泌尿课件：泌尿系统其他疾病完整版

泌尿外科其他疾病

泌尿生殖系统畸形

UrologicandGenitalDeformation

第1节

概述泌尿、男性生殖系统畸形是人体最常见的畸形人类肾在胚胎发育时，经过原肾（pronephros）、中肾（mesonephros）和后肾（metanephros）三个连续过程

泌尿系的发生前肾中肾小管中肾管生后肾组织输尿管芽泄殖腔第5周人胚前、中、后肾的发生泌尿系的发生后肾（永久肾）输尿管芽（uretericbud）长入中肾嵴尾端（生后肾组织）输尿管芽→肾盂、肾盏、集合管生后肾组织→肾小管和肾小体，肾被膜泌尿系的发生后肾的发生中肾小管输尿管芽生后肾组织肾盂肾大盏肾小盏集合管→→→→泌尿系的发生泄殖腔（cloaca）的腹侧→尿生殖窦上段（较大）→膀胱（其顶点与脐尿管相连；后者闭锁，形成脐中韧带）中段（狭窄）于男性→尿道前列腺部和膜部于女性→尿道下段于男性→尿道海绵体部于女性→阴道前庭泌尿系的发生泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成第2节

肾和输尿管的先天性畸形

肾缺如（renalagenesis）和肾发育不良异位肾（ectopickidney）

蹄铁型肾（horseshoekidney）

囊性肾病变（cystickidneydisease）

重复肾盂和输尿管（doublepelvisandureters）肾盂输尿管交界处梗阻腔静脉后输尿管(retrocavalureter)

输尿管膨出（ureterocele）一、肾缺如和肾发育不良孤立肾（单侧肾缺如）在胚胎发育中，原先在骨盆内的肾，未能到腰部，形成异位肾

三、蹄铁形肾蹄铁形肾，又称马蹄肾，是融合肾畸形中最常见的一种马蹄肾大都发育较差，伴旋转不良，肾盂位于肾的前方四、囊性肾病变囊性肾病变是人体最多见的囊性疾病，主要分为遗传性和非遗传性两大类。遗传性：多囊肾非遗传性：单纯性肾囊肿其他：髓质海绵肾、多房性肾囊性变等多囊肾(polycystickidney)多囊肾有家族性，分婴儿型和成人型婴儿型，常染色体隐形遗传（RPK)，定位6号染色体，常伴有肝、脾或胰腺囊肿，多早期夭折成人型，常染色体显性遗传（DPK)，定位于16和4号染色体，早期无任何症状，大多在40岁左右才出现症状多囊肾正常肾多囊肾多囊肾多囊肾囊肿进行性增大压迫肾实质①疼痛②血尿③感染④结石⑤腹块⑥高血压⑦肾功能损害最终导致肾功能衰竭或死于多囊肾的并发症多囊肾治疗方法保守对症治疗：早期肾功能正常患者囊肿去顶减压术：主要是针对早、中期有较大单个囊肿者，可分为开放手术和腹腔镜手术血液透析或肾移植：主要是针对晚期肾功能衰竭患者单纯性肾囊肿五、重复肾盂和输尿管左侧肾盂和输尿管重复畸形六、肾盂输尿管交界处梗阻

肾盂输尿管交界处梗阻（UPJO）是小儿及青少年肾积水的常见病因，其发生原因有：肾盂、输尿管交界处大量胶原纤维介于肌细胞间，影响输尿管的蠕动异位血管或肾下极血管的压迫肾、输尿管的纤维条索引起的压迫、扭曲高位输尿管开口并有肾盂输尿管粘连及成角肾盂输尿管交界处梗阻肾盂输尿管交界处梗阻肾盂输尿管交界处梗阻手术治疗原则：梗阻较轻，肾盂肾盏扩张不严重者可行单纯成形手术扩张明显者，应切除病变段及扩张的肾盂，再做吻合术更严重者应做肾造瘘或肾切除七、腔静脉后输尿管

腔静脉后输尿管较为少见，主要是因为下腔静脉发育异常，输尿管于下腔静脉的后侧面环绕之后走向中线，再从内向外沿

正常路径行至膀胱腔静脉后输尿管静脉尿路造影或逆行尿路造影可见输尿管呈典型的S形或镰刀形弯曲，肾盂及输尿管上1/3有积水腔静脉后输尿管下腔静脉后输尿管切断并输尿管恢复正常位置后再吻合术八、输尿管膨出膀胱镜下可见一侧或两侧输尿管口部位有圆形或卵圆形的囊状肿物第3节

膀胱和尿道的先天性畸形

膀胱外翻尿道上裂（epispadia）

尿道下裂（hypospadia）一、膀胱外翻在脐下方的腹壁中可见一块粉红色的黏膜，此为膀胱后壁向外翻出的内面膀胱外翻膀胱外翻几乎均合并尿道上裂和耻骨联合分离，或伴有髋关节脱位二、尿道上裂尿道开口至耻骨联合在阴茎背侧呈一沟槽，包皮在背侧裂开，阴茎头呈扁平状，阴茎体较小。一般施行尿道上裂整形手术。三、尿道下裂根据尿道口所在的不同部位，将尿道下裂分为四种类型：１阴茎头型２阴茎型３阴茎阴囊型４会阴型尿道下裂尿道下裂主要采取手术治疗，手术目的是矫正阴茎弯曲，使尿道口恢复或接近在阴茎头的正常位置，小儿能站立排尿，成年后有正常的性生活和生育能力四、睾丸下降异常隐睾（cryptorchidism）或睾丸下降不全异位睾丸（ectopictestes）可回缩的睾丸（retractiletestes）第5节

包茎和包皮过长

PhimosisandRedundantPrepuce

包茎（phimosis）是指包皮口狭窄或包皮与阴茎头粘连，使包皮不能上翻外露阴茎头包皮过长（redundantprepuce）是包皮覆盖于全部阴茎头和尿道口，但仍可上翻包茎和包皮过长嵌顿性包茎的手法复位肾上腺疾病一、概述二、常见的肾上腺外科疾病皮质肾上腺皮质腺瘤或腺癌结节性肾上腺增生肾上腺醛固酮腺瘤先天性肾上腺皮质增生症（17及21羟化酶缺乏致女性假两性畸形）肾上腺髓质嗜铬细胞瘤髓质脂肪瘤皮质（90%）由外向内：球、束、网状带分泌：糖皮质、盐皮质、性激素髓质（10%）嗜铬细胞分泌：儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺）肾上腺三、常见肾上腺外科疾病的临床表现诊断及外科治疗库欣综合症1.临床表现①向心性肥胖、满月脸、水牛背、四肢肌肉萎缩②下腹壁、大腿内侧处紫纹、痤疮和多毛③高血压④糖尿病⑤性腺功能紊乱、女性月经不调及闭经、男性阳萎⑥精神症状：注意力不集中、记忆力下降、失眠

⑦机体抵抗力下降致毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癣、皮肤癣肾上腺肿瘤的诊断典型症状高血压低血钾；向心性肥胖；恶性高血压激素水平异常高醛固酮低肾素；

皮质醇增多

；儿茶酚胺激素增多影像学检查

B超、CT、MIBG等醛固酮瘤嗜铬细胞瘤2.诊断⑴定性诊断A临床表现B8时、16时血浆皮质醇增高且昼夜分泌节律消失C24小时尿17酮和17-羟含量升高D小剂量地塞米松抑制试验不被抑制E大剂量地塞米松抑制试验抑制：垂体性皮质醇症不被抑制：肾上腺皮质肿瘤和异位ACTH综合症⑵定位诊断A

B超：肾上腺皮质腺瘤呈圆形或椭圆形，约2-3cm，由于皮下脂肪厚，内部回声较低，边界回声也欠明亮，但球体感仍明显。BCT：腺瘤为等密度实质性肿块与肾上腺相连，边缘光滑，密度均匀呈圆形或椭圆形，大小约为2-8cm。对侧肾上腺正常或变小，CT定位准确率100%。CMRI

③术后处理静脉滴注肾上腺皮质腺癌，瘤体常达6-8cm边界高低不平，包膜不完整，内部回声不均匀。腺癌为巨大分叶状实质性肿块，中央常有液化坏死表现为低密度区，少数有散在的钙化。3.手术治疗①术前准备A术前1-2天醋酸可的松50mg肌肉注射Q6hB术中肿瘤切除前静脉滴注氢化可地松100-200mgC抗生素②手术方法A开放手术B腹腔镜手术（金标准手术方法）经腹腔或后腹腔A激素应用：静脉滴注氢化可地松50mgQ6h。每天观察E4A血糖、体温、血压、腹部情况，若出现高K+、低血糖、恶心呕吐、腹胀、腹痛、低血压则要考虑皮质功能不全，可立即静脉滴注氢化可地松100-200mg。无上述现象可逐渐减量，最后口服地塞米松逐渐减量至停药。

B常规应用抗生素C静脉给予足够电解质、蛋白、糖③术后处理

原发性醛固酮增多症1、临床表现由于醛固酮增多所致保钠排钾的产生①高血压由于血浆容量增加所致②低血K+：③碱中毒A肌软弱无力、周期麻痹C肾小管上皮细胞空泡样变性，引起低K+性肾病表现肾浓缩功能障碍致夜间多尿B心律失常2、诊断①定性诊断A高血压C碱中毒B低血钾、高血钠D尿钾排出增多E血和尿醛固酮含量增高F血浆肾素活性降低G安体舒通试验阳性②定位诊断AB超：呈圆形或椭圆形，直径在1-2cm，边界明亮，内部为均匀低回声，有球体感。超声检出的最小肿瘤为0.6cm。BCT

：瘤体较小，为圆形、滴状，边缘光滑，密度低而不均匀，中央呈网眼状，CT值-11---15HU，此因腺瘤细胞腔内充满类脂颗粒或空泡所致。CMRI②手术方法A开放手术B腹腔镜手术经腹腔或后腹腔③术后处理A抗生素B血压下降不满意可口服安体舒通

3、手术治疗①术前准备C若上述药物降压不满意，可加用降压药D单侧不需用皮质激素，双侧则需用E抗生素A口服安体舒通80-120mg4次/天B口服钾盐嗜铬细胞瘤1、临床表现①高血压②代谢紊乱③膀胱嗜铬细胞瘤排尿时有症状

2、诊断A临床表现B24小时尿中VMA增高①定性诊断②定位诊断AB超：瘤体呈圆形或椭圆形，大小相差较多，小者仅2cm，大者可达6-7cm，多数在4-5cm间。边界明亮，内部回声中等。恶性嗜铬细胞瘤可达12cm，内部回声为低回声。约20%出现囊性区，为本病特征。瘤体内出血呈不规则液暗区，也是其特点之一。10%出现异位嗜铬细胞瘤。恶性嗜铬细胞瘤可转移至肝、肺、骨。BCT：圆形或椭圆形，边界清楚，CT值30-60HU。肿瘤直径1-20cm，与肾上腺等密度。较大肿瘤因中央坏死、液化而成不规则低密度区，个别肿瘤坏死区呈很大的厚壁囊状肿块，偶见有斑块状或边缘弧形钙化，肿瘤有对比增强。恶性嗜铬细胞瘤CT表现为肿瘤大，外形不规则，密度不均匀以及侵犯邻近器官和下腔静脉，包埋腹主动脉及局部淋巴结转移。CMRI3、手术治疗A控制血压：哌唑嗪4mg-20mg每天分4次口服B输血补液扩容C心得安控制心率﹤90次/分钟①术前准备③手术方法④术后处理

严密观察血压、心率变化，维持水电解质平衡、抗感染，适当用降压药。②术中麻醉准备B动脉插管及中心静脉测压B腹腔镜手术

A开放手术A全麻加气管插管其它少见肾上腺肿瘤1、肾上腺髓样脂肪瘤无症状，B超为强回声，CT为负密度2、肾上腺囊肿3、肾上腺神经母细胞瘤多见于婴幼儿4、肾上腺肉瘤5、转移性肾上腺肿瘤6、肾上腺结核7、无功能肾上腺肿瘤精索静脉曲张精索静脉曲张精索静脉曲张睾丸扭转血肿不育夫妇近50%因精液异常。精索V曲张是最常见、最易纠正的病因，术后60%-80%精液改善，20%-60%可自然妊娠。WHO统计9043例男性，25.4%有精液异常，80%不伴不育。精索V曲张发生率在原发性不育者占35%-40%，在继发性不育者为69%-81%。为进展性病变，致造精和激素产生逐渐减退。精索V曲张在直系亲属发病率53%，与大小、双侧无关。解剖学传统观念睾丸接受睾丸A、输精管A、提睾肌A供应，即使结扎睾丸A血供应充足。56%-69%患者只有1条睾丸动脉，大约3.6条淋巴管。静脉引流睾丸（精索内）V左侧至肾V，右侧至下腔V；输精管V入精囊V，提睾肌V（精索外V）流入腹壁下V，相互吻合形成蔓形状V丛，左比右长8-10cm，，垂直入肾V，右侧斜行入腔V。新观念浅组：来自阴囊V；深组：流入蔓状V丛，睾丸V经浅组引流，包括精索内V、外V、提睾肌V、输精管V、引带V、腹壁下浅V、阴部外浅V、旋髂浅V、大隐V和股V。深组：包括阴茎V、脚V、输尿管V、闭孔V、肾包膜V、结肠V和腰V。精索V曲张对睾丸功能的影响高温阴囊内温度调节机制：1、缺皮下脂肪，受肉膜调节；2、反流热交换原理。正常人站位阴囊内温度最低，V曲张者站位时曲张加重，温度增高，影响生精细胞，致代谢改变，凋亡增多，支持细胞功能及血管均发生改变，A-V分流增多，DNA合成酶活力减低，营养物和O2释出至睾丸减少。热应激和雄激素受抑制致合成功能减低，精子数减少。肾和肾上腺代谢产物精索V血内正肾上腺素和前列腺素E、F增高，肾素、脱氢表雄酮和皮质醇无增高。肾上腺髓质素是强的血管舒张剂，存在于肾上腺、肺、肾、心脏和内皮组织内，但睾丸内却未有表达。而精索V曲张患者术中取精索V血分析，肾上腺髓质素显著增多。可增强反流热交换的阻断作用。缺氧精索V曲张患者运动使精液参数更差，运动使血流增多，静脉压增高，曲张加重。细胞水平提睾肌纤维和肌母细胞改变使细胞失功能，正常提睾肌纤维以Ⅰ型（慢颤搐）纤维占优势，精索V曲张患者提睾肌萎缩并去神经，可能因水肿和缺氧所致，曲张治愈后未能纠正其对调节温度的阻断作用。成人右睾丸组织损害较静脉曲张的左睾丸轻。儿童则否，小管周肌成纤维母细胞变成纤维母细胞现象并不存在，后者可致小管周纤维化。说明在儿童期手术睾丸可康复，而成人术后康复较少。抗氧化物活性氧（ROA）产物可因脂质过氧化物产生，使细胞损害，致精子活动力及存活率减少，精子-卵子融合能力减少。曲张治愈后精液活性氧减少，抗氧化水平增高。生殖毒素如环磷化物、尼古丁。精索V曲张的吸烟患者，精子减少症比无吸烟者高10倍，尼古丁引起儿茶酚胺释出，香烟内含镉Cadmium，是氧化损害的自由基来源。免疫学精子结合免疫球蛋白存在于大部分不育的精索V曲张患者。术后不能改变抗体状态，也不能预告手术效果，抗体对V曲张致不育无关。凋亡静脉曲张患者睾丸生殖细胞凋亡比正常生育者增加（10%:0.1%)。镉接触、雄激素缺乏和热应激的最后通道是凋亡，也是V曲张时睾丸损害因素，附加的调亡因子包括睾酮，IL-6和GnRH样性腺肽。酶的功能局部异聚合酶和DNA聚合酶在精索V曲张睾丸组织内分离出较正常人活性低，温度增高可能为原因，高温使DNA聚合酶β和γ活性降低。精浆内可溶性Fas与生精密切相关。患者sFas减少与生精机能不全有关。Fas可能是调节生精功能的重要因子。精索静脉曲张对不育的作用与睾丸萎缩和生殖细胞数减少有关。精液检查：活动力降低占90%，精子数<2000万/ml占65%，异形增加（常为早精细胞）>15%，为尖形。带（Zona）反应精索V曲张的不育患者，精子对卵子的带反应较有生育者小，但较无曲张的不育者反应显著增大。曲张致精子与配子膜融合功能缺陷。内分泌曲张致某种程度的酶失功能和激素合成减少。间质细胞功能血清睾酮水平可能正常或降低，GnRH治疗效果可反映间质细胞和造精小管功能不全。间质细胞数目虽增多，但功能并非正常。睾酮过氧化酶-抗过氧化酶染色（+）减少，手术纠治后血清睾酮恢复正常。支持细胞功能支持细胞功能不全，对FSH反应减弱；抑制酶inhibin，转铁蛋白transferrin和雄激素结合蛋白减少。FSH增高和睾酮降低者作V结扎手术后有效率很高；而精子减少伴激素正常者，术后无改善，此类患者可能另有不育原因。抑制素Inhibin

抑制素β为重要生理类型，由支持细胞对FSH反应的分泌物，是FSH反应的主要反馈调节物，它的水平是造精功能和支持细胞功能的另一标记物。手术纠正后它和精子参数增高，提示支持细胞逆转。转铁蛋白Transferrin

精索V曲张可致转铁蛋白和雄激素结合蛋白减少，致造精停顿。术后情况逆转，支持细胞功能恢复，精子浓度、正常形态比率增高。诊断体检于温暖环境站、卧位检查，发现静脉变厚，左侧睾丸相对萎缩。单独右侧曲张要注意有无重要疾病先兆，如肾肿瘤、腹膜后包块或淋巴结肿大。体检带主观性、不准确。分级

Ⅰ级：小，只于Valsalua动作时才可触及；

Ⅱ级：中度，站位可触及；

Ⅲ级：大，透过阴囊皮可见，站位可触及。B超可查出临床下曲张及阴囊内其他病变，多普勒和静脉造影可查出反流，临床下曲张占34%，不能靠体检查出。

V造影只于作硬化剂注射或栓塞时才进行。预测因素曲张V的大小

Dubin等提出精索静脉术后，下述指标可预告有较好疗效：Ⅲ级曲张，无睾丸萎缩，FSH正常，精子数>5×106，活动率>60%。曲张静脉较粗，精液质量较差，术后精液参数改善较大。中、重度曲张术后的妊娠率比单侧轻度曲张者的妊娠率高。结扎的V超过10条者，精子密度改善的机会高，不论结扎V数目为何，术后FSH均降低。AUA2003发育前已有V曲张者，细胞DNA破碎率较无曲张者高，提示精子凋亡率高。

AUA2003睾丸大小睾丸萎缩伴活动精子总数显著减少者，较无睾丸萎缩者术后妊娠率高。睾丸体积>3cm3为预测术后生育力的独立指标。内分泌因素FSH<300ng/ml或<11.7mIU/ml提示术后生育力增加。FSH增高，活动精子<1000万者，提示预后极差。GnRH疗效好，80.9%术后精液参数改善。18个月内妊娠占67.4%；疗效不好者18.7%精液参数改善，9.3%妊娠。精液参数活动精子总数>5×106，术后精液参数显著改善。术后活动精子总数>20×106，自然、IUI或IVF有可能受孕；精子活动率>60%者，妊娠成功率高。精液量、畸形率>60%，向前运动>++，无预告价值。无精子症术前无精子，术后21%~55%有活动精子；25%可自然受孕。睾丸活检示唯支持细胞或成熟停顿于精细胞期，术后无改善。宜于术前作睾丸活检，即使术后不能自然受孕，亦可避免用睾丸精子作ICSI。无精子症的精索V曲张患者，结扎术后精液亦有可能出现精子。曲张严重者术后精子可增加143%，1年内受孕率47%。非梗阻性无精子症术后精液出现精子者占5%。精索静脉结扎术前睾丸活检无正常生精功能术后恢复正常生精功能严重少精子症活动精子总数<1×106或散在小集落精子，术后69%~86%精液参数可改善，38%可生育，21%可不需用辅助生育技术。基因性不育症Y染色体微缺失占男不育0.3%~7%，尤多见于精子很少者，左侧曲张、严重少精、双睾萎缩者Y微缺失发生率17.5%，术后无改善。少数子症患者皆存在最少1个睾丸分子遗传学缺陷。若钙通道微缺损和组织内镉含量高，促进凋亡；CREMT缺失影响有丝分裂；HSP70-1可限制凋亡，但不能预告结扎手术的效果。严重缺陷者术后疗效不佳，轻度缺陷者术后可有进步。严重少精子、无精子症的精索V曲张患者，可能存在与其无关的基因性不育。

AUA2003治疗

目的是改善睾丸功能、精液参数和妊娠率。临床下曲张术后精液参数仅轻度改善，妊娠率不改善，与服克罗米芬者相同。精索V曲张使睾丸功能逐渐降低，即使已有生育，手术对保存生精及内分泌功能仍有价值。低生育力的精索V曲张患者若早期手术，受孕率比不手术而自然受孕者高3倍。手术治疗的最佳候选者是：精子减少、活动性低、2年不孕，年龄小于36岁者。术后仍不能自然受孕者，宜用辅助生育。

AUA2003一、经皮阻塞曲张静脉逆行阻塞法：穿刺右股静脉，插入导管经腔V至左肾V，造影证实精索内V返流，将导管插入精索内V，逆行注入硬化剂，亦可置入蟠或球。并发症造影剂反应，腰痛，栓子游走，感染，血栓性V炎，错穿刺动脉，鞘膜积液。并发症发生率9-30%，失败率8-30%，右侧因V解剖变异难获恰当的静脉入路，最好用于左侧。未愈/复发率3-31%顺行阻塞法：阴囊小切口，分离一条蔓状V，造影透视证实其走向，插入导管，注入硬化剂。未愈/复发率（5%-9%）Ⅲ0曲张高达25%。并发症（3%-8%）动脉损伤致睾丸萎缩，放射暴露。顺行阻塞精索静脉开放性手术：并发症（5%-30%）：鞘膜积液，误伤动脉，睾丸萎缩，输精管、附睾损伤，血肿，伤口感染。未愈/复发率10%-45%。常用入路：腹膜后、腹股