先天性心脏病介入治疗的临床分析

先天性心脏病介入治疗的临床分析

先天性心脏病（先心病）的发病率约占所有新生儿的0.6%9%。据估计，中国每年患有先心病的新生儿达到15.20万人。先心病是严重危害儿童生命及健康的疾病,过去传统的治疗方法,是施行心脏外科手术。但心脏外科手术需全麻体外循环下行开胸手术,对患儿的损伤大,手术并发症多,术后恢复时间长,有一定的病死率,且手术瘢痕较大,严重影响美观和患儿的心理健康。自1966年Rashkind和Miller应用球囊导管行房间隔造口术,治疗大动脉转位以来,经导管介入性治疗术,已是先心病重要治疗方法之一。我科于1987年4月,成功完成第1例先心病介入治疗—经皮肺动脉瓣狭窄球囊扩张术,至今年2月为止已完成各类先心病经导管介入治疗1844例,现就以上病例,做回顾性分析如下:临床资料及影像学检查我院(科)自1987年4月至2011年2月,共完成先心病介入治疗1844例,其中男性743例,女性1101例;其中动脉导管未闭(PDA)818例,房间隔缺损(ASD)600例,膜部室间隔缺损(VSD)190例,肌部VSD2例,肺动脉瓣狭窄(PS)212例,主动脉瓣狭窄(A3)5例,室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)2例,其他冠状动脉瘘及复合畸形等15例。详细临床资料如下:经皮球囊肺动脉瓣狭窄扩张成形术(PBPV)临床资料:先天性肺动脉瓣狭窄(PS)患者212例,男性122例,女性90例,年龄3个月~40岁,平均年龄5岁;平均体质量18.8kg。212例患者均因体检发现心脏杂音就诊,经心电图、X线摄片及彩色多普勒超声(UCG),检查确诊为先天性肺动脉瓣狭窄。行心导管检查测定右心室收缩压和肺动脉压力,并行右心室造影进一步确定诊断。本组重度肺动脉瓣狭窄[跨瓣压差>80mmHg(1mmHg=0.133)kPa]71例,中度(跨瓣压差50~80mmHg)98例,轻度(跨瓣压差40~50mmHg)43例。并卵圆孔未闭36例,ASD12例,PDA1例,合并ASD及肌部VSD1例,合并ASD及PDA2例,复杂畸形术后4例。经导管房间隔缺损封堵术临床资料:继发孔型ASD共600例,其中男性235例,女性365例;年龄1.3~72岁,平均12岁;体质量10~107kg,平均33.9kg。所有患儿均经临床体检、X线胸片、心电图及经胸超声心动图(TTE)确诊为继发孔型ASD。心电图检查:术前心电图正常361例,电轴右偏138例,完全及不完全右束支阻滞75例,右心室肥厚16例,I°房室传导阻滞4例,频发室性期前收缩2例,1例合并预激综合征,T波改变3例。心脏像心胸比例(C/T)0.51±0.05。超声心动图检查:本组病例均经TTE检查,术中食管超声TEE7例,ICE11例,球囊测量67例。TTE测得ASD直径5~33mm,平均(14.2±5.8)mm;房间隔最长径平均(45.5±7.5)mm;球囊测得ASD直径20~38.5mm,平均(24.76±6.15)mm;主肺动脉压力(30.1±8.8)/(12.2±4.3)mmHg,平均压(19.6±5.8)mmHg,QP/QS(14.2±5.8)∶1,全肺阻力203.2dyn·s-1·cm-5。动脉导管未闭封堵术临床资料:PDA共818例,男性283例,女性535例,年龄:0.5~58岁,平均7岁,体质量4.5~83kg,平均22.63kg;这些患儿中,<3岁婴幼儿占到37.2%,体质量低于10kg占到13.5%;心电图检查:左心室高电压153例;完全及不完全右束支阻滞18例,右心室肥厚10例,左心室肥厚190例,双心室肥厚8例,T波改变6例;I°房室传导阻滞2例,偶发室性期前收缩4例,合并预激综合征2例,房扑1例。心脏像C/T(心胸比例)0.38~0.78,平均(0.55±0.06);超声心动图检查:测得PDA肺动脉端直径1.0~13mm,平均(3.89±1.61)mm;主肺动脉压[(41.0±21.0)/(21.3±13.6)mmHg],平均压(29.9±16.8)mmHg,QP/QS(2.6±2.3)∶1,全肺阻力312.6dyn·s-1.cm-5。全部患者均经主动脉弓降部造影检查,观察PDA形态并测量直径,PDA最窄内径0.4~15mm,平均(3.6±1.9)mm,主动脉端内径2~28mm,平均(10.4±4.1)mm,长度2~20mm,平均(7.6±3.0)mm。室间隔缺损封堵术临床资料:190例膜部VSD患者,2例肌部VSD(男性92例,女性100例),年龄2.7~50岁,平均9岁;体质量10~91.0kg,平均30.94kg;心脏像C/T0.38~0.64,平均(0.51±0.05);心电图异常54例:不完全性右束支传导阻滞14例,完全性右束支传导阻滞1例,Ⅰ°房室传导阻滞1例,左前分支阻滞1例,左心室肥厚4例,左心室高电压33例。术前超声心动图测量膜周部VSD左心室面的大小2.0~16.0mm,平均(5.73±2.66)mm,距主动脉瓣距离2~12mm,平均(4.65±2.03)mm,左心室舒张末径28~61mm,平均(40.87±5.64)mm,左心房前后径14~37mm,平均(23.70±4.20)mm,右心室前后径7~26mm,平均(13.20±3.19)mm,射血分数51%~83%,平均(67.75±5.40)%。膜部瘤形成96例,1例合并动脉导管未闭,1例为膜周部VSD修补术后残余分流。住院天数4~35d,平均(10.17±4.39)d。治疗方法经皮球囊肺动脉瓣狭窄扩张成形术(PBPV)方法:基础麻醉下行右心导管及右心室造影术,测量跨肺动脉瓣跨瓣压差及肺动脉瓣环径,选择大于肺动脉瓣环径20%~40%的球囊扩张肺动脉瓣2~3次,扩张后重复连续测压,必要时再次行右心室造影。经导管房间隔缺损封堵术方法:基础麻醉下右心导管做血流动力学评价,右心导管经ASD送入左上肺静脉,送交换加硬导丝,沿导丝送入鞘管,封堵器经鞘管送达房间隔缺损处分别释放左右侧伞,超声心动图及透视显示位置良好,无残余分流后,释放封堵器。动脉导管未闭封堵术方法:基础麻醉下行右心导管做血流动力学评价,然后穿刺右股动脉行主动脉弓降部造影,以观察PDA的位置、形态及肺动脉端大小,根据测量结果选择合适封堵器,将交换导丝通过PDA置于降主动脉,沿导丝送入输送鞘管,经输送鞘管将封堵器送至降主动脉。待封堵器单盘完全张开后,将输送鞘管及内芯一并回撤至PDA的主动脉侧,然后固定内芯,仅回撤输送鞘管至PDA的肺动脉侧,使“腰部”完全卡于PDA内。10min后重复主动脉弓降部造影,若证实封堵器位置合适,无残余分流时,释放封堵器。目前常用的,主要是国产及进口的蘑菇伞和弹簧圈,一般PDA2mm以下选择弹簧圈,2mm以上选择蘑菇伞,近几个月,我们应用AmplatzerPDA二代产品,治疗了9例PDA较细长的患者。经导管室间隔缺损封堵术方法:基础麻醉下,行右心导管做血流动力学评价,穿刺右股动、静脉,行头20°,左前斜60°的左心室造影,确定室缺位置、大小及与主动脉瓣距离。建立经室缺的动静脉环形轨道,由静脉侧沿导丝送入长传送鞘管,根据左心室造影测量的室缺直径,选择适合的封堵伞进行封堵。重复左心室造影和超声心动图检查,确定封堵器位置良好后释放堵闭器。结果一、通过球形囊肿肺动脉瓣狭窄的扩张pb-pv1.术后右心室压力和动脉压力9±28.8)mmHg,肺动脉压力(23.42±5.71)mmHg;术后右心室压力(53.5±18.9)mmHg,肺动脉压力(21.32±4.61)mmHg。术后即刻测量跨瓣压差,由扩张前(72.0±28.7)mmHg,下降至(30.1±15.8)mmHg。2.跨瓣压差hg4%),跨瓣压差由扩张前(85.0±34.9)mmHg,下降至(34.5±15.7)mmHg;体质量<10kg患儿31例(14.6%),跨瓣压差由扩张前(85.0±34.9)mmHg,下降至(34.5±15.7)mmHg;右心室流出道破裂1例导致死亡,三尖瓣腱索损伤1例,急性左心衰1例,其余治疗过程无严重并发症。3.右心室功能改善本组重度PS71例,跨瓣压差>80mmHg,部分伴发绀(心房水平右向左分流),PBPV后跨瓣压差由扩张前(105.6±22.3)mmHg下降至(34.2±23.6)mmHg,效果显著。随着右心压力的下降,心房水平通过卵圆孔右向左分流消失,右心室功能明显改善。需二次球囊扩张4例,其中1例因左心发育小,为防止急性左心衰未充分扩张,间隔6个月做了第二次球囊扩张。避免了外科手术风险,改善了低氧血症,发绀症状消失,达到治愈目的。4.肺动脉瓣狭窄部位2009年应用经导管射频打孔、肺动脉瓣球囊扩张介入治疗2例,年仅3个月、体质量5kg的PA/IVS患儿。均在全麻气管插管后行右心导管,第1例术前右心房压15/10(11)mmHg、右心室压139/3(8)mmHg,右心室造影显示肺动脉瓣闭锁,流出道呈盲端。经主动脉弓降造影示PDA3mm,肺动脉瓣环径10.6mm;经射频打孔后应用直径3mm(冠状动脉球囊)、6mm、9mm及12mm4个球囊,逐步扩张肺动脉瓣。术后测右心室压68/6(10)mmHg,肺动脉压28/16(22)mmHg,连续测跨肺动脉瓣压差39mmHg。术后右心室造影:右心室→主肺动脉→左右肺动脉顺序显影。即刻UCG:肺动脉瓣最大开瓣径5~6mm,左心内径增大,三尖瓣反流显著减少。术后不到24h拔除气管插管,SpO294%~96%,术后48h血流动力学趋于平稳,2d后停用前列腺素E1,无并发症。2年随访情况良好,跨肺动脉瓣压差25mmHg。第2例射频打孔成功后,球囊扩张1次,发现心率、血压下降,药物治疗效果不明显,怀疑心包填塞,急诊外科手术,术后恢复良好。5.轻肺动脉瓣关闭不全、心功能正常190例PS球囊扩张术后患儿,来院随诊,其中8例出现轻度肺动脉瓣关闭不全,但心腔内径及心功能正常;需二次球囊扩张4例,140例随诊1年以上,术前均有右心扩大、右心室肥厚,至1年时全部心腔内径及室壁厚度恢复正常。二、并发症和预后1.手术成功率98.8%(593/600),选择封堵器直径6~40mm,平均(19.0±6.8)mm,手术时间(68.3±27.5)min,7例(1.2%)不能成功封堵者分别为:1例释放封堵器后即发现移位,即刻通知外科及时开胸,取出封堵器并修补缺损。另5例因缺损较大或边缘不足,放弃介入治疗。1例术中出现Ⅲ°房室传导阻滞放弃介入治疗。手术即刻效果:除2例患者少量左向右分流外,3例患者微量左向右分流外,余者房水平分流信号完全消失。严重并发症包括:1例手术当日出现Ⅲ°房室传导阻滞,第3天取出封堵器;1例术后出现Ⅱ°房室传导阻滞,激素治疗无效,8d取出封堵器。2.600例患者中有35例为多发性ASD,其中33例应用1个封堵器成功闭合,ASD直径平均(15.3±5.3)mm,选择封堵器直径平均(16.8±4.9)mm,1例(2个缺损孔之间距离为10mm)分别用14mm和10mm2个封堵器封堵。另1例(2个缺损孔之间距离为20mm)分别用16mm和18mm2个封堵器封堵。手术即刻效果,多发性ASD完全堵闭率94.3%(33/35),2例患者少量左向右分流外,余者房水平分流信号完全消失。3.146例ASD较大(>15mm)患者实施了经导管介入治疗,患者年龄平均(9.11±4.75)岁;体质量平均(33.09±17.68)kg。经TTE测得ASD直径15~34mm,平均(19.35±3.94)mm;选择封堵器直径18~40mm,平均(23.94±4.55mm)。主肺动脉压力﹝(32.73±8.46)/(12.77±4.61)﹞mmHg,平均压(20.69±5.90)mmHg,QP/QS(2.84±2.39)∶1,全肺阻力(165.60±133.60)dyn·s·cm-5。141例成功封堵ASD,成功率96.6%。4例因边缘短、软放弃介入治疗,1例术中出现Ⅲ0房室传导阻滞放弃介入治疗。术后24~72h经胸超声心动图检查,除1例患者微量左向右分流外,余者房水平分流消失;术前室间隔运动同向者占4.9%、低平者占20.3%,术后室间隔运动低平者占0.8%,右心房室内径较术前减小,右心容量负荷减轻,三尖瓣反流由术前少量至中量,术后减至微量。4.随诊1~6个月来院复查540例,心脏大小形态恢复正常。6个月~5年随访封堵器位置固定无移位,无其他并发症,中远期随访结果良好。三、动脉导管未关闭关闭术的结果1.术后ug及消失包括Rashkind法2例、Sideris法1例、Amplatzer法及Cook弹簧栓法,其中Amplatzer法及弹簧栓法分别占总例数的87.9%及11.7%,总技术成功率98.8%。7例因动脉导管粗大未能完全封堵,1例PDA形态特殊放弃封堵,2例合并重度肺动脉高压者,试封堵后肺动脉压无下降,放弃封堵。合并有房间隔或室间隔缺损者,先封堵PDA,再堵闭房、室间隔缺损。术中X线暴露时间为(8.7±3.0)min,操作时间为(69.8±20.4)min,术后1~3d出院。25例即刻有残余分流者术后24h,UCG示18例分流消失,3例术后1个月消失,3例术后3个月消失,1例残余1~3mm分流者仍在随访中。严重并发症包括:2例封堵伞脱落至肺动脉后,开胸手术取出并结扎PDA,1例术后出现溶血,继而出现血小板减少,经碱化尿液,支持治疗后好转。2.综合常见肺功能异常的临床病例临床资料(1)PDA合并二尖瓣关闭不全(MR):35例合并MR,患儿年龄0.5~21岁,平均5.3岁,经TTE检查,测得PDA肺动脉端直径3~9mm,平均(4.88±1.66)mm;左心舒张末径(47.3±14.1)mm,导管测主肺动脉压﹝(58.3±17.0)/(32.8±11.4)mmHg﹞,平均压(44.9±15.3)mmHg,QP/QS2.6∶1,全肺阻力312.60dyn·s-1·cm-5。其中32例,术后二尖瓣反流消失,其余3例合并二尖瓣发育不良,术后二尖瓣反流程度显著减轻,左心室舒末径较封堵前明显缩小,且临床症状明显好转。(2)PDA合并ASD:这种复合畸形通常可通过一次性介入治疗来治愈。我们一般先行PDA封堵,然后再封堵ASD。如果患儿年龄小或体质量轻而耐受性较差,可考虑分期封堵术。(3)PDA合并一侧肺动脉缺如:这组患儿临床表现为反复肺部感染、咯血和肺动脉高压征象,常伴有充血性心力衰竭(心衰),我们治疗的4例患儿由于动脉导管较粗,加之一侧肺动脉缺如,另一侧肺动脉高压,体外循环手术风险大;我们采用介入治疗,先行诊断性导管,明确肺压力、阻力,通过造影了解肺血管的发育、PDA形态大小,确定手术指征,最终成功堵闭PDA,术后肺血来源减少,对于控制肺动脉高压进展很有益处,同时减少肺部感染,咯血的发生。(4)婴幼儿PDA治疗:283例婴幼儿PDA实施经导管介入治疗,男性87例,女性196例;年龄4~36个月,平均19个月;体质量4.5~18kg,平均9.6kg。主动脉造影显示PDA最窄内径:2.5~7.5mm,平均3.9mm。QP/QS:1.2~5.7。术后主动脉弓降部造影:232例(81.6.%)即刻无分流,52例(18.4%)存在少量残余分流,其中17例于第一次造影后20min再行造影示残余分流消失,10例术后1d复查UCG示分流消失,15例术后1个月复查UCG示分流消失,4例术后3个月复查UCG示残余分流消失,2例术后6个月复查UCG示残余分流消失,4例仍存在少量残余分流。177例(69.4%)术前合并不同程度的肺动脉高压,术中释放堵闭器后再次测量肺动脉压力均有显著下降。其中重度肺动脉高压32例,术后20例转为轻度肺动脉高压,12例转为中度肺动脉高压;中度肺动脉高压54例,术后12例转为轻度肺动脉高压,42例肺动脉压力恢复正常;轻度肺动脉高压79例,术后71例肺动脉压力恢复正常,8例仍为轻度肺动脉高压,但其肺动脉压力较术前下降。3.诊断1~6个月来院复查734例,心脏大小形态恢复正常。6个月~5年随访了613例,封堵器位置固定无移位及其他并发症,中远期随访结果良好。四、结果主要并发症及随访1.经左心室造影测量室间隔缺损左心室面的大小1.1~14mm,平均(5.78±2.56)mm,距主动脉瓣距离2.0~9.5mm,平均(4.99±2.13)mm。右心导管检查资料QP:QS(1.31±0.29),全肺阻力(289.6±128.8)dyn·s-1·cm-5,肺动脉平均压力(17.90±5.75)mmHg。成功封堵179例,即刻成功率94.2%。失败11例(5.85%)。4例建立动静脉时反复出现心律失常;3例封堵后主动脉瓣反流增加,收回封堵器;2例传送鞘难以达左心室中部,1例尝试于主动脉瓣下封堵失败。1例封堵后部分破口不能堵闭,存在残分放弃封堵。术后即刻左心室造影微量至少量残余分流23例,早期并发症:不同程度心律失常26例:完全性右束支传导阻滞(CRBBB)2例、不完全性右束支传导阻滞(IRBBB)10例,完全性左束支传导阻滞1例,左前束支传导阻滞5例,窦房传导阻滞1例,交界性逸搏心律7例;臂丛神经损伤3例;股动脉栓塞2例;溶血1例;严重并发症:蛛网膜下腔出血死亡1例。残余分流术后1个月微量残余分流4例(3例新出现),术后3个月1例微量残余分流,随访9个月仍然存在。心律失常:术前18例不同类型的心律失常,1例IRBBB封堵失败,3例IRBBB术后随访心电图(ECG)正常,11例IRBBB术后随访没有变化;1例CRBBB术后随访1年无变化;1例Ⅰ°房室传导阻滞,术后随访5年ECG大致正常;1例左前分支阻滞术后1个月复查CRBBB,随访7年无变化。术后早期26例心律失常患者:1例IRBBB,术后2w患儿出现晕厥,ECG示CLBBB,入院给予激素及营养心肌治疗,行24h动态心电图(Holter)示大致正常,随访3年未再出现晕厥症状,ECG示大致正常;1例IRBBB,术后3个月随访时ECG示逸搏心律,入院应用激素及营养心肌治疗,随访中ECG大致正常;2例IRBBB随访中ECG示CRBBB,随访过程中没有变化。2例IRBBB及2例CRBBB随访中没有变化。术后随访新发心律失常8例,IRBBB3例,CRBBB1例,CLBBB1例,左前分支阻滞1例,偶发室性早搏2例。五、其他先心病介入治疗自1966年Rashkind和Miller应用球囊导管,行房间隔造口术治疗大动脉转位以来,经导管介入,已成为先心病的重要治疗方法之一。但由于材料及装置问题,操作复杂或并发症多,使先心病介入治疗一直未能广泛开展,直到1997年美国Amplatzer堵闭装置的问世,经导管介入性治疗先心病,才得以进入了快速发展的阶段。国内外心血管专家,一直致力于该方面研究与应用。我科于1987年4月,成功做了第1例先心病介入治疗—PS球囊扩张术,是全国最早开展先心病介入治疗的单位之一。1989年3月,做了第1例主动脉瓣狭窄(AS)球囊扩张术,1995年1月应用Siderise方法,堵闭了4例PDA及2例膜部VSD,1996年5月应用Raskind方法,堵闭了4例PDA;1997年9月应用Carddicaseal方法,堵闭了3例ASD;1998年5月与国际同步开始应用Amplatzer方法,堵闭PDA及ASD;2001年开始应用Amplatzer方法,堵闭肌部VSD,2002年开始应用Amplatzer方法,堵闭膜部VSD。20多年来,已完成各类先心病经导管介入治疗1800余例,均获得了满意的疗效,近10年,先心病介入治疗,已成为小儿心血管内科的日常工作。根据2002年国内8大医学中心统计的一组资料显示,10余种先心病行介入治疗共6926例,总的治疗成功率为98%,严重并发症的发生率为1.8%,病死率为0.1%。我科自1987年4月至2011年2月期间,先心病共介入治疗1844例,总成功率为98.4%,病死率为0.16%,严重并发症发生率0.59%。严重并发症低于国内外先心病治疗中心报道。在先心病介入治疗发展过程中,经导管介入治疗成为日常性工作,同时注重新技术的应用。1.心腔内超声(ICE)及实时三维超声心动图(RT-3DE)应用:导管介入治疗ASD、VSD需超声心动图引导,开始阶段均应用经食管超声心动图指导,但其在临床应用中仍存在一些局限性,儿童需要插管全麻。ICE可提供比经食管超声心动图更清晰的图像且不需全身麻醉。芝加哥大学儿童医院2000年率先在国际上应用心腔内超声技术指导ASD堵闭,我科于2002年,在国内首先应用这一新技术-ICE引导经导管介入性关闭ASD并获得成功,随后建立国际合作,与芝加哥大学儿童医院就ICE引导经导管介入性关闭ASD207例进行了临床研究,发现ICE测量ASD直径与球囊测量ASD延长径相关性良好;术中标准切面的建立更易于清晰显示ASD大小、形态、周边结构,无需全麻,提高了经导管关闭ASD,特别是较大ASD手术的安全性及成功率。2003年开始在全国首先研究RT-3DE在ASD和VSD介入治疗中的应用。应用RT-3DE技术部分,结合二维食管超声心动图及放射检查技术,引导完成12例先天性ASD,10例膜部VSD的经导管介入治疗手术;22例患者介入手术均获成功,术后无残余分流。RT-3DE在ASD、VSD的部位,大小及相对空间毗邻关系的判定均可获得比二维超声更丰富的数据信息,可靠性强。在引导介入手术中,无需全麻,操作简便。三维实时显像表现出良好的时间和空间分辨率,年龄限制少,在一定程度上可减少放射应用剂量。此无创、无痛心脏检查手段在引导ASD、VSD的介入手术中价值肯定。2.2009年我们成功地应用经导管射频打孔、肺动脉瓣球囊扩张介入治疗1例,3个月、5kg,室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS),为北京市首例。其治疗安全有效,部分可替代外科手术。3.近几个月,我们应用AmplatzerPDA二代产品治疗了4例PDA较细小,管道较长的患者,较之弹簧圈封堵PDA,应用AmplatzerPDA二代避免了穿刺双侧动脉,封堵效果好,无残余分流。对介入治疗和外科手术治疗的临床疗效进行比较研究:通过对ASD、VSD的Amplatzer封堵器介入治疗和外科手术治疗的临床疗效比较研究,总结出单一ASD、VSD的介入治疗与手术治疗临床效果相同,介入组不需输血,术后住院时间短,但治疗费用较昂贵。研究中通过对2种方法治疗前后IL-6、CRP及心肌标志物的比较,结果证实,外科手术后IL-6、CRP、CTnI及CK-MB较术前及介入治疗均明显增高,说明体外循环手术所引发的炎症反应及组织损伤程度,明显高于介入治疗,为倡导微创的介入方法治疗先心病提供了实验室依据。针对患者外科手术风险大的治疗:(1)PDA合并明显二尖瓣关闭不全,大多PDA较粗,左心室容量负荷显著增加,手术风险大,介入治疗不开胸无需体外循环,对这些患儿风险明显降低,但对介入治疗技术要求高,封堵器选择要恰当,避免造成主动脉及左肺动脉分支狭窄。这组PDA封堵