小脑疾病康复基础 完整版

小脑疾病康复基础主要内容小脑的解剖生理小脑病变的定位诊断常见小脑疾病小脑疾病的康复

小脑结构及其生理功能古小脑（绒球小结叶）：保持身体平衡，维持正常姿势（前庭小脑）旧小脑（小脑蚓部及半球中间带）：调节肌张力、维持身体平衡（脊髓小脑）新小脑（小脑半球外侧部）：参与随意运动调节，使随意运动的范围、方向、幅度更加准确协调（脑桥小脑）参与网状结构的上行激活系统调节内脏活动——通过下丘脑和网状结构小脑内部结构皮质（外—内）分子层：星状细胞、篮状细胞蒲肯野细胞层：PurkinjeCell颗粒层：颗粒细胞白质（外—内）齿状核←新小脑栓状核←旧小脑球状核←旧小脑顶核←古小脑小脑纤维联系小脑上脚（结合臂）—中脑：传出纤维（小脑红核束）

少量传入纤维（脊髓小脑前束）小脑中脚（桥脑臂）—桥脑：传入纤维（桥脑小脑束）小脑下脚（绳状体）—延髓：传入纤维（脊髓小脑束、前庭小脑束、橄榄小脑束）小脑的血液供应基底动脉→小脑上动脉→小脑半球前部、蚓部腹侧、蚓旁区、小脑核团基底动脉→小脑前下动脉→绒球、腹侧小脑椎动脉→小脑后下动脉→小脑半球及核团后部小脑病变的临床表现共济运动：正常随意运动时主动肌、拮抗肌、协肌和固定肌等的协作和配合共济失调：随意运动时发生协作障碍、出现动作的笨拙、姿势的维持和平衡障碍，是一种运动功能的异常。分类：感觉性、前庭性、小脑性、大脑性共济失调，小脑是其中最重要的核心结构小脑病变临床表现小脑性共济失调：肌张力的降低和运动障碍平衡障碍：站立、行走不稳，睁闭眼并足直立困难辨距不良：对运动的距离、速度、力量估量不准轮替障碍：主动肌、拮抗肌交互作用障碍小脑性语言：言语肌协同障碍——爆发性语言小脑病变临床表现意向性震颤：关节固定不稳、肌张力低眼球震颤：眼球运动肌协同障碍，提示前庭小脑系统损害书写障碍：手部小肌群的精细运动障碍——大写症肌张力降低：张力性神经支配改变小脑蚓部病变小脑蚓部：躯干共济失调（站立、行走不稳、步基宽）蚓前部：支配头、颈—小脑语言蚓后部：支配躯干、下肢—向前后倾倒常见疾病：髓母细胞瘤小脑半球病变小脑半球：同侧肢体共济失调（肌张力减低）小脑半球前部：上肢，意向性震颤小脑半球后部：下肢，向病侧注视时眼震障碍特征：上肢重于下肢、远端重于近端：向病变侧倾倒精细动作重于粗大动作：指鼻、跟膝胫试验不准、轮替运动差常见疾病：小脑占位和血管病齿状核病变齿状核病变：明显的意向性震颤合并下橄榄核损害：动作过度、肌阵挛、尿失禁、阳萎弥漫性小脑病变慢性弥漫性损害：躯体和语言的共济失调，四肢障碍不明显，多见于变性急性弥漫性损害：躯干和四肢的共济失调、构音不清、意向性震颤等，多见于炎症小脑功能定位小脑蚓部：支配身体躯干蚓部前端：支配头部肌肉

后部：支配颈部和躯干肌肉小脑半球：支配同侧肢体肌群，上肢在上面，下肢在下面小脑病变的病因先天性小脑发育不良颅颈交界区畸形：颈椎融合、颅底压迹、颅底凹陷、扁平颅底、环枕融合、环枢椎脱位、Arnold-Chiari畸形外伤：后颅窝外伤、常伴意识障碍，小脑症候难体现血管疾病：出血、梗死肿瘤：小脑肿瘤、后颅窝肿瘤炎症与脓肿遗传变性病中毒与代谢性疾病小脑出血发病率：占脑实质出血的5~10%，平均6.1%病因：高血压病、动脉硬化症、血管畸形、好发于齿状核部位—齿状核动脉破裂（小脑上动脉分支）症状：眩晕、枕部头痛、恶心、呕吐体征：肌张力低下、共济失调、无明显肢体瘫痪诊断要点：1.高血压病史，2.突然发病，3.有严重眩晕、频繁呕吐、剧烈头痛、肌张力低、无明显瘫痪，4.CT示小脑半球或蚓部有高密度灶小脑梗死3对小脑动脉之间有广泛的侧支吻合—梗死发生率不高小脑后下动脉梗死：44~80%小脑上动脉梗死：38~56%小脑前下动脉梗死：13~25%症状、体征与小脑出血相似伴对侧大脑病变时体征不易发现小脑脓肿病因：直接来源于附近感染灶，耳源性最多（慢性化脓性中耳炎、乳突炎）临床表现：全身症候：发热、寒战、脑膜刺激征颅内压增高：头痛、恶心、呕吐小脑症候：同侧共济失调、肌张力减低、眼球震颤治疗：抗炎及降颅压、已形成包膜者手术切除脓肿预后：过去死亡率较高（约30~60%），现经CT指导下治疗死亡率明显降低小脑脑炎病因：不明，可能与疫苗接种后、病毒感染等有关发病率：少见，可见于1~4岁幼儿，偶见成人临床表现：急性小脑性共济失调脑脊液检查：急性期可有淋巴细胞增多治疗：抗病毒预后：一般较好小脑肿瘤多见于儿童隐袭性缓慢生长，因功能代偿可相当长时间不出现症状和体征因后颅窝体积小，肿瘤生长易造成脑室系统梗阻，因此颅高压出现较早常见：星形细胞瘤、髓母细胞瘤、血管母细胞瘤遗传性共济失调一组以共济失调为主的遗传性疾病属常染色体显性或隐性遗传发病年龄从婴儿至中年以后缓慢、隐袭起病，进行性加重主要侵犯小脑、脑干、脊髓临床分型：脊髓型——Friedreich共济失调小脑型——Marie氏共济失调脊髓小脑型——橄榄桥脑小脑萎缩脊髓小脑性共济失调脊髓小脑性共济失调(spinocerebellarataxia，SCA)是遗传性共济失调的主要类型，包括SCA1～21。成年期发病、常染色体显性遗传及共济失调等是本病的共同特征，并表现在连续数代中发病年龄提前和病情加重(遗传早现)。各亚型症状相似，交替重叠。遗传早现现象是SCA的典型表现，症状逐代加重。多系统萎缩（MSA）一组神经系统变性综合征（帕金森综合征、小脑性共济失调、自主神经功能障碍、皮质脊髓束征）病变累及小脑系统（含脑干）、锥体外系、自主神经系统以及锥体束和皮层分型：OPCA：以小脑症状（小脑性共济失调）为主，皮质脊髓束征、构音障碍SDS：以自主神经症状（直立性低血压、排尿障碍、阳萎、出汗减少）为主，帕金森综合征、小脑性共济失调SND：以锥体外系症状（帕金森症状）为主，自主神经症状中毒及代谢性疾病急慢性酒精中毒重金属中毒：汞、铅、铊、锰药物中毒：苯妥英钠、呋喃坦啶、氯硝西泮恶性肿瘤：内分泌疾病：甲亢、甲低多发性硬化共济失调步态：13%患者MS早期，45%~50%MS患者晚期Charcot氏三联征：意向性震颤、断辍性语言、眼球震颤，但非MS特有，仅见于部分MS晚期患者如果能排除其他小脑疾患，方能考虑为MS

协调与共济失调评定协调障碍：协调运动需要深感觉、前庭、小脑和锥体外系的参与，协调障碍是指以笨拙的、不平衡的和不准确的运动为特点的异常运动。协调功能障碍又称为共济失调（dystaxia）。协调评定的目的明确有无协调功能障碍，评估肌肉或肌群共同完成一种作业或功能活动的能力；帮助了解协调障碍的程度、类型及引起协调障碍的原因；为康复计划的制定与实施提供依据；对训练疗效进行评估；协助研制协调评定与训练的新设备。协调功能分级Ⅰ级：正常完成Ⅱ级：轻度残损，能完成活动，但较正常速度和技巧稍有差异Ⅲ级：中度残损，能完成活动，但动作慢、笨拙、明显不稳定Ⅳ级：重度残损，仅能启动动作，不能完成Ⅴ级：不能完成活动协调评定的内容完成动作的时间是否正常运动是否精确、直接、容易反向做加快速度是否影响运动质量进行活动时有无身体无关的运动不看自己运动时是否影响运动的质量受试者是否很快感到疲劳协调评定的方法（一）观察法观察受试者在各种体位和姿势下的启动和停止动作是否准确、运动是否平滑、顺畅，有无震颤。观察受试者的日常生活活动协调评定的方法（二）协调试验平衡性协调试验：评估身体直立位时的姿势、平衡以及静和动的成分。非平衡性协调试验：评估身体非直立位时的静止和运动的成分。（三）协调试验的选择：可根据运动缺陷，选择相应的协调试验方法（四）东京大学康复部的平衡试验：适用于上肢协调功能障碍者（五）上下肢协调性试验（六）上田氏协调试验：适用于躯干下肢协调功能障碍者平衡训练原则从静态平衡开始，逐渐过渡到动态平衡，再过渡到他动态平衡逐步缩减人体支撑面积，提高身体重心，在保持稳定的前提下逐步增加头颈和躯干运动从睁眼训练过渡到闭眼训练逐步提高训练难度，防止患者精神紧张可以将平衡训练结合到日常生活活动如穿衣、取物、步行中进行训练时注意患者安全，可以佩戴平衡保护带，避免发生意外损伤协调训练原则系统、有顺序地进行，如卧位熟练后再到坐位训练从容易做的动作开始，从单纯的动作到复杂的动作运动范围和速度：大范围的运动比小范围的运动容易，快速运动比缓慢运动容易先睁眼后闭眼：最初睁眼做动作，熟练之后可闭眼，最后闭眼做动作先从障碍轻的一侧开始，以重的一侧结束。若两侧障碍程度相似，则先从右侧开始次数：一个动作连续做3或4次休息：一个动作完成后，休息的时间应不短于完成动作所花费的时间坐位平衡训练体位：患者取坐位，手置于身体两侧或大腿部，保持心情放松。Ⅰ级坐位平衡训练：指不受外力和无身体动作的前提下保持独立坐位姿势的训练，患者通过协调躯干肌肉以保持身体直立。开始时需要有人在身旁保护，逐步过渡到无保护的独立坐位。Ⅱ级坐位平衡训练：指患者可以独立完成身体重心转移、躯干屈曲、伸展、左右倾斜及旋转运动，并保持坐位平衡的训练。可以采用拾取身体周围物品、或坐位作业的方式进行。Ⅲ级坐位平衡训练：指可以抵抗外力保持身体平衡的训练。患者在胸前双手肘，由治疗师施加外力破坏患者坐位的稳定，诱发头部及躯干向正中线的调整反应。站位平衡训练Ⅰ级站位平衡训练：指不受外力和无身体动作的前提下保持独立站立姿势的训练，患者用下肢