狼疮性肾炎行肾穿刺活检临床路径（2009年版）

狼疮性肾炎行肾穿刺活检临床路径（2009年版）一、狼疮性肾炎行肾穿刺活检临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为系统性红斑狼疮伴肾病综合征、慢性肾炎综合征或急进性肾炎综合征病理诊断为狼疮性肾炎（ICD-10：M32.1+N08.5*）。释义■适用对象编码参见第一部分。

■该临床路径适用对象是第一诊断为系统性红斑狼疮伴肾病综合征、慢性肾炎综合征或急进性肾炎综合征，同时肾穿刺活检病理诊断为狼疮性肾炎的患者。

■对未进入终末期肾脏病、病理诊断为狼疮性肾炎的患者可以进入本临床路径。

■本临床路径适用对象中不包括需要肾脏替代治疗、伴血栓栓塞或严重感染患者。（二）诊断依据。根据中华医学会肾脏病学分会编著或修订的《临床诊疗指南-肾脏病学分册》、《临床技术操作规范-肾脏病学分册》和《继发性肾小球疾病的诊断及其分类标准》进行诊断。1.临床表现为多系统损害，符合1997年美国风湿病学会制定的\t"22:10000/pc/cp/_blank"SLE诊断标准。2.不同程度的蛋白尿或镜下血尿，蛋白尿可达肾病综合征程度，亦可见肉眼血尿或白细胞尿和管型尿，可伴有高血压和不同程度肾功能减退。3.肾活检病理诊断为狼疮性肾炎。释义■系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎的诊断依据中华医学会肾脏病学分会编著或修订的《临床诊疗指南-肾脏病学分册》、《临床技术操作规范-肾脏病学分册》和《继发性肾小球疾病的诊断及其分类标准》。系统性红斑狼疮的临床表现为多系统损害，其诊断应符合1997年美国风湿病学会制定的\t"22:10000/pc/cp/_blank"SLE诊断标准。

■系统性红斑狼疮肾损害可表现为不同程度的蛋白尿、血尿或白细胞尿和管型尿，可伴高血压和不同程度的肾功能减退。肾病综合征、慢性肾炎综合征或急进性肾炎综合征的诊断依据《临床诊疗指南-肾脏病学分册》。

■狼疮性肾炎的分类标准依据ISN/RPS2003年狼疮性肾炎分类标准。（三）标准住院日为12-16天。释义■进入本临床路径的患者总的住院天数为12-16天，根据症状和肾活检病理表现及治疗后的变化情况决定治疗护理方案实施。如在住院天数仅有小的出入，并不影响纳入该路径。

■住院1-7天，完善检查，如患者无禁忌，行肾穿刺活检。根据系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎的活动情况，给予糖皮质激素等免疫抑制剂，纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱，控制血压，纠正贫血，降脂以及一般性支持对症治疗。肾穿刺后根据情况给予止血药物和抗菌治疗。

■住院8-10天，确定狼疮性肾炎的病理类型。明确狼疮性肾炎并发症、合并症如糖尿病、股骨头坏死等的诊断，并给予相应治疗。

■住院11-15天，根据患者的临床表现、狼疮性肾炎的病理类型及并发症和合并症，确定狼疮性肾炎的治疗方案，评估治疗并发症。

■住院12-16天，评估患者的临床表现，符合出院标准即可出院。（四）进入路径标准。1.第一诊断必须符合系统性红斑狼疮伴肾病综合征、慢性肾炎综合征或急进性肾炎综合征，病理诊断为狼疮性肾炎（ICD-10：M32.1+N08.5*）。2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。释义■进入本临床路径的患者需符合系统性红斑狼疮伴肾病综合征、慢性肾炎综合征或急进性肾炎综合征，病理诊断为狼疮性肾炎。由于肾穿刺活检需要在入院后1-7日进行，患者入院后如符合系统性红斑狼疮伴肾病综合征、慢性肾炎综合征或急进性肾炎综合征诊断，在临床判断无肾穿剌禁忌证、肾皮质厚度能接受肾穿刺活检后即应进入本临床路径。如患者经检查不能肾穿刺活检，或肾穿刺病理结果存在其他肾病，应填写表单。

■当患者同时具有其他疾病诊断，如糖尿病、结核病、慢性乙型肝炎等，但如果这些其他疾病病情稳定，在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，则可以进入路径。

■由于系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎的临床表现复杂多样，绝大多数患者在入院前已经接受不同程度的糖皮质激素等免疫抑制治疗。在住院时如存在血栓栓塞、其他系统合并症如严重感染；血液系统、神经系统、消化系统、呼吸系统、心血管系统病变等、前期治疗出现并发症如严重感染、消化道出血、血糖增加、股骨头坏死、精神疾病、骨髄抑制、严重肝功能损害等，需要特殊处理，并影响第一诊断的临床路径流程实施时，不应进入路径。（五）住院后1-7天（指工作日）完善检查。1.必需的检查项目：（1）血常规+网织红细胞计数、尿常规、大便常规、外周血涂片；（2）肝肾功能、电解质、肌酶、血糖、血脂、凝血功能、感染性疾病筛查（乙型、丙型、HIV、梅毒等）；（3）抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗心肌磷脂抗体、抗Sm抗体、ENA多肽抗体谱，补体C3、C4，免疫球蛋白（包括IgG、IgA、IgM），RF、CRP、ESR、ASO，直接和间接抗人球蛋白试验；（4）24小时尿蛋白定量、尿沉渣检查；（5）B超（双肾、肝胆脾胰）、胸片、心电图、超声心动图。2.根据患者病情，必要时检查：（1）外周血CD4+和CD8+细胞、ANCA、抗GBM抗体、血清蛋白电泳、甲状腺功能；（2）双肾血管彩超、头颅MRI、骨髓穿刺、骨盆平片、肌电图、脑电图、眼底检查等。3.对\t"22:10000/pc/cp/_blank"系统性红斑狼疮疾病活动性指数（SLE-DAI）进行评分。4.如患者无禁忌，应行肾活检病理检查，明确病理类型，以指导治疗，估计预后。释义■必查项目检测是为了保证根据患者具体病情作相应治疗选择，其中三大常规可以了解血、尿、便的基本情况。系统性红斑狼疮可伴溶血性贫血，应用免疫抑制剂可引起骨髓抑制，检查血网织红细胞和外周血涂片有助于了解骨髓造血情况，有无破碎红细胞。肝功能、血糖、血脂、电解质可以判断有无基础疾病。肾功能、24小时尿蛋白、尿沉渣检查、双肾超声（包括双肾长径、肾皮质厚度）可评价肾损害的严重程度。凝血功能、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、HIV、梅毒等）为行肾穿刺活检准备所需。抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体、抗Sm抗体、ENA多肽抗体谱，补体C3、C4，免疫球蛋白（包括IgG、IgA、IgM），RF、CRP、ESR、ASO，直接和间接抗人球蛋白试验有助于诊断系统性红斑狼疮以及活动程度。抗磷脂抗体（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2GPI抗体）还有助于明确有无抗磷脂综合征可能。肌酶有助于了解有无合并肌病。肝胆胰脾超声、心电图、X线胸片、超声心动图等为了评价心脏、肺部基础疾病。相关人员应认真分析检查结果，以便及时发现异常情况并采取对应处置。

■可选择的项目中，有些红斑狼疮患者外周血CD4+明显下降，低于100个/μl，容易发生机会感染如肺孢子菌肺炎，外周血CD4+和CD8+细胞检测有助于评估感染危险，是否给予磺胺类药物预防治疗。急进性肾炎患者，可行ANCA、抗GBM抗体以进一步除外Ⅰ型和Ⅲ型。血清蛋白电泳可了解有无γ球蛋白增加，有无M蛋白存在。肾病综合征患者甲状腺功能常下降，检查有助于了解甲状腺功能。系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎特别是V型狼疮性肾炎、肾病综合征患者可引起血栓形成，可行肾血管和双下肢深静脉彩超。肾穿刺活检后如怀疑动静脉瘘形成，也可选择肾血管彩超。系统性红斑狼疮可合并股骨头坏死，应用糖皮质激素，肾病综合征钙流失可导致骨质疏松，可行骨盆平片了解。系统性红斑如出现肌肉、外周神经病变症状，可行肌电图。对血白细胞、血小板降低，贫血的患者，可行骨髄穿刺了解骨髄增生情况，有无溶血表现。怀疑狼疮脑病的患者可行腰穿和头颅MRI检查。眼底检查可了解有无高血压视网膜动脉硬化，有无视网膜血管血栓形成。

■所有患者都行SLE-DAI评分。

■进入该路径的患者，如无禁忌，应肾穿刺活检。如不能肾穿刺，应填写表单。（六）肾穿前用药。1.控制系统性红斑狼疮活动，可使用糖皮质激素等免疫抑制剂。2.根据病情，积极纠正水、电解质、酸碱紊乱（可使用利尿剂、碱剂或扩容治疗）。3.控制血压，保护肾功能。4.加强对症支持治疗：必要时酌情使用促红细胞生成素、粒细胞落刺激因子或他汀类降脂药。5.肾穿刺术前停用抗凝药物。6.必要时抗感染治疗。释义■根据系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎的活动情况，给予糖皮质激素等免疫抑制剂，纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱，控制血压，纠正贫血，降脂以及一般性支持对症治疗。

■如有轻度感染，可给予抗感染治疗。

■肾穿刺术前，应停用抗凝药物，包括抗血小板药物，以减少穿刺后出血。（七）肾穿刺病理检查。如果患者入院前已完成穿刺前的检查和准备，住院后即可进行肾活检。如果患者住院后开始安排肾活检前的检查和准备，则在完成评估后行肾活检。1.麻醉方式：局麻。2.术前准备：停用一切抗凝药物后，复查凝血功能正常；血色素8g/dl以上，血小板8万/mm3；血压控制在140/90mmHg以下。3.术中用药：麻醉常规用药。4.取材方式：经皮肾活检。5.输血：视术中情况而定。6.组织病理：冰冻切片行免疫荧光检查、石蜡切片光镜检查及电镜检查，并对肾组织活动性指数（AI）、慢性指数（DI）进行评分。释义■进入该路径的患者，在相关检查后，采取局麻下经皮肾穿刺活检。开放性肾活检患者不进入该路径。

■为避免或减轻出血，应凝血功能正常，血红蛋白80g/L以上，血小板80×109/L以上。血压控制在140/90mmHg以下。输血和介入止血与否应视术中术后情况。术后3天应复查双肾超声，了解血肿情况。

■肾组织标本应行免疫荧光、光镜和电镜检查，并按《继发性肾小球疾病的诊断及其分类标准》对肾组织活动性指数（AI）、慢性指数（DI）进行评分。（八）穿刺后用药。1.肾穿刺术后根据情况选择性使用止血药。2.根据临床情况可选择性使用无肾毒性抗菌药物，按《\t"22:10000/pc/cp/_blank"抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行。3.根据肾活检病理诊断，确定病理类型后实施治疗方案：（1）重型狼疮性肾炎，疾病明显活动者，可考虑大剂量激素静脉冲击治疗，环磷酰胺冲击治疗或霉酚酸酯、普乐可复治疗；如伴免疫功能缺陷可以考虑大剂量丙种球蛋白冲击治疗或血浆置换；（2）病情相对稳定，无明显狼疮活动者，可考虑激素联合雷公藤多苷、硫唑嘌呤或来氟米特等治疗；（3）在肾穿刺7天后，无活动性出血，可酌情予抗凝药、抗血小板药治疗（促纤维蛋白溶解药慎用）；（4）保护肾功能、对症支持治疗。释义■肾穿刺后根据情况给予止血药物和抗感染药物治疗。肾穿刺前后不常规应用抗生素。如术后发生穿刺部位感染并发症，或合并其他部位感染，可选择应用抗感染药物。由于相当多抗感染药物有或多或少的肾毒性，在按《\t"22:10000/pc/cp/_blank"抗菌药物临床应用指导原则》选择敏感抗感染药物的前提下，应尽量选择肾毒性小的药物。

■应根据临床表现和狼疮性肾炎的病理类型决定狼疮性肾炎的治疗方案。所有患者应给予对症支持治疗。Ⅲ型、Ⅳ型活动性狼疮性肾炎及Ⅴ型狼疮性肾炎的诱导期治疗应给予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。可选择大剂量激素口服、静脉应用，或激素冲击治疗。重症狼疮性肾炎，如无禁忌证，可考虑大剂量糖皮质激素冲击治疗。免疫抑制剂首选环磷酰胺，根据病情也可选择霉酚酸酯、环孢素A或他克莫司。环磷酰胺可静脉注射，也可选择口服，用药剂量和间隔可根据具体病情决定。大剂量丙种球蛋白冲击治疗或血浆置换可酌情用以重症狼疮性肾炎。Ⅰ型和Ⅱ型狼疮性肾炎，如病情相对稳定，可考虑糖皮质激素，加用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体阻断剂治疗。硫唑嘌呤、霉酚酸酯、雷公藤多苷可用于活动性狼疮性肾炎的维持期治疗。

■狼疮性肾炎伴肾病综合征，特别是血清蛋白小于20g/L、Ⅴ型狼疮性肾炎或合并抗磷脂综合征患者，易发生血栓形成，应在肾穿刺7天后，如无活动性出血根据病情给予抗凝或抗血小板治疗。（九）出院标准。1.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。2.肾穿刺伤口愈合好。3.临床症状（血压、蛋白尿、血尿和肾功能）稳定或者好转。释义■出院标准以患者临床症状、体征和实验室检查为评判标准。患者应无需要住院处理的相关并发症和/或合并症，肾穿刺伤口愈合良好。

■临床表现中尿量、血压、肾功能、血清蛋白、24小时尿蛋白保持稳定或好转。次尿中血尿变化无关出院标准。（十）变异及原因分析。1.出现肾功能急剧恶化、恶性高血压等严重并发症，需要在住院期间处理。2.新出现其他系统合并症，如血液系统、神经系统症状需要住院治疗。3.出现治疗相关的并发症如感染、血糖升高或肾穿刺并发症，需要住院期间处理。4.虽然诊断为狼疮性肾炎，但出现持续少尿、急性肾衰或存在慢性肾功能不全，需要替代治疗的患者，以及伴有严重感染、心功能衰竭的患者，不适合本途径。释义■变异是指入选临床路径的患者未能按路径流程完成医疗行为或未达到预期的医疗质量控制目标。这包含有以下情况：①出现绝对或相对禁忌证，或肾皮质过薄，不能行肾穿刺活检；②按路径流程完成治疗，但超出了路径规定的时限或限定的费用。如患者血清蛋白持续处于低水平，需要大剂量静脉利尿剂才能维持一定尿量，或抗凝药物调整INR长时间不能稳定在目标值等，导致住院时间延长；③不能按路径流程完成诊断治疗，患者需要中途退出路径，如治疗过程中病情恶化者，出现肾功能急剧恶化、恶性高血压等严重并发症；新出现其他系统合并症，如血液系统、神经系统、消化系统、呼吸系统、心血管系统病变等；出现治疗相关的并发症如感染、消化道出血、血糖增加、股骨头坏死、精神疾病、骨髄抑制、严重肝功能损害或肾穿刺并发症，需要住院期间处理，应退出并转入其他相应路径。再者患者如出现持续少尿、急性肾衰或存在慢性肾衰竭，需要肾脏替代治疗的患者应退出转入其他路径。对这些患者，主管医师均应进行变异原因的分析，并在临床路径的表单中予以说明。

■医师认可的变异原因主要指患者入选路径后，医师在检查及治疗过程中发现患者合并存在一些事前未预知的对该路径治疗可能产生影响的情况，需要中止执行路径或者是延长治疗时间、增加治疗费用。医师需在表单中明确说明。

■因患者方面的主观原因导致执行路径出现变异，也需要医师在表单中予以说明。二、狼疮性肾炎行肾穿刺活检临床路径表单适用对象：第一诊断为系统性红斑狼疮伴肾病综合征、慢性肾炎综合征或急进性肾炎综合征，病理诊断为狼疮性肾炎（ICD-10：M32.1+N08.5*）患者姓名：

性别：

年龄：

门诊号：

住院号：

住院日期：

年

月

日出院日期：

年

月

日标准住院日12-16天时间住院第1天住院第2-7天主要诊疗工作□询问病史及体格检查□完成病历书写□开化验单□及时处理各种临床危重情况（如严重水、电解质、酸碱失衡，高血压等）□上级医师查房，根据初步的检查结果制订下一步诊疗方案□观察病情变化，及时与患方沟通□对SLE-DAI进行评分□根据情况调整基础用药□完成进行肾穿刺活检的术前评估□签署各种必要的知情同意书、自费用品协议书重点医嘱长期医嘱：□肾脏病护理常规□一级护理□低盐饮食□记出入量□监测血压□既往基础用药临时医嘱：□血常规+网织红细胞计数、尿常规、大便常规、外周血涂片□肝肾功能、电解质、肌酶、血糖、血脂、凝血功能、感染性疾病筛查、抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗心肌磷脂抗体、抗Sm抗体、ENA多肽抗体谱，补体C3、C4，免疫球蛋白、RF、CRP、ESR、ASO、抗人球蛋白试验□24小时尿蛋白定量、尿沉渣检查□B超、胸片、心电图、超声心动图长期医嘱：□患者既往基础用药□酌情使用降压、利尿药□酌情使用抗菌药物□对症支持治疗（维持内环境稳定、控制血压、保护肾功能、改善贫血、降低血脂等）临时医嘱：□肾穿刺前停用抗凝和抗血小板药□24小时尿蛋白定量□外周血涂片□监测肾功能、电解质□