什么是KT综合征K

什么是KT综合征？KK-T综合征是一种良性疾病，现在的医学科技却无法做到根治，许多患者都在苦苦求索：能不能根治，怎么治疗，要不要手术，会不会遗传？面对K-T综合征，我们能做什么？什么是KT综合征？K-T综合征重要临床体现是什么？接下来，就带你理解一下吧！一.什么是KT综合征？KT综合征是一种先天性血管发育异常疾病，全称Klippel-Trenaunay综合征，19由法国医师Klippel、Trenaunay首先报道，又称“先天性静脉畸形骨肥大综合征”，以葡萄酒色斑痣、浅静脉曲张及肢体肥大三联征为重要体现。二．该病的重要临床体现是什么？本病的重要体现在一侧肢体，特别腿外侧多见，部分病变累及臀部、腰部或上肢。重要体现为①葡萄酒色斑，一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣，累及肢体的一部分，也可遍及患肢和躯干，压之能够褪色，其实质是皮内血管痣，是该病的特性性体现。葡萄酒色斑在婴幼儿时期即可发现，往往被认为是胎记，等到病变加重，出现一侧肢体增加、增粗时，才会就诊。国外对这类疾病的统计表明，从初次发现病变到初次进行检查的平均间隔是12.7年。②一侧肢体的增加或增粗，随着患儿的成长，病侧肢体会逐步增加、增粗。皮肤温度普遍高于健侧，还伴有淋巴系统异常等。③下肢浅静脉曲张，普通在出生后1年左右，体现为单侧下肢外侧浅静脉异常增多、曲张成团或呈网状，多数患肢静脉曲张随年纪增加日益加重。其发生部位不同与普通的下肢浅静脉曲张，重要集中在腿外侧；由于下肢静脉长久处在高压状况，成人患者患肢常伴有色素从容、溃疡。三．如何分辨是动脉型的还是静脉型的？该病传统办法分为下列几个类型：①静脉型——以静脉异常为主，涉及浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功效不全、深静脉缺如等；②动脉型——即动-静脉瘘型重要以患肢异常的动-静脉瘘为主；涉及动脉堵塞、缺如或异常增生等；③混合型。但严格意义上只有静脉型的属于真正的KT综合征，动脉型和混合型的属于PW综合征，由于临床体现相似，同属于血管畸形，但治疗原则不同。四．与单纯鲜红斑痣的区别是什么？单纯鲜红斑痣又称毛细血管扩张痣，是一种常见的先天性、低血流量的真皮内血管畸形，多出生时就有，好发于面、颈部，大多为单侧性。普通不伴有静脉曲张和肢体增粗增加。损害初起为大小不一或数个淡红色斑片，外形不规则，边界清晰，不高出皮面，压之部分或完全退色，表面平滑。随着年纪增加，颜色加深变红，变紫，病灶面积随身体生长而对应增大。治疗办法有脉冲染料激光，所发射的绿色激光能顺利地穿透病损上的表皮进入到病损部位，病损区血管内部的血红蛋白在激光下完全凝固，将异常的血管封闭，从而治疗病灶。由于病损的血管在皮下呈立体分布，每次激光的治疗只能祛除部分的血管，另外治疗后少数血管会发生再通的现象，因此治疗常需要分多次进行。每次治疗的间隔时间需要两个月以上，大概只有30%的患者能够治愈，70%的患者仅是有效。五.K-T综合征的危害美观，由于腿部的葡萄酒斑影响，患者特别是女性患者影响外观，无法穿裙子；后期骨骼增加增粗，严重时会由于两侧下肢长度不一，造成走路跛行。静脉曲张引发的血液回流不畅，静脉血液淤滞，皮肤营养性变化，长时间站立后下肢酸胀疼痛不适。溃疡，静脉回流不畅，血液淤滞到一定程度，静脉血内的毒素、代谢废物、有毒物质排泄不掉，淤在腿部会引发破溃，经久不愈会造成溃疡越来越大。血栓。同样道理，静脉血液回流慢、静脉血内的毒素、代谢废物淤滞，会造成血栓形成、血栓性静脉炎，严重会形成深静脉血栓甚至栓子脱落肺栓塞的致命风险。体现为沿着静脉走行红肿、疼痛，局部皮温增高，触之疼痛。由于血管畸形，造成患肢供血过多，发育超出对侧肢体，能够出现软组织和骨骼肥大，肢体增加增粗，严重时会由于两侧下肢长度不一，造成患儿跛行，长久跛行将影响脊柱发育，形成侧弯，双侧髋关节受力的不平衡，可能引发髋关节的劳损。个别病例由于动静脉瘘距离躯干近，造成肢体远端的缺血变化，体现为肢体末梢发凉，苍白或发紫，严重的可造成末梢部位发黑，坏死。六．做什么检查能够确诊KT综合征？现在认为KTS是静脉高压引发的一系列病理生理综合征，彩色多普勒超声检查能够发现异常的静脉，64层螺旋CT静脉成像或DSA造影能够显示异位浅表静脉曲张及异常增多的动脉及动静脉瘘。结合临床葡萄酒色斑痣、浅静脉曲张及肢体肥大三联征以及医生的体格检查能够确诊。七.K-T综合征的都有什么样的治疗办法？怎么判断与否需要手术治疗？通过检查和医生的问诊、查体，确诊了KT综合征，那么问题来了，该病与否需要治疗，需要如何治疗？与否需要手术治疗？评判的原则是什么？效果怎么样？下面从不同治疗办法的原理和效果分别叙述。A药品治疗针对KTS的血液淤积及其所带来的疼痛，成人患者可口服静脉活性药品。静脉活性药品用于减少化部水肿和增进溃疡愈合。马栗果种籽提取物如迈之灵；黄酮类，橙皮苷如地奥司明；化合药品涉及羟苯磺酸钙。其它植物成分如草木犀流浸液片消脱止-M片。使用静脉活性药品的原理的增加静脉张力和毛细血管通透性，黄酮类药品能够影响白细胞和上皮细胞而减轻炎症和水肿。马栗果种籽提取物（七叶皂苷）对于减少水肿、疼痛和瘙痒有效。地奥司明，橙皮苷，和微粒化纯化黄酮类药品可减少痛性痉挛和不安腿综合征，增进皮肤营养状态改善。己酮可可碱有增进溃疡愈合作用。B压力治疗轻度肢体增加增粗，浅静脉曲张为重要症状，能够穿医用二级压力弹力袜，需要量身定做的那种，能够增进血液回流、从而改善双腿差别，能够控制静脉曲张、减轻由于静脉淤血引发的下肢沉重感和肿胀，避免发生血栓性浅静脉炎。医用弹力袜能够减轻下肢肿胀及沉重感，避免淤血性溃疡及伴发疼痛。避免长时间站立、久坐和腿部抬高亦有助于增进静脉回流减少血液淤积。进口医用弹力袜的价格约在600元左右。成人弹力袜型号比较全，二级、三级压力的都有。针对小朋友特别是幼儿的弹力袜现在比较少，北京小朋友医院有部分型号，有某些进口弹力袜需要在国外定制小朋友弹力袜，价格相对昂贵。根据具体状况穿二级或三级压力的到大腿的。C手术治疗单纯浅静脉病变，特别是对深静脉畅通，下肢肿胀及沉重感及伴发疼痛症状严重，重复出现血栓、溃疡患者，可行浅静脉微创手术，普通用局部曲张浅静脉剥脱或微创消融疗法，能够有效缓和症状，改善外观。深静脉缺如或闭塞不能做这类手术。合并骨关节畸形，现在对于静脉病变的早期手术与否有助于改善肢体过分生长尚无这方面的报道，但是在干骺端适宜部位凿取横跨骺板的长方形骨块，然后将这骨块上下颠倒植入此骨槽内的骨骺固定术有一定疗效。随即Raab等通过病例分析认为女孩9岁前、男孩11岁前不适宜行骨骺固定术因其易脱落或不稳。对于两腿相差＞1.5cm的予以垫高健侧鞋底或必要时采用骨骺固定术。D．动脉型的介入治疗K-T综合征经常造成患肢长于健肢，造成一腿长一腿短，与否需要手术要看与否伴有动静脉瘘或动脉病变，有条件能够做一种下肢血管的核磁共振。如果是动脉型的KT综合征需要手术治疗，要栓掉某些异常动脉。能够在青春期前对患儿进行栓塞治疗，要栓掉某些异常动脉。肌肉软组织和骨肥大能够尝试做某些栓塞治疗，以期达成限制患侧肢体发育，减轻跛行的目的。经导管动脉介入栓塞术已成为治疗动静脉瘘的重要办法，介入治疗是通过平阳霉素+超液化碘油加用微钢圈栓塞进行栓塞治疗。治疗原则是“病变切除，节流开源”，也就是病变能切除者从动脉端阻断其瘘口增加远端血流，同时增加回流静脉的办法，以缓和病情延缓其发展。发生在膝关节以上较小的动静脉瘘采用微弹簧圈或加用硬化剂填塞治疗，对于膝关节处的动静脉瘘行带环人工血管置换术。E．葡萄酒色斑痣的激光美容治疗这类治疗往往在皮肤科的激光美容门诊做，可采用经皮Nd:YAG激光、深度达皮下10mm的巨大病变腔内Nd:YAG激光。对于肢体大片葡萄酒色斑需要联合使用脉冲燃料激光和以冰块冷却方式经皮Nd:YAG激光治疗，当合并有皮肤角化过分时使用二氧化碳激光治疗。除非对美观规定特别高，普通不建议做这类治疗，由于很难彻底的消除病变。八．与否能够结婚生子，与否遗传？有家长询问再要二胎如何能够避免再出生KT患儿。现在我们观察到的100多例患者，父母亲均无KT综合征，20余例婚后生育，儿女也无KT综合征遗传。具体需要进一步的询证医学证据。近年来，KTS在脉管畸形遗传方面的报道诸多，即使多数学者认为该病为常染色体显性遗传，但其家族性基因学研究证明其突变基因在血管形成过程中发挥着重要作用，因此KTS三联征中葡萄酒色斑痣含有家族遗传性。有文献报道称血管内皮生长因子与位于人类第5号染色体短臂的血管基因VG5Q和KTS之间存在遗传关系。这方面的基因检查也在科学研究中。基因检查治疗有一定的但愿。寄但愿于将来医学的快速发展，研制出靶向药品治疗，修复突变基因，从而达成治愈KTS。九．针对生长发育期的患儿，如何控制疾病不再进展？患肢长久穿医用弹力袜是简朴而有效的治疗办法，能够有效防止患肢过分生长，贵在坚持。如肢体长度差超出37.5px，可垫高健侧鞋底，或用骨骺夹限制较长一侧肢体的发育，从而减少两侧肢体的长度差，以防长久跛行引发继发病变。对有动静脉瘘或双侧肢体严重不等长的患儿，行双侧下肢动脉造影，如发现有异常血管，能够栓塞，以期达成限制患侧肢体过分发育，减轻跛行的目的。十．小结KT综合征是一种先天性血管发育异常，又称“先天性静脉畸形骨肥大综合征”，以葡萄酒色斑痣、浅静脉曲张及肢体肥大三联征为重要体现。该病现在医学技术还做不到根治，长久穿医用弹力袜是简朴而有效的治疗办法，如能坚持穿不中断，能够有效解决肢体增粗增加的问题，避免血栓、溃疡等并发症。中国的血管外科院士，汪忠镐专家，在他的专著《汪忠镐血管外科学》中专门有一章叙述K-T综合征，附录的典型病例，坚持穿医用弹力袜，随访