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恶性萎缩性丘疹病〔Degos‘disease〕

并发肠瘘1整理课件临床概述⑴一种少见的，致命的，常伴有包括皮肤及内脏器官等多脏器堵塞的疾病。⑵该特异性病损继发于小血管内膜增生、血栓形成，最终导致脏器缺血、梗死、穿孔。⑶常累及胃肠道、中枢及外周神经系统、生殖泌尿系、心脏、肺、胰腺、肾上腺等。⑷全身表现通常于皮肤损害出现后数周至数年内。2RobertDegos

(1904～1987)1926～1930于法国HospitauxdeParis实习医师。1934～1951任职于HopitalSt.-Louis皮肤科。1951聘为教授，研究皮肤病及梅毒疾病3RobertDegos

(1904～1987)ChiefEditoroftheAnnalesdedermatologyAuthorofagreattextbook(Dermatologie)regardedasthebibleofthefrenchdermatologists4单纯皮肤型系统表现伴皮肤表现型Degos’病

分类5免疫功能紊乱严重感染凝血系统异常常染色体显性遗传病因学病因学6流行病学⑴全世界报道不到150例，绝大多数为散发病例。⑵发病率男女比例3：1。⑶根本上中年发病，也有婴儿期〔3w～17w〕发病的报道7皮肤表现⑴是促使患者就医的主要病症。⑵单纯侵犯皮肤的仅占所有病例的37%。8胃肠道表现⑴通常发生于表皮病损后数周至数年不等。⑵病症通常是非特异性的，如腹痛、腹胀、恶心、呕吐、腹泻、便秘等。⑶消化道损害严重者常伴有消瘦、乏力、体重下降及营养不良病症。⑷晚期患者出现消化道出血、梗死、穿孔、肠皮肤瘘等。9中枢神经系统表现⑴CNS损害常见，病症非特异。⑵中枢及周围神经系统均受累，病症表现为面部及四肢感觉异常，头痛、头晕、癫痫发作、偏瘫、失语、失忆等。⑶临床表现与大脑、脊髓的缺血性改变有关。10其他脏器受损表现⑴心、肺受累：胸痛、呼吸困难。⑵胸膜炎、胸水、缩窄性心包炎。⑶肾脏受累：肾血管炎11检查⑴胸片：胸膜及心包钙化，缩窄性心包炎。⑵消化道内镜：全消化道尤其是小肠，可见与表皮相同的病变或溃疡。⑶腹腔镜检查：小肠浆膜面可见特征性的凹陷性皮损。,中心呈脐凹状瓷白色,周边隆起有红晕。12检查13检查1415

病理学特点表皮萎缩角化不全，胶原纤维减少16

病理学特点血管内膜增厚，血管周围淋巴细胞、中性粒细胞浸润17

病理学特点肠壁浆膜、粘膜面大量溃疡病灶18

病理学特点小动脉坏死性脉管炎，粘膜下层出血，上皮脱落，血栓形成19治疗⑴表皮病损常无需特殊治疗。⑵系统型病变与预后相关，需早期诊断。⑶药物治疗大多无效，激素冲击、抗血小板药物、静脉注射免疫球蛋白据报道可能有一定疗效。⑷外科处理主要针对其并发症，如肠穿孔、出血、颅内出血等。20Kameda,etal.RheumatolInt.2021,21整理课件手术处理的问题⑴术中看到肠道外表有与皮肤相似的皮疹时要高度警惕。⑵注意与Cro

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