川崎病-重庆市儿童医院

川崎病

KawasakiDisease

(皮肤粘膜淋巴结综合征

Mucocutaneouslymphnodesyndrome）

提纲

概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后

提纲

概述

病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后

概述

＊为全身性血管炎，主要影响中动脉

--1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎

--1967年川崎（TomisakuKawasaki)在

日本对本病作了详细报导

--按临床表现又称为皮肤粘膜淋巴结综

合征

--全世界均有发病，以亚洲为主，美国

每年3000例,日本已有15万病儿

概述

--1976年我国首例川崎病报导，发病

率逐年增多，呈散发或小流行

--80%为5岁以下，平均发病年龄1.5

岁，男女=1.5:1

--20%的病例发生冠状动脉损害，在

日本和美国是首位继发性心脏病

提纲

概述

病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后

--病因：流行病学、临床表现支持感染

（立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒），但均未能证实。

--发病机制：微生物超抗原激活具有遗传易

感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导

致免疫性损伤。

超抗原包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒

素，中毒性休克综合征毒素-1等.

病因和发病机制

APCsTcellsTcells

MHCTCRB7CD28CD40CD40LAg超抗原学说TCRVβ2chainAg

mimicMHC

SuperantigenAg:抗原，

Super-antigen:超抗原，

MHC:主要组织相容性抗原

TCR:T细胞受体

TCRVβ

chain:T细胞受体可变区β链超抗原

↓

T淋巴细胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗体

↓↓

血管内皮细胞炎症因子

↓↓

粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)

↓↓

血管壁损害

病因和发病机制

提纲

概述病因和发病机制

病理临床表现实验室检查诊断治疗预后

血管炎,累及小,中,大动脉,易累及冠状动脉

--I期:1-2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白

细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主；

--II期:2-4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层

断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤;

--III期:4-7周,中动脉发生肉芽肿;

--IV期:7周-数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻

塞的动脉可再通。

病理

提纲

概述病因和发病机制病理

临床表现实验室检查诊断治疗预后1.发热:持续1-2周或更长,达39-400C

2.双眼球结合膜充血,无脓性分泌物

3.口唇及口腔粘膜出血,杨梅舌,唇皲裂

4.掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾

端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落

5.多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和

脱皮

6.颈淋巴结肿大

7.其他:无菌性脑膜炎,消化道症状,

心血管表现临床表现唇皲裂肢端甲下膜状脱屑皮肤损害—多型红斑颈淋巴结重大疫苗接种处皮疹加重冠状动脉瘤动态超声图--发生冠状动脉损害的危险因素：

■1岁内男婴

■发热2周以上

■血沉>100mm/hr或持续4周以上

■有体动脉瘤

--心肌梗塞的危险因素：

■冠状动脉瘤>8mm

■呈囊状/连珠状/香肠状

■急性期发热>3周

■年龄>2岁

■单用糖皮质激素治疗多发生于1～6周，发生率15%～25%发生率1%～2%，多于1年内（2～4周）。多无临床表现。临床表现

提纲

概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后

无特异性实验室检查

--

血液学检查：WBC↑，中性粒细胞↑和核左移；轻度贫

血；2-3周时血小板↑；急性期反应物（CRP，SR）。

--免疫学检查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑;CIC↑；

IL-6↑，IL-1↑，TNF-α↑。

--心电图：ST-T改变，心动过速，心肌梗死图象。

--胸片：肺纹理增多，模糊或有片状影，心影可扩大。

--超声心动图（2～3周）：可见心包积液，左室增大，

返流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成。

--冠状动脉造影：可了解冠状动脉病变程度。实验室检查

提纲

概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查

诊断治疗预后

发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊：

（1）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮。

（2）多形性皮疹。

（3）眼结膜充血。

（4）唇及口腔粘膜充血，唇皲裂和杨梅舌。

（5）颈淋巴结肿大

不足5项，而有冠状动脉损害者也可确诊

诊断标准：

◆败血症

◆渗出性多型红斑

◆幼年型内风湿性关节炎

（全身起病型）

◆系统性红斑狼疮

◆化脓性淋巴结炎

鉴别诊断：

提纲

概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后

--控制炎症

大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）

1～2g/kg,8～12hr注完，在发病10天内使用

阿司匹林

30～50mg/kg/d,热退后3天渐减为3～5mg

/kg/d，持续6～8周，冠状动脉损害者应延

长治疗

糖皮质激素不宜单独使用

--抗血小板聚集

潘生丁（dipyridamole)每日3～5mg/kg

--对症治疗和手术治疗

治疗

提纲

概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗

预后

预后

＊

为自限性疾病，多数预后良好。

＊未经治疗者冠状动脉瘤发生率为

20%～25%,病死率＜0.1%。

＊50%的冠状动脉瘤于1～2年内消失，