七例心包积液误诊分析

七例心包积液误诊分析

空心积液通常由全身疾病或手掌疾病引起。部分心包积液的病因可被全身临床表现所掩盖而难以识别,尤其一些少见病因更难识别,极易误诊。现对7例心包积液患者的临床资料进行回顾性分析,旨在提高认识,减少误诊率。1临床数据1.1空心积液患者年龄分布选择1991年1月—2008年1月在我院住院并确诊的心包积液患者7例,其中男3例、女4例。年龄15～80岁,平均47.5岁。病程0.5年～2.0年。均随访1年以上。既往史:非特异性心包炎、病毒性心包炎各1例。1.2临床表现胸闷、气促5例,胸痛4例,呼吸困难3例,心包填塞、奇脉各2例,咯血、蛋白尿、咳嗽咳痰、浅表淋巴结肿大伴皮肤溃疡各1例。1.3有血热所致空心积液变化7例患者误诊为癌性、结核性心包积液各2例,支气管扩张症(支扩)咯血、非特异性心包炎、流行出血热所致心包积液各1例。误诊时间0.5～2.0年,平均1.25年。1.4实验室检查1.4.1超声检查及其他普照检查X线检查示心影扩大3例,双肺纹理增多紊乱2例;心电图示低电压4例;超声检查示心包间隙中量积液3例,大量积液2例,心包赘生物1例,左胸少量积液1例;颅脑X线片示骨质缺损1例。1.4.2血热抗体检测抽出淡黄色混浊液体3例,血性心包积液2例,乳糜性积液1例,金黄色积液1例。对所抽出的心包积液均做常规生化、免疫学、细菌学和细胞学检查。4例血脑钠肽(BNP)>100ng/L;2例心包积液胆固醇>24mmol/L;2例血嗜酸粒细胞计数>1.5×109/L持续半年以上且心包积液中嗜酸粒细胞>10%而骨髓成熟嗜酸粒细胞>50%;1例流行性出血热抗体IgM阳性而IgG阴性,复查流行性出血热抗体IgM及IgG均阴性,1例心包积液三酰甘油16.3mmol/L;各种自身抗体包括抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗肺吸虫和抗血吸虫抗体及心包积液抗酸杆菌均阴性5例;2例甲状腺功能正常;1例动脉血氧饱和度68%。1.4.3细胞肉芽肿及免疫组化2例金黄色心包积液中检出大量胆固醇结晶及吞噬胆固醇结晶的巨噬细胞(见图1);1例腓肠肌、肋间肌分别活检病理示:肌纤维肿胀变性,横纹消失,大量单核细胞、巨细胞组成非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿(见图2、3);纤维支气管镜活检病理示肺淋巴管异常平滑肌细胞增生,肿瘤细胞呈上皮样,核异型,可见核仁,免疫组化:人类黑色素瘤单克隆抗体(HMB45)、异常平滑肌细胞肌动蛋白(SMA)、Melanlma、肌动蛋白(Actin)均阳性(见图4-9)1例;股肿大淋巴结活检病理示大量嗜酸粒细胞浸润(见图10),脾活检病理示大量嗜酸粒细胞浸润(见图4-11)各1例,皮肤活检病理示:组织细胞样细胞浸润,核较大,见曲折核或核沟,细胞有异型,伴肉芽组织,免疫组化CD1a及S-100均阳性(见图12-14)1例。1.5织物组织细胞增生症包积液根据临床表现,同时结合各种检查结果,诊断为:非特异性心包炎胆固醇性心包积液、特发性高嗜酸粒细胞综合征心包积液各2例,结节病多肌炎心包积液、肺淋巴管平滑肌瘤病心包积液和朗格罕组织细胞增生症心包积液各1例。2讨论2.1病例对照治疗目前认为是长期心包炎、心包损伤等引起心包表面脂肪组织坏死释放出细胞中胆固醇;各种血性心包渗液中红细胞破裂释放出胆固醇;心包慢性炎症减少了心包的淋巴引流和胆固醇的回吸收,产生大量沉淀和结晶,激发慢性炎性反应,结果造成大量胆固醇性心包积液。本组2例确诊为非特异性心包炎胆固醇性心包积液的患者均反复胸闷、胸痛1年以上。既往因血性心包积液、结核菌素皮试阳性而被诊断为“心包结核”或凭心包积液中找到“病理细胞”而被诊断为“癌性心包积液”。患者放弃治疗。后2例患者均因心包填塞来我院就诊。急诊心包穿刺抽出心包积液1000ml/d以上,症状均缓解。心包积液为金黄色,提示为胆固醇性心包积液,检出大量闪光胆固醇结晶。排除甲状腺功能减退及自身免疫性疾病,无结核、肿瘤确诊依据。临床诊断为非特异性心包炎胆固醇性心包积液。均采用泼尼松治疗。随访2年以上无复发。误诊教训:对血性心包积液只考虑肿瘤、结核,仅凭血性心包积液、结核菌素皮试阳性或心包积液中找到“病理细胞”诊断为“心包结核”或“癌性心包炎”过于草率。应综合考虑可能引起心包积液的原因,以免误诊。2.2肺外结节病多肌炎结节病可累及全身各系统,90%累及肺部。本组1例确诊为结节病多肌炎心包积液的患者突出表现为肌无力1年,胸闷、气短2个月伴少量心包积液,曾辗转多家三级医院诊治,入院后血氧饱和度为68%,各种自身抗体阴性,电解质正常。靠呼吸机维持生命。胸CT示两肺清晰而呼吸衰竭。提示:找到肌无力的病因有助于呼吸衰竭的诊断。检查发现腓肠肌和肋间肌压痛,为多肌炎的诊断线索。对肋间肌、腓肠肌分别进行活检,病理结合临床诊断为肺外结节病多肌炎。给予泼尼松治疗9d,症状缓解步行出院。自行停药,胸闷、气短再发。B超检查示:心包赘生物,中等量心包积液。按常规恢复泼尼松治疗,心包积液吸收,赘生物消失,病情再次缓解。随访2年无复发。可排除肿瘤、结核、结缔组织病。符合:呼吸肌麻痹为突出表现的肺外结节病多肌炎伴心包积液诊断。体会:肺外结节病多肌炎引起心包积液、呼吸困难为主要临床表现,临床罕见。2.3免疫组化h需要肺淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见的弥漫性肺间质疾病,病因未明。病理表现为肿瘤细胞即异常平滑肌细胞增生形成结节阻塞气道和淋巴管,导致淋巴液外渗,可引起乳糜胸。病变部位免疫组化HMB45阳性即可确诊。绝大多数见于育龄期妇女。其主要症状为咳嗽胸痛、乳糜胸和痰中带血。肺外表现有乳糜尿、乳糜性心包积液和乳糜性腹腔积液。本组患者为育龄期妇女。胸闷、气短3个月伴少量咯血。胸部X线片示两肺纹理粗乱,少量左胸腔积液。内镜诊断“支气管扩张”。结核菌素皮试阳性。诊断为“结核”。后发现乳糜性心包积液。内镜肺活检免疫组化HMB45等阳性。临床结合病理诊断为肺淋巴管平滑肌瘤病伴心包积液。临床罕见,误诊原因为内镜取材局限所致。2.4嗜酸细胞综合征质中统一基因型特发性高嗜酸粒细胞综合征是指外周血嗜酸粒细胞>1.5×109/L且持续半年以上,确无继发因素并累及全身各系统者。本组患者表现为反复发热、多浆膜腔积液、淋巴结肿大、肝脾肿大。外周血嗜酸粒细胞均>1.5×109/L且心包积液中嗜酸粒细胞>15%。骨髓检查各系细胞形态正常,嗜酸粒细胞>50%,历时半年。入院前1例因流行性出血热抗体阳性,诊断为“流行性出血热”,另1例淋巴结活检诊断为“淋巴瘤”。入院后淋巴结及脾活检病理均为:多量嗜酸粒细胞浸润。各种自身抗体、抗肺吸虫和血吸虫抗体、流行性出血热抗体均阴性。可排除结核、淋巴瘤、织缔组织病、寄生虫病、流行性出血热性心包积液。符合特发性高嗜酸粒细胞综合征心包积液。临床少见。提示:近年检测FIP1L1-PDGFRα融合基因阳性即可确诊为特发性高嗜酸粒细胞综合征,按常规治疗无效,可改用伊马替尼治疗有效。因此,目前对原发性还是继发性嗜酸粒细胞增多症难以识别。检测FIP1L1-PDGFRα融合基因,即可避免误诊误治。2.5皮肤活检、细菌培养+药敏试验朗格罕组织细胞增生症受累器官可多可少,但累及心包少见。本组患者突出表现为心包积液和皮肤结节、溃疡,颅骨缺损。外院皮肤科凭皮肤溃疡检出抗酸杆菌、金黄色葡萄球菌而先后诊断为“皮肤结核、化脓性溃疡”,心内科诊断为“结核性心包炎”。按常规抗结核、抗金黄色葡萄球菌治疗无效。骨髓常规检查正常。我院皮肤活检病理示:组织细胞浸润,核较大,见曲折核或核沟,细胞有异型,伴肉芽组织增生,免疫组化CD1a(+),S-100(+)。临床结合病理诊断:朗格罕组织细胞增生症心包积液。采用沙利