第十一章 免疫病理

第十章免疫病理第一节自身免疫和自身免疫性疾病

一、概念自身免疫（autoimmunity）

：机体对自身成分发生免疫应答，产生自身抗体或自身反应性T淋巴细胞的现象。

自身免疫病：因自身免疫应答而产生自身组织损伤或功能障碍，出现临床症状。二、发生机制1）隐蔽抗原的释放 体内某些抗原与免疫系统在解剖学位置上处于隔离状态。2)经改变的自身抗原

一系列生物、物理、化学因子均可使自身抗原成分改变，以致引起自身免疫反应。3)分子模拟(交叉抗原)——有相似的抗原表位1.自身抗原方面的因素2.免疫活性细胞方面的因素自身反应性淋巴细胞逃避“克隆丢失”:

淋巴细胞突变由于理化、生物或某些原发因素的影响，可能导致淋巴细胞突变，导致其抗原识别能力异常，可对自身抗原产生免疫应答3.免疫调节机制紊乱三、自身免疫性疾病治疗原则(1)抗炎疗法：皮质激素、水杨酸制剂等抑制炎症，减轻症状。（2）免疫抑制：硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤等抑制细胞代谢，杀伤快速增殖的自身反应性淋巴细胞；免疫抑制剂（环孢素和FK506）抑制T细胞的活化和增殖（3）免疫调节：阻断自身免疫应答。一、概念

免疫缺陷（immunodeficiencydisease,IDD）：免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病，其涉及免疫细胞、免疫分子或免疫信号的缺陷。第二节免疫缺陷1.原发性免疫缺陷病免疫系统先天性发育不全所致。抗体缺陷病；T细胞缺陷病；T和B细胞联合免疫缺陷病；吞噬细胞缺陷病；补体系统缺陷病。

2.继发性免疫缺陷病

（1）其它疾病过程中合并的免疫抑制

营养不良、肿瘤和感染是引起继发性免疫缺陷的三大因素。

（2）因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷

因为治疗炎症性疾病或预防移植排斥目的而使用杀死或灭活淋巴细胞的免疫抑制剂是最常见的原因。获得性免疫缺陷综合征

AquiredImmunodeficiencySymdrome，AIDSCD4分子是HIV的受体，HIV的gp120与CD4分子高亲和性结合。CD4+的T细胞是HIV攻击的主要靶细胞T细胞B细胞其他CD4+细胞

CD4+细胞抗原反应能力

Th1/Th2平衡失调DTH反应CD4+细胞生成

B细胞多克隆激活B细胞克隆恶变高丙球血症特异性抗体水平

抗T细胞自身抗体

中性粒细胞

单核细胞炎症相关粘附分子表达HIV感染后的免疫功能异常表现

3.

免疫缺陷病的一般特征

1）

感染对各种感染的易感性增加。

2）恶性肿瘤

3）伴发自身免疫病4.免疫缺陷病的治疗原则1）骨髓移植：干细胞移植，免疫重建，用于治疗致死性免疫缺陷病。2）基因治疗：取患者的淋巴细胞或脐血干细胞作为受体细胞，将正常外源基因转染受体细胞后回输体内，所产生的基因产物可替代缺失或不正常的基因产物。3）输入Ig或免疫细胞4）抗感染第三节肿瘤免疫

1.基本概念

1）肿瘤免疫学（TumorImmunology）是研究肿瘤的抗原性、机体的免疫功能与肿瘤发生、发展的相互关系，机体对肿瘤的免疫应答及其抗肿瘤免疫的机制、肿瘤的免疫诊断和免疫防治的科学。2）肿瘤抗原：是指细胞恶性变过程中出现的新抗原或过度