第5讲2 新生儿溶血病

新生儿溶血病Hemolyticdiseaseofthenewborn,HDN中山大学附属第三医院肖作源新生儿溶血病新生儿溶血病的概念新生儿溶血病的病因与发病机制新生儿溶血病的临床表现胆红素脑病新生儿溶血病的诊断新生儿溶血病的鉴别诊断新生儿溶血病的治疗新生儿溶血病的概念新生儿溶血病，是指母婴血型不合，母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环，发生同族免疫反应而引起的溶血。返回血型人类血型系统有26个，其中ABO、Rh血型系统血型不合引起的新生儿溶血病最常见。上海市统计ABO血型不合占85.3%,Rh血型不合占14.6%.新生儿溶血病的病因与发病机制ABO血型不合因自然界存在天然“A”、“B”血型物质，可使O型妇女产生天然抗“A”、抗“B”IgG抗体，所以ABO血型不合可在第一胎发生。ABO血型不合母为“O”型，子为“A”型或“B”型如母为“AB”型或婴儿为“O”型则均不会发生新生儿溶血病。ABO血型不合约1/5在第一胎即可发病。返回ABO血型不合母为“A”或“B”型，当胎儿血型与母血型不合时，理论上会引起新生儿溶血，但实际上很少发生；这是由于“A”或“B”型母亲产生的天然抗“A”或“B”抗体主要为IgM,不能通过胎盘屏障。ABO血型不合ABO血型不合溶血病比实际发生率低1、IgG抗A或抗B抗体通过胎盘进入胎儿后，经血型物质中和、组织细胞的吸附使部分抗体被处理掉。2、胎儿红细胞A或B抗原位点少，仅为成人的1/4，抗原性较成人弱，反应能力差，故发病ABO血型不合较少。Rh血型Rh血型不合Rh血型抗原仅存在于Rh猿和人的红细胞上，需经输血和生育而致敏，所以Rh血型不合很少在第一胎发生。Rh血型Rh血型系统在红细胞上有6种抗原：C、D、E、c、d、e，但d始终末能发现，依抗原性强弱排列，依次为D＞E＞C＞c＞e。其中D抗原性最强，具有D抗原为Rh阳性，无D抗原则表示Rh阴性。我国汉族Rh阴性人群低于0.5%,而我国有些少数民族Rh阴性占人群比例5%以上。Rh血型不合汉族90.66%为Rh阳性，0.34%为Rh阴性，如果母亲为Rh阴性，则胎儿发生Rh溶血的机会很大。Rh不合溶血一般只在第二胎发生。Rh不合引起的溶血比ABO不合引起的溶血严重返回Rh溶血病病因母亲红细胞缺乏D抗原（Rh阴性），而胎儿红细胞具有D抗原（Rh阳性），母体所产生的抗DIgG抗体在进入儿体后即产生免疫性溶血。但Rh阳性（具有D抗原）母亲如缺乏Rh系统其它抗原（E、C）等而胎儿具有这类抗原时，也可产生Rh溶血病。其中以抗E多见。上海市诊断Rh溶血病122例中母Rh阳性47例，占38.5%，由抗E引起者42例。Rh溶血病发病机理母为Rh阴性，胎儿为Rh阳性胎儿红细胞经胎盘进入母体循环母体被胎儿红细胞的D抗原致敏母体产生抗D抗体进入胎儿循环母体的抗D抗体使胎儿的红细胞被致敏致敏的胎儿红细胞被破坏。新生儿溶血病的临床表现胎儿水肿黄疸贫血肝脾肿大胆红素脑病（核黄疸）出血倾向返回胎儿水肿出生时全身水肿，皮肤苍白，常有胸、腹腔积液，肝脾肿大及贫血心衰，如不抢救大多死亡。严重者为死胎。多见于Rh血型不合溶血返回黄疸Rh不合溶血多在第一天出现黄疸，且黄疸较重。ABO不合溶血第二、三天出现多见，黄疸较轻，轻症易被忽略为“生理性黄疸”。返回贫血轻度120~144g/L中度90~120g/L重度60~90g/L极重度＜60g/L返回胆红素脑病（核黄疸）一般发生在出生后2～7天，早产儿多见。详见新生儿黄疸出血倾向见于重症者，与血小板减少、毛细血管缺氧性损害有关，少数患儿发生DIC。表现为皮肤淤点、淤斑、颅内出血、肺出血等。实验室检查检查有无溶血溶血时RBC、HB↓，网织RBC增高（＞6%）和有核RBC增多（＞10/100个白细胞），血清末结合胆红素↑母婴血型测定检查母、婴ABO和Rh血型，证实有血型不合存在。致敏红细胞和血型抗体测定血清特异性血型抗体检查患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性即可确诊Rh溶血病。患儿血清与各标准细胞（CCDee，ccDEE，ccDee，CCdEe，ccdee)作抗人球蛋白间接试验，测出患儿体内的抗体类型，明确患儿系RhD、RhE或其它溶血病。ABO溶血病患儿红细胞上抗体结合较少，故抗人球蛋白试验常为阴性或弱阳性，应用改良法可提高阳性率。抗人球蛋白间接试验检查病人血清中有无游离的不完全抗体。先用Rh（D）阳性O型的正常人红细胞与病人的血清在37℃条件下致敏处理，如血清中存在游离的不完全抗体即被红细胞吸附成为致敏的红细胞。然后加入抗人球蛋白血清，出现凝聚即为抗人球蛋白间接试验阳性。血清特异性血型抗体检查抗体释放试验患儿致敏红细胞加热后抗体释放于释放液中，再加入成人相应红细胞，其阳性率高，为诊断溶血病的可靠方法。患儿血清游离抗体（抗A或抗BIgG)检查可证实血清中有抗体存在，但并不一定致敏，故仅此一项不能确诊。新生儿溶血病的产前诊断1、对Rh阴性的孕妇在妊娠12～16周、28～32周和36周时应检测其血中有无抗D及抗E等抗体，2、当抗体效价上升＞1：32时，宜用分光光度计测定其洋水的450nm波长光密度，以明确胎儿溶血程度。3、B超能查出有无胎儿水肿，胎儿有无腹水及孕妇有无羊水过多等情况返回新生儿溶血病的产后诊断产后诊断的主要依据是血清特异性免疫抗体的检查1、患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性即可确定Rh溶血病的诊断。2、患儿血清