免疫缺陷的分类与特征

免疫缺陷的分类与特征免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病。免疫缺陷病(immunodeficiencydisorders)二、免疫缺陷病的一般特征（一）分布（二）临床表现1、感染：最常见、最严重的表现，死亡的主要原因。体液免疫缺陷：易患化脓性细菌感染。细胞免疫缺陷：易患真菌、病毒、原虫等感染。2、恶性肿瘤：肿瘤发生率：T细胞免疫缺陷者>正常人100-300倍（淋巴系统肿瘤和白血病）。3、伴发自身免疫病：自身免疫病（SLE、恶性贫血、类风湿关节炎）发生率高于正常人多倍。4、多系统病变：可累及全身各个系统。三、免疫缺陷病的发病机制（一）免疫缺陷的发生阶段及环节免疫系统在发生发育过程中，由于某种原因导致某个环节受阻，就会发生免疫缺陷。(二）免疫缺陷发生的原因1、遗传基因异常2、中枢免疫器官发育障碍3、免疫细胞内在缺陷4、免疫细胞间调控异常四、常见的原发性免疫缺陷性疾病（一）B细胞缺陷病某种原因使B细胞发育停滞→先天性B细胞缺乏或分化成熟障碍。1、性联低丙球蛋白血症原因：常染色体显/隐性遗传病或胚胎期风疹病毒感染/药物造成的畸变，使B细胞不能分化为分泌IgA的浆细胞。表现：IgA缺陷，IgM和IgG正常。症状：呼、消、泌尿生殖道粘膜感染3、选择性IgM缺陷原因：常染色体异常使B细胞不能分化成分泌IgM的浆细胞。可能是缺乏TH辅助，或B细胞对TH的刺激无反应。症状：细菌性脑膜炎。1、先天性胸腺发育不良（DiGeoge综合征）原因：胸腺发育不良。表现：T细胞缺陷或大量减少。症状：易患病毒、胞内寄生菌和真菌感染。（二）T细胞缺陷病无胸腺的裸鼠是T细胞选择性缺陷的天然动物模型1、严重联合免疫缺陷病原因：性联隐性遗传或染色体上基因缺陷或突变使造血干细胞分化缺陷。表现：T、B细胞减少。症状：对各种类型感染均易感。（三）T、B细胞联合缺陷病（五）补体缺陷病脑膜炎链球菌感染、淋球菌感染等（四）吞噬细胞缺陷病

慢性肉芽肿、G－6－PD缺乏症、懒白细胞病等四、继发性免疫缺陷性疾病——

获得性免疫缺陷性综合征（AIDS）

(acquiredimmunodeficiencysyndrome)（一）流行情况1981在USA发现，现已传遍世界各地，感染人数8000万左右。中国感染人数150万左右。广西感染人数10万左右。四、继发性免疫缺陷性疾病（AIDS）

（一）流行情况（二）传播方式1、性接触：

同性恋、双性恋、异性恋：精液、组织液中含HIV，均可传播。2、注射途经：

输血、输血制品、注射毒品、使用被HIV污染的注射器等。

3、母婴传播：经胎盘、母乳感染率达50%。80-90%病例为性接触和静脉注射毒品者目前无通过偶然的接触传播的证据（三）病因人类免疫缺陷性病毒（humanimmunodeficiencyvirus，HIV）（四）HIV感染过程：3-6周50%-70%病人有急性单核细胞增多样综合征，高滴度病毒血症。1周-3个月有体液、细胞免疫应答，但HIV仍在淋巴结中持续表达。病人可出现不适、疲劳、发热、皮疹、关节病、淋巴结病、头痛、脑膜脑炎。1、急性HIV综合症：2、潜伏期：无症状，平均10年，但有病毒的复制。其它病毒感染、细胞因子作用诱导HIV的表达。AIDS早期症状：不明原因的长期低热；不明原因的慢性腹泻；不明原因的进行性体重下降；全身淋巴结肿大。病人一般5年内死亡，个别可活10年。（五）AIDS的发病机制1、HIV感染的人细胞1）血细胞：T、B、M

、NK、巨核、树突、前髓、干、胸腺上皮细胞。2）神经系统：脑毛细管内皮，星形胶质、少突胶质、脉移丛、成神经、神经节细胞。3）皮肤：朗罕、纤母细胞。4）肠：柱、杯、嗜铬细胞。5）其它：心肌、肾小管、滑膜、枯否、肺纤母细胞。2、HIV进入细胞的机制1）CD4分子：CD4+细胞是HIV攻击的主要靶细胞。2）非CD4分子：进入机制不明。3）LFA—1及其配体：在HIV细胞间传播中起重要作用。4）Fc和补体受体：非中和抗体与病毒结合，经补体受体或Fc受体使HIV植入细胞内。5）表型混合：HIV-2、疱疹病毒等可与HIV共同感染细胞→新病毒，包膜内有HIV基因组。（五）AIDS的发病机制1、HIV感染的人细胞2、HIV进入细胞的机制3、CD4+Cell减少机制1）HIV及其包膜蛋白的直接损伤2）感染与非感染细胞形成合胞体3）程序性死亡4）自身免疫5）特异性CTL→破坏HIV感染细胞（六）、AIDS防治原则1、预防原则取缔娼妓打击贩吸毒者严格消毒1）切断传播途径2）疫苗接种2、AIDS的治疗1）抗病毒药物治疗叠氮胸苷（AZT）、二脱氧肌苷（ddI）、天花粉等。2）免疫重建治疗IFN-、IL-2、胸腺素、生长因子、T细胞疫