急性肝功能不全

肝功能不全

PICU刘莉莉

一、肝功能不全的概念：

各种因素引起肝细胞受损，导致肝脏代谢、分泌、合成、解毒与免疫功能发生严重障碍，机体常出现黄疸、出血、继发性感染、肾功能障碍、脑病等一系列临床综合征。肝功能衰竭：一般指肝功能不全的晚期阶段肝功能不全(HEPATICINSUFFICIENCY)肝细胞损伤代谢、分泌、合成、解毒与免疫功能黄疸、出血、继发性感染、肾功能障碍、肝性脑病肝脏的功能消化与吸收功能：胆汁对脂肪的消化和吸收代谢功能：糖、脂类、蛋白质、维生素和激素代谢生物转化功能：氨、药物、毒物维持机体凝血及免疫功能：凝血因子、免疫球蛋白、补体一、肝脏疾病的常见病因和机制致病因素病因及疾病生物性因素甲、乙、丙、丁、戊、己、庚型肝炎病毒及细菌、阿米巴肝脓肿、肝吸虫、血吸虫等寄生虫化学性因素杀虫剂、磷、锑、四氯化碳、三氯乙烯、氯仿、硝基苯、三硝基甲苯等工业毒物；抗生素、中枢神经类药、麻醉剂等药物；慢性酒精中毒遗传性因素肝豆状核变性、原发性血色病、半乳糖血症、I-III型高脂血症、酪氨酸血症等免疫性因素原发性胆汁性肝硬化、慢性活动性肝炎、原发性硬化性胆管炎等营养性因素饥饿、摄入黄曲霉素、亚硝酸盐等一、代谢障碍

1、糖代谢：低血糖暴发性肝炎时常见。机制：(1)大量肝C坏死→肝内糖原储备↓↘肝C内质网上葡萄糖—6—磷酸酶破坏→肝糖原不能水解。(2)胰岛素灭活减少(高胰岛素血症)。

2、蛋白质代谢：低白、高球蛋白血症

(1)白蛋白↓：有效肝C总数↓和肝C代谢的障碍→白蛋白合成↓→白蛋白↓→腹水形成。(2)血浆γ球蛋白↑：枯否细胞功能严重障碍→抗原持续刺激浆细胞→γ-球蛋白↑。◆血浆白蛋白↓，γ球蛋白↑，白/球蛋白比值下降或倒置。

3、脂类代谢：游离脂肪酸增加甘油三酯合成增加脂肪肝；胆固醇酯化减少4、电解质平衡紊乱：

低钾：食欲不振、胃肠功能紊乱、醛固酮灭活减少

低钠：水潴留是形成稀释性低钠血症重要原因。（病情危重）细胞低渗性低钠血症→脑C水肿。

二、胆汁分泌和排泄障碍(黄疸)：(一)高胆红素血症：临床表现：黄疸。(二)肝细胞内胆汁淤积症：

3、对机体的影响：(1)胆汁积聚过多→肝细胞变性、坏死；胆盐可激惹小胆管增生与炎症反应→引起肝硬化。(2)胆汁不能排出肠腔，→ＶitＫ吸收障碍，凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ↓→出血倾向。(3)肠内胆盐缺乏→内毒素吸收↑→肠源性内毒素血症。(4)血内胆盐的积聚→动脉血压降低与心动过缓。(5)胆汁酸有毒扁豆碱样作用→血中胆碱酯酶活性↓→神经系统的抑制症状。

三、凝血与纤维蛋白溶解障碍：1、肝在调节凝血与抗凝血的平衡中起到重要作用：(1)肝几乎合成全部的凝血因子；(2)清除活化的凝血因子；(3)制造纤溶酶原；(4)制造抗纤溶酶；(5)清除循环中的纤溶酶原激活物。

2、凝血功能障碍，易发生出血倾向(1)凝血因子合成↓(2)凝血因子消耗↑：DIC(3)循环中抗凝物质↑：肝素、FDP↑。(4)易发生原发性纤维蛋白溶解(5)血小板破坏↑与功能异常：脾功能亢进

四、免疫功能障碍(一)细菌感染与菌血症

严重肝病时→肝合成补体不足→细菌的调理性作用减弱；血浆纤维连接蛋白严重缺乏，枯否细胞吞噬功能严重受损，易感染。常见：菌血症、细菌性心内膜炎、尿道感染和自发性细菌性腹膜炎等。

五、生物转化功能障碍1、药物代谢障碍

（1）药物半衰期延长（2）肝血流改变使药物或毒物代谢异常：分流（3）药物与白蛋白减少→结合性药物↓→药物毒性副作用↑。

２、毒物的解毒障碍３、激素的灭活减弱

胰岛素、雌激素、皮质醇、醛固酮、ADH↑。第一节黄疸(jaundice)一、黄疸的定义：是指血浆胆红素浓度增高所引起的皮肤、粘膜和巩膜等黄染。黄疸

正常隐性黄疸血清胆红素浓度34.418.85.13(μmol/L)分类：生理性黄疸病理性黄疸一、分类：按发病学原因可分为：溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸(一)溶血性黄疸

粪便浅柠檬黄色皮肤颜色加深颜色不变尿液急性溶血时,尿呈酱油色

慢性溶血贫血和脾大全身表现:

急性溶血高热、头痛及腰背痛，贫血，可发生肾衰(二)肝细胞性黄疸浅黄或深黄皮肤颜色不变或变浅粪便颜色加深尿液

肝区不适肝功能减退的表现.全身表现:(三)胆汁淤积性黄疸暗黄或黄绿皮肤颜色变浅粪便颜色加深尿液

有皮肤瘙痒和出血倾向.

完全梗阻为白陶土色全身表现:第二节肝性脑病【肝性脑病，hepaticencephalopathy】是指在排除其它已知脑疾病的前提下，继发于严重肝脏疾患的中枢神经系统机能障碍所呈现的精神、神经综合症。肝性脑病分级主要症状存活率Ⅰ精神活动迟钝、性格行为改变、意识恍惚70%Ⅱ定向力障碍、行为失常（精神错乱、欣快）或嗜睡，可能有扑翼样震颤60%Ⅲ明细意识不清，语无伦次，嗜睡但是外界声音能唤醒40%IV昏迷，对疼痛刺激无反应，去皮质状态或去大脑僵直20%第一期：轻微的性格及行为异常记忆力下降，学习、定向障碍(前驱期)分期与临床表现第二期：嗜睡