看图识病（142）：糖尿病+不自主运动

看图识病（142）：糖尿病+不自主运动一名患有高血压，2型糖尿病和TIA病史的78岁女性，自最近8天以来，其右上肢和右脸的不自主运动不断增加。入院时，血糖水平为573mg/dl。图：非对比CT扫描（A）显示左侧纹状体内密度不对称增加。轴向T1WI（A）显示在左豆状核内不对称增加的信号强度。轴向T2WI（C）显示左壳核内信号的最小非对称性丢失。轴向梯度回波图像（D）也表明不对称增加的敏感性在左豆状核。答案：糖尿病纹状体病或者非酮症高血糖性偏身舞蹈症糖尿病患者中偏身舞蹈症多为HC-NH，有时也称为糖尿病合并偏身舞蹈症，典型三联征包括已知或未知的高血糖、单侧不自主舞蹈样运动及基底核区影像学异常（表现为MRI上纹状体T1加权像高信号或对应病变部位CT高密度影）。此病最早在1960年被报道，多表现为单侧肢体不受控的舞蹈样运动，病变多累及纹状体，具体可有尾状核、豆状核、壳核、苍白球受累。HC-NH多发生于血糖控制差的非酮症糖尿病患者，也有患者存在尿酮体阳性，但在1型糖尿病和糖尿病酮症酸中毒患者中也有报道。偏身舞蹈症可以是糖尿病的初始表现，也可以在急性高血糖事件后发作，大多数表现在糖尿病病程中。多数报道中舞蹈样动作及影像学表现是可逆的，也有少数表现为不可逆。HC-NH发病原因尚未完全明确。目前大多数研究认为，在慢性脑血管疾病的基础上，急性高血糖致局部脑组织血流减少及代谢改变，是HC-NH的常见原因。脑组织以葡萄糖为唯一供能物质，18氟-脱氧葡萄糖（FDG）正电子发射计算机断层显像仪（PET）显像是测定局部脑葡萄糖代谢的最理想方法，通过观察对FDG的摄取情况来判断脑组织的葡萄糖代谢情况。有研究发现，糖尿病患者大部分大脑皮质葡萄糖代谢值减低，且某些特定脑区的局部葡萄糖代谢值与糖尿病病程、空腹血糖和糖化血红蛋白含量相关。HSU等研究中，3例患者FDG-PET检查均有大脑基底核区葡萄糖摄取减少，检查时间分别在发病后第3周、第5周和第7个月。TAN等对2例女性糖尿病酮症患者行FDG-PET检查（分别是发病后第9天和第55天），1例病变处表现为葡萄糖代谢率增高，而另1例病变部位显示葡萄糖代谢率降低。说明局部脑组织存在葡萄糖代谢异常，可能是糖尿病患者发生舞蹈症的原因之一。MRS是测定活体内某一特定组织区域化学成分的技术，反映组织细胞的代谢状况。NAA主要存在于神经元内，可反映神经元的数目或功能；Cr是能量代谢过程的储备物之一，反映能量代谢状态的改变；Cho是细胞膜成分磷脂的代谢中间产物，反映膜代谢的改变。NAA降低和NAA/Cr比值降低表示有神经元数目减少或功能受损，Cho和Cr增加提示有神经胶质细胞增生。LAI等研究发现，8例糖尿病合并偏身舞蹈症患者的MRS中，病变部位均有NAA/Cr比值下降和Cho/Cr比值升高，表明患者脑部有神经元的丢失及胶质细胞的增生。我国学者分析11例HC-NH患者的影像学资料，其中6例患者行MRS，病变区与周围正常组织比较，均有NAA峰降低、Cho峰升高、NAA/Cr比值降低及Cho/Cr比值升高。本组患者1的MRS中，病变部位NAA峰降低，Cho峰无明显增高，NAA/（Cr+Cr2）比值减低，提示存在神经元的减少或功能异常。“脑灌注”可以通过脑血容量、脑血流量、平均通过时间以及达峰时间来描述，单光子发射计算机断层成像（SPECT）可用于脑灌注的检测。HSU等应用SPECT检查发现患者病变基底核区血流增加。而OH等发现4例患者病变部位血流减少，呈低灌注；4例患者病变部位为高灌注，复查为低灌注；1例患者血流灌注正常。但也有研究显示病变部位血流量是变化的，发病第21天病变部位表现为高灌注，4个月后血流量略有减少。SPECT高灌注可能与血管的自动调节有关，低灌注可能与高血糖、血管功能不足有关，另外也与检查时间有关，目前大多数学者认为HC-NH患者大脑病变部位为灌注不足。血流减少使局部产生的抑制性神经递质γ-氨基丁酸（GABA）含量减少，抑制皮质运动区功能及运动产生的效应减弱，因此产生过多的动作。韩国一项纳入25例HC-NH的研究显示，患病男女比例为9∶16，平均糖尿病病程11.6年（0～40年），平均年龄73.5岁（51～90岁），平均血糖水平452mg/dl(124～968mg/dl），平均糖化血红蛋白水平13.5%（8.0%～16.6%）。一项对1985—2001年53例HC-NH患者分析表明，患病男女比例为17∶30，平均年龄71.1岁（22～92岁），平均血糖水平482mg/dl(169～1264mg/dl），平均糖化血红蛋白水平14.4%（9.9%～19.2%），48例（98%）患者为亚洲人。可见本病多见于血糖控制差的老年女性，年龄、性别及地域可能在HC-NH发病过程中起一定作用。在HC-NH的治疗上，多数主张积极降糖治疗，可同时单用或联合使用神经安定类药物，如氟哌啶醇、硫必利、地西泮、氯丙嗪等。综上所述，HC-NH是一种罕见的糖尿病并发症，多见于血糖控制差的老年糖尿病患者，女性多见，病变多累及纹状体。根据非酮症高血糖、偏身舞蹈症、基底核T1加权像高信号或相应部位CT高密度影像学表现即可诊断。对于偏身舞蹈症不自主运动入院者，不论有无糖尿病病史，均应常规急查血糖，提高对本病认识的敏感性。一旦明确诊断，应立即开始胰岛素治疗，能够有效缩短患者症状改善或消失时间，提高患者生活质量。对于舞蹈样动作严重者，可合用