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鼻腔鼻旁窦腺样囊性癌的影像表现

在鼻周骨附近的癌症中,鳞癌最常见,约80%,但腺体囊性癌很少见。临床上表现多为生长缓慢,早期可无明显的临床症状和体征,肿瘤呈浸润性生长,常有神经浸润和沿神经扩展。在影像学表现上有一定的特点。笔者搜集25例经病理证实的原发鼻腔鼻旁窦腺样囊性癌,回顾性分析并总结其影像学表现特点。1影像学检查对象回顾分析1993年1月~2001年1月间原发鼻腔鼻旁窦腺样囊性癌25例,其中男11例,女14例,男女之比为1∶1.2,年龄最小21岁,最大66岁,平均45.8岁。主要症状:鼻塞11例,鼻出血14例,面部疼痛、麻木5例,面颊部隆起4例,眼球突出2例,头痛1例。临床出现症状至就诊时间间隔20天~3年。使用岛津5000型CT机及GESigna1.5T超导型MR仪。23例经CT扫描,其中平扫5例,增强扫描3例,平扫加增强扫描15例。扫描层厚为5mm,间隔3mm,扫描条件:120kV,140mA,2s。增强扫描为静脉内注射60%离子型或非离子型碘对比剂。3例行MRI检查,均为增强前后扫描。2结果2.1ct-mr扫描结果肿瘤原发于右侧鼻腔2例,左侧鼻腔3例,右侧上颌窦9例,左侧上颌窦5例,筛窦2例,蝶窦1例,鼻腔筛窦1例和鼻腔上颌窦2例。14例原发上颌窦肿瘤中有5例软组织未充满整个窦腔,类似于窦腔内息肉样粘膜增厚或肿块(图1、2),其余9例肿瘤组织充满整个窦腔,并向窦腔外扩展,侵及邻近组织(图3)。原发于鼻腔、筛窦、蝶窦的肿瘤均见明显软组织。肿瘤组织扩展至鼻腔内15例,上颌窦4例,筛窦6例,蝶窦2例,后鼻孔和软腭1例,颞下窝5例,翼腭窝9例,硬腭5例,眼部(包括眶尖、眶下裂)5例,面颊部3例,颅内海绵窦2例,圆孔3例,翼管1例。CT和MR扫描发现圆孔扩大并见圆孔内软组织强化明显(图4~6)。25例中24例伴有不同程度的骨吸收破坏。未占满上颌窦窦腔的4例中示窦腔骨壁浸润性骨吸收破坏;充满窦腔者示窦腔明显扩大,骨壁呈膨胀性骨质稀疏吸收,伴浸润性骨破坏。骨吸收破坏的范围包括上颌窦各个骨壁,还涉及到硬腭、翼突根部翼腭窝、眶下裂,翼管圆孔可见扩大。原发鼻腔、筛窦、蝶窦的肿瘤均有不同程度的骨吸收破坏。2.2肿瘤的大小和形态大部分肿瘤组织呈圆形或类圆形,未充满上颌窦窦腔的肿瘤组织部分表现为窦腔内不规则软组织影,类似于息肉样或肿块,大小3~7cm。2.3密度与密度检查CT扫描23例中有20例肿块密度不均,其内多有大小不等斑点状或斑片状(图1)囊状低密度区,15例增强后扫描14例囊性透亮区更明显;3例平扫示软组织密度较均匀,增强后有低密度囊变区;2例软组织病灶中有斑片状、点状钙化灶。3例软组织表现密度均匀。15例增强扫描中13例示软组织均有不同程度的强化表现。MR检查3例中有2例软组织肿块T1WI呈中等信号,T2WI呈中、高混合信号;1例T1WI、T2WI均呈中等信号,增强后肿块有明显强化。3神经组织学检测腺样囊性癌又称圆柱瘤形腺癌,是较常见的涎腺恶性肿瘤之一,来源于腺体导管。腺样囊性癌在呼吸道以鼻腔多见,其次为上颌窦和鼻咽部;其组织学特点为具有多个形态不同的囊性间隙,周围为恶性上皮细胞包绕,形成假囊性结构。肿块大多为圆形,有时为结节状,无包膜或包膜不完整。鼻腔鼻旁窦腺样囊性癌好发于30~60岁患者,20岁以下少见,男女发病率大致相仿,女性可能略多于男性,临床症状多隐匿。虽然腺样囊性癌多生长缓慢,但肿块多呈浸润性生长,肿瘤浸润性很强,常沿组织间隙向周围扩散,与周围组织界限不清。早期侵犯神经,是该肿瘤的特点。肿瘤组织不论其大小和分化程度如何,均具有侵袭浸润的特点,此特点可能与其组织病理学上肿块无包膜或包膜不完整有关。当肿瘤组织局限于窦腔的某个骨壁尚未充满整个窦腔时,影像学上示窦腔的骨壁即有局部吸收破坏(图1、2)。当肿块生长充满整个窦腔时,CT示窦腔呈膨胀性扩大和骨壁吸收破坏(图3),并可侵犯周围的组织结构。William等认为恶性肿瘤侵犯神经以三叉神经和面神经为最常见,因其分支广泛,如侵犯海绵窦则可侵犯其他神经特别是支配眼球运动的神经。肿瘤浸润和扩散周围神经有两个概念,浸润是描述显微镜下的病理改变,影像学多无发现;而扩散是指肿瘤离开原发灶沿神经鞘膜生长远离原发灶,影像学表现包括神经管孔扩大,MRI可显示神经的增粗和强化,CT却不能显示。鼻旁窦感觉神经由三叉神经眼支和上颌支所支配,眼支自三叉神经发出后穿入海绵窦,经眶上裂入眶,上颌支自三叉神经发出后,穿海绵窦,经圆孔入翼腭窝,进眶下裂。上颌支的分支牙槽后神经分布于上颌窦的粘膜。肿瘤组织侵袭浸润神经多表现为“跳跃性”不规则生长蔓延,沿神经和周围间隙向后或逆向蔓延,为隐蔽扩散类型,其影像学表现可见神经的增粗和强化,或表现为异常信号,或显示翼腭窝、圆孔、翼管、海绵窦扩大和增宽。CT扫描可见相应的神经通过的管孔扩大和骨破坏并可见软组织浸润(图4、5)。MRI表现为翼腭窝和眶下裂脂肪组织消失,翼腭窝、圆孔或翼管扩大,内有条索状软组织增生,常伴有海绵窦或三叉节神经窝有异常软组织影,有时亦可见眶底或颞下窝有类似的软组织。MRI除可见软组织影和管孔扩大外,还可直接显示神经增粗和强化表现,提示肿瘤已侵及神经(图6)。鼻腔、鼻旁窦腺样囊性癌另一个影像学特点为肿块密度不均匀,其内可见大小不等的囊性低密度区(图1),CT增强扫描显示更为明显。CT上的这种表现与其组织病理学特点相符合,其组织学特点为具有多个形态不同的囊性间隙,周围为恶性上皮细胞包绕,形成假囊性结构。本组有2例肿块内有高密度的钙化灶,表现为斑点状或斑片状(图2),实属罕见。但在其他上颌窦恶性肿瘤中亦可见到肿瘤内有钙化表现,如上颌窦鳞癌、嗅神经母细胞瘤、非霍奇金淋巴瘤等。因此,肿瘤内钙化并不能作为腺样囊性癌的影像学特点。鼻腔、鼻旁窦腺样囊性癌需与鳞癌和肉瘤鉴别。鳞癌:肿块呈团块状、不规则分叶状,密度中等,可强化,窦腔多无明显膨胀性扩大,但窦腔骨壁呈广泛溶骨性破坏。有时也可侵犯神经,可借助病理组织活检来鉴别。肉瘤:以恶性淋巴瘤多见,临床多有发热,血象异常,颈淋巴结肿大,肿块侵犯窦腔外结构不如癌肿迅速和严重。总之,鼻腔鼻旁窦腺样囊性癌表现为圆形或类圆形肿块,大多数密度不均,具有大小不等囊性低密度区,增强后更明显。当肿

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