外耳道胆脂瘤的分型及手术治疗

外耳道胆脂瘤的分型及手术治疗

胆脂瘤是一种复层扁平上皮的囊性组织，具有破坏骨骼的特征。发生在中耳的胆脂瘤较为常见,而外耳道胆脂瘤(externalauditorycanalcholesteatoma,EACC)的发病相对较少,大约每1000个耳科就诊患者中有1个EACC患者。EACC不仅可破坏外耳道骨壁,而且还可侵犯上鼓室、乳突等中耳结构,病变甚至波及面神经及颞骨外结构。本文对我科2005-01-2010-12收治的59例(60耳)EACC患者进行分析,根据病变范围对其分型,并选择相应的手术方式进行治疗,取得了理想的效果,现报告如下。1数据和方法1.1病例对照表现本组59例60耳,左耳27例,右耳31例,双耳1例;其中男28例,女31例;年龄4～82岁,平均(26.35±15.27)岁,其中4～20岁者26例(44.1%),21～40岁者21例(35.6%),>40岁者12例(20.3%);病程1周～26年。临床表现有听力下降44耳,耳痛39耳,耳漏31耳,耳闷胀感25耳,耳鸣14耳,耳出血7耳,面瘫1例,眩晕2例,张口受限1例。既往有耳部手术史5例,其中1例为外耳道骨瘤术后,1例因外耳道狭窄曾行外耳道扩张,3例有外耳道肿物切除术史。伴有先天性耳廓畸形及外耳道闭锁3例,伴先天性腮器囊肿感染及先天性外耳道闭锁1例。均有不同程度的听力下降,其中传导性聋37耳(61.7%),混合性聋23耳(38.3%),骨气导间距平均(29.13±10.37)dBnHL。1.2外耳道的缺损外耳道肉芽36耳,外耳道白色或黄褐色团块样组织堵塞24耳,可有脓性分泌物,其中2例健耳可见耵聍栓塞。颞骨CT可见外耳道软组织影,外耳道四壁均可有缺损,其中以后壁(40例)和下壁(37例)破坏最多见,前壁(21例)和上壁(23例)破坏相对较少。胆脂瘤可致骨性外耳道呈以病变为中心的局限性扩张、两端狭窄的烧瓶状改变(图1),甚至侵及中耳结构,锤骨及砧骨受压、移位、破坏变形4耳(图2),面神经水平段骨质缺损1耳(图3)。1.3外耳道成形手术根据颞骨CT及临床表现,按照参考文献的分型方法,将EACC分为以下四型:Ⅰ型,胆脂瘤致外耳道局限性扩张,骨壁破坏,但病变仅局限于外耳道;Ⅱ型,胆脂瘤破坏范围超出外耳道,侵及鼓膜及中耳;Ⅲ型,胆脂瘤不仅造成外耳道骨壁缺损,而且累及乳突气房;Ⅳ型,胆脂瘤病变超出颞骨范围。本组患者Ⅰ型26耳,Ⅱ型14耳,Ⅲ型19耳,Ⅳ型1耳。依据不同的分型选择相应的手术方式:Ⅰ型,行外耳道成形术;Ⅱ型,行外耳道成形术及鼓室成形术;Ⅲ型,行乳突根治术(含鼓室成形术及面神经加压术);Ⅳ型,依据病变范围决定具体手术方式。2结果2.1移植预应力技术26耳Ⅰ型EACC行外耳道成形术:取耳道端切口或耳后切口,显微镜下用电钻磨去部分外耳道后壁部分骨质以及外耳道上壁和下壁骨质,尽量扩大骨性外耳道,但避免开放乳突气房,彻底清除胆脂瘤病变,术中可见鼓膜完整,但鼓膜明显受压、内陷、浑浊、增厚,表面附着白色上皮样组织,仔细清除。术中注意保留外耳道皮肤,尤其是前壁皮肤,防止术后引起外耳道瘢痕狭窄。耳甲腔成形扩大耳道口。4例外耳道闭锁患者均为软骨部膜性闭锁,骨性外耳道正常,清理胆脂瘤后,行外耳道成形术,取耳后皮肤植皮。其中3例耳廓畸形,耳廓较正常略小,结构尚可辨认,未给予特殊处理。术后均用碘仿纱条填塞术腔,10～14d抽出,患耳听力明显提高,外耳道扩大,术腔干燥。14耳Ⅱ型EACC行外耳道成形术加鼓室成形术:取耳后切口,同Ⅰ型行外耳道成形术,清除外耳道病变组织,发现鼓膜紧张部穿孔,探查听骨链完整,部分有粘连带与鼓室粘连分离并松解,取自体颞筋膜成形鼓膜。根据外耳道口大小可加行耳甲腔成形术。术后移植筋膜均生长良好,患耳听力明显提高。19耳Ⅲ型EACC行乳突根治术(含鼓室成形术及面神经减压术):耳后切口,行乳突轮廓化,彻底清除乳突气房和外耳道及鼓室病变。5耳病变侵及乳突气房,单纯行乳突根治术;13耳行乳突根治及鼓室成形术,其中4耳发现锤骨头及砧骨移位、侵蚀破坏,分别行人工听骨听力重建术(3耳镫骨完整,行PORP,1耳镫骨缺如,行TORP),同时自体筋膜成形鼓室;1例伴有周围性面瘫(HouseandBrackman分级Ⅲ级),行面神经减压术,术中见面神经水平段受压,裸露,明显充血水肿,但鞘膜完整。根据外耳道口大小可加行耳甲腔成形术。术后移植筋膜均生长良好,患耳听力明显提高。1例Ⅳ型EACC患者胆脂瘤通过外耳道前壁侵及颞颌关节,可见颞颌关节囊后壁部分破坏,经外耳道入路完全清除病变,并修补关节囊破损部分。术后张口受限明显改善。2.2利益分布及作用术后病理均为胆脂瘤。所有患者术后随访6个月以上,均有不同程度的听力提高,耳痛、耳闷消失,均在3个月以内完全干耳,未见复发病例,无外耳道闭锁发生,其中1耳乳突根治术后术腔有少量肉芽生长,将肉芽清除门诊换药后逐渐干耳。1例伴面瘫患者术后给予糖皮质激素及营养神经药物治疗,面瘫症状明显减轻,1年后恢复正常。3手术治疗原则及原则EACC是由外耳道鳞状上皮脱落物质堆积而成,可引起局部外耳道骨膜炎,从而对周围骨质吸收破坏。国内外许多学者相继对EACC做过详细报道,提出EACC和外耳道角化病完全不同,后者是由外耳道脱屑的角化物质积聚而成,一般不引起骨质破坏,且EACC多发生于老年人,但我们的资料显示,青少年及幼儿的发病率并不低,20岁以下者占44.1%。张永胜等对32例EACC患者的总结中,平均年龄也只有29岁。EACC的发病原因目前尚不明确,Holt认为其发病可能与以下几个因素有关:(1)外耳道手术或外伤;(2)由各种原因引起外耳道狭窄或闭锁;(3)耳道内肿瘤或骨瘤阻塞;(4)自发性的胆脂瘤:无外耳道狭窄及其他明确病因者。据报道,EACC患者中有41%～62%为原发性。本组资料中,5例曾有耳部手术史,其中1例为外耳道骨瘤曾行两次手术后继发EACC,伴外耳道狭窄7例,伴先天性外耳道闭锁4例。耳部手术后或外伤可使耳道皮瓣迭盖或切缘内翻,或使耳道皮肤完整性遭到破坏,使上皮植入,形成胆脂瘤;外耳道狭窄或闭锁致外耳道引流不畅,妨碍了外耳道脱落的角化鳞状上皮的排出,使其逐渐堆积于外耳道,促进了胆脂瘤的形成。EACC的临床表现主要为耳聋及耳闷胀感、耳痛、耳漏、耳鸣等,耳聋大多为传导性聋,检查可见外耳道白色上皮样物或干酪样团块状物质,也可表现为外耳道肉芽,外耳道骨壁不同程度的破坏,局限性扩大,鼓膜受压内陷、增厚或穿孔。EACC常被误认为外耳道耵聍栓、外耳道肉芽、息肉等,本组患者中有17例曾在外院行“耵聍取出”治疗,因此,对此类患者应行颞骨CT或外耳道活检。EACC侵犯中耳时有时与胆脂瘤中耳炎不易区别,EACC累及中耳有外耳道骨质破坏,大多呈外段狭窄、内段扩大的烧瓶状改变,鼓室盾板呈由外向内的扩张性骨质缺损;中耳胆脂瘤外耳道则无破坏,盾板及上鼓室外侧壁呈由内向外的骨质缺损。EACC的手术治疗原则是彻底清除胆脂瘤组织以及坏死的骨质,阻止病变进一步发展破坏侵蚀更多的骨质,同时尽可能保留外耳道正常的皮肤,尤其是外耳道前壁的皮肤。手术切除的范围大小由胆脂瘤对骨质破坏的程度以及病变是否侵及中耳、乳突、面神经、迷路等情况而定,因此术前高清晰颞骨CT检查是必要的,有助于术者对病变范围的了解,并可对其分型,以确定具体的手术方式。病变局限在外耳道者可行胆脂瘤清除或外耳道成形术;若病变不