Paget病-病情说明指导书

Paget病病情说明指导书一、Paget病概述Paget病（Pagetdisease）又称湿疹样癌，为临床上表现为湿疹样皮损，组织病理以表皮内有大而淡染的异常细胞（Paget细胞）为特点的一种特殊型皮肤肿瘤。其病因尚未明确，临床表现为境界清楚的红色斑片、结痂、鳞屑、糜烂、溃疡、瘙痒、疼痛等。1874年JamesPaget首先描述了发生于乳头的乳腺Paget病，1889年Crocker报道了首例累及阴囊和阴茎的乳腺外Paget病。通常医生会根据患者的具体表现选择手术、放疗、化疗等方法进行医治。英文名称：Pagetdisease。其它名称：湿疹样癌。相关中医疾病：暂无资料。ICD疾病编码：暂无编码。疾病分类：皮肤疾病。是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。遗传性：可能与遗传有关。发病部位：全身。常见症状：境界清楚的红色斑片、结痂、鳞屑、糜烂、溃疡、瘙痒、疼痛。主要病因：病因不明。检查项目：体格检查、X线检查、超声检查、病理检查。重要提醒：本病为一种癌性病变，早期不易发觉，因此当出现皮肤异常湿疹样变，且经过湿疹治疗无效时，应及时去正规医院就医诊治，以防耽误治疗，导致不良后果。临床分类：Paget病包括乳房Paget病和乳房外Paget病。1、乳房Paget病又称乳房湿疹样癌，约占乳腺恶性肿瘤的3%左右，恶性程度低。2、乳房外Paget病是发生在肛门生殖器、腋窝等部位的湿疹样改变，组织学与乳房Paget病相似。其又可分为原发性乳房外Paget病和继发性乳房外Paget病。二、Paget病的发病特点传染性本病不具有传染性。传染源暂无资料。发病率目前尚无准确、权威的发病率相关数据。好发地区暂无资料。好发季节暂无资料。传播途径暂无资料。发病率目前尚无准确、权威的发病率相关数据。发病趋势暂无资料。好发人群1、乳房Paget病多发生于绝经后的中老年女性，也可见于男性，但罕见。2、乳房外Paget病多发生在中老年，男性多于女性。三、Paget病的病因病因总述：Paget病的具体病因尚不明确。目前认为乳房Paget病可能为乳腺导管癌向外扩展侵及表皮所致；原发性乳房外Paget病多数认为是原发的表皮内肿瘤，其细胞来源可能是顶泌汗腺导管开口部细胞；继发性乳房外Paget病可能由深部的肿瘤向表皮转移而来。基本病因：暂无资料。危险因素：1、随年龄增长，雌雄激素失衡是引起乳房Paget病的危险因素之一，此外乳头溢液、乳房外伤、放射暴露史和相关的遗传因素也影响其发病。2、存在直肠癌、子宫颈内膜癌、尿道癌等病变，可能会增加局部继发性乳房外Paget病的发病风险。诱发因素：暂无资料。四、Paget病的症状症状总述：Paget病的具体病因尚不明确。目前认为乳房Paget病可能为乳腺导管癌向外扩展侵及表皮所致；原发性乳房外Paget病多数认为是原发的表皮内肿瘤，其细胞来源可能是顶泌汗腺导管开口部细胞；继发性乳房外Paget病可能由深部的肿瘤向表皮转移而来。典型症状：1、乳房Paget病（1）一般初发于单侧乳头，后渐向周围扩展，累及乳房大部分皮肤。（2）损害表现为境界清楚的红色斑片，表面可有渗出性黄褐色鳞屑样痂皮，稍隆起，似湿疹样外观。生长缓慢。（3）随着病情的加重，乳头可能会出现溢液、结痂，并逐渐糜烂、溃疡，乳头回缩、乳晕破坏，甚至乳头脱落。（4）乳头可有瘙痒、烧灼感。2、乳房外Paget（1）可见于阴囊、阴茎、大小阴唇、肛周、腋窝、眼睑、外耳道、阴道等部位。（2）损害多单发，少数多发，呈湿疹样外观，表现为边缘清楚的红色斑片，大小不一，并稍隆起，呈淡褐红至褐色，糜烂、溃疡、结痂，以及中央潮红或浸渍，可有渗液，有时呈疣状、结节状和乳头瘤状。（3）局部可有瘙痒感，少数有疼痛不适。（4）病程缓慢，部分患者的皮损比较干燥，局部增厚，有少量脱屑、边缘色素沉着。伴随症状：暂无资料。病情发展：暂无资料。并发症：Paget病患者可能会同时存在其他肿瘤疾病，如肛周Paget病患者可能患有直肠腺癌等；此外，有时还可能发生肿瘤转移。五、Paget病的检查预计检查：不明原因出现局部湿疹样变，建议及时就医进行诊治。医生在询问相关情况后，首先会进行体格检查，初步了解病变情况，之后可能会建议行X线检查、超声检查、病理检查等，来帮助明确诊断。体格检查：1、视诊首先观察有无局部外形异常，是否存在局限性隆起或凹陷，皮肤发红、肿胀、渗出、糜烂等情况。2、触诊主要检查局部有无异常肿块，以及肿块的质地、大小、数目、活动度、有无压痛等情况；还可能会进行淋巴结检查，了解有无淋巴结肿大等异常体征。实验室检查：暂无资料。影像学检查：1、X线检查如怀疑存在乳房Paget病，可能会建议行乳腺钼靶X线摄影检查（钼靶检查），此检查是目前诊断乳腺疾病的首选和最简便、最可靠的检测手段，对病变良、恶性的鉴别以及疾病的诊断有重要价值。2、超声检查乳房病变时，医生还可能会建议进行超声检查，以早期、敏感的检出乳腺内可疑病变。超声具有简便易行、灵活直观、无创无辐射等特点，对乳房病变性质的判断有一定意义。病理检查：重要提醒本病为一种癌性病变，早期不易发觉，因此当出现皮肤异常湿疹样变，且经过湿疹治疗无效时，应及时去正规医院就医诊治，以防耽误治疗，导致不良后果。目录临床分类流行病学病因症状检查诊断治疗预后日常饮食预防就医指南临床分类Paget病包括乳房Paget病和乳房外Paget病。1、乳房Paget病又称乳房湿疹样癌，约占乳腺恶性肿瘤的3%左右，恶性程度低。2、乳房外Paget病是发生在肛门生殖器、腋窝等部位的湿疹样改变，组织学与乳房Paget病相似。其又可分为原发性乳房外Paget病和继发性乳房外Paget病。其他检查：暂无资料。六、Paget病的诊断诊断原则：根据患者局部湿疹样病变，病程缓慢，持久存在，按湿疹治疗无效等情况，再结合体格检查、影像学检查、病理学检查的结果，通常不难明确诊断。诊断过程中常需与湿疹、基底细胞癌、念珠菌病等相鉴别。诊断依据：暂无资料。鉴别诊断：1、湿疹是一种慢性、炎症性、瘙痒性皮肤病。皮疹对称分布，可引起局部皮肤糜烂、渗出、结痂，瘙痒明显，疾病可能长期不愈，严重影响日常生活。但经过积极的药物治疗后多可获得较好的疗效。通过病理检查等有助于鉴别。2、基底细胞癌有时本病也可引起局部皮肤溃疡、结痂等临床表现，但通过病理检查可发现瘤细胞，可资鉴别。3、皮肤念珠菌病可引起皮肤红斑、糜烂、渗出等损害，损害周围可有散在分布的丘疹、水疱、脓疱等。通过镜检发现菌丝和孢芽，或者进行病原菌培养、病理检查发现念珠菌等，有助于诊断和鉴别。七、Paget病的治疗治疗原则：Paget病的治疗可选择手术治疗、放疗、化疗等。通常医生会根据发病部位、病变严重程度、患者个体素质的情况制定合理的治疗方案。对因治疗：暂无资料。对症治疗：暂无资料。急性期治疗：暂无资料。放化疗：放射治疗即放疗，是使用放射线杀灭肿瘤的一种方法。部分患者可在术后辅以放疗，以获得更好的治疗效果，预防复发。物理治疗：对于不能耐受手术或皮损较大患者，以及部分复发患者或拒绝手术治疗的老年患者，可适当采用光动力治疗。心理治疗：暂无资料。中医治疗：暂无资料。其他治疗：暂无资料。一般治疗：暂无资料。药物治疗：部分患者可选用5-氟尿嘧啶、顺铂进行化疗，还可外用5%咪喹莫特乳膏，另外也可皮损内注射-2b干扰素治疗。相关药品：5-氟尿嘧啶、顺铂、咪喹莫特、-2b干扰素。手术治疗：1、乳房Peget病应进行乳房次、全切除术，如伴发乳房内肿块，应进行乳房根治术。2、乳房外Peget病应进行广泛深切除，以避免复发。治疗周期：治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。治疗费用：治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。八、Paget病的预后一般预后：本病经过积极、规范的治疗后，部分患者可获得较好的治疗效果，病期可得到控制。危害性：本病若不及时治疗，病情加重，甚至出现转移，可能会严重危害机体健康。自愈性：暂无资料。治愈性：接受合理的治疗后，部分患者可获得较好的治疗效果，病情得以控制，症状可逐渐减轻。治愈率：暂无资料。根治性：暂无资料。转移性：暂无资料。生存周期：暂无资料。后遗症：暂无资料。复发性：暂无资料。九、Paget病的日常管理日常总述：Paget病的具体病因尚不明确。目前认为乳房Paget病可能为乳腺导管癌向外扩展侵及表皮所致；原发性乳房外Paget病多数认为是原发的表皮内肿瘤，其细胞来源可能是顶泌汗腺导管开口部细胞；继发性乳房外Paget病可能由深部的肿瘤向表皮转移而来。术后护理：1、术后卧床休息，遵医嘱采取合适的体位。2、患者家属应注意观察切口敷料情况，如有大量渗血渗液应通知医生及时更换敷料，预防切口感染，以免影响切口愈合。3、按时翻身，以防发生压疮，翻身时注意避免挤压或摩擦手术部位。复诊须知：遵医嘱按时到医院复诊。特殊护理：暂无资料。心理护理：1、心理特点本病多发生于乳房、女性外阴、男性阴茎阴囊等隐私部位，患者心理顾虑大，确诊为癌症后进一步加重了患者的心理负担。2、护理措施（1）家属应尊重患者，关爱患者，主动询问患者的顾虑，鼓励患者战胜疾病。（2）患者应主动与家属及医护人员交流，了解疾病相关知识，增强战胜疾病的信心，积极配合治疗。用药护理：患者应严格遵医嘱用药，注意服药后的不良反应，发现异常及时停药并到医院就诊。生活管理：1、保持良好的生活习惯，作息规律，避免过度劳累。2、合理运动，锻炼身体，增强免疫力。3、注意保持室内清洁卫生，温度适宜，室内应维持一定的湿度。4、保持床单、被褥的清洁、干燥、柔软，定期更换床单、被罩。5、注意个人卫生，及时更换并清洗衣服，每日擦洗身体。病情监测：暂无资料。饮食禁忌：1、少吃辛辣刺激食物，如生葱、大蒜、辣椒、芥末等，以免伤口发炎。2、忌吃海鲜等发物，以免加重湿疹。3、对于激素依赖型患者，含有雌激素的食物应少服用，如蜂王浆，及在饲养过程中大量使用了含有激素的饲料的肉类。4、少吃腌制、油炸食品，如腌菜、烧烤等，以免增加致癌几率。其他注意：暂无资料。饮食调理：科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。饮食建议：1、饮食摄入要多样化，五谷、肉、蛋、奶、新鲜果蔬都要适当食用。2、规律进餐，细嚼慢咽，饮食有节制，每餐吃七至八分饱即可。十、Paget病的预防预防措施：本病病因不明，暂无有效预防措施。相关疫苗：无相关疫苗。十一、Paget病的就医指南就医指南：暂无资料。家庭处理：暂无资料。急诊120指征：暂无资料。门诊指征：1、局部出现红色斑片、浸渍、糜烂、溃疡、结痂等损害。2、伴瘙痒、烧灼感或疼痛不适。3、皮损长期存在，并出现局部增厚、脱屑、色素沉着等表现。4、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。以上均须及时就医咨询。就医准备：1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡等证件。2、医生可能会对患者进行必要的体格检查，需要穿着宽松衣物，方便检查。3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。4、近期若使用一些药物来缓解症状，可携带药盒。5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。6、可安排家属陪同就医。医生可能问哪些问题：1、您目前都有哪些不适？2、您出现这种情况多久了？3、您的症状是持续存在还是间歇性发