神经病学：自主神经系统疾病

神经病学第十六章自主神经系统疾病概述第一节雷诺病第三节面偏侧萎缩症第二节红斑性肢痛症第四节其他第十六章自主神经系统疾病支配心肌、平滑肌、内脏活动及腺体分泌自主神经系统automaticnervoussystem即植物神经系统vegetativesystem交感神经副交感神经第十六章自主神经系统疾病概述自主神经系统概述Raynauddisease

第一节雷诺病

雷诺病（Raynauddisease，RD）又称肢端动脉痉挛病，（1862年由法国学者Raynaud首先描述）是阵发性肢端小动脉痉挛而引起的局部缺血现象表现四肢末端（手指为主）对称性皮肤苍白、发绀、继之皮肤发红，伴感觉异常（指或趾疼痛）多见于青年女性寒冷或情绪激动可诱发第一节雷诺病

定义

交感神经功能紊乱血管敏感性因素血管壁结构因素遗传因素

雷诺病病因及发病机制不清可能与以下因素有关：第一节雷诺病

病因及发病机制

第一节雷诺病

病理

早期或病情轻者，指（趾）动脉壁可无病理改变后期或病情重者，可见小动脉内膜增生、肌层纤维化、血管壁增厚、管腔狭窄，少数患者管腔闭塞或血栓形成，并伴局部组织营养障碍，如指（趾）端溃疡。随着血栓形成和机化过程进展，毛细血管呈迂曲、扭转，动脉痉挛性狭窄，静脉则呈扩张充血

第一节雷诺病

临床表现

多发生于青年女性，20～30岁，男女比例为1﹕5多于冬季发病，起病隐袭，也可突发，每日发作3次以上，每次持续1分钟到数小时，可自行缓解寒冷、情绪变化可诱发，回到温暖环境、温水浴、揉擦和挥动患肢可缓解临床主要表现为间歇性肢端血管痉挛，伴有疼痛及感觉异常，典型临床发作可分为三期：多数病人仅累及手指，可同时累及足趾，仅累及足趾的患者极少。有的可累及鼻尖、外耳、面颊、舌、口唇、胸部及乳头等体格检查除指(趾)发凉，手部多汗外，其余正常。桡动脉、尺动脉、足背动脉及胫后动脉搏动均存在缺血期、缺氧期、充血期第一节雷诺病

临床表现

1.彩色多普勒寒冷刺激时测定手指的血流量减少

2.激发试验（1）冷水试验

指（趾）浸入4℃冷水中1分钟，75％可诱发颜色变化。或将全身暴露于寒冷环境，同时将手浸于10～15℃水中，发作的阳性率更高（2）握拳试验

两手握拳1.5分钟松开手指后，部分患者可出现发作时的颜色改变第一节雷诺病

辅助检查

4.其它血沉、微循环检查、C-反应蛋、免疫指标检测、神经传导速度及手部X线检查等3.指动脉造影可了解血管痉挛和痉挛缓解的情况，显示动脉内膜增厚、管腔狭窄，偶见动脉闭塞第一节雷诺病

辅助检查

典型临床表现、发病年龄、性别、寒冷及情绪改变可诱发，双侧受累，以手指多见，界限分明的苍白、青紫及潮红等变化病史2年以上无其它引起血管痉挛发作疾病的证据第一节雷诺病

诊断2.肢端发绀症

表现为双手、足肢端对称发绀，寒冷、情绪激动加重，温暖环境可略缓解，不能完全消失，无界限分明的苍白、青紫及潮红变化，不会出现肢端坏死1.雷诺现象（Raynaudphenomenon，RP）：是指继发于其他疾病的肢端动脉痉挛现象（鉴别点见下页表1）第一节雷诺病

鉴别诊断

特点起病性别严重程度组织坏死分布甲皱毛细血管病因雷诺病10～20多岁绝大多数为女性较轻少见对称、双手和双足正常不明雷诺现象30～40岁男性发病较原发性者多较严重常见非对称扩张，管腔不规则，血管袢增大结缔组织病，血管性及神经血管性疾病，高凝状态，血液病，肿瘤，药物，损伤等表16-1

雷诺病与雷诺现象的鉴别预防发作注意保暖、避免精神紧张和情绪激动、避免指、趾损伤及引起溃疡绝对戒烟理疗，冷、热交替治疗加强锻炼，提高机体耐寒能力目的：预防发作，缓解症状，防止肢端溃疡发生第一节雷诺病

治疗

钙通道拮抗剂

首选扩张血管增加血流量硝苯地平：首选每次20mg，口服，3次/d

维拉帕米：每次45～90mg，口服，4次/d药物治疗第一节雷诺病

治疗

血管扩张剂病情较重者疗效差原发性者疗效好草酸萘呋胺：每次0.2g，口服，3次/d甲基多巴：250mg，口服，3次/d烟酸肌醇酯：4.0g/d利血平：0.25mg/d盐酸妥拉唑啉：每次25～50mg，口服，3次/d罂粟碱：每次30～60mg，口服，3次/d药物治疗第一节雷诺病

治疗

前列腺素：具有较强的扩张血管和抗血小板聚集作用，对难治者疗效较好,作为治疗的次选其他药物治疗：严重坏疽继发感染者，应使用抗生素治疗。伴发严重硬皮病者可用低分子右旋糖酐静脉滴注。巴比妥类镇静药及甲状腺素也有减轻动脉痉挛的作用药物治疗第一节雷诺病

治疗

其他治疗外科治疗：对病情严重、难治性患者，可考虑交感神经切除术，或应用长效普鲁卡因阻滞；血浆交换治疗；条件反射和生物反馈疗法等充血期的治疗

主要以调整自主神经药物及中药治疗为主，常用药物有B族维生素、谷维素、复方丹参注射液、毛冬青等第一节雷诺病

治疗

第二节红斑性肢痛症

Erythromelalgia红斑性肢痛症（erythromelalgia）是一种少见的、病因不明的阵发性血管扩张性疾病其特征为肢端皮肤阵发性皮温升高、潮红、肿胀，并产生剧烈的灼热样疼痛，以足趾、足底为著，环境温度升高可诱发或加剧，温度降低可使疼痛缓解第二节红斑性肢痛症

定义本病的病因和发病机制尚不清楚目前研究提示，由于微循环调节功能障碍，毛细血管前括约肌持续收缩，动静脉短路，局部血液灌注量增加，营养通路血管内灌注量不足，引起局部组织缺血缺氧，最终出现患处组织高灌注和缺血缺氧并存的现象，引起皮肤红肿、温度升高和剧痛，组织代谢产物使血管扩张，灌注增加，进一步加重症状第二节红斑性肢痛症

病因及发病机制

红斑性肢痛症

1.原发性红斑性肢痛症：可在任何年龄起病

2.继发性红斑性肢痛症：继发性则多见于红细胞增多症、血小板增多症等血液系统疾病和自身性免疫性疾病3.遗传性红斑性肢痛症：是常染色体显性遗传性疾病，多有家族史第二节红斑性肢痛症

病因及发病机制

第二节红斑性肢痛症

临床表现

多见于青年，夏季发病，冬季缓解表现双侧肢端对称出现皮肤阵发性皮温升高，皮肤潮红、肿胀和剧烈疼痛疼痛为阵发性烧灼痛，以夜间明显、次数多，可持续数分钟、数小时或数日。疼痛以双足最为常见，少数患者可以仅见于单侧。温热、活动、肢端下垂或长时间站立可引起或加剧疼痛发作。冷水浸足，休息或抬高患肢，疼痛可减轻和缓解。因此患者喜欢温度较低的环境，不愿穿袜或戴手套，病情进展缓慢体检发作期可见患处皮肤血管扩张，潮红，压之红色可暂时消失，温度升高，轻度肿胀和多汗，足背动脉与胫后动脉搏动略增强。反复发作者可见皮肤与指甲变厚严重患者可因营养障碍而出现溃疡或坏疽。病变区可有感觉过敏，一般无感觉障碍和运动障碍第二节红斑性肢痛症

临床表现

成年期发病表现肢端对称以足为主的阵发性红、肿、热、痛；无局部感染及炎症受热、站立和运动后疼痛加剧，冷敷、抬高患肢和休息后疼痛减轻排除继发性红斑性肢痛症第二节红斑性肢痛症

诊断

多见于青年女性，是由肢端局部缺血所致，寒冷是主要诱因临床表现主要为苍白、发绀、潮红及局部温度低雷诺病第二节红斑性肢痛症

鉴别诊断

多见于中青年男性，20～40岁之间发病，多在寒冷季节发病，主要表现动脉缺血症状可分为局部缺血期、营养障碍期及坏疽期出现间歇性跛行、皮肤苍白、发绀及足背动脉搏动减弱（或消失），足部干性坏疽、溃疡等表现，疼痛较剧烈血栓闭塞性脉管炎第二节红斑性肢痛症

鉴别诊断

起病缓慢，可累及任何周围神经，一般下肢重于上肢，以疼痛感觉障碍为主，夜间明显寒冷为发病诱因，红斑以小腿为主，无明显疼痛糖尿病周围神经病小腿红斑病第二节红斑性肢痛症

鉴别诊断

急性期应卧床休息，抬高患肢，局部冷敷可暂时缓解疼痛。急性期后，应避免过热和任何引起局部血管扩张的刺激一般治疗第二节红斑性肢痛症

治疗阿司匹林：对继发于血小板增多症等血液疾病的红斑性肢痛症患者，可口服小剂量阿司匹林50~100mg/dβ-受体阻滞剂：普萘洛尔20~30mg，口服，3次/d。可减轻大部分患者疼痛药物治疗第二节红斑性肢痛症

治疗5－羟色胺再摄取抑制剂：部分患者对此类药物极为敏感，如文拉法辛18.75~75mg，2次/d，或舍曲林25~200mg，1次/d前列腺素：可松弛毛细血管前括约肌、改善营养通路内的血液循环，缓解症状，米索前列醇400ug口服，2次/d，或PGE1、PGI2静滴，从小剂量开始，逐渐增大剂量第二节红斑性肢痛症

治疗药物治疗中药治疗：方剂较多，如加味龙胆泻肝汤等；局部可以应用中草药外敷其它：三环类抗抑郁药物、钙通道拮抗剂、加巴喷丁、氯硝西泮、血管收缩剂、激素、自主神经调节剂、维生素类及利血平与氯丙嗪联合应用等第二节红斑性肢痛症

治疗药物治疗物理疗法

用超声波或超短波治疗；也可用短波紫外线照射的方法封闭疗法选踝上做环状封闭；骶部硬膜外封闭；腰交感神经节阻滞第二节红斑性肢痛症

治疗外科治疗个别病例各种治疗无效的、疼痛明显的可选外科手术治疗对于继发性红斑性肢痛症患者，应同时积极治疗原发疾病第二节红斑性肢痛症

治疗第三节面偏侧萎缩症

Facialhemiatrophy是一种病因未明的、进行性发展的偏侧组织营养障碍性疾病，表现一侧面部慢性进行性组织萎缩，如范围扩大可累及躯干和肢体，又称为进行性半侧萎缩症（progressivehemiatrophy）第三节面偏侧萎缩症

定义病因不明有学者认为，病人存在某种特定的控制交感神经的基因缺陷，这种缺陷的基因在生长到一定时期时表达，引起交感神经受损导致面部组织发生神经营养不良，继而出现局部面部组织萎缩也可能与外伤、全身或局部感染及内分泌失调等因素有关第三节面偏侧萎缩症

病因及发病机制

本病首先累及结缔组织，特别是面部皮下脂肪组织最先受累，随后逐渐发展扩大累及皮肤、皮脂腺和毛发，重者可侵犯到软骨、骨骼、肾脏和大脑半球病变多为单侧，局部组织活检镜下可见皮肤各层，尤其是乳头层萎缩，结缔组织减少，肌纤维变细，横纹减少，但肌纤维数量不减少，且保持其收缩力第三节面偏侧萎缩症

病理起病隐袭，多在儿童、少年期发病，10~20岁多见，但无年龄限制，女性较多面部可有感觉异常、感觉迟钝或疼痛。萎缩过程可以从一侧面部任何部位开始，皮肤皱缩、毛发脱落呈“刀痕样”萎缩是本病特殊表现第三节面偏侧萎缩症

临床表现部分患者出现Horner征，虹膜色素减少，眼球炎症，继发性青光眼等本病常与硬皮病、进行性脂肪营养不良有关或并存，脑组织受累可以有癫痫或偏头痛发作第三节面偏侧萎缩症

临床表现X线片：可发现病变侧骨质变薄、短小CT和MRI：可提示病变侧皮下组织、骨骼、脑及其他脏器呈萎缩性改变B超：可发现病变侧脏器变小第三节面偏侧萎缩症

辅助检查依据病人典型的单侧面部皮肤、皮下结缔组织和骨骼萎缩特征，而肌力不受影响，可诊断此病第三节面偏侧萎缩症

诊断

还要注意与两侧正常性不对称相区别第三节面偏侧萎缩症

鉴别诊断

在疾病早期需与局限性硬皮病面肩肱型肌营养不良等鉴别偏侧肥大症目前本病尚无有效治疗方法，仅限于对症处理治疗第三节面偏侧萎缩症

第四节其他是多种病因导致的自发性多汗临床症状，可分原发性多汗症和继发性多汗症两种前者病因不明，多与精神心理因素有关后者与神经系统器质疾病有关。任何导致交感神经兴奋性增强的疾病均可导致多汗发生多汗症

一、出汗异常

自少年期开始，青年期加重平时手心、足心、腋窝及面部对称性多汗，情绪激动、温度升高，或活动后出汗量明显增多，常见大汗淋漓，为自主神经中枢调节障碍所致原发性多汗症可能与遗传有关一、出汗异常

原发性多汗症

如间脑病变引起偏身多汗、脊髓病变引起节段型多汗、多发性神经炎恢复期出现相应部位多汗，颈交感神经节因炎症或肿瘤压迫出现同侧面部多汗一、出汗异常

继发性多汗症

由某些神经系统疾病引起：为一种继发性多汗症，多为反射性多汗，当摄入过热和过于辛辣的食物时，引起额部、鼻部、颞部多汗，这种多汗与延髓发汗中枢有关味觉性局部型多汗一、出汗异常

继发性多汗症

可有一侧局部多汗，同时还有流泪和颞部发红，称为鳄鱼泪征和耳颞综合征，系面神经中自主神经纤维变性再生错乱所致如甲状腺机能亢进、肢端肥大症等，也可出现多汗面神经麻痹恢复期内分泌疾病一、出汗异常

继发性多汗症

由于自主神经功能失调所致，包括是由于汗腺变性或先天性汗腺缺失所致全身无汗症非常罕见一些皮肤病如先天性手掌角化症可致局部无汗，表现皮肤干燥、脱屑和不耐高温等先天性少汗无汗症一、出汗异常

无汗症

以病因治疗为主一、出汗异常

治疗

为神经系统，特别是自主神经系统先天性功能异常，是以无泪液、异常多汗、皮肤红斑、吞咽困难，偶发高热及舌部菌状乳头缺失为临床特征的一种少见的常染色体隐性遗传病，可伴有智力低下和发育障碍主要发病在犹太家族或其他种族，多在婴幼儿期发病定义二、家族性自主神经功能失调症

无特效治疗，主要为对症处理治疗二、家族