第08章心脏瓣膜病(九版循环内科学)

1第三篇循环系统疾病

第八章心脏瓣膜病华北理工大学附属医院刘培光内科学第9版2心脏瓣膜病目录第一节概述第二节二尖瓣狭窄第三节二尖瓣关闭不全第四节主动脉瓣狭窄第五节主动脉瓣关闭不全第六节多瓣膜病第一节概述

心脏瓣膜病概述定义：是由多种原因引起的心脏瓣膜狭窄或/和关闭不全所致的心脏疾病。生理：正常情况下，心脏瓣膜开放使血液前向流动，心脏瓣膜关闭则可防止血液反流，从而保证心脏内血液的单向流动。病理生理：当瓣膜狭窄时，心腔内压力负荷增加；当关闭不全时，心腔容量负荷增加。这些血流动力学改变，可导致心房或心室的结构改变和功能失常，最终出现心力衰竭、心律失常等临床表现。心脏瓣膜病概述常见病因：心脏瓣膜病的常见病因包括炎症、粘液样变性、先天性畸形、缺血性坏死、创伤性等。其中，风湿炎症导致的瓣膜损害称为风心病。我国心脏瓣膜病以风心病最为常见。风心病中二尖瓣受累在70%，二尖瓣合并主动脉病变在20-30%，单纯主动脉瓣病变为2-5%，三尖瓣及肺动脉瓣病变者少见。老年退行性心脏瓣膜病以主动脉瓣病变最为常见，其次二尖瓣病变。6心脏瓣膜病概述风湿热是心脏瓣膜病的主要病因，是由于A组β溶血性链球菌感染所致（多为咽峡炎），其致病机制与继发于链球菌感染后异常免疫反应有关。该细菌荚膜与人体关节、滑膜之间有共同抗原，链球菌感染后体内产生的抗链球菌抗体与这些共同抗原形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心瓣膜及丘脑下核、尾状核（舞蹈病），激活补体成分，产生炎症病变，从而产生相应的临床表现。咽峡炎，是发生在咽峡部位的急性炎症，是一种特殊类型的咽炎。咽峡，是指咽部垂直面的一个环形结构。上面为悬雍垂与双侧软腭游离缘，下面为舌根，左右面为腭舌弓、腭咽弓，这四面结构共同构成了一个环状狭窄部分，称为咽峡。8抗链球菌抗体交叉反应抗体沉积肌肉Aschoff小体纤维素性心包炎赘生物淋巴结内免疫反应，B细胞产生抗体嗓子疼，咽峡炎9心脏瓣膜病概述风湿热急性风湿热发生前2-6周常有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸道感染的表现，多急性起病，也可隐匿性进程，多为中等程度的不规则发热，伴有食欲减退、多汗、疲倦、面色苍白等毒血症表现。关节炎具有主要累及大关节（膝、踝、腕、肘关节）、游走性、多发性、不遗留关节畸形等特点，一般在数周内消失。10心脏瓣膜病概述风湿热心脏炎为小儿风湿热的主要表现，以心肌炎、心内膜炎最多见，也可发生心包炎，轻者无症状，严重者可导致心衰。心肌炎：可导致心脏增大、心尖搏动弥散、与体温不成比例的心动过速和心音低钝，可闻及奔马律及心尖区收缩期杂音。主动脉瓣区可闻及舒张中期叹气样杂音。心电图：PR间期延长，ST-T改变或心律失常。心内膜炎：主要侵犯二尖瓣，其次是主动脉瓣，导致瓣膜关闭不全，到处相应的症状和体征。11心脏瓣膜病概述风湿热急性期瓣膜损害多为充血水肿，恢复期即消失，但多次复发造成瓣膜永久性瘢痕形成，导致风湿性心脏病。心包炎多与心肌炎、心内膜炎同时存在，即全心炎。早期积液量少时，可有心前区疼痛，有时可闻及心包摩檫音，心电图ST段弓背向下抬高；积液量多时，有心前区搏动消失、心音遥远、颈静脉怒张、肝大等心脏压塞表现。心电图低电压。ECHO可确诊心包积液。12心脏瓣膜病概述风湿热可伴有舞蹈病（预后良好，4-6周后可自然痊愈）、皮下结节和环形红斑。Erythemamarginatum13心脏瓣膜病概述风湿热诊断标准(1992年AHA)：在确定链球菌感染的前提下，有2项主要表现，或1项主要表现加2项次要表现，即可诊断急性风湿热。主要表现：①心脏炎；②多发性关节炎；③舞蹈病；④环形红斑次要表现：①关节痛；②发热；③ESR、CRP升高；④PR延长。咽喉拭子或快速链球菌抗原试验阳性、链球菌抗体效价升高。14心脏瓣膜病概述风湿热诊断标准(1992年AHA)：例外标准（有以下3种情况不必严格执行诊断标准）①舞蹈病者；②隐匿发病或缓慢发展的心脏炎；③有风湿病史或现患风湿性心脏病，当再感染A组β溶血性链球菌时，有风湿热复发的高度危险者。15心脏瓣膜病概述风湿热急性期应当卧床休息，①有心脏炎者，待体温正常、心动过速控制、心电图改善后，继续卧床3-4周后，恢复活动。②有关节炎者，待血沉及体温恢复正常，即可开始活动。控制链球菌感染的方案包括：青霉素40-60万U肌内注射，bid，或苄星青霉素60万U（<27kg）肌内注射或120万U肌内注射（>27kg），qd，疗程2-3周。青霉素过敏，可使用红霉素、罗红霉素、林可霉素或喹诺酮类。16心脏瓣膜病概述风湿热对于单纯累及关节者，首选非甾体类抗炎药物，常用阿司匹林，小儿80-100mg/kg/d，或成人3000-4000mg/d，分3-4次口服，2周后开始减量，疗程4-8周。心脏炎病人宜早期使用肾上腺皮质激素，泼尼松成人开始剂量3-4mg/d，小儿1.5-2mg/d，分3-4次口服，2-4周后开始减量，疗程8-12周。17心脏瓣膜病概述风湿热对于单纯累及关节者，首选非甾体类抗炎药物，常用阿司匹林，小儿80-100mg/kg/d，或成人3-4g/d，分3-4次口服，2周后开始减量，疗程4-8周。心脏炎病人宜早期使用肾上腺皮质激素，泼尼松成人开始剂量3-4mg/d，小儿1.5-2mg/d，分3-4次口服，2-4周后开始减量，疗程8-12周。18心脏瓣膜病概述风湿热有舞蹈症病人，可加用镇静剂如地西泮、苯巴比妥等有心功能不全者，可应用小剂量洋地黄类药物、利尿剂和扩血管剂等药物，及时纠正电解质紊乱。对于曾经发作过风湿热的病人，要预防风湿热的复发，包括：每3-4周肌内注射苄星青霉素120万U，至少5年，最好持续到25岁，有风心病病人，预防最少10年或至40岁，甚至终身预防；过敏，该药红霉素口服，每个月6-7d，持续时间同前。THEEND第二节二尖瓣狭窄MS21MS病因主要病因是风湿热，多见于风湿热后（2-5年以上），部分病人无急性风湿热病史，但多有反复链球菌感染所致的上呼吸道感染史。多数病人的无症状期在10年以上，故MS在40-50岁发病，女性占2/3。22MS病因少见病因先天性发育异常瓣环钙化（老年退行性改变及结缔组织病如类风湿性关节炎、SLE、硬皮病）病毒（Coxsackie病毒）MS病理正常解剖：二尖瓣由左右瓣叶、乳头肌、腱索及瓣环构成。瓣叶附着部分称为瓣环，瓣膜由腱索支持，腱索本身则插入在乳头肌中或直接附着于心室肌内。任何一个部位出现病变，都会导致瓣膜的功能障碍，即狭窄或关闭不全。24猪二尖瓣（左心房被去除）瓣叶腱索乳头肌MS病理基本病理改变：瓣叶和腱索的纤维化和挛缩，瓣叶交界面互相粘连。上述病变使瓣膜位置下移，严重者如漏斗状，漏斗底部朝向左心房，尖部朝向左心室。二尖瓣开放受限，瓣口面积缩小，血流受阻，从而引起一系列病理生理变化。单纯MS占25%，MS伴MR占40%，主动脉瓣常同时受累。狭窄的二尖瓣二尖瓣、主动脉瓣同时置换MS病理生理正常二尖瓣口面积为4-6cm21.5-2cm2以上为轻度；1-1.5cm2为中度；小于1cm2为重度狭窄MS病理生理跨瓣压差正常在心室舒张期，左心房、左心室之间出现压力阶差，即跨瓣压差，早期充盈后，左心房、左心室内压力趋于相等。MS时，左心室充盈受阻，跨瓣压差持续整个心室舒张期，因而通过测量跨瓣压差，可判断二尖瓣狭窄程度。30MS病理生理瓣口面积（cm2）跨瓣压差（mmHg）左房压（mmHg）正常4-6无正常轻度MS大于1.5有正常中度MS1.0-1.5有升高重度小于1.020升高表MS对左房室跨瓣压差和左房压的影响MS病理生理二尖瓣狭窄左房压升高肺静脉压及肺毛压升高肺毛细血管扩张和瘀血肺间质水肿肺泡水肿呼吸困难、咳嗽、发绀等。心率增快时，心脏舒张期缩短，左房压更高>30mmHg，肺毛压更高肺动脉压升高肺小动脉痉挛肺小动脉硬化肺动脉高压RV后负荷增加，RV扩张，右心衰长期肺动脉高右心衰导致肺动脉压降低肺循环血减少，肺淤血减轻32MS临床表现（一）症状1.呼吸困难是最常见也是最早期的症状，在运动、情绪激动、感染、快速房颤时最易诱发（劳力性呼吸困难）病程进展后，出现静息时呼吸困难、阵发性夜间呼吸困难、甚至端坐呼吸。2.咳嗽常见，多在夜间睡眠或劳动后出现，为干咳无痰或泡沫痰；并发感染时，咳脓痰、粘液痰机制：支气管黏膜瘀血水肿时易患支气管炎，或扩大的左房压迫支气管。33MS临床表现（一）症状3.咯血①大量咯血：重度MS，LA压突然增高，肺静脉压增高，支气管静脉破裂出血。多见于MS早期。②痰中带血或血痰：与支气管炎、肺部感染、肺充血、肺毛细血管破裂有关，常伴有夜间阵发性呼吸困难。③肺梗死时咳胶冻状暗红色痰：MS合并心衰的晚期并发症。④大量粉红色泡沫状痰：急性肺水肿的特征，由毛细血管破裂所致。4.血栓栓塞：严重并发症发生栓塞者，约80%合并房颤，故合并房颤时虚预防性抗凝。34MS临床表现（一）症状5.其它症状声音嘶哑：LA显著扩大、左肺动脉压迫喉返神经吞咽困难：LA显著扩大、左肺动脉压迫食管食欲减退、腹胀、恶心等消化道瘀血症状：右心衰时部分病人有胸痛。35MS临床表现(二)体征1.严重二尖瓣狭窄的特征二尖瓣面容(双颧绀红)RV扩大时，剑突下可触及收缩期抬举样搏动。右心衰时，可出现颈静脉怒张、肝大、双下肢浮肿等。36MS临床表现(二)体征2.心音：①MS时，如果瓣叶柔顺有弹性，在心尖区多可闻及S1亢进，呈拍击样，并可闻及开瓣音；如果瓣叶钙化僵硬，则该体征消失。②肺动脉高压时，P2亢进或分裂37MS临床表现(二)体征3.杂音①MS特征性杂音为心尖区舒张中、晚期低调的隆隆样杂音，呈递增型，局限，左侧卧位明显，运动或用力呼气可使其增强，常伴舒张期震颤。房颤时杂音不典型。当胸壁增厚、肺气肿、低心排血量状态、右室明显扩大、二尖瓣重度狭窄时，杂音可被掩盖，称之为“安静型二尖瓣狭窄”38MS临床表现(二)体征3.杂音②严重肺动脉高压时，由于肺动脉及其瓣环的扩张，导致相对性肺动脉瓣关闭不全时，在胸骨左缘第2肋间闻及递减型、高调、叹气样、舒张早期杂音，称Graham-Steel杂音③右心室扩大时，因相对性三尖瓣关闭不全时，可于胸骨左缘第4/5肋间（三尖瓣听诊去），闻及全收缩期吹风样杂音。MS实验室检查和其他检查1.X线检查（1）肺淤血的征象①后前位及侧位显示肺静脉增高导致肺淤血的迹象，肺门增大，边缘模糊，血流均匀地分布在上叶，表现为上肺纹理增多；②肺静脉压的增高（>10mmHg）,导致间质组织的液体渗漏，小叶间的液体聚集在基部产生线性条纹，位于双侧肋膈角区，延伸至胸膜，即小叶间隔线，称为KerleyB线；③肺静脉进一步增高（>30mmHg）,间质液进入肺泡腔，出现肺泡水肿，中下肺野内中带，有片状模糊影，典型表现为蝶翼状。MS实验室检查和其他检查1.X线检查（2）左心房增大的影像。后前位胸片上右心房边缘的后方有一密度增高影（双心房影doubledensitysign），左心缘变直。左前斜位可见左心房使左支气管上抬，右前斜位吞钡可见增大的左心房压迫食管下段。主动脉弓缩小、肺动脉主干突出、RV增大、心脏呈梨形。MS实验室检查和其他检查2.心电图窦性心律时可见“二尖瓣型P波”（P波宽度>0.12s，伴切迹），提示左心房扩大。QRS波群示电轴右偏和右心室肥厚。完全合并房颤。二尖瓣Ｐ波42MS实验室检查和其他检查(三)超声心动图是确诊MS最敏感、可靠方法。M型：二尖瓣城墙样改变（EF斜率降低，A峰消失），后叶向前移动，瓣叶回声增强；M型见“城垛样”改变43MS实验室检查和其他检查(三)超声心动图二维超声：可观察瓣叶的活动度、瓣叶的厚度、瓣叶是否有钙化，以及是否合并其他瓣膜的病变等，从而有利于手术的选择。典型表现：舒张期前叶呈圆拱状，后叶活动度减少，交界处黏连融合，瓣叶厚度和瓣口面积缩小。二尖瓣粘连狭窄及气球样改变，主动脉瓣粘连狭窄，左房扩大，内云雾状影。舒张期二尖瓣鱼口样变44MS实验室检查和其他检查(三)超声心动图超声心动图：还可观察房室大小、室壁厚度和运动、左心功能、肺动脉压等。经食管超声：左心耳、左心房附壁血栓的检出。彩色多普勒血流显像：观察二尖瓣狭窄的射流。连续波或脉冲多普勒：测定舒张期跨瓣压差和二尖瓣瓣口面积。45MS实验室检查和其他检查(三)超声心动图狭窄程度瓣口面积（cm2）平均压力阶差（mmHg）肺动脉压（mmHg）轻度大于1.5小于5小于30中度1.0-1.55-1030-50重度小于1.0大于10大于50二尖瓣狭窄程度的判定46MS诊断和鉴别诊断（一）诊断心尖区有隆隆样舒张期杂音，伴X线或心电图示左心房增大，提示二尖瓣狭窄，超声心动图可确诊47MS诊断和鉴别诊断（二）诊断1.Austin－Flint杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全：心尖区闻及舒张中晚期柔和、低调隆隆样杂音，二尖瓣相对狭窄。2.左房黏液瘤：瘤体阻塞二尖瓣口，产生随体位改变的舒张期杂音，其前有肿瘤扑落音。ECHO可见左心房团块状回声反射。3.经二尖瓣口的血流增加：严重二尖瓣反流，大量左→右分流先心病、高动力循环如甲亢，心尖区可有舒张中晚期短促的隆隆样杂音。48MS并发症1.心房颤动：最常见的心律失常。相对早期发生。可能是病人就诊的首发症状。左心房压力增高致左心房扩大及房壁纤维化是房颤持续存在的病理基础。房颤时，因舒张期变短、心房收缩功能丧失、左心室充盈减少，使CO减少20-25%，常致心衰加重，突发严重呼吸困难，甚至急性肺水肿。49MS并发症2.急性肺水肿：是重度MS的严重并发症。表现为突发的重度呼吸困难和发绀，不能平卧，咳粉红色泡沫痰，双肺布满干湿啰音，常因剧烈体力活动或情绪激动、感染、心律失常等诱发，如不及时救治，可能致死。50MS并发症3.血栓栓塞：20%的病人可发生体循环栓塞，其中80%伴房颤。（部位）以脑栓塞最为常见，占2/3。也可发生于四肢、脾、肾和肠系膜等动脉栓塞。栓子（来源）多来自扩大的左心房伴房颤者。来源于右心房的栓子可造成肺栓塞。4.右心衰晚期并发症。右心衰导致右心排出量减少，导致肺循环血量减少，肺淤血减轻，呼吸困难可有减轻，发生急性肺水肿和大咯血的危险减少，但CO减少。51MS并发症5.感染性心内膜炎较少见6.肺部感染：常有肺静脉压增高及肺淤血，易合并肺部感染，感染后常诱发或加重心衰。52MS治疗

(一)一般治疗1.预防性抗风湿热治疗长期甚至终身应用苄星青霉素120万u，每月肌注一次2.无症状者，无特殊治疗，但应避免剧烈体力活动3.呼吸困难的治疗(1)窦性心律，心率快时呼吸困难，使用β受体阻滞剂、维拉帕米等(2)肺淤血造成呼吸困难时，间断利尿、限盐4.预防感染性心内膜炎：及时使用抗生素53MS治疗(二)并发症治疗1.大量咯血：坐位，镇静剂，静脉利尿剂2.急性肺水肿①选用扩张静脉系统，减轻心脏前负荷为主的硝酸酯类药物，避免使用扩张小动脉为主的药物②正性肌力药对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在快速房颤时可静注西地兰，以减慢心室率3.心房颤动:4.预防栓塞:阵发性或持续房颤：华法林抗凝54MS治疗(二)并发症治疗3.心房颤动(1)急性快速性房颤如血流动力学稳定，立即控制心室率,先静脉注射西地兰；不效，静脉注射地尔硫卓或艾司洛尔如血流动力学不稳定，立即电复律(2)慢性房颤①首先争取介入或手术治疗二尖瓣狭窄②电复律或药物转复：适应症：房颤病史＜1年，LA内径<60mm，且无窦房结或房室结功能障碍者；复律前3后4抗凝。③不宜复律或复律失败者：控制心室率＋抗凝（华法林)。β受体阻滞剂，维拉帕米，地尔硫卓或洋地黄55MS治疗(三)手术治疗对于中重度MS、呼吸困难进行性加重，或有肺动脉高压发生者，需通过机械性干预接触二尖瓣狭窄，降低跨瓣压差，缓解症状。年轻病人术后虚进行预防风湿热的治疗，直至成年。无论是狭窄还是关闭不全，瓣膜的病变程度是手术考虑的主要问题。除此之外，还要更加心脏功能决定手术时机。56MS治疗介入治疗经皮球囊二尖瓣成形术（PBMV）为缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法57MS治疗手术治疗1.二尖瓣分离术：闭式和直视2种2.人工瓣膜置换术适应证为：①严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形、不宜作分离术者；②MS合并MR者58预后在未开展手术治疗的年代，本病10年存活率在无症状被确诊后的患者为84％，症状轻者为42％，中、重度者为15％。死亡原因：心衰(恶液质)、血栓栓塞、感染性心内膜炎抗凝治疗后，栓塞减少；手术治疗提高了生活质量和存活率。59THEEND60第二节二尖瓣关闭不全MRmitralregurgitationMR病因二尖瓣结构mitralapparatus包括瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌等四个部分。MR病因正常的二尖瓣功能有赖于这四个部分及左心室的结构和功能的完整性，其中任何一个或多个部分发生结构异常和功能失调均可导致导致二尖瓣关闭不全，当左心室收缩时，血液反向流入左心房.Duringsystole,contractionoftheleftventriclecausesabnormalbackflow(arrow)intotheleftatrium.63MR病因过去风湿热是二尖瓣关闭不全的主要原因，现在发现风湿性单纯二尖瓣关闭不全比例逐渐减少。非风湿性单纯二尖瓣关闭不全的病因，以腱索断裂最常见，其次是感染性心内膜炎、二尖瓣粘液变性、缺血性心脏病等。MR病因病变部位慢性急性或亚急性瓣叶-瓣环风湿性感染性心内膜炎粘液样变性外伤结缔组织病人工瓣瓣周漏先天性（如二尖瓣裂）腱索-乳头肌瓣膜脱垂（腱索或乳头肌过长）原发性腱索断裂乳头肌功能不全继发性腱索断裂IE或慢性瓣膜病变所致MI并发乳头肌功能不全或断裂创伤所致腱索或乳头肌断裂心肌扩心病梗阻性心肌病冠心病表MR的病因分类65MR病因（一）瓣叶1.风湿性损害最为常见，占1/3，慢性炎症和纤维化使瓣膜僵硬、缩短、变形以及腱索粘连、融合缩短。MR的病人约半数合并MS。2.二尖瓣脱垂：多为二尖瓣原发性粘液性变，使瓣叶宽松膨大或伴腱索过长，心脏收缩时瓣叶突入LA而影响二尖瓣关闭。3.感染性心内膜炎、穿通性或非穿通性创伤破坏瓣叶4.肥厚型心肌病收缩期二尖瓣前叶向前运动导致MR5.先心病如心内膜垫缺损合并二尖瓣前叶裂导致MR66二尖瓣脱垂二尖瓣前叶裂68MR病因（二）瓣环扩大1.左室增大造成二尖瓣环扩大（牵拉）2.二尖瓣环退行性变和钙化瓣环钙化69MR病因（三）腱索这是引起MR的重要原因。先天性异常、自发性断裂或继发于感染性心内膜炎、风湿热的腱索断裂均可导致MR。70MR病因（五）乳头肌乳头肌的血供来自冠脉终末分支，对缺血很敏感，冠脉灌注不足可引起乳头肌缺血、损伤、坏死和纤维化伴功能障碍。乳头肌缺血短暂，可出现短暂的二尖瓣关闭不全；AMI发生乳头肌坏死，产生永久性二尖瓣关闭不全。完全断裂，造成严重致命性二尖瓣关闭不全。少见：先天性一侧乳头肌缺如，称为降落伞二尖瓣综合征。罕见：乳头肌脓肿、肉芽肿等。71乳头肌断裂72MR病理生理一、急性MR前向心搏量和CO明显减少左心室总的心搏量来不及代偿收缩期左心室射出的血液部分反流入左心房左心房容量负荷骤增左心房压和肺毛压急剧升高肺淤血和急性肺水肿与肺静脉流入左心房的血液汇总，在舒张期充盈左心室使左心房、左心室容量负荷骤增左心室来不及代偿，LVEDP急剧上升75病理生理二、慢性通过代偿，左心室舒张末期容量和压力可不增加，此时无临床症状。(区别于急性期)随着病程的延长，过度的容量负荷(左心室做无用功)最终导致左心房压和左心室舒张末压明显上升(与急性相同)，此时失代偿，肺静脉和肺毛压升高，发生肺淤血、左心衰竭。晚期肺动脉高压，右心衰竭。76临床表现(一)症状1.急性轻度二尖瓣反流症状轻较。重者很快发生急性左心衰，甚至发生急性肺水肿或心源性休克2.慢性轻度二尖瓣关闭不全可终身无症状，严重反流者早期出现疲乏无力，继而发生呼吸困难，晚期出现右心衰竭。77临床表现(二)体征1.急性心尖搏动为抬举样搏动。P2亢进，S4心尖部收缩期杂音是主要体征，可闻及>3/6级的收缩期粗糙的吹风样杂音，累及腱索、乳头肌时可出现乐音性杂音。肺水肿：干湿啰音。78临床表现(二)体征2.慢性1.心界向左下扩大（心尖搏动向左下移位）、右心衰：颈静脉怒张、肝大、双下肢浮肿2.S1减弱、S2分裂3.心脏杂音：典型杂音为心尖区全收缩期吹风样杂音，≥3/6级，可伴有收缩期震颤。严重反流时，导致相对性二尖瓣狭窄，心尖区刻纹机短促的舒张中晚期隆隆样杂音。79二尖瓣关闭不全的全收缩期杂音在心尖区明显，并向左腋下和左肩胛下区传导80实验室和其他检查(一)X线检查急性者心影正常或左心房轻度增大伴明显肺淤血甚至肺水肿。慢性重度反流常见左心房、左心室增大。左心室衰竭时可见肺淤血和间质性肺水肿征。晚期：RV增大、二尖瓣环钙化影。二、心电图急性者心电图正常，慢性者有左心房增大，左心室肥大及非特征性ST-T改变。少数有右心室肥大征Figure1.Volume-renderedimage.LubarskyLetal.Circulation.2007;116:e114-e115Copyright©AmericanHeartAssociation,Inc.Allrightsreserved.Normalanteriormitralvalveleaflet(blackarrow)andcaseouscalcificationofthemitralannulus(arrowheads)atposteriormitralvalveleafletareshown.82实验室和其他检查三、超声心动图彩色多普勒血流显像诊断MR敏感性几乎达100%，并可对二尖瓣反流进行半定量和定性诊断。(1)半定量诊断标准：轻度：反流局限于二尖瓣环附近中度：反流达到左房中部重度：反流直达左房顶部(2)定量诊断标准轻度：射流面积<4cm2，每次搏动的反流量<30ml，反流分数<30%中度：4～8cm2，30-59ml，30-59%重度>8cm2，>60ml，>50%838485诊断1.急性MR的诊断突发呼吸困难心尖区出现典型收缩期杂音X线心影不大而肺淤血明显具有明确病因(二尖瓣脱垂、IE、AMI、创伤和人工瓣膜置换术后）86诊断

2.慢性MR主要线索为心尖区典型的收缩期吹风样杂音伴左心房和左心室扩大UCG可明确诊断急性和慢性MR87鉴别诊断1.三尖瓣关闭不全：胸骨左缘第4、5肋间全收缩期杂音，几乎不传导，少有震颤，吸气时增强，伴有颈静脉和肝脏收缩期搏动2.室间隔缺损：胸骨左缘3、4肋间全收缩期杂音，粗糙而响亮，不向腋下传导，可伴胸骨旁收缩期震颤3.主动脉瓣狭窄：胸骨右缘第2肋间，射流性收缩期杂音，偶伴有收缩期震颤，呈递增递减型，向颈部传导。4.其他：肥厚型梗阻型心肌病杂音：胸骨左缘第3、4肋间。肺动脉瓣狭窄的杂音：胸骨左缘第2肋间。有赖于ECHO确诊及鉴别88并发症1.心力衰竭急性者早期出现，慢性者出现较晚。2.心房颤动见于慢性重度MR者3.IE发生率较MS多见；栓塞较MS少见。89治疗(一)内科治疗：目的是减少反流量、降低肺静脉压、增加CO1.急性动脉扩张剂(硝普钠)：减低体循环血流阻力，故能提高主动脉输出血流，同时降低二尖瓣反流量和左房压低血压时，不宜使用，而可行IABP2.慢性无症状，定期随访，预防风湿热及IE已有症状，ACEI能降低LV溶剂，缓解症状。血管扩张剂作用不大。90治疗(二)手术治疗：是根本措施，应在左心室功能发生不可逆损害之前进行。1.急性：在药物控制症状的基础上，采取紧急或择期手术2.慢性：适应症：①重度二尖瓣关闭不全伴心功能NYHAⅢ或Ⅳ级②心功能NYHAⅡ级伴心脏大，左室收缩末期容量指数（LVESVI）>30ml/m2③重度二尖瓣关闭不全，LVEF减低，左室收缩及舒张末期内径增大，LVESVI≥60ml/m2

，无症状者也应考虑手术治疗3.常用手术方法：二尖瓣修补术、二尖瓣置换术91预后急性严重反流伴血流动力学不稳定者，如不及时手术干预，死亡率极高慢性MR者，可在相当长的时间内务症状，然而一旦出现症状则预后差。单纯二尖瓣脱垂而无明显反流及无SM者，大多预后良好。年龄>50岁、有明显收缩期杂音和二尖瓣反流、瓣叶冗长增厚、左心房增大者预后较差。多数患者术后症状和生活质量改善，较内科治疗存活率明显提高。92THEEND93第三节主动脉瓣狭窄AS94病因有三种：先天性病变退行性变炎症性病变单纯性AS多为先天性或退行性，极少数为炎症性，且男性多见95病因(一)先天性畸形1.单叶瓣畸形引起严重的AS，导致婴儿死亡，青春期前即需矫正2.二叶瓣畸形：是成人孤立性MS的常见原因。发生率1%，瓣膜纤维化、钙化，活动度降低而造成瓣口狭窄。结局：1/3狭窄；1/3关闭不全；1/3轻微异常。3.三叶瓣畸形：表现为三个半月瓣大小不等，瓣叶交界区融合。少数人表现为AS。96病因(二)老年性主动脉瓣钙化65岁以上老人患病率2%。与冠脉钙化相似。(三)风湿性心脏病风湿性炎症导致瓣叶交界处融合、瓣叶纤维化、钙化、僵硬、挛缩畸形儿引起狭窄。AS常伴AR及MS97病理生理正常成人主动脉瓣口3-4cm2。心衰症状：瓣口≤1.0cm2时，LV-Aorta之间收缩期的跨瓣压差明显，致使左心室壁向心性肥厚，其顺应性下降，致使LVEDP进行性升高，致使LA后负荷增加；致使肺静脉压、肺毛细血管楔压和肺动脉压相继增加，出现心衰症状。心、脑缺血症状:(1)LV肥厚、射血时间延长，心肌耗氧增加。造成心肌缺血和心绞痛发作，(2)主动脉根部舒张压降低、LVEDD增加压迫心内膜下血管，造成冠脉灌注减少和脑供血不足。造成头晕、黑蒙、晕厥98临床表现(一)症状（瓣口≤1.0cm2）1.呼吸困难：劳力性呼吸困难是晚期常见的症状。逐渐出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸乃至肺水肿2.心绞痛：常由运动诱发，休息后缓解3.晕厥多发生于劳力当时，少数休息时发生，由于脑缺血引起心绞痛、晕厥、心衰是AS的常见三联征99临床表现(二）体征1.心界及外周体征：向左扩大或者正常。细迟脉、SBP↓、脉压↓2.心音：S1正常，S2减弱或消失，A2逆分裂。可闻及S43.心脏杂音：典型杂音为粗糙而响亮的射流性杂音，3/6级以上，呈递增递减型，向颈部传导，在胸骨右缘第1-2肋间听诊最清楚。100实验室和其他检查(一)X线检查：心影一般不大，左心房、左心室轻度增大；升主动脉扩张。(二)心电图：左室肥厚伴劳损、左房大(三)超声心动图1.主动脉瓣狭窄瓣叶增厚、回声增强；收缩期开放幅度减少(常<15mm)，开放速度减慢。2.LV后壁及IVS对称性肥厚，LA可增大，主动脉根部狭窄后扩张3.发现二、三叶主动脉瓣畸形101实验室和其他检查(三)超声心动图4.彩色多普勒可见五彩镶嵌的射流，连续多普勒可测定血流流速。通过测定主动脉瓣口的最大血流速度，计算最大跨瓣压差和瓣口面积，以估计狭窄程度。轻度狭窄：射流速度<3m/s，平均压力阶差<25mmHg，瓣口面积>1.5cm2;中度狭窄：射流速度3-4m/s，平均压力阶差25-40mmHg，瓣口面积1.0-1.5cm2;重度狭窄：射流速度>4m/s，平均压力阶差>40mmHg，瓣口面积<1.0cm2;102诊断典型主动脉瓣狭窄杂音时，较易诊断，确诊有赖于超声心动图。(一)合并关闭不全和二尖瓣损害，多为风心病；(二)65岁以下、单纯主动脉瓣狭窄病变者多为先天畸形(三)>65岁者，退行性老年钙化性病变多见103鉴别1.梗阻性肥厚型心肌病：收缩期二尖瓣前叶前移致使LVOT梗阻，听诊：胸骨左缘第４肋间可闻及中晚期射流性收缩期杂音，不向颈部和锁骨下传导。ECHO提示LV壁不对称肥厚、IVS肥厚与左室后壁之比≥1.32.其他先天性主动脉瓣上狭窄、先天性主动脉瓣下狭窄104并发症(一)心律失常:房颤、AVB。室性心律失常(二)心脏性猝死(三)心力衰竭：发生左心衰竭后自然病程缩短(四)感染性心内膜炎(五)体循环栓塞(六)胃肠道出血：部分患者有胃肠道血管发育不良，可合并出血。老年瓣膜钙化患者，出血多为隐匿性和慢性。105治疗(一)内科治疗1.预防感染性心内膜炎；2.定期复查（包括UCG定量测定）；3.抗心律失常：出现房颤应尽早转复；4.治疗心力衰竭：利尿ACEI及β受体拮抗剂不适用于AS。106治疗(二)手术治疗人工瓣膜置换术直视下主动脉瓣分离术经皮主动脉瓣球囊成形术经皮主动脉瓣置换术：不是首选。107预后无症状者，存活率与正常人群相似，3-5%可发生猝死。三联征出现提示预后不良。心绞痛：5年死亡率50%晕厥：3年死亡率50%心衰：2年死亡率50%108THEEND109第四节主动脉瓣关闭不全AR110病因主要是由主动脉瓣本身病变、主动脉根部疾病所致(一)急性AR1.感染性心内膜炎2.胸部创伤3.主动脉夹层血肿4.人工瓣膜撕裂(二)慢性AR111病因(二)慢性AR1.主动脉瓣本身病变①

风心病约2/3的主动脉瓣关闭不全为风心病所致②先天性畸形：二叶主动脉瓣；室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂；③感染性心内膜炎；④退行性主动脉瓣病变；⑤

主动脉瓣粘液样变112病因(二)慢性AR2.主动脉根部扩张①Marfan综合征②梅毒性主动脉炎③其他：高血压性主动脉环扩张、主动脉夹层形成、强直性脊柱炎113Marfan综合征1.遗传性结缔组织并，通常累及骨、关节、眼、心脏和血管。2.典型表现：四肢细长，韧带和关节过伸、晶状体脱位和升主动脉呈梭形瘤样扩张。114115关节过伸116晶状体脱位117瘤样扩张118正常小夹层(箭头)119病理生理(一)急性：舒张期反流→LV容量负荷↑→LVEDP↑→LA