小儿泌尿系统疾病第一节

小儿泌尿系统疾病医大一院儿科赵兴泌尿系统构成肾脏生理功能排泄体内代谢终末产物如尿素、有机酸调节机体水、电解质、酸碱平衡，维持内环境相对稳定内分泌功能，产生激素和生物活性物质如EPO、肾素、前列腺素等肾脏完成其生理功能，主要是通过肾小球滤过和肾小管重吸收、分泌及排泄。肾脏生理功能小儿泌尿系统特点肾脏的调节能力较弱，一般在1~1.5岁才达到成人水平输尿管长而弯曲，易受压、扭曲女孩尿道短，易受粪便污染而感染胚胎12周已有尿液形成，胎儿尿液是羊水的主要来源婴儿每日尿量400~500ml；幼儿500~600ml；学龄前期600~800ml；学龄儿800~1400ml儿童每日排尿量少于400ml/m2时，即为少尿，每日尿量少于50ml/m2为无尿。小儿泌尿系统特点正常尿检正常小儿尿中仅含微量蛋白，新鲜尿液离心后沉渣镜检，红细胞<3个/HP,白细胞<5个/HP,偶见透明管型。蛋白尿无论婴儿或儿童若尿蛋白浓度>100mg/L或24小时尿蛋白定量>150mg可以初诊为蛋白尿发生机制：主要与肾小球滤过（↑）和肾小管的重吸收（↓）有关

病理性蛋白尿肾小球性蛋白尿肾小管性蛋白尿溢出性蛋白尿分泌性蛋白尿组织性蛋白尿蛋白尿

功能性蛋白尿热性蛋白尿运动性蛋白尿蛋白尿

直立性蛋白尿：直立体位时出现蛋白尿，卧床后即消失，当采取脊柱前突姿势时，蛋白尿加剧。E.g.左肾静脉受压综合征（胡桃夹现象）。蛋白尿

无症状性蛋白尿：是指临床无肾脏病的症状和体征，而在直位或卧位时均出现持续性蛋白尿。蛋白尿尿液分析：尿常规、尿系列血液学检查：肝功、血脂、补体等肾功能检查：肾小球：SCr，BUN，GFR肾小管：葡萄糖最大吸收量分肾功能：排泄性静脉肾盂造影影像学检查：B超、X线、放射性核素肾穿刺活组织检查：适应症、禁忌症肾脏疾病的检查方法本教科书中泌尿系统疾病肾小球疾病肾小管疾病：肾小管酸中毒尿路疾病：泌尿道感染肾小球肾炎肾病综合征原发性肾小球疾病继发性肾小球疾病遗传性肾小球疾病肾小球疾病分类

临床分型原发性肾小球疾病肾小球肾炎肾病综合征孤立性血尿或蛋白尿①急性肾炎②急进性肾炎③迁延性肾炎④慢性肾炎①单纯性②肾炎性紫癜性肾炎狼疮性肾炎乙肝病毒相关性肾炎其他：毒物、药物中毒，或其他全身性疾患致的肾炎及相关性肾炎继发性肾小球疾病先天性肾病综合征：指出生后3月内发病，NS分遗传性和原发性遗传性进行性肾炎，即Alport综合症家族性再发性血尿其他，如甲-膑综合征遗传性肾小球疾病肾功能的诊断肾功能正常期：BUN、SCr及CCr正常肾功能不全代偿期：BUN、SCr值正常，CCr为50~80ml/(min·1.73m2)肾功能不全失代偿期：BUN、SCr增高，CCr为30~50ml/(min·1.73m2)肾衰竭期（尿毒症期）：CCr为10~30ml/(min·1.73m2)终末肾：CCr为<10ml/(min·1.73m2)第一节急性肾小球肾炎

AcuteGlomerulonephritis(AGN)

AGNisthecommon,acuteglomerulardiseaseresultingfromimmunereactionpostinfection.Itmaybecausedbymanyinfections,e.g.bacteria,virus,mycoplasma,andprotozoon.Ofthem,poststreptococcalacuteglomerulonephritisisverycommon,sowediscussthistypeinthissection.Clinicalcharacterizeistheacutenephriticsyndrome:edema,oliguria,hypertension,hematuria,proteinuria,

cylintruriaandrenalfunctiondecreaseTheageofonsetisusually5-10yearsold,malesaremoreseenthanfemales(2:1)Theprognosisisgood.急性肾小球肾炎（Acuteglomerulonephritis）简称急性肾炎，是儿科常见的感染后免疫反应性肾小球疾病。是指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前期感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。

概述急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）非急性链球菌感染后肾小球肾炎

概述本病多见于儿童和青少年，以5~14岁多见

概述尽管本病有多种病因，但绝大多数的病例属急性链球菌感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎。

呼吸道及皮肤感染为主要前期感染。一、病因一、病因细菌：最常见的是

A组β-溶血性链球菌的某些致肾炎病株

其他的葡萄球菌、肺炎链球菌等也可致病病毒：流感病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒和埃柯病毒等其他：真菌、钩端螺旋体、立克次体等目前认为急性肾炎主要与可溶血性链球菌A组中的致肾炎菌株感染有关，是通过抗原抗体免疫复合物所引起的一种肾小球毛细血管炎病变，包括循环免疫复合物和原味免疫复合物形成致病学说。二、发病机制二、发病机制细菌感染通过抗原-抗体免疫反应引起急性肾炎病毒和其他病原体则以直接侵袭肾组织而致肾炎致肾炎链球菌感染免疫复合物形成肾小球局部炎症反应肾小球滤过膜受损血尿、蛋白尿肾小球毛细血管管腔狭窄，甚至闭塞肾小球血流量↓肾实质缺血肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活↑肾小管重吸收钠↑肾小球滤过率↓水、钠排出↓少尿肾功衰竭血容量↑↑高血压水肿循环充血高血压脑病三、病理

毛细血管内增生性肾小球肾炎光镜：肾小球体积增大，内皮细胞与系膜细胞增生，系膜基质增多，可见中性粒细胞浸润，毛细血管变窄。免疫荧光：沿毛细血管袢和系膜区见到颗粒状C3和IgG沉积电镜：在基底膜上皮侧可见“驼峰样”沉积（4~8周消失），为本病特征性改变急性肾炎临床表现轻重悬殊，轻者全无临床症状而检查时发现无症状镜下血尿，重者可呈急进性过程，短期内出现肾功能不全。四、临床表现四、临床表现㈠前驱感染在秋、冬季的呼吸道感染是APSGN主要的前驱病。夏秋季则为皮肤感染，偶见猩红热

前驱期：呼吸道感染1~2周皮肤感染2~3周急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。四、临床表现TypicaltypeEdema:beginsroundtheorbitalareaespeciallyinthemorning,spreadsalloverthebodyinafewdays,nonpitingedema,oliguriaoranuresisatthesametime.Hematuria:microscopichematueiaispresentinalmostcasegrosshematuriaisobservedin30―50%thecolourofurine:washingfreshmeat→neutraloralkalineU.smokyorteacoloured→acidicU.Hypertension50―70%:inthefirstfewdaysaftertheonset.㈡典型表现水肿

眼睑水肿下行性非凹陷性特点

肾炎性水肿（非凹陷性水肿）：主要因肾小球滤过率降低而使肾脏排除水、钠障碍而导致水肿，多见于各种肾小球肾炎。临床上多伴有少尿、血尿、高血压和肌酐清除率降低等肾病性水肿（凹陷性水肿）：主要因肾小球基底膜通透性增加，大量蛋白从尿中丢失，以致血浆蛋白及胶体渗透压降低而引起水肿，多见于肾病综合征。临床上可有大量蛋白尿，低蛋白血症和高脂血症。甚者可伴发胸腔积液、腹腔积液及会阴水肿等

㈡典型表现血尿50%~70%为肉眼血尿㈡典型表现

高血压30%~70%可有高血压高血压标准：学龄前儿童：120/80mmHg学龄儿童：130/90mmHg典型病例中其他表现蛋白尿：一般≤2+（病理常系膜增生严重）少尿：婴幼儿<200ml/m2学龄前<300ml/m2学龄儿<400ml/m2无尿：<