血管淋巴管瘤的影像表现

血管淋巴管瘤的影像表现

核电站血管淋巴管瘤（hemolymphonema）是脉管系统的一种先天性发育异常的静脉系统。本文搜集经手术病理证实且有较完整临床及影像学资料的原发性血管淋巴管瘤12例,分析MRI、CT表现特点,旨在加深对该病的认识。肠壁及肠系膜者入院前检查1.1临床资料搜集我院2006年6月-2009年11月经病理证实的12例血管淋巴管瘤,均为首发,其中男6例,女6例,年龄2~59岁,平均24岁。其中发生于左锁骨上窝2例;左中上颈深部1例;肠系膜2例,1例累及小肠系膜,1例广泛累及左半结肠肠壁及系膜;腹膜后3例,左侧1例,右侧2例;腹股沟区2例,左、右各1例;右腋窝及胸背部1例;脾脏1例。累及左半结肠肠壁及肠系膜者以血便8个月为主述入院;发生于小肠系膜者并发脓肿形成者,以腹痛伴发热入院;发生于腹膜后者,1例表现为上腹部闷痛,病史1年半,1例产前体检时发现,另1例因胆囊炎术前检查发现;发生于脾脏者因胆囊炎行超声检查时偶然发现。发生于腋窝及胸背部者出生即发现肿块,局部皮肤青紫。发生于锁骨上窝、中上颈深部、腹股沟区均为无意中发现,病史均较长,局部皮肤未见明显异常。见表1。1.2检查方法CT为美国GE公司的Lights4层CT机,层厚5mm,床速7.5mm/rot,造影剂为典比乐,1.5ml/kg体重,注射速度为3.0ml/s;MR为PHILIPSAchieva1.5超导磁共振扫描仪,采用横断面T1WI、T2WI(部分病例DWI)及冠状面STIR序列扫描。T1WI:TR400~600ms、TE15~30ms,T2WI:TR3000~4000ms、TE80~150ms,STIR:TR1500~2000ms、TE60~90ms,矩阵256×256,层厚4.0~6.0mm,层距0.4~0.6mm,对比剂钆GdDTPA,0.1mmol/kg体重,注射速度2.0ml/s。仰卧位扫描,扫描范围根据具体情况而定。病例dwi扫描2.1CT表现2例行CT平扫及增强扫描。1例发生于脾脏,表现脾脏前下部类圆形低密度肿块,浅分叶,边界清楚,大小约49mm×48mm×50mm,CT值约17~24Hu,壁薄,内见数个薄的间隔,增强扫描肿块呈边缘性及网格状轻度强化,延时5分钟强化更明显。另1例发生于右上腹膜后,表现为腹膜后腔静脉前及右前方类椭圆形单房囊性占位,边界清楚,大小约34mm×38mm×72mm,左侧部呈细蒂状延伸于下腔静脉与胰头之间,病灶CT值约17Hu,增强扫描囊液无强化,囊壁薄、显示不清。2.2MRI表现11例行MRI检查,其中8例增强。11例病例均为不同程度沿组织间隙蔓延生长,其中上颈部病例病灶与周围组织略粘连,横截面呈海星状(图1);腹膜后病例中1例沿右侧腹膜后间隙蔓延,上抵十二指肠水平段下缘、下达盆腔(图2);1例腹股沟区病灶明显沿局部皮下疏松组织间隙蔓延,部分延及腹内斜肌、腹横肌、腹膜之间,局部见异常增粗血管影,大隐静脉被部分包绕其中(图3);右腋窝及胸背部病灶与右侧腋动静脉关系密切,境界不清并累及斜方肌及背阔肌。11例病例中1例单房囊性,另10例为多房囊性或囊实性,以囊性为主,囊壁及间隔均薄。2例见“液-液”平,其中1例上层囊液T1WI及T2WI均为高信号,下层囊液T1WI及T2WI均为稍高信号;另1例上层囊液T1WI为稍低信号,T2WI为高信号,下层囊液T1WI为等信号,T2WI呈稍高信号。7例病例各囊腔内囊液信号一致,T1WI呈低或稍低信号6例,等信号1例,T2WI及STIR均呈高信号。另2例病变各囊腔囊液信号不全相同,1例T1WI部分囊腔呈低信号,部分呈高信号,T2WI部分囊腔呈高信号,部分呈稍高信号,另1例T1WI部分囊腔呈等信号,部分呈高信号,T2WI囊腔均呈高信号。本组8例行DWI扫描,4例呈稍高信号;1例呈高信号,3例部分囊液呈高信号,部分呈稍高信号。8例增强扫描中,4例囊壁及间隔呈轻度强化,4例表现为中重度强化;囊液均无明显强化。2.3手术及病理表现病灶多呈多房囊性或囊实性,外形不规则或分叶状,边界多清楚,部分病例病灶与周围组织粘连。病灶范围相差较大,最小者约34mm×38mm×72mm,最大者约200mm×100mm×100mm;囊腔大小不一,最小者直径约1~2mm,最大者直径约35.0mm。病灶内含有血管及淋巴管成分,囊腔内可见淡黄色液体、乳糜液或暗红色血液。血管淋巴管瘤的影像学表现血管淋巴管瘤是起源于间胚叶组织的一类良性肿瘤,病因上分为原发性及继发性血管淋巴管瘤。原发性血管淋巴管瘤是脉管系统先天发育异常,胚胎塑形不良的血管组织与大循环之间的静脉淋巴管通路闭塞导致肿瘤形成。继发性血管淋巴管瘤可由外伤或手术引起淋巴管损伤,导致淋巴液引流不畅最终发展而成。病理学上血管淋巴管瘤内既含有静脉,又含有淋巴管。大体病理上看,肿瘤巨大,通常由多发大小不一的囊腔构成,囊壁及囊内间隔薄,囊液类似血液成分,或由清亮的淋巴液构成。光镜下,肿瘤由异常多囊样的淋巴管及血管组成,囊腔部分相通,被覆内皮。血管淋巴管瘤为良性占位,无明显性别倾向,可发生于任何年龄。本组12例中,男6例,女6例,年龄2~59岁,儿童及青少年占多数。该病可发生于身体的任何部位,但主要发生于疏松结缔组织。本组中6例发生于体表疏松结缔组织间隙,其中锁骨上窝2例,上颈部1例,腹股沟区2例,腋窝及胸背部1例;6例发生于深部疏松结缔组织间隙,肠系膜2例,腹膜后3例;1例发生于腹腔实质脏器脾脏;身体左右侧均见发生。血管淋巴管瘤病程长,生长缓慢,无周围侵犯及远处转移等恶性征象,多无任何症状,为偶然发现,少部分出现症状者也仅是受累部位的症状,无特异性[4、5]。本组12例中,累及肠系膜及左半结肠肠壁者表现为血便;发生于小肠系膜并发脓肿形成者,表现为腹痛及发热;1例发生于腹膜后者出现上腹部闷痛;另9例均为无意中发现,病史均较长,其中1例自出生即发现肿块,局部皮肤青紫,可能与病灶较表浅,且病灶以血管瘤为主有关;1例肿块突然增大伴胀痛,病灶内见“液-液”平,考虑合并出血;另1例突发红肿伴发热,病灶内亦见“液-液”平,考虑合并感染。血管淋巴管瘤的重要形态学特点是沿着疏松结缔组织间隙生长蔓延。本组中除位于脾脏者表现为局灶性分叶性占位外,其余11例位于疏松结缔组织间隙者均表现为不同程度的沿组织间隙生长,并见跨区浸润性,与文献报道相符。本组12例中除1例表现为单房囊性肿块外,余下11例均表现为多房囊性或囊实性肿块,以囊性成分为主,房壁菲薄。脾脏占位CT增强扫描囊壁及间隔轻度强化,延时5分钟后囊壁及间隔强化更明显,这与病灶中血管成分以静脉为主有关,因而于静脉期及延迟期强化程度高于动脉期。本组MRI扫描中,病灶囊性成分T1WI以低或稍低信号为主,也可呈等、高信号,T2WI以高信号为主,亦可呈稍高信号,病灶内各囊腔囊液信号可均匀一致,亦可相异,部分病灶内可见液-液平。MRI囊液信号的不同与囊液的成分相关,即病灶以血管瘤为主或是以淋巴管瘤为主,以及是否并发感染或出血。DWI扫描能为病灶的鉴别诊断提供有价值补充信息,本组中8例行DWI扫描,囊液以稍高信号为主,亦可呈高信号。血管淋巴管瘤影像学表现具有特异性,CT及MR