自身免疫性脑炎诊疗指南

本身免疫性脑炎诊疗指南（）一、合用对象第一诊疗为本身免疫性脑炎（ICD-10：GO4.801）二、诊疗根据根据《中国本身免疫性脑炎诊治专家共识》（中国医学会神经病学分会中华神经科杂志）。三、计划住院天数为14-28天内四、计划住院总费用为10000-15000元内五、住院期间检查项目1.必需的检查项目（1）血常规、尿常规、大便常规+隐血、肝肾功效、电解质、凝血、心肌酶；（2）红细胞沉降率、甲状腺功效、风湿免疫、抗核抗体谱；（3）心电图、心脏彩超、X线胸片、胸部CT、盆腔CT和（或）超声、睾丸超声；（4）脑电图、头MRI（平扫与增强）、脑脊液检查、抗神经元抗体。2.根据患者状况可选择的检查项目头与全身PET（必要时）、同时视频多导睡眠图六、出院原则1.普通状况良好。2.没有需要继续住院解决的并发症和（或）合并症。本身免疫性脑炎本身免疫性脑炎（AE）泛指一类由本身免疫机制介导的脑炎，但普通特指抗神经抗体有关的脑炎。例如抗NMDA受体脑炎等。AE合并有关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。急性播散性脑脊髓炎、Bickerstaff脑干脑炎等也属于广义的AE范畴。【诊疗要点】1、前驱症状：发热、头痛、单纯疱疹病毒性脑炎有关症状；2、重要症状：精神行为异常、认知障碍、近记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动，意识水平下降、自主神经功效障碍等。3、随着症状：睡眠障碍、CNS局灶性损害、脑干、小脑症状以及周边神经和神经肌肉接头受累等。3、临床分为3种重要类型：①抗NMDAR脑炎，②边沿性脑炎③其它类型AE。4、脑脊液异常：CSF白细胞增多（＞5×106/L）；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者CSF寡克隆区带阳性。5、头颅MRI：边沿系统T2或者FLAIR异常信号。EEG异常。【诊疗原则】诊疗条件涉及临床体现、辅助检查、确诊实验与排除其它病因4个方面。1.1临床体现：急性或者亚急性起病（＜3个月），含有下列一个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。1）边沿系统症状：近事记忆减退、癫zaozi001发作、精神行为异常，3个症状中的一种或者多个。2）脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床体现。3）基底节和（或者）间脑/下丘脑受累的临床体现。4）精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质性疾病。1.2辅助检查：含有下列一种或者多个辅助检查发现，或者合并有关肿瘤。1）脑脊液异常：CSF白细胞增多（＞5×106/L）；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者CSF寡克隆区带阳性。2）神经影像学或者电生理异常：MRI边沿系统T2或者FLAIR异常信号，EEG异常。3）与AE有关的特定类型的肿瘤。1.3确诊实验：抗神经元表面抗原的本身抗体阳性。1.4合理地排除其它病因2.诊疗原则涉及可能的AE与确诊的AE。2.1可能的AE：符合A、B与D3个条件。2.2确诊的AE：符合A、B、C与D4个条件。【鉴别诊疗】1、感染性疾病：病毒性脑炎、神经梅毒、细菌等所致的中枢神经系统感染等。2、代谢性与中毒性脑病：Wernicke脑病、肝性脑病、肺性脑病、肾性脑病、中毒性脑病、放射性脑病等。3、肿瘤性疾病：颅内原发肿瘤，例如大脑胶质瘤病与原发CNS淋巴瘤等；颅内转移瘤。4、神经系统遗传性或者变性病：线粒体脑病或者线粒体脑肌病、甲基丙二酸血症、肾上腺脑白质营养不良、路易体痴呆、多系统萎缩、遗传性小脑变性等。【治疗】涉及免疫治疗、对癫痫发作和精神症状的症状治疗、支持治疗、康复治疗等。免疫治疗分为一线免疫治疗、二线免疫治疗和长程免疫治疗。一线免疫治疗涉及糖皮质激素、静脉免疫球蛋白和血浆置换。二线免疫药品涉及利妥昔单抗与静脉环磷酰胺，重要用于一线免疫治疗效果不佳的患者。长程免疫治疗药品涉及吗替麦考酚酯与硫唑嘌呤等。抗NMDAR脑炎抗NMDAR脑炎是由抗NMDAR抗体介导的本身免疫性脑炎，是本身免疫脑炎的最重要类型。【临床体现】1、小朋友、青年多见，女性多于男性。2、急性起病，多在2周至数周内达高峰。病前可有发热和头痛等前驱症状。3、重要体现为精神行为异常、癫痫发作、近事记忆力下降、言语障碍/沉默、运动障碍/自主运动，意识水平下降/昏迷、自主神经功效障碍等。4、CNS局灶性损害的症状，例如复视、共济失调等。【辅助检查】1、脑脊液检查：腰穿脑脊液压力正常或者升高，白细胞数轻度升高或者正常，细胞学呈淋巴细胞性炎症，可见浆细胞。蛋白轻度升高，脑脊液的寡克隆区带可呈阳性，脑脊液抗NMDAR抗体阳性。2、头MRI：多数无明显异常，或者仅有散在的皮质、皮质点片状FLAIR高信号；部分可见边沿系统FLAIR和T2高信号。3、头FDG-PET/CT可见代谢异常，以双侧枕叶代谢明显减低为重要特点。4、脑电图多呈弥漫或者多灶的慢波，异常δ波是该病较特异性的变化，多见于重症患者。5、卵巢超声和盆腔CT有助于发现卵巢畸胎瘤。【诊疗原则】确诊的抗NMDAR脑炎需要符合下列3项：1、6项重要症状中的1项或者多项：①精神行为异常或认知障碍；②言语障碍；③癫痫发作；④运动障碍/不自主运动；⑤意识水平下降；⑥自主神经功效障碍或中枢性低通气。2、脑脊液抗体阳性为准。3、合理地排除其它疾病病因。【治疗】 免疫治疗分为一线免疫治疗、二线免疫治疗和长程免疫治疗。一线免疫治疗涉及糖皮质激素、静脉免疫球蛋白和血浆置换。二线免疫药品涉及利妥昔单抗与静脉环磷酰胺等，重要用于一线免疫治疗效果不佳的患者。长程免疫治疗药品涉及吗替麦考酚酯与硫唑嘌呤等，重要用于复发病例，也能够用于一线免疫治疗效果不佳的患者和肿瘤阴性的抗NMDAR脑炎患者。抗NMDAR脑炎患者一经发现卵巢畸胎瘤，应尽快予以切除。抗NMDAR脑炎免疫治疗程序抗LGI1抗体有关脑炎抗LGI1抗体有关脑炎由抗LGI1抗体介导，是本身免疫性边沿性脑炎的重要类型之一，病变以海马区受累为主，也可累及基底节区。【临床体现】1.多见于中老年人，男性多于女性。2.多数呈急性或者亚急性起病。3.重要症状涉及：癫痫发作、近事记忆力下降、精神行为异常。4.癫痫发作：以多个形式的颞叶癫痫常见。5.面-臂肌张力障碍发作（FBDS）是该病特性性发作性症状。6.部分患者能够合并语言障碍、睡眠障碍、小脑性共济失调和抗利尿激素分泌不当综合征（顽固性低钠血症）等。【辅助检查】脑脊液检查多数腰穿压力正常，脑脊液白细胞数正常或者轻度升高，脑脊液寡克隆区带可呈阳性。头MRI多数可见单侧或者双侧颞叶内侧（杏仁体与海马）异常信号，部分可见杏仁体肥大，以FLAIR相敏感，部分患者可见基底节区异常信号。正电子发射计算机断层显像（PET）可见内侧颞叶与基底节区呈高代谢。脑电图FBDS发作期脑电图异常比例占21～30％，FBDS发作间期可体现为轻度弥漫性慢波或双侧额颞叶慢波，也可完全正常。【诊疗原则】诊疗要点涉及：