非免疫性胎儿水肿

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非免疫性胎儿水肿

NonimmuneHydropsFetalis

2胎儿水肿两个或以上胎儿腔隙出现异常液体积聚皮肤水肿腹水胸腔积液心包积液羊水过多胎盘水肿

3非免疫性胎儿水肿

发生率1/3,000次分娩4胎儿水肿的病因溶血性贫血其它贫血心脏病感染血管畸型血管意外淋巴管异常5胎儿水肿的病因脑部病变胸部肿物肿瘤代谢疾病染色体异常骨骼疾病其它和特发性6非免疫性胎儿水肿

的最常见原因在东南亚，-地中海贫血占围产期死亡1/4在欧洲和北美，心脏疾病和染色体异常占50%7预后所有非免疫性胎儿水肿病例的一半发生胎儿死亡，活产的病例约有一半死亡。8病理生理毛细血管滤过量增加淋巴流通量降低胎盘因素9产前诊断UltrasoundMaternaltesting:IndirectCoombs’,MCV,Hbsstudy,Kleihauer-Betketest,TORCHS,Parvovirus,G6PD,PK,AFP,maternalbloodchemistryetc...Amniocentesisandfetalbloodsampling:Karyotype,AFP,metabolictesting,DNA,antigen-specificIgM,IgA,PCR,viralculture,CBC,albumin,Hbsstudyetc...10产前治疗FetaltransfusionFetalpleurocentesisorpleuro-amnioticshuntingMaternalmedicatione.g.digoxin,spiromycinTherapeuticamniocentesisFetalsurgeryforcongenitalcysticadenomatoidmalformation,pleuraleffusion,sacrococcygealteratoma...11产后处理

分娩室复苏详细的母亲和产前病史理想的复苏团队应有６至７人额外的仪器和物料：新生儿麻醉用气囊，18-20Ga静脉短导管，双腔脐静脉导管，有创性血压监测，肝素针筒，保鲜薄膜或透明塑料袋(佳能®密實袋

大袋

Gallonsize)，跟母亲血配对的O负型PRBC血，除颤器，心室起搏器，生命体征监护器等等。12复苏团队分工和责任

由一位有经验的新生儿医师指挥和跟产科协调沟通气道和通气

站在复苏台头侧，插管和通气血液循环

站在复苏台一侧，评估心率，外周循环和呼吸音，当需要时进行心外按压13导管

站在复苏台另一侧，脐静、动脉插管，给药，换血或输血，腹穿和/或胸穿仪器和药物

放置ECG电极和SpO2感应器，连接血压和中央静脉压传感器，帮忙进行操作，负责复苏药物数据记录

负责记录复苏详细过程和用药，帮忙使用仪器和药物14跑腿

送标本到化验室15新生儿复苏注意事项不要急于转到NICU，要待病儿生命体征基本稳定，气管插管和脐导管要固定好。室温不要低于25℃，擦干，放好体位，戴帽，用保鲜薄膜复盖或放进塑料袋，贴上体温探头，把辐射加热器调至Servocontrol35.5–36.5℃。

如果MSAF，要首先吸气管。

16立即气管插管，脐静、动脉导管放置后做血气分析和Hct，低血糖常见，静脉通路建立后，给葡萄糖滴注8-10mg/kg/min.。如果正确气管插管，正压通气和心外按压，病儿无反应，应进行腹穿抽腹水(一般10-20ml/kg)，穿刺管可固定保留，以便稍后再抽液。

如果仍无反应，而且产前超声已发现胸腔积液，应进行胸穿，4或5肋间腋中线向后进针。一般右侧较为安全。

17严重胸积液时，肺发育不全常见，抽液后易并发气胸，进一步令临床情况恶化。

心包积液多数不需要立即做心包穿刺。

如果贫血严重，主张用部份交换输血，以免血容量过高。所需血量=[(理想Hct–实际Hct)÷(PRBC的Hct-实际Hct)]╳

估计总血容量。

应根据中央静脉压决定再输血或扩容。

18如果未能监测中央静脉压，血压正常时，建议做部份交换输血，血压低时，建议单纯输血。

血气分析确定有代谢性酸中毒才用Bicarbonate

(2to

3mEq/kg)。

病情稳定后，如果有低疍白血症，可用25%Albumin缓慢滴注。

19Bloodsampleforchromosome,Hbsstudy,TORCHSandmetabolicscreenUrinesampleformetabolicscreenWholebodyX-ray,photographySkinbiopsyPlacentaforpathologyAutopsy最终可能仍有15%诊断不明。20PxSexGABW(g)DiagnosisMVAlive1F36w1,880α-Thalassemia

2M35w3,730Lymphangiectasia,Chylousascites

3F34w2,880DownS.,46XX,(Rob14:21);MPS,EA,TEF,IA

4F35w3,980Chorioangioma,VSD

5F40w4,650???

6MTerm?Syphilis

7F40w3,160?E.Colisepsis,?IEM

8F37w3,190CCCH,Singleventricle

9F32w2,900???

10FTerm3,750SVT,WPWS.

Year1990-2010,SCNU,ServiceofPediatrics&Neonatology,CHCSJ,MacauContinue

21PxSexGABW(g)DiagnosisMVAlive11F28w1,300gTTT,twin1,recipient

12M25w1,020Lunghypoplasia,twin2

continueYear1990-2010,SCNU,ServiceofPediatrics&Neonatology,CHCSJ,Macau22非免疫性胎儿水肿的病因澳门仁伯爵综合医院儿科及新生儿科新生儿特护病区,1990-2010年23BukowskiR,Saad