临床诊疗指南·神经外科分册

.累及的静脉窦已丧失正常脑组织静脉回流的功能。适应症累及海绵窦、横窦、乙状窦区的DAVM。3放射外科治疗。4其它治疗。第九章功能神经外科第一节癫痫手术治疗一、定义癫痫包括一组疾病及综合征,系以在病程中反复发作的神经元异常放电所导致的暂时性中枢神经系统功能失常为特征,表现为运动、感觉、意识、行为和自主神经等不同障碍,或合并发生。癫痫是多种病因引起的一组综合征。部分患者病因不明,称为特发行癫痫。而多数患者是由于各种急慢性脑病或闹得起执行损伤引起,称为继发性癫痫或症状性癫痫。二、分型癫痫可分为四类,即大发作、小发作、局限性发作和精神运动性发作。〔一大发作〔二小发作〔三局限性发作〔四精神运动性发作三、诊断〔一病史根据患者既往有癫痫发作病史,有典型发作表现,可初步诊断为癫痫,应进行进一步检查已确定诊断。〔二临床表现〔略〔三辅助检查1.头颅X-线平片头颅X-线平片可为癫痫寻找病因,外伤性癫痫可发现颅骨骨折、颅内碎骨片或颅内金属异物等；代谢性疾病可发现颅内病理性钙化；颅内占位性病变可见脑回压迹增多,蝶鞍床突骨质吸收等改变。2.腰椎穿刺脑脊液检查脑脊液检查对癫痫的诊断有一定的价值,如脑脊液中细胞数增加多为颅内炎症或寄生虫所致；CSF蛋白含量升高而细胞正常多考虑颅内肿瘤。3.脑血管造影对于癫痫患者考虑为颅内占位或脑血管疾病引起者可考虑性脑血管造影术,尤其是对脑血管疾病如动静脉畸形等诊断价值更大,是脑血管疾病诊断的金指标。4.神经影像学检查头颅CT平扫可发现颅骨凹陷、脑内碎骨片或金属异物,可发现颅内肿瘤、血管畸形、寄生虫等,尤其对颅内的病理性钙化有特殊的诊断价值。CT增强扫描有助于了解病灶的强化特征、血供情况,有助于病变性质的确定。与CT相比,头颅MRI无电离辐射、具有很高的敏感性和较高的特异性、可以多平面成像、软组织的对比有了很大的改善且有很高的解剖分辨率。头颅MRI对于颅内肿瘤、脑血管畸形及寄生虫的诊断优于CT检查,但对于钙化的诊断不如CT扫描。海马硬化是难治性癫痫的最常见病因,其MRI表现为：①与对侧相比较单侧萎缩；②T1加权<IR>信号降低；③T2加权信号升高；④IR图像上内部形态结构的丢失。此外,MRI是发育畸形患者首选的影像学检查技术。它可以准确地确定无显著特点的畸形,例如无脑回症、带状灰质异位以及脑室旁结节状灰质异位;也可确定大脑半球巨脑畸形、脑裂畸形以及局灶性皮质下灰质异位。核磁共振频谱分析<magneticresonancespectroscopy,MRS>、核磁共振弛豫时间测定<magneticresonancerelaxometry,MRR>、功能磁共振成像<functionalmagneticresonanceimaging,fMRI>、弥散加权磁共振成像<diffusion-weightedmagneticresonanceimaging,DWMRI>、受体PET检查以及脑磁图<magnetoencephalography,MEG>等正在应用于癫痫患者的检查。5.脑电图检查<EEG>EEG检查在癫痫的诊断与定位诊断中具有重要价值,表现为阵发性脑波异常。检查前三天停用抗癫痫药,可反复多次检查,必要时行癫痫诱发试验,常用的有过渡换气诱发及闪光刺激诱发、贝美格诱发、睡眠诱发与剥夺睡眠诱发。由于常规脑电图记录时间短,且多在病人发作间期进行,即使结合诱发试验也常不能记录到异常波形,而24小时动态脑电图<AEEG>可作24小时脑电描记,病人可自由活动,将患者的发作情况和脑电图紧密结合,大大提高了癫痫的诊断率及分型诊断、定位诊断。AEEG监测时间长,包括自然睡眠,且无痛苦性,临床易于被患者接受,依据所记录24h脑电活动的再现,观察其发作时电位的频率、特点和病灶所波及范围等,为癫痫的诊断及鉴别诊断提供最为可靠而有效的手段,有利于早期治疗和改善预后。6.神经心理学检查由于约1/3的顽固性癫痫患者存在一定的精神障碍,因此应用各种精神心理学测试量表检查患者的智力、记忆力、定向力与判断力等是十分必要的。四、治疗癫痫的治疗分为药物治疗和手术治疗。〔一药物治疗〔二手术治疗1.手术适应证：1长期服用抗癫痫药,或正规服药,或血药浓度监测已达有效浓度,癫痫仍发作,每月发作2次以上,病程超过4年；2因癫痫发作引起一定的智力、精神障碍,不能正常学习、工作或生活者；3致痫灶为单侧性,范围局限且无缓解趋势,而手术本身又不会造成严重功能障碍；4致痫灶位于脑主要功能区,或两侧大脑半球广泛性脑电图异常,而药物控制无效可采用大脑半球间连和切断,或软膜下横纤维切断。2.手术方式：1前颞叶切除术,适用于：单侧颞叶癫痫,药物治疗效果不佳；行多次脑电图检查确认致痫灶位于一侧颞叶；CT或MRI或PET发现颞叶前部局限性异常,且与脑电图结果相符。对于不能用药物所控制的呈复杂部分性发作的TLE患者,颞叶切除术是一种有效的治疗手段[6]。2选择性杏仁核、海马切除术,适用于：一侧颞叶内侧基底部结构起源的癫痫发作；癫痫发作起源于常规手术不能切除的部位。3脑皮质痫灶切除术,适用于局限性癫痫发作,致痫部位确定、临床EEG、影像学检查,以上三项至少两项结果一致,致痫灶位于大脑皮质可切除部位,术后不会引起严重功能障碍。4胼胝体切开术,适用于：全身强制性发作、跌倒发作、强直性癫痫发作；额叶癫痫或多灶性癫痫,不能行手术切除者；EEG显示两侧弥漫性痫性放电或位于一侧半球放电者。胼胝体是癫痫放电向对侧传播的主要联接纤维,将其切断的目的就是将癫痫放电限制在异常的一侧,阻断两侧半球之间的传播,并对放电有一定的抑制作用,使癫痫发作局限。5大脑半球全切除术或次全切除术,适用于婴儿脑型偏瘫伴顽固性癫痫、Eturge-Weber综合征、半侧巨颅症、Rasmusson综合征患者。6慢性小脑刺激术,适用于顽固性癫痫、EEG异常、智商达70分以上者。7立体定向手术,适用于全身性原发性癫痫；颞叶癫痫伴攻击行为；典型病灶不能切除者。第二节手术治疗帕金森病一、定义巴金森氏病<Parkinson’sdisease,PD>,又称震颤麻痹,是发生于中老年以上的中枢神经系统变性疾病。主要病变在黑质和纹状体,是一种以肌肉震颤、僵直,运动减少为临床特征的疾病。对原因不明者称为原发性巴金森氏病或震颤麻痹；由脑炎,脑动脉硬化,脑外伤及中毒等产生的类似临床表现,称巴金森氏综合征。二、诊断1.病史根据典型的临床症状和体征可初步诊断为帕金森病。临床上患者出现静止性震颤、肌僵直、运动减少及植物神经和精神症状即可作出初步诊断。2.临床表现临床表现为三种基本形式：1静止性震颤,静止时可看到4～6次/秒,粗大的节律性震颤,多以手指开始,呈捻丸样动作,上肢比下肢易出现,下肢多以踝关节开始,逐渐扩展到全身。早期静止时出现震颤,运动是减轻或消失,情绪激动时加重。病情晚期,震颤在运动时也不消失。2肌僵直,患者及张力增高,表现为"铅管样僵直"或"齿轮样僵直"。3运动减少,患者上肢不能作精细工作,可出现"写字过小症"；行走障碍明显,表现为慌张步态。此外,患者还有植物神经功能症状,表现为油脂脸、多汗、便秘、尿频或尿失禁,直立性低血压、皮肤网状蓝斑、吞咽困难、阳萎等。精神上出现忧郁、多疑、痴呆、智能低下和幻觉等。3.辅助检查〔1实验室检查1>脑脊液检查常规指标正常,仅多巴胺的代谢产物高香草醛酸和5-羟色胺的代谢产物5-羟吲哚醋酸含量降低。2>尿常规检查尿中多巴胺及其代谢产物高香草醛酸含量亦降低。<2>头颅CT与MRI头颅CT表现为普遍性脑萎缩,有时可见基底节钙化。MRI显示脑室扩大等脑萎缩表现,T2加权像在基底节区与脑白质内常见多发斑点状高信号影。尽管MRI可以直接或间接准确地显示脑内一些帕金森病手术相关靶点,但由于个体差异、解剖变异等影响,单独应用影像定位靶点坐标将产生一定的误差,MRI只是提供解剖学的定位参考,最终的靶点确定必须经由术中的电生理确定,以实现定位的个体化[1]。<3>SPECT检查有两种显像方法：通过多巴胺受体〔DAR的功能成显像：早期采用多巴制剂治疗的患者,病变对侧脑DARD2上调；通过多巴胺转运蛋白〔DAT功能显像：DAT含量与PD的严重程度正相关,早期PD患者基底节区DAT数量明显减少。<4>PET功能影像正电子发射断层扫描〔PET可用于：①对PD进行早期诊断,可作为高危人群的早期诊断；②可作为评价病情严重程度的客观指标；③了解药物治疗效果；④鉴别原发PD和某些继发性PD。4.帕金森病Hoehn&Yahr分级法,该量表将疾病演变过程分为5个阶段,简单使用,对病情的进展认识有很大帮助。帕金森病Hoehn&Yahr分级法分级临床表现一级 只是一侧症状,轻度功能障碍二级两侧和躯干症状,姿势反射正常三级轻度姿势反射障碍,日常生活还可自理,劳动能力丧失四级明显姿势反射障碍,日常生活和劳动能力丧失,可起立,稍可步行五级需他人帮助起床,限于轮椅生活总之,凡中老年发病,具有静止性震颤、肌僵直、运动迟缓和姿势反应异常4项中2项以上,而找不到确切病因者即可诊断。左旋多巴试验反应可协助诊断。试验室检查无特异性,CT和MRI无明确诊断价值,PET有助于和其他变性疾病鉴别。三、治疗帕金森病应强调综合治疗,包括药物治疗、理疗、水疗、医疗体育、日常生活调整和外科手术等。〔一药物治疗1.用药原则：应根据病情个体化用药；用药量应是取得满意疗效的最小剂量；不宜多种抗PD药联合应用或突然停药；左旋多巴类药物用于Ⅲ～Ⅴ级病人,不用于Ⅰ～Ⅱ级病人。2.常用药物抗组胺药,具有镇静、抗乙酰胆碱能作用,对震颤麻痹有效。苯海拉明,25mg,3次/日；异丙嗪,25mg,3次/日。〔2多巴胺替代疗法,左旋多巴,从小剂量开始,125～250mg,3次/日,每3～5天增加250mg,常用剂量3g/d,最大量5～8g/d。对震颤、僵直、运动减少均有效,总有效率为80％。〔3多巴胺能增强剂,与多巴胺合用可减少多巴胺剂量。如苄丝肼,与左旋多巴以1:4混合称为美多巴。其他还有卡比多巴、息宁控释片等。〔4多巴胺受体激动剂,如嗅隐亭20～100mg/d,通常剂量为25～45mg/d。〔5其他,还有多巴胺释放促进剂、单胺氧化酶抑制-B型、儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂。3.手术治疗〔1帕金森病的立体定向治疗目前公认丘脑腹外侧核治疗PD有效率达80％～90％。破坏此核前部<Voa与Vop核团>对僵直有效,后部<Vim核团>对震颤效果最好。Vim核团是目前治疗PD定向毁损的最主要靶区[3]。1>手术适应证：长期药物治疗无效；②疾病进行性缓慢性发展已超过三年以上；工作和生活能力收到明显限制,Hoehn&Yahr分级为Ⅱ～Ⅳ级病人。2>手术禁忌证：年老体弱不能耐受手术者；严重关节挛缩；患者有明显的精神障碍；严重的心、肝、肾疾病,及高血压、脑动脉硬化患者。3>手术方法：术前进行头颅CT或MRI检查,利用其进行导向,计算出靶点在框架上的X、Y、Z坐标值,利用立体定向仪定向装置准确的将手术器械、微电极或毁损电极送到靶点。进行毁损前应核对靶点位置准确无误,对靶点区先进行43～45℃的可逆性毁损,如无感觉运动障碍即可将温度升至70～75℃,作用60～100秒。如临床检查达到预期效果,则拔除电极,拆除定向仪。如效果不佳,则需调整个坐标值,再次进行靶点核对、毁损,直至效果满意方可结束手术。但是,帕金森病的立体定向治疗术后1～2年约有60％的患者可复发,2次毁损副作用大,疗效不佳,双侧症状患者实施两侧手术后常可致残。〔2伽玛刀治疗帕金森病γ刀治疗PD是通过立体定向放射外科原理,对上述靶点进行毁损从而达到治疗目的。对于因服用抗凝药物或身体虚弱或患脑血管病而不能接受手术的PD患者,伽玛刀是替代手术的唯一方法。目前该治疗方法仍属探索阶段,其疗效仍需进一步观察验证。放射后脑水肿是主要的术后并发症,可引起严重的症状和体征,给与脱水治疗症状会逐渐消失。〔3深部脑刺激术<DBS>治疗帕金森病此技术自1987年开始应用,近10年来逐步发展,并被普遍应用,其真正的机理尚不清楚。应用慢性丘脑刺激治疗帕金森病,目前多数学者以丘脑腹外侧核中的Vim核团或Gpi核团、STN核团为靶点。手术适应证、禁忌症和手术步骤与立体定向毁损术相同。此外,下列情况也属手术禁忌：应用心脏起搏器的病人；有免疫缺陷的病人；病人情绪易紧张或不愿接受此方法者。DBS治疗帕金森病具有可逆性和可调性的优点,极大的提高了治疗的安全性,减少了副作用的发生。但因此套刺激器价格昂贵,电池寿命有限等原因,该治疗在我国目前难以推广普及。此外,其他方法还有神经细胞脑内移植治疗PD,以及转基因治疗,这些方法均为帕金森病的治疗提供了新的有效途径。第三节神经血管压迫综合征的手术治疗一、三叉神精痛〔一概述三叉神经痛是面部三叉神经分布区内短暂的、反复发作的阵发性剧痛。从病因学的角度分为原发性三叉神经痛和症状性三叉神经痛。目前多数临床资料表明血管压迫三叉神经根是原发性三叉神经痛的主要病因。〔二诊断1.根据典型的疼痛部位、性质,而无其他神经系统症状、体征,即可诊断。三叉神经痛的确诊应具备下述特征：1有无痛间歇的发作性疼痛；2无明确神经系统阳性体征；3有扳机点；4疼痛严格限制在三叉神经支配区域。2.临床表现疼痛发作常为骤然发生的闪电样、短暂而剧烈的疼痛,疼痛呈电灼样、针刺样、刀割样或撕裂样跳痛。发作持续数秒钟至1～2分钟,间歇期如常人。多数病人病情逐渐加重,发作渐频繁。本病呈周期性发作,每次发作期持续数周或数月。通常有扳机点,即在病侧三叉神经分布区某处,如上、下唇、鼻翼、口角等处特别敏感,稍触动即可引起疼痛发作。神经系统检查阳性体征,形封闭治疗者有面部感觉减退。〔三治疗继发性三叉神经痛应针对病因进治疗性。原发性三叉神经痛得治疗分为保守治疗和手术治疗。1.保守治疗原发性三叉神经痛首选药物为卡马西平,初始剂量0.1g,2次/日,每天增加0.1克,直到疼痛消失,在逐渐减量至最小有小剂量维持。卡马西平可单独使用,也可与苯妥英纳、氯硝安定等联合应用。如各种药物治疗无效,可行三叉神经局部封闭术。即将药物注射于神经分支或半月节上,阻断其传导,获得一段时间的止痛效果,常用的药物为酒精、热水、酚等。2.手术治疗对于药物治疗与封闭治疗无效,且长期反复发作的病人,可考虑手术治疗。常用术式有以下几种：1经皮选择性半月神经节射频热凝术：三叉神经痛病人初始治疗首选卡马西平,而约75%的病人药物治疗不能获得长期缓解,主要因为疼痛复发或药物的毒副作用,此类患者宜行此类手术。此术式的机理为传导痛觉的A-Delta类及C类神经纤维的复合动作电位在较低温度下比传导触觉的A-Alpha和A-Beta类神经纤维易受到阻止。其最为常见副作用为感觉异常,此外还有运动麻痹、单纯带状疱疹、三叉神经痛复发等。2三叉神经微血管减压术<MVD>由于85%以上的三叉神经痛病人存在血管压迫三叉神经根,压迫血管可以是动脉或是静脉,因此如能用手术的方法将压迫神经的血管从三叉神经根部移开,疼痛则会消失,这就是微血管减压术。手术适应证：正规药物治疗,效果不佳或疗效明显减退者；药物过敏或严重副作用不能耐受者；疼痛严重影响工作、生活、学习者；其他手术后三叉神经痛复发者。微血管减压术治疗三叉神经痛的临床有效率为90%～98%,但也存在5%～10%的复发率。国内学者研究表明,神经受压程度、压迫血管类型、手术方式、病程的长短、术前症状是否典型和所压迫的血管是影响预后的主要因素[2,3]。术中有时找不到肯定的压迫血管,或血管与神经粘连不易分开,或必须牺牲供应桥脑的动脉分支,或神经被多发性硬化斑或桥脑固有静脉压迫时,应改行三叉神经感觉根部分切断术。3其他：其他手术还有三叉神经感觉根切断术、三叉半月神经节后根甘油毁损。其中三叉神经感觉根切断术为治疗三叉神经痛经典的外科治疗术式,常用的有颞下硬膜外入路、颞下硬膜内入路和后颅凹枕下入路。随着立体定向放射外科的发展,γ刀除用于颅内肿瘤、血管畸形的治疗外,以用于治疗三叉神经痛。γ刀治疗对于大多数三叉神经痛病人有显著疗效,并能提高病人的生存质量。疼痛持续减轻,或暂时减轻的病人生存质量均提高。但是,长期随访发现复发率较高,故需进行再次γ刀治疗,并优化治疗技术和病人选择。二、迷走舌咽神经痛舌咽神经痛疼痛性质与三叉神经痛相同,易与三叉神经第三支痛相混淆。其主要为血管压迫所致,主要压迫血管为椎动脉和小脑后下动脉。为阵发性疼痛,位于一侧舌根、软腭、扁桃体和咽部,少数表现为耳部疼痛,但多位于耳深部或耳后。迷走舌咽神经痛的初期治疗与三叉神经痛相同,且效果较好。但终因疼痛复发及严重的药物副作用,最后总仍需行手术治疗。手术方法包括开颅后硬膜下切断舌咽神经和迷走神经上部,Ⅸ、Ⅹ颅神经的微血管减压术,以及经皮静脉孔颅外神经部射频神经损毁术。手术方式的选择应根据术中探查具体情况而定：①如有明确责任血管压迫REZ时应行MVD；②如无责任血管压迫REZ时应行根丝切断术；③如果责任血管压迫不明确或虽有明确血管压迫但由于各种原因无法做到满意充分减压时,则行MVD+根丝切断术。三、面肌痉挛<FS>〔一概述面肌痉挛<FS>是面神经支配的肌肉发作性、非随意性抽搐,多在中年以后起病,少数为双侧发作。近年来研究发现面肌痉挛是由于面神经出脑桥起始段受到异常血管压迫和脱髓鞘改变。〔二临床分级<Cohen>0级：无痉挛。1级：外部刺激引起瞬目增多或出现面肌颤动。2级：眼睑、面肌自发轻微颤动,无功能障碍。3级：痉挛明显,有轻微功能障碍。4级：严重痉挛和功能障碍。注：功能障碍指病人不能持续睁眼,无法阅读,无法独自行走。〔三诊断1.根据典型临床表现可对面肌痉进行初步诊断。面肌痉挛发作时面部各种异常运动都与相关的肌肉有关,可依据临床表现对痉挛肌肉进行解剖学定位。2.临床表现典型的面肌痉挛发作时先出现一侧面上部抽搐,多局限于下睑,逐渐向下发展累及同侧面颊和口角肌肉,最后扩展到颈阔肌或额肌,或同时受累。非典型面肌痉挛发作有口周肌肉开始,逐渐向上累及面颊和眶周肌肉。双侧面肌痉挛较少见,左右起病时间可相隔多年。查体除面部特征性运动外,全身检查很少有阳性体征,半数病人患侧有轻度的面部乏力,闭眼欠紧,病情超过两年面部乏力明显。少数病人晚期出现面肌轻度萎缩,舌前2/3味觉减退。3.辅助检查磁共振血管成像对面肌痉挛的病因诊断有独特价值,在对感兴趣区进行轴位扫描时应仔细确定扫描板块下界位置,有利于兴趣区内的血管呈现流动相关增强,而不受板块上缘血管对比度减少的饱和效应影响。三维体积扫描磁共振血管成像<3D-TOF>是面肌痉挛病因诊断最理想的影像学检查,可清晰显示脑干、面神经与压迫血管的界面,有利于病因诊断,有助于术者明确压迫血管的起始、走行和压迫类型,提供手术依据,有助于手术方案的制定。面肌痉挛肌电图改变注要是病侧肌肉在松弛时出现自发性的动作电位爆发。肌电图描记可以确认哪些面肌参与痉挛活动,哪些是主要的,哪些是次要的,哪些是静息的,还可发现那些未曾怀疑过的肌肉,从而有利于制定治疗方案。〔四治疗1.药物治疗原发性面肌痉挛初发期或病情较轻者可先行药物治疗。常用药物有卡马西平、氯硝安定、氯苯氨丁酸、鲁米那等。卡马西平,每次0.1g,每日四次,逐步加大剂量,以1.0g/d为宜,但需长期维持服药。氯硝安定每次0.5～1.0mg,每日3次。药物治疗很少能缓解面肌抽搐,疗效较差,因此部分学者不推荐术前药物治疗。2.肉毒毒素A<BTX-A>注射肉毒毒素A是一种嗜神经蛋白,可阻滞所有胆碱能神经末梢。阻滞周围运动神经的乙酰胆碱释放,造成注射肌肉的暂时性迟缓性麻痹,注射后不会造成神经或肌肉损毁。当神经末梢芽生并再形成神经肌肉接头时则突触功能恢复。注射前应对靶肌肉进行准确的定位并标记,注射时必须将BTX注入肌肉组织内。3.面神经微血管减压术<MVD>对于面肌痉挛发作频繁,病情逐渐加重,而药物治疗效果不佳的病人,可行面神经微血管减压术。该手术安全、有效,有效率为80%～90%,复发率5%～10%。术后10年随访,结果"优"为84%,"良"为7%,"无效"9%。但对于下列患者效果较差：FS伴三叉神经痛或中间神经痛；非典型面肌痉挛；二次手术者；后颅凹先天性畸形。手术采用局麻或全麻,行发际内横切口或"S"状切口。压迫神经根最多见的血管是小脑前下动脉的分支内听动脉,约占40%,其次为小脑前下动脉主干<20%>、椎动脉<18%>、小脑后下动脉<16%>。认清压迫血管后,切开血管周围蛛网膜,不要触及神经,将血管游离,注意保留至脑干的穿支动脉,插入Tefflon棉片或棉球,使压迫血管离开面神经根部。应避免将垫棉放置在责任血管与面神经REZ之间,亦不可与之接触以防局部发生粘连而致术后复发[8]。术后主要并发症为耳鸣、听力下降及眩晕,其他并发症有一过性面神经麻痹、无菌及细菌性脑膜炎、脑脊液漏、张力性气颅、共济失调、切口感染等。第四节交感神经切除术交感神经是自主神经系统的一部分,受脑内交感中枢调控,同时有其自主性活动。丘脑下部的后部与延髓内的蓝斑是交感神经的中枢,丘脑下部的前部是副交感的中枢。交感神经支配内脏、心血管与腺体的功能。交感神经的初级中枢位于T1～T2和腰髓的会址外侧角内,周围部分包括椎旁节和由其分支组成的交感干、椎前丛和骶前节,以及位于内脏器官内的终节与分支。临床上一些疾病的病因与交感神经功能失调有关,常见的有灼性神经痛、红斑性肢痛症、闭塞性脉管炎、多汗症等。此类疾病发病机理不明,但采用交感神经切除术治疗效果良好。一、手掌多汗症〔一概述手掌多汗症简称手汗症,是东方人的常见病,女性<57.2%>多于男性<42.7%>,发病年龄15～44岁,平均24.5岁,家族遗传发生率13%。病人除手掌多汗外,身体其他部位均健康。多汗现象常与情绪有关,精神紧张、恐惧、焦虑时加重,病人可伴发手足发凉、发绀现象。〔二诊断手汗症的诊断多无困难,病人常同时出现足底多汗、腋窝多汗,多数病人左右手症状对称,部分不对称。病人掌指皮肤可出现浸渍、角化过渡,足部可发生恶臭,并发真菌感染。〔三治疗1.药物治疗常用抗乙酰胆碱类药物,能抑制汗液分泌,减轻症状,副作用为口干、视力模糊,严重者可并发青光眼、惊厥和毒性红斑。如普鲁本辛,7.5mg,3次/日；甘罗溴铵,1mg,3次/日。但药物治疗效果多不理想,且不能持久。2.A型肉毒素注射将A型肉毒素注射到汗腺,作用于周围胆碱能末梢,阻断乙酰胆碱释放,暂时中断汗腺的分泌,从而达到治疗目的。病情复发时许重复注射。在应用肉毒素有效治疗掌部多汗症后,并不引起未治疗部位皮肤出现代偿性多汗[2]。3.电视内镜胸交感神经节切除术手术切除T2交感神经节治疗手汗症疗效肯定,同时对头部多汗症腋部臭汗症也有一定的疗效。随着现代内窥镜技术的发展,电视辅助内镜T2神经节切除已成为一项安全、有效的微创手术,该术式精确度高、损伤小、污染机会小。胸交感神经节或交感神经干切除是目前治疗手汗症惟一有效而持久的方法。T2神经节的主体位置比较恒定,位于第2肋间,紧邻第3肋骨上缘,第2肋间神经的下方。手术切除T2神经节及其交通支后,80%病人手温会升高2℃以上。若切除T2神经节后手温升高未达到预期值,或企图同时治疗腋下多汗症或臭汗症,则需同时加切第3节段或第1节段下端。代偿性多汗是胸腔镜交感神经切除术后的最常见的并发症,其发生率约为20%～98.5%。其他并发症有Horner综合征及术后血、气胸,应予以积极防治。二、雷诺病〔一定义雷诺病是肢端小动脉间歇性痉挛或功能闭塞引起皮肤苍白、发绀和潮红局部缺血现象,1862年法国学者Raynaud首先报道本病,命名为雷诺病。病因不明。本病可能是由于支配血管的交感神经功能紊乱,引起肢端血管痉挛,局部缺血。〔二诊断〔1根据寒冷或情绪紧张后程序性的出现肢端皮肤苍白、发绀、潮红伴感觉异常,可初步诊断雷诺病,常用下列检查：1局部血流测定,应用激光多普勒血流测定法和应变计体积描记法测定手指正常时和冷刺激后血流变化。2冷激发试验,将患指〔趾浸入4℃凉水4～5分钟,3/4病人可诱发发作。3动脉造影可发现患肢动脉管腔变窄,内膜欠光滑,严重的可闭塞,动脉内注射盐酸妥拉苏林后再次造影可见血管痉挛解除。〔2临床表现雷诺病多见于青年妇女,四肢肢端均可发作,而以双侧手指对称性发作多见。寒冷刺激、情绪激动可诱发肢端小动脉痉挛,引起缺血,每次发作均程序性的经历3个阶段。1缺血期由于肢端动脉痉挛血流减少或停止,出现手指或足趾、鼻端、耳轮等处突然苍白、发僵、出冷汗、刺痛、麻木,桡动脉或足背动脉搏动正常或减弱,持续数分钟至数小时。2缺氧期局部持续缺血,肢端缺氧、发绀,皮温下降,伴感觉异常、疼痛,症状持续数小时至数天。3充血期痉挛解除后指〔趾动脉舒张,管腔完全再开放,皮肤转为潮红,脉搏有力。病情反复发作或严重晚期病人,可出现指〔趾端对称性坏疽,慢性病人可伴肢端硬化症、硬指症,并出现轻度肌肉、骨质萎缩。〔三治疗雷诺病的治疗包括药物治疗、手术治疗、血浆置换、肢体负压治疗等。此外,加强锻炼,增进体质,提高机体耐寒能力,减少肢体在寒冷环境中暴露的机会,注意保暖,避免精神紧张,戒烟等也是十分必要的治疗手段。1.药物治疗〔1钙通道拮抗剂,常用的有硝苯地平、地尔硫卓、尹拉地平、氨氯地平等。硝苯地平,10～20mg,3次/日。地尔硫卓,30～120mg,3次/日。〔2血管扩张剂,常用的有盐酸妥拉苏林,25～50mg3次/日；利血平,0.25mg,3次/日；草酸萘呋胺,0.2g,3次/日。〔3前列腺素类,前列环素<PGI2>与前列地尔<PGE1>具有较强的血管扩张和抗血小板聚集作用,对难治病人疗效较好。2.手术治疗〔1电视内镜胸交感神经切除术手术在电视胸腔镜下切除第2、3、4胸交感神经。〔2指掌侧动脉末梢交感神经切除在每一手指两侧靠近掌指关节的第一指节掌侧1/3处切开皮肤1.5cm,找到指掌侧固有神经,镜下找出掌侧固有动脉,拨出进入动脉壁的神经纤维及其外膜约1cm。术后手指皮温升高,冷激发试验转为阴性。三、红斑性肢痛〔一定义红斑性肢痛症<EMA>是一种少见的微血管疾病,常在双侧足趾或足部对称部位产生灼烧痛,肢端小动脉扩张、充血,皮肤潮红,皮温升高,上述症状常呈发作性。红斑性肢痛症病因不明,可能是自主神经功能紊乱引起的末梢血管舒张功能失调,引起肢端小动脉扩张,局部充血。EMA的病因在于血小板的升高,血小板介导了血管的炎症及血栓[6,7]。〔二诊断1.根据反复发作的病史及典型的症状体征即可诊断。实验室检查可见血小板升高。局部皮肤活检可见小血管或小动脉的肌纤维增生及血栓性闭塞,且无既往曾患血管病的表现。2.临床表现青年病人多见,亦可见于老年人,男性患者多于女性。发作时由于皮内小动脉和毛细血管极度扩张,四肢远端充血,温度升高引起剧痛,,下肢为重,皮肤潮红、发热、肿胀,双侧对称,足趾与足底灼烧、针刺样感觉。红、肿、热、痛四大症状可随环境因素、局部因素、精神状态而改变。每次发作持续数分钟至数日不等,反复发作,病程数年,甚至持续终生。查体可见局部皮肤潮红,压之褪色,皮温升高,超过31℃时就易发作。足背动脉脉搏宏大,皮肤湿润多汗。慢性病人可见皮肤萎缩、溃疡,趾甲变形。〔三治疗1.药物治疗阿司匹林,每日100mg以下,部分青少年治疗无效者可改用硝普钠。血管收缩类药物可收缩肢端扩张的血管以缓解症状,如甲基麦角丁醇酰胺、麻黄碱、肾上腺素等。糖皮质激素的冲击治疗可减轻症状。联合应用利血平与氯丙嗪可缓解发作。2.局部神经阻滞疗法于踝上作环状封闭,或行骶管硬脊膜外封闭,也可作两侧腰交感神经节阻滞,在10ml的2%利多卡因内加入0.25%布比卡因5ml和醋酸泼尼松龙2ml。3.手术治疗对于交感神经普鲁卡因组织有效的病人,如无手术禁忌,可做胸或腹交感神经切除术,具体方法参见本节第一部分,手术可在腔镜下进行。其他手术方式还有脊髓后根入口区切开术、脊髓后柱电刺激术和丘脑立体定向手术。四、灼性神经痛〔一定义灼性神经痛是神经创伤后的一种特殊性疼痛,多见于战伤,多为周围神经不完全损伤引起。可能是由于周围神经创伤早期,束内压力高,或慢性斑痕压迫,使交感神经纤维和感觉纤维过度兴奋,向上传导激惹丘脑和大脑皮层感觉区,产生局部剧烈的灼烧样疼痛。〔二诊断1.患者有明确的周围神经损伤史,伤后出现损伤区域内剧烈的灼烧样痛,有典型的症状、体征即可诊断。此外,借助相关的特殊检查有助于治疗方案的制定。〔1交感神经阻滞：上肢灼性神经痛作星状神经节阻滞,下肢作腰交感神经节阻滞,比较阻滞前后疼痛程度、性质的变化以及皮温变化。从而根据阻滞的结果制订治疗方案。〔2酚妥拉明试验：静脉注射酚妥拉明后,每5分钟观察病人自发性疼痛的变化,或用刺激诱发疼痛发作。酚妥拉明试验可替代交感神经阻滞试验。试验后如果患者疼痛减轻50%,表明交感神经在疼痛中占主要成分。2.临床表现半数病人于伤后24小时内发病,余病人多在伤后1月内起病。病人出现受损神经所支配区域末梢的持续性灼烧性疼痛,也可是刺痛或刀割样痛,部分病人疼痛可超越该神经支配区,波及整个肢体。伤肢出现痛觉过敏,声音或光亮刺激也可加重疼痛。疼痛剧烈时病人坐卧不安、大汗、瞳孔散大。慢性病人常发生心理变态,患肢关节强直、肌肉废用性萎缩或纤维化。患肢皮肤潮红温度升高,部分表现为皮肤湿冷、多汗、青紫、营养障碍、毛发脱落等。〔三治疗患者病情不同,治疗方案则不同。如交感神经阻滞与酚妥拉明试验证实疼痛是由于交感神经引起,可作交感神经阻滞、药物治疗和肢体功能锻炼；若疼痛为炎症引起,可行交感神经阻滞与类固醇激素区域静脉内阻滞复合治疗；对于交感神经阻滞无效者,可行药物治疗与物理治疗,无效者可考虑手术治疗。1.药物治疗主要用于治疗灼性神经痛的多发疼痛、水肿、血流障碍、骨萎缩、抑郁、失眠等。对于疼痛症状可用卡马西平；可用三环、四环抗抑郁药及精神兴奋药治疗抑郁、失眠。此外,钙离子通道阻滞剂也可用于灼性神经痛的治疗。2.神经阻滞上肢灼性神经痛作星状神经节阻滞；颈段作硬脊膜外阻滞；下肢作腰段硬膜外阻滞。此外,还可作区域静脉内交感神经阻滞。对于交感神经阻滞无效的病人应考虑手术治疗。3.手术治疗对于药物及神经阻滞治疗无效的病人应进行手术治疗,手术方式有交感神经切断术、交感神经节切除术及丘脑立体定向手术。手术修复受损神经,进行束间松解减压,用生物膜包裹损伤段神经。在进行交感神经节切除时,病变位于上肢的可在电视内镜胸下切除T2、T3、T4交感神经节及星状神经节。下肢病变可经腹手术切除L1～4和T12交感神经节。第三篇技术篇第一章介入神经外科学一、概述介入神经外科又称为血管内神经外科<Endovascularneurosurgery>。其最早可追溯到1904年Bawbarn用石蜡和凡士林混合物注入颈外动脉行脑胶质瘤术前栓塞,目前介入神经外科已发展到较为成熟的阶段,并已广泛应用于临床。其特点是以最小的损伤来治疗脑和脊髓的血管疾病,具有安全、创伤小、并发症少、疗效高等优点。二、常用材料〔一导管与导丝。〔二栓塞材料:1.各类微弹簧圈,如电解铂金弹簧圈,水解铂金弹簧圈。2.各类球囊。3.液体栓塞剂。4.栓塞颗粒。〔三支架及球囊扩张导管〔四其他器械穿刺针,导引管,各型接头,连接管,动脉加压输液系统,血管内异物回收器等。三、常见疾病的血管内治疗要点〔一脑动静脉畸形1.适应症:病变广泛不宜切除。病变位于重要功能区。手术后会出现严重并发症者。高血流病变,盗血严重。病灶巨大<大于3厘米>,可先行部分血管团栓塞。2.禁忌症:供血动脉细。严重动脉硬化或血管过度迂曲。全身衰竭。3.并发症:误栓塞。灌注突破综合症。脑血管痉挛。颅内出血。微导管断于颅内。〔二颅内动脉瘤1.适应症:未出血的各类颅内囊袋状动脉瘤,浆果状动脉瘤及巨大动脉瘤。颅内囊袋状动脉瘤破裂后病情属Ⅰ、Ⅱ级者。对于病情在Ⅲ级以上者,应在破裂后三天内尽早在致命性脑血管痉挛出现之前栓塞。如并发血肿或急性脑积水则应配合手术进行。2.禁忌症:凝血功能障碍。造影剂过敏或肾功能严重障碍。血管硬化迂曲,无法行微导管超选。无法分辨瘤颈与邻近重要分支关系。3.并发症:动脉瘤术中破裂。血栓栓塞。栓塞材料或支架移位。〔三颈动脉海绵窦瘘1.适应症:外伤性颈内动脉海绵窦瘘。手术失败或经颈内动脉栓塞无法封闭瘘口者,可行经眼静脉途径栓塞。2.忌症症:凝血功能障碍。造影剂过敏。3.发症症:脑梗塞。假性动脉瘤。颈内动脉狭窄。症状加重。〔三脑血栓形成1.适应症:年龄<75岁。无意识障碍。头颅CT排除颅内出血。溶栓治疗在发病六小时内,进展性卒中可于十二小时内。2.忌症症:年龄过大,大于80岁。生命体征不稳定,意识障碍。发病时间超过12小时。3.发症:出血、过敏性休克。〔四脑肿瘤1.胶质瘤:病人一般情况良好,颅内压不高,术前术后可辅以供瘤动脉超选化疗。2.脑膜瘤:血供丰富的脑膜瘤,可于术前性颈外动脉供血支栓塞。第二章神经内镜技术一、概述从1910年Lespinasse尝试经尿道镜灼烧侧脑室脉络丛治疗2例儿童脑积水始,开创了内镜在神经外科应用的先河,以后,Dandy,Mixten,Putnan和Scarff均应用内镜进行了先驱性的研究。由于当时内镜条件及专用手术器械的限制,手术死亡率很高,初期尝试渐被放弃。直至上世纪60-70年代,Hopkins柱状透镜系统的发明,给神经内镜的应用带来了曙光,内镜适应症逐渐扩展到脑积水以外的其他神经外科手术中。1986年Griffth提出"内镜神经外科"。由于该阶段内镜及其器械的更新改进,CT,MRI的出现,初步解决了内镜在使用中出现的定位和止血困难的缺点,是内镜手术的治疗范围进一步扩大,除治疗脑积水外,还用于动脉瘤手术,CAP手术,鞍区手术的观察以及经蝶垂体瘤,表皮样囊肿,颅咽管瘤的治疗。l998年Perneczky提出"内镜辅助显微神经外科"的概念,并将神经内镜的应用细分为四种。〔一内镜神经外科<EN>所有手术操作完全通过内镜完成。如脑积水,颅内囊性病变,脑室系统病变。〔二内镜辅助显微神经外科<EAM>手术中用内镜辅助完成术中难以发现的死角部位的操作。如动脉瘤夹闭术,三叉神经减压及胆脂瘤切除术等。〔三内镜控制显微神经外科<EcM>在内镜影象的引导下使用显微神经外科器械完成手术。如内镜下经单鼻孔切除垂体腺瘤。〔四内镜观察〔EI手术中反利用内镜辅助观察,不进行操作。如动脉瘤及颅底肿瘤手术。二、神经内镜系统的组成〔一神经内镜镜体硬性与软性两种,物镜视角0℃,30℃,60℃,70℃,120℃。〔二光源及成像系统。〔三内镜固定导向系统安全稳定,灵活的可调节性。〔四附属器械及设备显微钳,显微剪刀,抓钳,球囊导管等〔五显像记录与显示系统CCD高清晰显示器。〔六术中冲洗泵。三、神经内镜的应用〔一优点<与显微镜对比>及缺点优点：1.可有侧方视角,更大的观察范围。2.与神经导航技术结合可精确定位,能处理常规手术难以到达的部位,如,脑深部或中线病变手术。3.更适合于"微骨窗入路",对脑组织损伤小。缺点：1.难以了解病灶周围情况。2.颅内操作空间小,手术操作复杂。3.易损伤神经血管组织。4.有时会发生定向错误,发生"迷路"。〔二操作1.常规术前消毒,术后镜头擦拭干净,镜体、摄像线及光缆用酒精棉球擦洗,光缆严禁打折。2.连接镜体,光源及冲洗成像系统,检查工作正常后,调节线距,备用。3.保持视野清晰。〔三应用范围1.辅助动脉瘤未闭：适用于Hunt分级I,II级患者,尤其深部或复杂的动脉瘤手术。2.经单鼻孔切除垂体腺瘤：微创、并发症少、术程短、切除彻底。巨大3.垂体瘤特别是明显偏向一侧,向鞍上背侧或底部生长者适合。4.切除脑室内微小病灶。5.神经内镜辅助导航手术。6.恢复脑脊液正常循环。7.利用微骨窗手术入路,行神经血管减压术治疗三又神经痛,椎间盘镜治疗椎间盘突出。〔四手术并发症1.操作不当造成神经血管副损伤。2.脑脊液漏和感染。3.颅内出血。4.脑室底操作造成患者近期记忆、运动通路和神经损伤。〔五应用存在的问题1.有局限性,使用不当或随意扩大应用范围适得其反,手术中不应单纯追求应用神经内镜。2.难观察术野全貌,应付意外能力差,易导致操作失误。3.内镜活检获得的标本小,有时难以做出结论性的病理诊断,切除较大实体肿瘤困难和费时。4.必须掌握内镜基本操作,并有扎实的显微手术技术和经验。5.内镜图像不能定向,旋转时图像无上下之分,手木开始即应找到坐标,以免迷路。6.比较粗大,应用和固定欠灵活和方便。第三章显微镜技术一、概述显微神经外科技术从20世纪60年代以来逐渐成熟。随着神经影像学突破性的发展,显微神经解剖和显微手术器械及手术技巧的提高,神经外科手术范围日益扩大。在显微神经解剖及特殊器械的辅助下使手术的精细程度达到新的高度。患者术后生存质量显著提高。神经外科技术的每一次飞跃都是与科学技术的进步紧密结合的。目前神经外科的一些最新技术——"锁孔"入路,神经导航,颅底神经外科……,仍旧是建立在显微神经外科的基本理论操作基础上。显微神经外科是由大体神经外科向微侵袭神经外科发展的主线,它的方法和理论为微侵袭神经外科奠定了一定基础。在当前和可预见的将来荏苒是治疗疾病的主要手段。在给患者带来巨大好处的同时,也延长了神经外科医生的手术生命。二、基本理论和技术<一>显微神经外解剖基本理论显微镜提供了观察接近生理状况活体蛛网膜下腔的机会,同时可以观察神经血管的细致结构。蛛网膜对于神经外科手术的重要性在显微镜使用后被近一步认识,尤其是分离动脉瘤。AVM和肿瘤的过程中蛛网膜及脑池的应用。显微神经外科理论认为：蛛网膜为间皮成分。这些结蒂组织在脑池形成纤维及小梁。它们成为蛛网膜的支架并与蛛网膜下腔中血管外膜相连。动脉从一蛛网膜间隙进入另一处的间隔厚且坚韧。使神经和血管在此处固定。蛛网膜下腔中的大量结缔组织纤维带粘连和支持血管和神经。在一些区域,蛛网膜下腔与脑室系统紧密连接,蛛网膜与一些病变的病理过程紧密相关,如动脉瘤出血会使蛛网膜增厚。同时由于动脉瘤的占位效应使动脉瘤所在的脑池的蛛网膜与邻近蛛网膜重叠粘连。起源于蛛网膜外的病变向脑内生长,蛛网膜就成为病变与邻近的脑组织,血管和神经的间隔。〔二显微神经外科的实验室训练显微神经外科要求术者的手、眼在显微镜条件下建立反射,动作协调,具有特殊的操作技巧及难度,因此一定时间严格的实验室训练对显微神经外科医生是必须的。实验室条件：手术显微镜<训练用>,显微器械<显微镊两把,显微剪,显微针持及缝合线等手术操作台双极电凝,尸头固定器>实验室训练：1、镜下基本技术训练：镜下刻字训练,打结练习,模拟缝合训练<硅胶管,乳胶片>2、动物试验：如吻合大鼠颈动脉<端-端吻合,端-侧吻合>3、尸头颅底显微解剖训练,是由基础试验到临床实践的必修课程〔三显微神经外科基本器械及使用显微器械应具备以下的特点：①稳定性：包括头颅固定设备,软组织牵引器械,脑自持牵开器的稳定性。②灵活性：要求手术器械在狭窄的手术野里既细小又有力且不影响视线。1.手术显微镜：对神经外科医生,显微镜提供更佳的放大和立体的影像同时又提供了良好的照明系统。尤其对深部又狭窄的术野,为神经外科提供了持续观察术野的手段,有效地协助术者完成复杂的镜下操作。〔1术前显微镜准备：1检查升降及平衡功能。2检查物镜焦距,目镜倍数及目镜镜筒形成选择。3检查备用光源。4对显微镜铺单<一次性聚乙烯袋>。〔2使用时的调节：1瞳距及屈光不正调节。2助手镜与参观镜方位也正象调节。3镜臂平衡和各关节旋钮松紧度调节。4浅部一般4～8倍放大,深部≥10倍。〔3术后：专人常规保养术后擦镜纸轻柔擦拭镜头。术后显微镜回归固定位置加罩覆盖。2.头架是微显神经外科必备器械,要求稳定性好,重量轻,结构简单,性能可靠。安装时注意预定位置,角度,关节松紧度及气管,颈部血管是否受压。3.双极电凝除镊尖外,其余部分精细地处理。除止血外,还有解剖,持物等功能。镊尖张力合适。可分离,撕开蛛网膜,网膜和粘连。配合锐性剪切进行解剖。使用中需注意：〔1保持镊尖的光滑,清洁和湿润。〔2随组织和部位的不同,调整电凝输出。〔3灼闭区长度应大于其径2-3倍。〔4电凝方法：间断电凝法,移行电凝法,阻断血流电凝法。4.吸引装置良好的吸引是保持术野清晰的重要条件。<1>吸引器应具备较小的应力,易通畅,根据出血速度及术野深度选择合适的吸引器头。<2>可调节负压,组织损伤小,使用方便,手感好。<3>低噪音。5.脑自持牵开器：获得稳定的压力以协助暴露手术视野,解放术者,获得良好的操作间隙,应避免脑组织长时间受压,损伤脑组织。6.磨钻：磨钻是显微外科手术常用暴露工具,例如对内听道,鞍区病变前床突,经岩骨手术时岩骨的磨除等。使用时需及时正确的冲洗,选择合适的钻头类型。按手术部位调整不同的旋转方向,按需要选择压力和转速。〔四手术原则显微技术要求医生利用脑池的自然间隙解剖及暴露病变,手术过程要爱惜组织,尽其所能减少不必要的脑组织暴露和损伤。Yasargil强调：颅内手术的操作必须是从一个脑池移行到另一个脑池。操作原则：<1>保持身体稳定：坐位手术,身体和术区保持自然的相对位置是减少疲劳保持操作稳定准确的最简单的办法,尽量减少不参与外科操作肌肉群的活动,使其保持松弛,减少疲劳和颤抖、节省术者体力。<2>保持手的稳定性：手托的应用对保证手术精细操作的准确性非常重要,手托应尽可能靠近术野,术者手臂肩膀和后背肌肉放松<3>移动视线,手眼协调,能通过自身本体觉和眼的余光来判断手和器械的位置。<4>减轻疲劳,术前避免剧烈活动。第四章立体定向技术第一节立体定向基础一、立体定位原理立体定向仪的定位原理基于三维坐标系统,空间任意一点的位置都可以由三维坐标系统所确定。如果把立体定向仪的水平、矢状和冠状方向分别用三个不同的数轴表示,那么脑内任意一个靶点都可在定向仪的三个坐标上找到其特定的对应数值。立体定向手术有两种坐标系统可以应用,一种是直角坐标系统,另一种是极坐标系统。〔a三维坐标系统〔b立体定向仪确定脑内靶点直角坐标系统又称矩形坐标系统,基于笛卡尔〔Cartesian原则,此系统有三个坐标平面：XOY,YOZ和ZOX。每个平面都可将物体分为两半,每个平面都与另两个平面互相垂直。这三个坐标平面的交叉线形成了三轴坐标系：横标、纵标、深标。三轴坐标线相交的那一点叫作原点〔○点,坐标值为0。极坐标系统又称球形坐标系统,脑内靶点的位置依据一个距离和两个角度的大小来确定。有三个因素决定靶点位置：靶点与原点间辐射矢量的长度,OZ轴与辐射矢量的角度,靶点与原点间辐射失量在XOZ平面投影与OX轴的夹角。二、立体定位方法〔一早期X线拍片和脑室造影方法最早期的立体定位方法依据颅骨外面的骨性标志,对脑内靶点的定位精度很差。脑室内注入空气或碘造影剂后,进行X线造影是提高定位精度的重要进展。但是脑室造影仍为间接定位靶点,而且患者有时会发生严重的造影反应,甚至有生命危险。现已基本不用。〔二CT、MRI扫描方法这种方法不仅能准确定位靶点,而且可将靶点周围的脑组织结构清晰地显示出来。定向仪采用的定位标记是在头部框架上安装两个定位侧板,每个侧板上镶有N形铜丝,另一些定向仪在头部基环上安放三组N形定位碳棒,每组由三根碳棒构成。带有定位标记的框架〔或基环进行CT或MRI扫描时,每个扫描层面都会有定位标记点,临床用以表示靶点距离中心点的位置,也可表示出靶点距离框架〔或基环的位置。三、立体定向手术分类〔一按照治疗的疾病分类立体定向手术主要包括两个范畴,功能性神经外科疾病和脑内各种占位性病灶。对于功能性神经外科疾病,CT、MRI等影像学检测一般难以发现靶点部位的结构变化。立体定向手术主要采用破坏脑内特定的神经通路和神经核团,达到改善神经系统功能,减轻临床症状目的。对于影像学检查能够发现结构改变的脑内病灶,通过CT、MRI引导立体定向手术,可以直接将脑内病灶〔靶点去除。〔二按照临床手术目的分类立体定向手术可分为诊断性和治疗性两大类,诊断性手术主要有脑内病变活检,脑深部电极置入。治疗性手术主要通过脑内病灶的去除。脑内特定结构的毁损等手段,治疗各种疾病。第二节现代立体定向仪一、立体定向仪基本结构常用的立体定向仪有两种基本类型：颅孔固定转换型和弧形弓型。目前常用于CT、MRI引导的弧形弓型定向仪,较颅孔固定转换型定向仪的定位精度有了很大提高。应用原理是基于球体的中心点距离球表面任一部位的点都相等〔半径相等。只要将手术靶点设定为立体定向仪的中心,此时的靶点即相当球体的中心点。无论固定在定向仪系统中的弧形弓如何移动,只要穿刺距离适当,穿刺器械的尖端必然到达靶点,这些立体定向仪的精度很高,机械加工精度达到±0.1mm,CT和MRI引导精度可达±0.3mm。二、国际通用立体定向仪〔一Riechert-Mundinger立体定向仪该系统采用的是极坐标原理,定向仪的基环固定于病人头部的较低部位,基环固定于手术床上的基架。基环上可安置半弧形,其上又可安装靶点弓；根据手术需要,半弧形弓可作前后旋动。靶点弓则可左右滑动。Riechert-Mundinger立体定向仪〔二Brown-Roberts-Wells立体定向仪是由美国生物医学工程师Wells,学者Brown与神经外科医师Roberts共同合作完成此立体定向仪的研制,故称之为Brown-Roberts-Wells立体定向仪,简称BRW定向仪。此定向仪包括头部基环,固定装置,弧性导向弓和模拟基准仪。CRW立体定向仪在头部基环上可再装上定位环,供CT或MRI扫描定位。定位环上装有三个N形定位板,CT或MRI定位扫描时,可见9个圆点呈辐射状围绕患者头部。启用计算机软件光标。依次顺序标记这9个圆点,即获得cartesian坐标值。〔三Leksell立体定向仪该系统包括一个具有X、Y、Z刻度的立体定位框架,框架通过四根碳棒〔或螺钉固定于病人的颅骨板障内,借助框架侧方的固定环,可安置一个能前后自由移动的半弧形弓,半弧形弓上又有一个可左右滑动的导向装置,通过此装置可将穿刺针插至靶点。Leksell立体定向仪三、立体定向仪的使用下面以Leksell脑立体定向仪为例,详细说明立体定向仪的使用过程。〔一准备器械1.从福尔马林消毒箱中,取出定向仪配件及有关固定器械。2.将消毒好的定向仪配件及器械放置在铺无菌单的仪器推车上,并按手术需要分序排放。3.在已经充好电的直流电钻上安装钻传动杆,选择好转速和转向开关。4.应用灭菌剂消毒患者头部。5.调整框架固定器。〔二安装框架1.安放耳杆。先将两个耳塞杆架分别挂在框架下部的左右横梁上,对准横梁底部中心的凹槽,用锁紧扳手拧紧耳塞杆架的螺丝,然后把两根耳塞杆分别插入耳塞架的空内,并使耳塞杆的锥头对准患者两侧的外耳孔内。2.缓慢,左右均衡地将耳塞杆拧入外耳道深部,使患者头颅固定在框架的中央,避免框架向左右或前后任一方向倾斜。3.将四个定位钻套管分别插入框架的四个固定器内,直至套管尖端接触到头皮,并对该处头皮进行局麻。将四个定位钻套管固定在颅骨上。4.将四个定位钻头分别插入定位钻套管内至限位处。用直流电钻上的钻传动杆对准定位钻的内六角孔,启动直流电钻钻入颅骨直至限位止。5.术者一手固定框架,一手松开一处固定器螺母,取出钻与套管,换插入颅骨固定棒,锁紧框架固定器；依次装好另三个颅骨固定棒。检查框架与患者头颅牢固地固定在一起后,取下耳塞杆架。6.将两个具有"N"字标志的定位板,分别沿框架两侧的燕尾槽插入并锁紧。〔三MRI或CT扫描定位1.将CT或MRI转接器固定于CT或MRI扫描床头。2.患者仰卧于CT/MRI床上,并通过适配器与CT/MRI连接。3.CT/MRI扫描过程中,术者选定显示病灶最满意的层面作为靶点定位。〔四确定靶点坐标CT/MRI定位靶点方法目前主要有如下四种方法,前两种较为通用。1CT/MRI定位片读数方法主要操作步骤如下：〔1将CT/MRI定位胶片放在具有坐标刻度圆盘的灯箱上,读取靶点的X、Y、Z坐标数值。〔2在CT/MRI片上选定病灶靶点,并画出标记。〔3将CT/MRI片上的四个坐标标志,对准坐标刻度圆盘上的四个菱形交叉点,并用胶纸固定CT/MRI片和刻度盘。〔4测量并记录X、Y坐标数值。用定位尺的"+"字线对准靶点标记,使"+"字线对应的刻度盘上下刻度<X轴上的数据>及左右刻度<Y轴上的数据>一致；此时分别读取X坐标与Y坐标的读数,助手核实后加以记录。〔5测量并记录Z坐标数值。用定位尺上的一条直线对准刻度盘上左右两侧<Y轴>较宽大的定位标志中心,且使该直线对应的两侧读数一致,此读数即为Z坐标数据,核实并记录下来。上述过程可以应用专门的计算机化程序,使测量更加简便、精确。从CT/MRI定位胶片上读取靶点三维坐标2.屏幕测量法：这种方法是在CT或MRI定位时,在扫描显示屏幕上直接测出靶点的三维坐标。在CT/MRI机图像显示屏上,利用计算机软件直接测量、确定靶点在定向仪上三个坐标的数值,简单、易行。该方法的特点系可利用多个扫描层面进行多靶点定位,测量三维坐标直观、准确,适用于一些不能放大定位片的CT机。但占机时间较长,术者需在CT机房定位为其缺点。下面以一幅示意图表示CT机屏幕上的图像并对此方法逐项加以说明。定向仪在图像上有六个定位方块,它们的中心分别为A、B、C、D、E和F。假设靶点为T,利用CT机本身的测量距离和角度的程序,可以确定靶点的三个坐标值X、y和Z。〔1连接B和C,测出BC的长度和倾斜角。设此角为θ,它表示了定向仪相对于扫描野的倾斜角。一般θ很小,在-3°~+3°之间。〔2连接A、B,测量靶点T到AB的距离TM,注意TM的倾斜角应是θ。得到T点的X坐标值：X＝TM〔3测量T到BC的距离TN。TN的倾斜角应是90十θ。那么T的Y坐标值：Y＝TN十40mm〔4测量EB和FC长度,确定T的Z坐标值：Z＝EB+<FC-EB>+40mm至此,靶点T在定向仪上的三个坐标值均已得到,可用于临床确定靶位。3.计算机放大法：具体方法：〔1经过UNISCAN扫描仪,将欲定位靶点的小幅CT片直接输入计算机；〔2利用计算机软件,先标出定位框架的四个基点；〔3应用计算机鼠标器指定靶点,此时X、Y坐标值直接在显示屏出现；〔4用鼠标器指定两侧的Z轴显示点,其平均值即为Z坐标值；〔5通过打印机打印出靶点的X、Y、Z坐标值。此方法的突出特点是适用于各种CT机扫描拍摄的CT片,在基本保持同样精度的条件下,完成靶点的定位；当CT片图像输入计算机后,可以实时计算靶点的X、Y、Z坐标位置,省去使用坐标刻度盘和定位尺的操作；可重复性好,准确快捷,便于资料保存和分析。内靶点间接换算法：此方法主要通过CT/MRI扫描显示出AC-PC线等脑内参照靶点,利用脑内靶点图谱辅助对脑内核团进行定位。第三节立体定向手术基本方法一、立体定向手术基本程序〔一概述立体定向手术最关键的问题是保证定位的精确性。如果机械和人为的因素导致靶点误差2～3mm,就可能不仅造成疗效差,而且出现严重的并发症。可能出现的误差因素包括靶点选择不准、坐标换算差错、仪器发生故障,以及手术操作失误等。在手术的全过程,术者必须对此始终加以重视。尽管病人病情不同,手术者操作习惯各异,但立体定向手术的基本步骤相似。1.术前准备同一般神经外科手术。2.安装立体定向仪定位头架。3.影像学检查确定手术靶点。4.按照靶点的三维坐标值设定立体定向仪。5.在定向仪的引导下,将穿刺针等器械置向靶点。此过程可在X线、超声仪、TV等设备监测下进行。6.根据病变进行毁损、活检、注药、排除血肿、切除肿瘤等相应手术操作。7.手术完毕,拔出穿刺针等器械,卸除立体定向仪头架,无菌敷料包扎创口。〔二操作要点立体定向穿刺入颅点的选择,应遵循方便、安全的原则。术者特别要注意以下三点：①入颅点应当避开皮质重要功能区；②穿刺通路要避开脑深部重要结构<如内囊、大血管>,有时根据手术需要还得避开脑室；③从颅外至脑内靶点的穿刺距离越短越好。一般幕上立体定向手术时,如丘脑核团毁损术,常选用同侧的额中回后部为穿刺径路。〔三手术方法1.手术切口选定入颅点后,根据手术性质决定是否切开头皮,头皮切口的长度取决于颅骨钻孔的大小。目前许多立体定向手术,通常仅向靶点插入一根穿刺针<直径1．2～2．1mm>即可完成相应操作,故只需应用很细的钻头<直径2～3mm>把头皮和颅骨一并钻透,而不必行头皮切口。但是脑内血肿排空、内窥镜等手术,要经过1~2cm的颅骨钻孔方能操作,故需先切开头皮2~4cm。2.毁损灶形成立体定向手术毁损脑皮质下结构,迄今仍为治疗功能性神经外科疾病的主要手段。毁损灶形成应遵循下述主要原则。〔1按照临床需要,达到对脑内某一特定部位精确地毁损；〔2通过一定器械,可以直接控制毁损灶的大小和形状；〔3对于毁损灶周围的脑结构影响小,并发症少〔4避免脑血管损伤和颅内血肿的发生；〔5毁损灶形成前,可使欲失效的结构恢复功能；〔6形成脑毁损灶的方法应简便、可靠。〔四手术并发症立体定向手术由于定位准确、创伤性小,一般较开颅手术并发症少。常见的手术并发症如下。1.穿刺造成颅内出血；2.颅内细菌感染；3.脑水肿；4.颅内积气；5.活检针前端折断在脑内。〔五注意事项1.立体定向手术常用局麻,术中应密切观察病人的反应,及时对症处理。2.CT或MRI影像学检查发现颅内病灶,并且术前临床定位诊断较为明确后,方考虑立体定向活检术。〔六对于可疑慢性病毒感染的病例,需对立体定向仪应用特殊消毒方法<如次氯酸等药物>。第五章颅脑伽玛刀放射治疗一、伽玛刀概念、原理伽玛刀全称射线立体定向放射治疗系统。它是一种融立体定向技术和放射外科技术于一体,以治疗颅脑疾病为主的立体定向放射外科治疗设备。它利用伽玛射线几何聚焦原理,在精确的立体定向下,将经过规划的大剂量伽玛射线细束集中照射于颅内的预选靶点,一次性致死性地摧毁靶点内的组织,以达到类似外科手术切除的治疗效果。由于靶点区域放射剂量场梯度极大,既达到靶点的总剂量是致死量,又可使靶点周围组织不受放射线的损害,毁损灶边缘锐利如刀割整齐,故称伽玛刀。二、伽玛刀结构〔一放射源装置1.放射线源Leksell伽玛刀装有201个60CO放射源,旋转式伽玛刀仅装有30个60CO放射源,每个放射源是将钴粒密封在双层不锈钢圆柱形包壳内。2.准直器限制伽玛射线束方向及束经大小的装置。预准直器30个；终准直器四组,每组30个,各组内径不同,可产生不同大小的束经。治疗时,根据靶点的大小选择使用。3.源体60CO放射源和预准直器的载体。它是一个半球壳体,在经度0°～360°、纬度14°～43°之间按螺旋排列六组,每组5个,共30个60CO源。4.准直体终准直器和屏蔽棒的载体。它也是一个半球壳体,外表面与源体的内表面相吻合,治疗时,准直体与源体同步旋转。准直体上有五组〔每组30个与源体上预准直通孔一一对应的指向球心的通孔,其中有四组通孔分别装有直径4mm、8mm、14mm和18m