休门氏症的评估与治疗

休门氏症的评定与治疗休门氏后凸畸形（也称为休门氏症）是胸椎的构造性脊柱后凸，是青少年脊柱后凸畸形最常见的因素，该病在1920年第一次报道。与姿势性脊柱后凸不同，休门氏症是僵硬的，不能用伸展进行矫正。休门氏症是一种骨软骨病，一种家族性骨科疾病，涉及小朋友臀部缺血性股骨头坏死。Sorensen在1964年提出该病的放射摄影外观：最少3个相邻椎体的楔形变均不不大于5度。此后，其它描述涉及，最少有一种楔形变的椎体；后凸角度不不大于45°（与生长青春期的正常20-40°存在较小偏差），终板不规则及椎间隙狭窄。休门氏后凸畸形是一种罕见的疾病，经常被保守治疗。大多数发病患者年纪在8至12岁，但12～16岁之间临床体现尤为明显。即使某些患者伴有疼痛，但更常见的是外观畸形的出现。在一项Rotterdam研究报告中回想了2753例成年侧位X光片，4.0％的患者符合休门氏后凸畸形的诊疗原则。其它研究中，患病率为0.4％〜10％。也有某些有关这种疾病在男性或是女性中发病更常见的有关报道。病因休门氏后凸畸形病因尚不明确。已经提出了许多理论，涉及骨软骨病，股骨头缺血性坏死，异常骨膜环骨化，软骨终板削弱。在病理学研究中，椎体软骨和生长板异常，软骨细胞不规则，受影响区域的骨骼发育缓慢，但没有骨坏死。Schmorl结节普通是可见的，批示椎间盘突出通过异常软骨端板进入椎体，但并不是疾病诊疗必需的。几个双胞胎的研究已经证明了休门氏后凸畸形的遗传因素。丹麦双胞胎登记册上近三万五千双胞胎的研究显示，休门氏后凸畸形在同卵双胞胎中的优势比为32.92，而异卵双胞胎为6.25，含有统计学意义（P<0.01），阐明遗传学确实在疾病发展中发挥作用。然而，涉及的具体基因和环境暴露的相对奉献仍然是未知的。评定临床评定应涉及体检和放射学研究。检查应着重于任何神经缺点的存在，特别是下肢的运动障碍或感觉障碍，尽管这些发现是罕见的。在82例休门氏后凸畸形患者的研究中，只有9％有术前神经学检查成果，从感觉障碍到脊髓病;术后末次随访都有改善。体格检查还应涉及站立姿势的检查以及在直立站立期间与否有脊柱后凸矫正。术前腿筋挛缩在休门氏后凸畸形患者中高达41％，外科医生可能会从评定肌肉紧张度中获益。屈曲，中立和伸展X光片有助于评定畸形的灵活性。应包含三英尺长的站立前后和侧面X光片以量化畸形程度。在变形顶点的支具上过分伸展的放射学影像对于评定弯曲的灵活程度也是重要的（图315-1）。如上所述，X线摄影测量有助于建立诊疗。然而，胸椎后凸的程度不一定与神经功效有关;一项研究显示神经完整患者与神经受损患者之间的胸椎后凸程度没有差别（T5-T12脊柱后凸分别为伴曲度72.5°，69°P=.61）。任何神经功效缺损的存在要在胸腰椎的磁共振成像中进行研究。某些作者已经描述了从最轻微的姿势性后凸到“前休门氏后凸畸形”，到休门氏后凸畸形的严重程度。姿势性脊柱后凸或姿势性驼背不是一种疾病状态，而是由摊坐或者姿势不佳引发的一种姿势性的，可弯曲的胸椎后凸（超出正常的20至40度的解剖胸椎后凸）。姿势驼背可由直立站立矫正，不需要外科治疗干预。前休门氏后凸畸形是一种被提出的中间状态，胸椎后凸可见，但没有前楔或Schmorl结节的特性性放射学检查成果（图315-2和315-3）。休门氏后凸畸形有不同的诊疗原则。即使某些专家已经将其定义为与最少两个楔形椎骨有最少45度的后凸，但最接受的原则是原始X线摄影描述的3个相邻椎体的楔形变均不不大于5度。休门氏后凸畸形还对胸腰段或腰椎也有描述。Blumenthal和同事将青少年T10至L4的后凸分为两组。最少三个持续椎骨前楔入5度或以上的（Sorensen原则），中心Schmorl结节和终板不规则的组合被归类为“典型”胸腰椎或腰椎休门氏后凸畸形。只有一种或两个级别的楔入，前Schmorl结节和椎间隙狭窄的组合被定义为典型的胸腰椎休门氏后凸畸形。后一种状况的患者比符合Sørensen原则（16.7％）的患者更有可能出现背痛（100％）。非手术管理休门氏后凸畸形的保守管理方略需要亲密观察，以及密集的身体康复和支具治疗。有些作者主张患者骨骼成熟前应避免手术治疗。普通来说，休门氏后凸畸形患者应避免脊柱上重复的，绷紧的力量型活动。在非常轻微的脊柱后凸病例中，频繁的随访和亲密观察可能是足够的。无论管理是非手术还是手术，应向含有症状的全部个体患者提供物理治疗。强化康复计划不仅用于治疗疼痛缓和和改善肌肉骨骼功效，并且尚有限制性肺部疾病（继发于后凸）的患者进行专门的呼吸康复治疗。常规康复技术和练习旨在改善姿势控制（练习正常坐姿和站立姿势），加强躯干力量（特别是躯干伸展），增加核心稳定性，伸展肌肉和肌腱。如果在防止脊柱后凸的持续进展或者疼痛没有得到充足解决问题中，康复和亲密观察局限性，则支具治疗是下一种治疗方案。坚硬支具是从轻度至中度形式的休门氏后凸畸形的非手术治疗的核心形式。如果可能的话，支具的总体目的是避免进一步的前椎体楔入并纠正脊柱后凸。理论上说，对的使用支具能够矫正曲度。支具的适应症是45至65度曲率的难治性疼痛，外观畸形和胸椎后凸。某些作者认为，如果在骨骼成熟迈进行支具干预，严重形式的胸椎后凸（曲率>70度）能够被治疗。在可用的多个支具中，研究最完善的，历史悠久的是Milwaukee支具。1960年至1978年用Milwaukee支具治疗的休门氏后凸畸形患者的长久研究表明，在长久使用支具的患者中，69％的患者在末次随访时脊柱后凸得到改善，而22％的患者加重，9％的患者状况没有变化。Milwaukee支具，两个后柱和一种前杆连接到骨盆带（骶骨）并且上延伸以连接到颈环（颈部）。波士顿支具是一种类似的支具，普通被称为胸廓-腰骶矫形器（TLSO）。该支具完全缠绕患者的躯干，但没有颈环。TLSO可能不适合较高位的胸椎后凸。在德国，Gschwend型支具已被用于治疗休门氏后凸畸形;该支具类似于TLSO，但也类似于含有开口的紧身胸衣。治疗休门氏后凸畸形更为当代的支具与传统的支具相似，但其功效和设计已经升级，以提高佩戴者的整体舒适度和依从性。有关使用支具治疗的频率和持续时间也有许多建议。支具建议每天使用16至23小时，具体取决于特殊支具的使用，脊柱的柔韧性和脊柱后凸的程度。医生之间的做法各有不同，特定病人的个性化治疗是最适宜的。普通来说，当支具用于矫正脊柱后凸时，应佩戴支具直到患者的脊柱达成成熟期或最少18个月。此后，患者能够在另外18个月的时间内逐步“断奶”。某些临床医生建议支具继续使用直到脊椎楔入度提高到5度或下列（从支具之前7.9度的平均楔入）。在罕见的僵硬性脊柱后凸的状况下，能够佩戴石膏支具2至3个月。对支含有利的反映预测指标涉及脊柱后凸的柔韧度，脊柱后凸曲率不大于65度和骨骼未成熟（最少1年的剩余生长久）。手术办法普通建议手术治疗是针对神经功效缺损，持续性疼痛，畸形进展，肺部损伤或不可接受的畸形外观的患者。柔韧度强的畸形普通采用Ponte截骨和单纯后路长节段内固定治疗，而对于严重的僵硬性畸形，可能需要在后路迈进行前路松解。曲率不大于75度的胸椎后凸畸形极少需要外科手术干预。与大多数畸形矫正同样，如果脊柱手术造成运动诱发电位或躯体感觉诱发电位发生变化，建议术中进行神经监护，以提示外科医生。后路后凸矫正使脊柱缩短。脊髓或神经根的过分拉伸或扭结可能造成运动和体感诱发电位的变化，如果发生这种状况，外科医生能够考虑移除部分内固定。后路椎弓根螺钉内固定伴后路松解Ponte截骨术往往是当代治疗的重要手段。在多节段Ponte截骨术中通过联合脊柱后凸段的悬梁臂技术和持续加压，能够实现很大程度的脊柱后凸矫正（图315-4;视频315-1）。一项进行Harrington棒内固定（n=37）或节段椎弓根螺钉固定（n=33）治疗最少2年，后凸最少有65度的70例患者的回想性研究显示，与分段技术（42.8度）相比，Harrington技术（49度）的术后平均矫正值较高，但Harrington技术（6度）的平均矫正丢失失随着时间的推移比分段技术（3.2度）也要快。然而，两组患者的术后后凸程度无明显差别。Ponte截骨能够通过单纯后路办法进行脊柱后凸矫正。Ponte技术在视频315-1中演示。简而言之，Ponte截骨术涉及切除下位椎间关节面，棘突，下层，以及一部分的下一水平上位椎间关节面。关节面能够用骨凿切除。棘突和下层普通用Leksell骨钳去除。当矫正脊柱后凸时，应注意去除任何可能会陷入脊髓的刺突及黄韧带。还必须切除上层关节突，使得在截骨术闭合期间没有神经根压迫。Ponte最初描述这项技术是使用椎板钩，脊柱棒和持续加压来矫正畸形。大多数外科医生现在在许多水平都使用椎弓根螺钉。测量的水平的数量是基于局部的脊柱平衡，但是它们应最少跨越从近端上矢状面Cobb角到最少第一种远端前凸椎间盘（普通为L2）。下面测量的椎体延伸到最少这一水平可减少远端交界性脊柱后凸的风险，这是休门氏后凸矫正手术的一种众所周知的问题。某些外科医生主张内固定器要置于远端水平不仅仅低于第一种前凸椎间盘而是更低：在最靠近平分S1垂直轴的椎体上，普通对应于L3。一旦内置脊柱棒，悬梁臂校正和持续加压相结合用于逐步将曲率校正为生理水平。过分矫正会增加交界性脊柱后凸的风险;而矫正率不大于初始畸形的50％能够减轻交界性后凸的风险。前后路前路治疗休门氏后凸畸形的办法要追溯到二十世纪七十年代，在注意到5度矫正丢失或超出73％以上的进行单纯后路关节融合的患者当中，Bradford及其同事结合了前后路关节融合术，以改善矫正维持和疼痛缓和。前路融合的适应症涉及显着的内固定脊柱后凸，减少不融合的风险，以及椎弓根螺钉固定矫正力度局限性。给定的具体原则涉及固定后凸的曲度不不大于80度或假关节形成。某些作者主张前后路联合治疗非柔性行曲度纠正不能低于过神位片50度.传统上通过原则开放性胸廓切开术进行前路松解。识别和去除椎间盘，并且在前内脏构造受到保护的同时将前纵韧带切除。用纤维化骨，如自体肋骨移植填充。脊椎后凸顶尖普通被松解，可松解在三至五个节段。胸腔镜检查可协助外科医生进行前路松解微创手术。规定认真的麻醉准备，单肺通气方便为胸腔镜设备提供空间。设立三个口：一种用于腔镜观察，另两个切口用于完毕操作所需的其它胸腔镜器械。椎间盘切除术和前纵韧带分割是考虑到在随即的后路内固定融合手术中必要的矢状面活动。成果非手术保守治疗办法如上所述，休门氏后凸畸形经常进行非手术治疗。强化康复已显示可减少16％的疼痛，甚至能够在防止脊柱后凸的进展中略有益处。支具治疗对于休门氏后凸畸形是一种有效的治疗办法，但值得关注的是，若没有持续的支具治疗，其成果可能不会持久或永久。通过32至34个月的支具治疗，Milwaukee支具能够将脊柱后凸减少35％至50％;成果与约20度曲率的校正相一致。在5年的随访中，66％的患者在初始曲率方面有继续的改善，但全部患者均出现初次矫正丢失.同时，在大概10％的患者中，曲率返回到使用支具前脊椎后凸的水平，在24％的患者中，脊柱后凸比用支具前更差。有证据表明，在18个月的随访中，甚至几乎全部接受支具的患者都有明显的矫正丢失。即使能够通过支具实现显着的矫正，但许多患者可能会随着时间的推移而失去已获得的矫正。另外，患者在进行支具治疗时经常碰到外在的身体和社会问题。患者报告起床和晚上睡眠困难。随着患者进入青少年时期，支具引发严重的焦虑和身体形象有关问题，这影响与同龄人的关系。尚有建议，经历长久支具治疗的患者的腰背痛风险较高。在支具治疗过程中应当对这些问题予以细致的关注度和敏感度。手术休门氏后凸畸形的手术治疗是有效的，并且能够通过器械和融合技术来实现明显的脊柱后凸矫正。使用层状钩或椎弓根螺钉（见图315-5中的示例）后路融合与前路脊柱松解相结合，能够矫正脊柱后凸角度37至42度。单纯后路矫正后凸角度27到46度。前路松解辅助矫正僵硬性脊柱的效用仍然是休门氏后凸畸形手术治疗中的一种选择，但普通来说，单纯后路即可。有证据表明，前路可能进一步增进后路矫正，但出现并发症更高。基于历史治疗，前路矫正需要胸廓切开术进入前柱，这理论上会使患者患有患胸腔积液，气胸和血栓形成的危险。为了减少前路手术的并发症发病率，与原则胸廓切开术比，视频辅助胸腔镜手术治疗前路脊柱松解更佳。休门氏后凸手术治疗后的并发症发生率相对较高。报告发生率在20％至40％之间;12％至20％是重要并发症，如神经功效缺损或并发症需要再手术。与外科矫正有关的最常见的围手术期外科手术并发症涉及神经功效缺损（如截瘫），浅层和深层伤口感染及呼吸问题，特别是在已经进行过胸廓切开术的状况下。有关随访和长久并发症，伴有复发性畸形的假关节，植入物失效/骨折以及近端和远端交界性脊柱后凸是最常见的。约17％的病例需要手术修复。休门氏后凸畸形矫正手术后长久临床成果是比较保守的但也是很有前景的。有关疼痛，几乎全部的研究已经证明，66％到90％的大多数患者，从手术中获得疼痛缓和。例外一项研究中对脊柱侧凸研究协会-22（SRS-22）的生活质量办法评定疼痛。在75个月的随访中位数中，18％的患者报告背部疼痛恶化，36％的患者背部疼痛没有变化，45％的患者背部疼痛有改善。除了疼痛，外观和自我满足是与休门氏后凸有关的重要临床终点指标。经手术矫正休门氏脊柱后凸的患者中有4