁缺损,面神经裸露、水肿,行面神经减压术。2术后胆脂瘤残留和复发术后病理均证实为胆脂瘤。随访0.5~3.0年,术后6个月平均纯音听阈为30dBHL,气骨导差在20dB以内,术后1年复查颞骨CT均未发现胆脂瘤残留和复发。1例面瘫患者术后1个月恢复至正常。3术中诊断的时长关于先天性中耳胆脂瘤起源,比较重要的学说有以下四种〔２〕:外胚层植入学说、鼓环发育障碍学说、化生学说、上皮细胞残留学说,其中上皮细胞残留学说已被广泛接受。残留上皮形成胆脂瘤位于中耳的部位,西方研究者报道多见于鼓室前上方〔３〕,Hidaka等〔４〕研究发现亚洲人先天性胆脂瘤多位于鼓室后上方。申卫东等〔５〕报道10例先天性胆脂瘤亦均位于于中后鼓室,主要是砧镫关节处。分析其部位特点,可总结为前方、后方2种类型。前方型局限在鼓室前上或前下象限,由前上侵及上鼓室隐窝也属于此型。后方型则位于后上、后下,或从后上累及上鼓室、鼓窦,但不超过锤骨柄前方〔６〕。本组3例属于前方型,位于中鼓室、上鼓室;5例为后方型,2例鼓膜后上象限白色球状物;另外2例病变广泛,无法辨清起源部位。后方型比前方型更具有侵犯性,周围邻近听小骨、面神经,可导致严重的听力下降、面瘫〔６〕。根据先天性中耳胆脂瘤的病理形态将其分为闭合型、开放型〔５，７〕。闭合型胆脂瘤呈局限性的囊状;开放型则为扁平的角化上皮,常发生于后鼓室,并逐渐波及上鼓室和鼓窦。闭合型胆脂瘤多见于儿童,鼓膜内侧可见白色球状物,未侵及听骨链则常无任何临床表现,耳内镜检查利于早期诊断。开放型胆脂瘤由于病变部位隐匿,病程隐袭,就诊时往往有严重听力下降,甚至面瘫。就诊年龄比闭合型患者大,多见于较大儿童或成人。本组中2例闭合型胆脂瘤均位于鼓膜后上方内侧,平均年龄为5岁,从出现症状到临床诊断的平均时间为4个月,临床表现为轻度听力下降、耳闷,术中探查听骨链完整。8例为开放型胆脂瘤,平均就诊年龄为25岁,从出现症状到临床诊断的时间为1~40年。临床表现为严重听力下降,1例伴有面瘫。术中见听骨链有不同程度破坏。对于先天性胆脂瘤的诊断,采用Levenson等〔８〕诊断标准:鼓膜完整,既往无鼓膜穿孔、耳流脓病史,无中耳手术史(包括鼓膜切开、置管)。临床上常表现为单侧传导性聋,易误诊为听骨链畸形、耳硬化症。鉴别时需根据病史及耳内镜检查鼓膜内侧是否有白色球状物。即使鼓膜正常也应引起注意。Kim等〔９〕对鼓膜完整的传导性聋鉴别诊断研究表明,先天性开放型中耳胆脂瘤与先天性听骨链畸形在临床表现、鼓膜像及听力检查结果方面无明显区别,高分辨率颞骨CT可资鉴别。鼓膜完整传导性聋患者,CT显示鼓室内软组织影,要考虑先天性胆脂瘤的可能〔１０〕。CT可确定胆脂瘤的位置、范围及有无骨质破坏,为术式的选择提供重要依据。MRI主要用于鉴别诊断,如与胆固醇肉芽肿鉴别。先天性胆脂瘤T1加权显像呈中低等信号,T2加权呈高信号。胆固醇肉芽肿则T1和T2均呈高信号。另外MRI可良好地显示病灶与周围(包括颅内结构)的关系,为术中预防并发症的发生提供了重要资料〔１１〕。本组中CT示5例局限于中后鼓室,其中3例可见砧镫关节处有软组织影,听骨有破坏(图2)。3例位于中、上鼓室。2例乳突、鼓窦、鼓室内低密度软组织影,1例侵及面神经鼓室段,破坏范围与术中所见一致。先天性胆脂瘤的治疗原则以早期手术切除为主,尽最大可能保留患者听力。手术方式的选择与病变范围有关。若病变局限可经耳道径路行鼓室探查,清除胆脂瘤,可最大限度保留听力。本组5例采用这种术式。病变累及鼓室多个象限,侵及上鼓室、鼓窦、乳突,可选择闭合式或开放式乳突根治术。本组3例采用闭合术式,另2例病变范围广泛,听骨破坏消失,骨桥已断,选择开放式乳突根治术,其中1例面神经管水平段骨壁破坏,行面神经减压。文献中报道多采用闭合式手术,此术式保留外耳道,对听力恢复更有帮助,但应根据患者具体情况而定〔１２〕。病变广泛者,由于胆脂瘤上皮和正常鼓室黏膜界限不清,很难完全清除,尤其鼓窦、上鼓室前隐窝、面神经隐窝和圆窗龛、卵圆窗等隐匿部位。本组2例病变范围较广者采用开放式乳突根治术,视野开阔,可减少胆脂瘤残留及复发。Koji-ma等〔