风湿病-病理学课件

风湿病2020年10月2日1风湿病2020年10月2日1病例分析2020年10月2日2病例分析2020年10月2日2一﹑概述风湿病是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。主要侵犯全身结缔组织。诊断：风湿小体（肉芽肿）。最常累及心脏（心脏炎）、关节（多关节炎），其次为皮肤（环形红斑、皮下结节）、血管（动脉炎）和脑（小舞蹈症）等，心脏病变最严重。2020年10月2日3一﹑概述风湿病是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应常反复发作，急性期称为风湿热。临床：多发生在5~15岁，以6~9岁为发病高峰，发热，心脏关节损害，环形红斑、皮下结节，抗O2020年10月2日4常反复发作，急性期称为风湿热。2020年10月2日4二、病因与发病机制病因:

受寒、受潮、病毒感染与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关

2020年10月2日5二、病因与发病机制2020年10月2日5发病机制目前多数倾向于抗原抗体交叉反应学说。

链球菌细胞壁C抗原：与心瓣膜，关节等处的结缔组织发生交叉反应链球菌细胞壁M抗原：与心肌及血管平滑肌发生交叉反应也有学者认为链球菌感染可能激发患者对自身抗原的自身免疫反应，引起相应的病变。遗传易感性：对发病有调节作用2020年10月2日6发病机制目前多数倾向于抗原抗体交叉反应学说。202020年10月2日72020年10月2日7三、基本病理变化1变质渗出期增生期或肉芽肿期主要形成风湿小体（ashcoffbody）。3瘢痕期或愈合期2020年10月2日8三、基本病理变化1变质渗出期2020年10月2日8是风湿病的早期改变。在心脏、浆膜、关节、皮肤等病变部位表现为结缔组织基质的粘液样变性和胶原纤维的纤维素样坏死。同时有充血、纤维素渗出及少量淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、中性粒细胞浸润,此期病变可持续1个月。1.变质渗出期2020年10月2日9是风湿病的早期改变。在心脏、浆膜、关节、皮肤等病2020年10月2日102020年10月2日102.增生期或肉芽肿期巨噬细胞的增生、聚集、吞噬纤维素样坏死物质后形成风湿细胞或阿少夫细胞，后者聚集也称阿少夫小体。细胞体积大，呈圆形，胞质丰富，嗜碱性，核大，圆形或椭圆形，核膜清晰，染色质集中于中央，核的横切面似枭眼状，纵切面呈毛虫状。病变周围可见少量的淋巴细胞浸润。此期病变可持续2～3个月。2020年10月2日112.增生期或肉芽肿期巨噬细胞的增生、聚集、吞噬纤2020年10月2日122020年10月2日122020年10月2日132020年10月2日13风湿小体或阿少夫小体：纤维素样坏死、成团的风湿细胞及伴随的淋巴细胞、浆细胞共同构成的肉芽肿。典型的风湿小体是风湿病的特征性病变，并提示有风湿活动。风湿细胞来源：单核-吞噬C来源，不是心肌源细胞2020年10月2日14风湿小体或阿少夫小体：纤维素样坏死、成团的风湿病：阿少夫小体(Aschoffbody)2020年10月2日15风湿病：阿少夫小体(Aschoffbody)2020年10风湿性心肌炎（高倍镜）2020年10月2日16风湿性心肌炎（高倍镜）2020年10月2日163.瘢痕期或愈合期Aschoffbody小体内的纤维素坏死物逐渐被吸收，Aschoff细胞变为成纤维细胞，使风湿小体逐渐纤维化，最后形成梭形瘢痕，此期病变可持续2～3个月。2020年10月2日173.瘢痕期或愈合期Aschoffbody小体内的纤维素坏死上述整个病程约4～6个月，病变新旧并存，反复进展→严重的纤维化、瘢痕形成2020年10月2日18上述整个病程约4～6个月，病变新旧并存，反复进展四、风湿病的各个器官病变(一)风湿性心脏炎

1.风湿性心内膜炎2.风湿性心肌炎3.风湿性心外膜炎(二)风湿性关节炎(三)皮肤病变(四)风湿性动脉炎(五)风湿性脑病2020年10月2日19四、风湿病的各个器官病变(一)风湿性心脏炎2020年10月(一)风湿性心脏病1风湿性心内膜炎部位：主要侵犯心瓣膜，其中二尖瓣最常受累，其次二尖瓣和主动脉瓣联合受累、主动脉瓣及三尖瓣，肺动脉瓣极少累及。病变(1)粘液样变性，纤维素样坏死；(2)疣状赘生物（疣状心内膜炎）肉眼：瓣膜闭锁缘，单行排列，1-2mm，灰白色，连接紧密，不易脱落。(3)赘生物机化，纤维化，慢性心瓣膜病;2020年10月2日20(一)风湿性心脏病1风湿性心内膜炎2020年10月22020年10月2日212020年10月2日212020年10月2日222020年10月2日22(4)内膜灶性增厚及附壁血栓形成。

临床：发热、贫血、心尖区杂音,风湿活动停止→杂音减弱或消失2020年10月2日232020年10月2日23风湿性心内膜炎：疣状赘生物由纤维素和纤维母细胞构成。2020年10月2日24风湿性心内膜炎：疣状赘生物由纤维素和纤维母细胞构成。2020(2)风湿性心肌炎部位：常见于左心室后壁上部、室间隔等处。主要累及心肌间质结缔组织。病变：成人表现为灶状间质性心肌炎，间质水肿，在间质血管附近可见Aschoff小体和少量的淋巴细胞浸润。结局：心肌间质→小瘢痕灶→对心脏舒缩功能影响不大

2020年10月2日25(2)风湿性心肌炎结局：心肌间质→小瘢痕灶→对心儿童常表现为弥漫性间质性心肌炎，心肌间质明显水肿，有较多淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞浸润，心肌细胞水肿及脂肪变性发生急性充血性心力衰竭

。2020年10月2日26儿童常表现为弥漫性间质性心肌炎，心肌间质明显水肿，有较多淋巴风湿性心肌炎:Aschoff细胞，双核多见2020年10月2日27风湿性心肌炎:Aschoff细胞，双核多见2020年10月3.风湿性心外膜炎：部位：主要累及心外膜脏层。病变：呈浆液性或纤维素性炎症，形成心外膜积液。当渗出物以纤维素为主时，覆盖于心外膜表面的纤维素可因心脏的不停搏动和牵拉而形成绒毛状，称为绒毛心。当渗出物以浆液为主，则导致心包积液。渗出的大量纤维素如不能被溶解吸收，则发生机化，使心外膜脏层和壁层互相粘连，形成缩窄性心外膜炎。2020年10月2日283.风湿性心外膜炎：2020年10月2日28风湿性心外膜炎：左图示纤维素粘连，右图：绒毛心(covillosum)2020年10月2日29风湿性心外膜炎：左图示纤维素粘连，右图：绒毛心(covill

(干性)

纤维素性心包炎2020年10月2日30(干性)纤维素性心包炎2020年10月2日30(二)风湿性关节炎部位：多见于成年人，儿童少见,最常侵犯膝、踝、肩、腕、肘等大关节，呈游走性、反复发作性。临床：关节局部出现红、肿、热、痛和功能障碍。病变：滑膜充血肿胀，邻近软组织内可见不典型的Aschoff小体。2020年10月2日31(二)风湿性关节炎部位：多见于成年人，儿童少见,(三)皮肤病变(1)环形红斑：风湿性皮肤病变中最多见并具有诊断意义。为风湿活动表现之一，常见于儿童。为淡红色环状红晕，微隆起,中央皮肤色泽正常,为渗出性病变。多见于躯干和四肢皮肤。光镜下:红斑处真皮浅层血管充血，血管周围水肿及淋巴细胞和单核细胞浸润。病变常在1—2天消退。

2020年10月2日32(三)皮肤病变(1)环形红斑：风湿性皮肤病变中最多见并(2)皮下结节：为增生性病变。直径0.5~2cm，呈圆形或椭圆形，质硬、无压痛。光镜下:结节为典型的Aschoff小体。2020年10月2日33(2)皮下结节：为增生性病变。直径0.5~2cm，呈圆形或椭皮下结节（subcutaneousnodules）2020年10月2日34皮下结节（subcutaneousnodules）2020(四)风湿性动脉炎部位：大小动脉均可受累，以小动脉受累较为常见。病变：急性期，血管壁发生粘液变性，纤维素样坏死和淋巴细胞浸润，并伴有Aschoff小体形成。病变后期，血管壁纤维化而增厚，管腔狭窄，并发血栓形成。2020年10月2日35(四)风湿性动脉炎部位：大小动脉均可受累，以小动脉受累较为(五)风湿性脑病多见于5～12岁儿童，女孩较多。部位：主要病变为脑的风湿性动脉炎和皮质下脑炎病变：光镜下神经细胞变性，胶质细胞增生及胶质结节形成。当锥体外系受累时，患儿出现肢体的不自主运动，称为小舞蹈症(choreaminor)2020年10月2日36(五)风湿性脑病多见于5～12岁儿童，女孩较多。2020年演讲完毕，谢谢观看！Thankyouforreading!Inorder